न्यूरोएन्डोक्राइन ट्यूमरस्य विषये सरलतया ज्ञातव्यम्।

किं भवन्तः प्रायः श्रान्ताः भवन्ति, उदरवेदनाः भवन्ति, अव्याख्याताः असुविधा वा भवन्ति? वयं प्रायः एतानि सामान्यानि इति निराकुर्वामः। परन्तु कदाचित् एतेषां लघुलक्षणानाम् पृष्ठतः दुर्लभा किन्तु महत्त्वपूर्णा स्थितिः भवितुम् अर्हति यस्याः विषये अस्माभिः अवगन्तव्यम् । एतादृशी एकः, अल्पसामान्यः किन्तु महत्त्वपूर्णः स्थितिः न्यूरोएन्डोक्राइन-ट्यूमरः अस्ति, अथवा यथा वयं आङ्ग्लभाषायां वदामः, `न्यूरोएन्डोक्राइन-ट्यूमर्स् (NETs)` अतः अद्य सरलतया तस्य विषये चर्चां कुर्मः।

एते न्यूरोएन्डोक्राइन अर्बुदाः (NETs) के सन्ति ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषः दुर्लभः प्रकारः अर्बुदः अस्ति यः अस्माकं शरीरे भवति । एते अस्माकं 'न्यूरोएन्डोक्राइन कोशिकाभ्यः' आरभ्यन्ते । इदानीं भवन्तः सम्भवतः चिन्तयन्ति यत् एते कीदृशाः कोष्ठकाः सन्ति। किं एतावत् आश्चर्यं यत् एतेषु कोशिकासु तंत्रिकाकोशिकानां गुणाः अपि च अन्तःस्रावीकोशिकानां गुणाः च सन्ति, ये हार्मोनं उत्पादयन्ति । अस्य अर्थः अस्ति यत् एताः कोशिका: तंत्रिकातन्त्रात् सन्देशं प्राप्य तस्य प्रतिक्रियारूपेण रक्तप्रवाहं प्रति हार्मोनं मुक्तुं शक्नुवन्ति ।

एताः न्यूरोएन्डोक्राइन कोशिका अस्माकं शरीरे अनेकस्थानेषु दृश्यन्ते । फुफ्फुस-उदर-अग्नाशय-आन्तर-आदिषु स्थानेषु ते अधिकतया दृश्यन्ते । अतः यदा केनचित् कारणेन एताः कोशिका: अनियंत्रितरूपेण विभज्य बहुलतां च आरभन्ते तदा अर्बुदः निर्मीयते । एतेषु बहवः अर्बुदाः घातकाः सन्ति, अर्थात् ते कर्करोगाः भवितुम् अर्हन्ति ।

एते अर्बुदाः परस्परं बहु भिन्नाः भवन्ति । केचन अतीव मन्दं वर्धन्ते, केचन तु द्रुतं वर्धन्ते । अपि च अर्बुदस्य स्थानस्य स्वरूपस्य च आधारेण तेषां लक्षणं चिकित्साविधिः च बहु भिन्ना भवति ।

एतेषां अण्डानां मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

वैद्याः एतेषां अर्बुदानां वर्गीकरणं मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः कुर्वन्ति । एकं ते हार्मोनं उत्पादयन्ति वा न वा इति आधारेण भवति ।

• कार्यात्मकानि नेट् : एतादृशाः नेट्स् हार्मोनं उत्पादयन्ति । अतः यदा शरीरे प्रश्ने हार्मोनः वर्धते तदा एतेषां जनानां आकस्मिकं रक्तस्वेदनं, स्वेदः, प्रफुल्लनम् इत्यादीनि लक्षणानि अनुभवितुं शक्नुवन्ति ।
• अकार्यात्मकाः नेट् : एतादृशाः नेट्स् हार्मोनं न उत्पादयन्ति । अतः, तेषां प्रारम्भिकपदे किमपि लक्षणं न भवितुं शक्नोति। लक्षणं तदा एव दृश्यते यदा नेट्-इत्येतत् वर्धते, तेषां स्थितस्य अङ्गस्य उपरि दबावं स्थापयति, तस्य कार्ये बाधां जनयति वा ।

तदतिरिक्तं एते अर्बुदाः अपि शरीरे कुत्र निर्मीयन्ते तदनुसारं वर्गीकृताः भवन्ति । एते सर्वाधिकं सामान्याः प्रकाराः सन्ति ।

एतेषां त्रयाणां मुख्यस्थानानां अतिरिक्तं थायराइडग्रन्थिः, पैराथायराइडग्रन्थिः, पिट्यूटरीग्रन्थिः, अधिवृक्कग्रन्थिः इत्यादिषु स्थानेषु अपि एते अर्बुदाः दुर्लभाः एव विकसिताः भवितुम् अर्हन्ति

एषः रोगः कियत् सामान्यः अस्ति ?

विश्वे अयं रोगः एकलक्षेषु जनासु प्रायः ६ जनान् प्रभावितं करोति . अतिदुर्लभरोग इत्यर्थः । परन्तु अस्य रोगस्य निदानं प्राप्तानां जनानां संख्या अन्तिमेषु वर्षेषु किञ्चित् वर्धिता अस्ति । एतत् यतोहि उन्नतनिदानपरीक्षाणाम् अधुना एतेषां अर्बुदानां पूर्वं सुलभतया च ज्ञातुं शक्यते ।

यद्यपि एषः रोगः कस्यापि वयसः जनान् प्रभावितं कर्तुं शक्नोति तथापि बालकेषु युवाषु च अयं रोगः अतीव दुर्लभः भवति । प्रायः ५० तः ६० वयसः मध्ये जनानां मध्ये अयं अधिकतया दृश्यते |

अस्य रोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

एतत् सर्वाधिकं आव्हानं वर्तते। प्रायः एतेषां अर्बुदानां कृते यावत् ते समीपस्थानां अङ्गानाम् प्रभावं कर्तुं पर्याप्तं विशालाः न भवन्ति तावत् किमपि लक्षणं न जनयन्ति । यदा लक्षणं भवति तदा अपि अर्बुदस्य स्थानानुसारं ते भिन्नाः भवन्ति । अपि च एते लक्षणानि अन्यसामान्यरोगाणां लक्षणैः सह एतावन्तः सदृशाः सन्ति यत् अन्येषु लक्षणेषु सहजतया भ्रमः कर्तुं शक्यते ।

अत्र केचन लक्षणानि सामान्यतया दृश्यन्ते- १.

• श्रम
• उदरवेदना
• अतिसार
• उदरेण वमनं च
• श्वसनस्य कष्टम्
• कासः (कदाचित् रक्तेन सह) २.

एते अर्बुदाः किमर्थं निर्मीयन्ते ? जोखिमकारकाः के सन्ति ?

वैद्याः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् एताः न्यूरोएन्डोक्राइनकोशिकाः सहसा अनियंत्रितरूपेण किमर्थं विभक्तुं आरभन्ते। तस्य अर्थः अस्ति यत् ते अद्यापि सम्यक् कारणं न जानन्ति।

परन्तु कतिपय दुर्लभाः, वंशानुगताः आनुवंशिकस्थितयः (लक्षणाः) येषां जनानां कृते एतेषां अर्बुदानां विकासस्य जोखिमः अधिकः भवति इति ज्ञातम् अस्य अर्थः अस्ति यत् कतिपयेषु जीनेषु परिवर्तनस्य (उत्परिवर्तनस्य) कारणेन एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति ।

• बहुअन्तःस्रावी नवप्लासिया (MEN) : अस्याः स्थितिः विभिन्नेषु ग्रन्थिषु अङ्गेषु च अर्बुदस्य निर्माणं करोति । MEN type 1 (MEN1) इति अस्याः रोगस्य विशेषतया अग्नाशयस्य अर्बुदस्य (P-NETs) विकासस्य जोखिमः भवति ।
• वॉन् हिप्पेल-लिण्डौ सिण्ड्रोम : एषा स्थितिः शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु कर्करोगस्य सामान्य-अर्बुदस्य च जोखिमं वर्धयति ।
• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस् प्रकारः प्रथमः : अस्मिन् अवस्थायां त्वचायां तंत्रिकासु च अर्बुदाः निर्मीयन्ते ।
• ट्यूबरस स्क्लेरोसिस परिसरः : एतेन शरीरे कुत्रापि विशेषतः मस्तिष्के अर्बुदस्य निर्माणं भवितुम् अर्हति ।
• काउडेन् सिण्ड्रोम : एषा स्थितिः अर्बुदस्य, केषाञ्चन प्रकारस्य कर्करोगस्य च जोखिमं वर्धयति ।

रोगस्य निदानं कथं करणीयम् ? (निदानम्) ९.

यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, अस्याः स्थितिः लक्षणं एतावन्तः सामान्याः सन्ति यत् निदानार्थं किञ्चित् समयः भवितुं शक्नोति । यदि भवतः वैद्यः एतत् शङ्कते तर्हि ते अर्बुदः कुत्र अस्ति इति मन्यन्ते तदनुसारं विविधानि परीक्षणानि आदेशयिष्यन्ति ।

अर्बुदस्य अवस्था, श्रेणी च किम् ?

एकदा भवतः एषः रोगः अस्ति इति पुष्टिः जातः तदा वैद्यः तस्य चरणस्य, ग्रेडस्य च चर्चां करिष्यति ।

• चरणः - एतेन कर्करोगः कियत् दूरं प्रसृतः इति निर्दिश्यते । प्रायः प्रथमचरणतः ४ पर्यन्तं ग्रेडिंगं भवति ।सङ्ख्या यथा न्यूना भवति तथा अर्बुदः लघुः भवति तथा च तस्य प्रसारः न्यूनः भवति । चतुर्थचरणस्य प्रायः अर्थः भवति यत् कर्करोगः शरीरस्य दूरस्थेषु भागेषु प्रसृतः (मेटास्टेटिकः) अस्ति ।
• ग्रेडः - सूक्ष्मदर्शिकायाः ​​अधः कोशिकाः कियत् असामान्यरूपेण दृश्यन्ते, ते कियत् शीघ्रं विभजन्ति इति च एतत् निर्दिशति । प्रथमश्रेणीयाः द्वितीयश्रेणीयाः (सुविभेदिताः) अर्बुदाः मन्दं वर्धन्ते, तृतीयश्रेणीयाः (दुर्बलविभेदिताः) अर्बुदाः तु तीव्रगत्या वर्धन्ते ।

एषः चरणः ग्रेडः च भवतः स्थितिं कथं प्रभावितं करोति इति ज्ञातुं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

कानि उपचाराणि सन्ति ?

चिकित्साविधिः बहुषु कारकेषु निर्भरं भवति, यथा भवतः अर्बुदस्य प्रकारः, तस्य आकारः, तस्य प्रसारः अस्ति वा, भवतः समग्रस्वास्थ्यं च ।

अस्य मुख्यं, सर्वाधिकं प्रयुक्तं च चिकित्सा शल्यक्रिया अस्ति । यदि शल्यक्रियाद्वारा अर्बुदं सम्पूर्णतया निष्कासयितुं शक्यते तर्हि चिकित्सायाः सम्भावना अधिका भवति ।

परन्तु यदि अर्बुदाः विशालाः सन्ति अथवा अन्येषु क्षेत्रेषु प्रसृताः सन्ति तर्हि अन्यचिकित्साविधयः आवश्यकाः भवितुम् अर्हन्ति ।

• सोमाटोस्टैटिन् एनालॉग्स् : एते एकः प्रकारः औषधः अस्ति यः शरीरे हार्मोनस्य अधिकं उत्पादनं न करोति । ते लक्षणं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति, अर्बुदस्य वृद्धिं नियन्त्रयितुं च शक्नुवन्ति ।
• रसायनचिकित्सा : १.कर्करोगकोशिकानां वधं कुर्वन्ति शक्तिशालिनः औषधाः।
• लक्षितचिकित्सा : एतानि औषधानि केवलं कर्करोगकोशिकासु दृश्यमानानि विशिष्टानि जीनानि वा प्रोटीनानि वा लक्ष्यं कृत्वा तेषु आक्रमणं कुर्वन्ति, अतः स्वस्थकोशिकानां न्यूनक्षतिः भवति
• विकिरणचिकित्सा : अस्य कृते विशिष्टविकिरणचिकित्सानां उपयोगः भवति । यथा, `पेप्टाइड् रिसेप्टर् रेडियोन्यूक्लाइड् थेरेपी (PRRT)` इति पद्धतिः रेडियोधर्मी पदार्थस्य उपयोगेन हार्मोन-उत्पादक-अर्बुदान् लक्ष्यं कृत्वा तान् नाशयति

एतेन रोगेन सह कथं जीवितुं शक्यते ?

यदा भवन्तः ज्ञास्यन्ति यत् भवतः NETs अस्ति तदा भवतः बहवः प्रश्नाः भवितुम् अर्हन्ति। किं एतत् चिकित्सां कर्तुं शक्यते ? मम भविष्यं कीदृशं भविष्यति ?

अस्य रोगस्य पूर्वानुमानं अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति । एतेषु अर्बुदस्य प्रकारः, सः प्रसृतः वा, चिकित्सायाः प्रति कियत् उत्तमं प्रतिक्रियां ददाति इति च अन्तर्भवति । समासे निदानानन्तरं पञ्चवर्षीयजीवनस्य दरः प्रायः ३९% भवति ।

चिकित्सां समाप्तं कृत्वा सर्वं समाप्तम् इति न भवति। यतो हि एते अर्बुदाः अतीव शीघ्रं वर्धन्ते, चिकित्सायाः अनन्तरं पुनः पुनः भवितुं शक्नुवन्ति, अतः भवतः वैद्यः वर्षाणां यावत् भवतः निरीक्षणं करिष्यति ।

कथं त्वं स्वस्य पालनं कर्तुं शक्नोषि ?

अयं रोगः तस्य चिकित्साभिः च भवतः शरीरे मनसि च गहनः प्रभावः भवितुम् अर्हति ।

• समर्थनसमूहेषु सम्मिलितं भवन्तु : केवलं कर्करोगेण सह युद्धं कर्तुं कठिनम् अस्ति। विशेषतः यदा भवतः एतादृशः दुर्लभः रोगः भवति तदा भवतः दुःखं अवगच्छन्ति जनाः प्राप्तुं कठिनं भवितुम् अर्हति । एतादृशी स्थितानां जनानां समर्थनसमूहानां विषये स्वचिकित्सदलं पृच्छन्तु।
• पौष्टिकं आहारं खादन्तु : चिकित्सायाः दुष्प्रभावेण भूखस्य क्षयः भवितुम् अर्हति । आहारविशेषज्ञेन सह परामर्शं कुर्वन्तु ये आहाराः भवतः ऊर्जास्तरं निर्वाहयितुं साहाय्यं करिष्यन्ति।
• मानसिकसमर्थनं प्राप्नुत : एषा यात्रा यथा भवन्तः चिन्तयन्ति तथा सुलभा नास्ति। यदि भवान् भावनात्मकरूपेण अभिभूतः अनुभवति तर्हि मानसिकस्वास्थ्यव्यवसायिकस्य साहाय्यं प्राप्तुं लज्जां मा कुरुत।
• मद्यपानस्य विषये सावधानाः भवन्तु : मद्यपानेन केचन लक्षणानि दुर्गता भवितुम् अर्हन्ति, अतः मद्यपानस्य विषये चिकित्सकस्य परामर्शं कुर्वन्तु ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः NET अस्ति तर्हि भवतः शरीरे किमपि परिवर्तनं भवति इति विषये अवगताः भवन्तु। विशेषतः यदि भवन्तः आकस्मिकं रक्तस्रावं, उदरस्य विस्तारं, श्वसनं वा अनुभवन्ति तर्हि एते कार्सिनोइड् सिण्ड्रोम इति रोगस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । एतादृशेषु सति तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयन्तु ।

अपि च यदि भवतः लक्षणं दुर्गतिम् अवाप्नोति, अथवा चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः कठिनाः सहन्ते चेत् चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम् ।

आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) कदा गन्तव्यम् ?

अत्र प्रकरणाः सन्ति यत्र नेट्-इत्यनेन हृदयं प्रभावितं कर्तुं शक्यते । यदि भवतः पादौ वा गुल्फयोः असामान्यं सूजनं भवति, तथा च भवतः सहसा श्वसनस्य अभावः भवति तर्हि तत्क्षणमेव समीपस्थस्य चिकित्सालयस्य आपत्कालीनविभागं (ETU) गच्छन्तु

अन्ते एतादृशस्य दुर्लभस्य रोगस्य विषये ज्ञायन्ते सति बहु प्रश्नाः भवन्ति इति सामान्यम्। वैद्येन सह मुक्ततया वार्तालापं कृत्वा सर्वान् प्रश्नान् पृच्छन् भवतः स्वास्थ्यस्य नियन्त्रणं कर्तुं बहु दूरं गन्तुं शक्नोति ।