किं भवन्तः कदाचित् सहसा प्रचुरं स्वेदं कुर्वन्ति, हृदयं द्रुतं धड़कति, शिरः धड़कति इति अनुभवन्ति? अथवा भवतः रक्तचापः सहसा अकारणं वर्धमानः इव अनुभूयते? एतानि यादृच्छिकवस्तूनि एव भवन्तः मन्यन्ते चेदपि कदाचित् अस्य पृष्ठतः अन्यत् कारणं भवितुम् अर्हति । परागङ्ग्लिओमा एतादृशी एकः दुर्लभः किन्तु महत्त्वपूर्णः अवस्था अस्ति यस्य विषये अवगन्तुम् अर्हति ।
अतः, एषः परगङ्ग्लिओमा किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् पैरागैन्ग्लिओमा दुर्लभाः अर्बुदाः सन्ति ये भवतः शरीरे निर्मीयन्ते । ते प्रायः भवतः कण्ठे प्रमुखा रक्तवाहिनीयाः कैरोटिड् धमनीयाः समीपे, भवतः शिरसि, कण्ठे च तंत्रिकाभिः सह, शरीरे अन्यत्र वा विकसिताः भवन्ति एते अर्बुदाः क्रोमाफिन् कोशिका इति विशेषप्रकारस्य कोशिकायाः निर्मिताः भवन्ति | एताः कोशिका: कैटेकोलामाइन इति हार्मोनं निर्माय भवतः रक्तप्रवाहं प्रति मुञ्चन्ति ।
अस्माकं वृक्कस्य उपरि स्थिताः अधिवृक्कग्रन्थिः अनेकप्रकारस्य हार्मोनस्य निर्माणं करोति इति भवन्तः जानन्ति वा? एते कैटेकोलामाइनाः हार्मोनाः सन्ति ये अस्माकं शरीरे अनेकानि अतीव महत्त्वपूर्णानि कार्याणि नियन्त्रयन्ति । किं भवन्तः जानन्ति यत् ते किम् सन्ति ?
- भवतः हृदयस्पन्दनम्।
- रक्तचापः ।
- रक्तशर्करायाः स्तरः (`रक्तस्य ग्लूकोजः`)।
- अस्माकं शरीरं तनावस्य प्रति कथं प्रतिक्रियां ददाति।
कैटेकोलामाइनस्य मुख्याः प्रकाराः ये महत्त्वपूर्णाः सन्ति ते सन्ति : १.
- डोपामाइन् ।
- एपिनेफ्रिन् (एतत् वयं एड्रेनालिनम् अपि वदामः)।
- नोरेपिनेफ्रिन् (नोराड्रेनालिन इति अपि उच्यते) ।
यद्यपि मूत्रपिण्डग्रन्थिषु पैरागैन्ग्लिओमा न विकसितं भवति तथापि एते अर्बुदाः अधिवृक्कग्रन्थिषु यत् ऊतकं भवति तस्मात् ऊतकात् निर्मीयन्ते । अतः एतेषां पैरागैन्ग्लिओमा-रोगाणां अतिरिक्तं रक्ते कैटेकोलामाइन-हार्मोनाः अपि सञ्चितुं शक्नुवन्ति । तदा एव विविधानि लक्षणानि प्रादुर्भवितुं आरभन्ते।
परागङ्ग्लिओमा तथा फिओक्रोमोसाइटोमा इत्येतयोः मध्ये कः भेदः ?
एतौ नामद्वयं किञ्चित् भ्रान्तिकं भवितुम् अर्हति, किम्? पैरागैन्ग्लिओमा तथा फिओक्रोमोसाइटोमा इत्येतौ दुर्लभौ अर्बुदौ स्तः ये पूर्वोक्तक्रोमाफिन् कोशिकाभ्यः उत्पद्यन्ते । तयोः मुख्यः अन्तरः अस्ति यत् ते शरीरे कुत्र भवन्ति ।
भवतः अधिवृक्कग्रन्थिस्य मध्यभागे फीओक्रोमोसाइटोमाः विकसिताः भवन्ति, यत् अधिवृक्कमज्जा इति कथ्यते । अधिवृक्कग्रन्थ्याः बहिः परगैङ्ग्लियोमाः विकसिताः भवन्ति । ते प्रायः कण्ठे धमनीनां वा तंत्रिकानां पार्श्वे दृश्यन्ते । अत एव कदाचित् पैरागैन्ग्लिओमा 'एक्स्ट्रा-एड्रेनल फिओक्रोमोसाइटोमा' इति उच्यते ।
किं परागङ्ग्लिओमा कर्करोगः अस्ति ?
एषा समस्या बहुजनानाम् अस्ति। एते अर्बुदाः, येषां नाम paragangliomas , कर्करोगः (घातकः) अथवा अकर्क्कटः (सौम्यः) भवितुम् अर्हति ।मोटेन वक्तुं शक्यते यत् प्रायः २०% पैरागैन्ग्लिओमाः कर्करोगाः भवन्ति ।
परन्तु अत्र आव्हानं यत् कदाचित् वैद्यानां कृते अर्बुदः कर्करोगः अस्ति वा न वा इति निश्चितरूपेण वक्तुं कठिनं भवति। अर्थात् अर्बुदं शल्यक्रियाद्वारा निष्कास्य तस्य ऊतकं सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षितं चेदपि कदाचित् निश्चितरूपेण वक्तुं न शक्यते। अतः प्रायः निम्नलिखितप्रसङ्गेषु पैरागैन्ग्लिओमा कर्करोगः इति मन्यते ।
- यदि अर्बुदः परितः ऊतकयोः मध्ये प्रसृतः अस्ति (एतत् `परागङ्ग्लिओमायाः क्षेत्रीयप्रसारः` इति कथ्यते) ।
- यदि दूरस्थेषु अङ्गेषु प्रसृतं भवति, यथा भवतः फुफ्फुसेषु अस्थिषु वा (एतत् `मेटास्टेसाइज्ड्` इति उच्यते) ।
- यदि प्रारम्भे चिकित्सां कृत्वा चिकित्सां कृत्वा पुनः आगतं (एतत् `पुनरावृत्तिः` इति उच्यते)।
यदि कर्करोगः अस्ति तर्हि कथं प्रसरति ?
यदि एषः पैरागैन्ग्लिओमा कर्करोगः अस्ति तर्हि तस्य कृते मानकमञ्चनव्यवस्था नास्ति । अपि तु यथावत् प्रकीर्तितम् ।
- स्थानीयः पैरागैन्ग्लिओमा : अर्बुदः केवलम् एकस्मिन् एव स्थाने स्थितः भवति ।
- क्षेत्रीयपैरागङ्ग्लिओमा : कर्करोगः यत्र प्रथमवारं आरब्धः तस्य समीपे लसिकाग्रन्थिषु अन्येषु ऊतकेषु वा प्रसृतः अस्ति ।
- मेटास्टेटिक पैरागैन्ग्लिओमा : कर्करोगः भवतः शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसृतः अस्ति, यथा भवतः यकृत्, फुफ्फुसः, अस्थिः, दूरस्थलसिकाग्रन्थिः वा । ३५% तः ५०% पर्यन्तं कर्करोगयुक्तानां पैरागैन्ग्लिओमा-रोगाणां प्रसारः (मेटास्टेसाइज) भवितुम् अर्हति ।
- पुनरावर्तनीयः पैरागैन्ग्लिओमा : कर्करोगः चिकित्सां कृत्वा चिकित्सां कृत्वा पुनः आगतः अस्ति । पूर्वं यथा आसीत् तस्मिन् एव स्थाने भवितुम् अर्हति, शरीरस्य भिन्नभागे वा भवितुम् अर्हति ।
एते अण्डानि कियत् शीघ्रं वर्धन्ते ?
प्रायः पैरागैन्ग्लिओमा अतीव मन्दं वर्धते । परन्तु एतत् व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति भिन्नं भवितुम् अर्हति । केचन जनाः किञ्चित् शीघ्रं वर्धन्ते ।
एतेन परिस्थित्या कः अधिकतया प्रभावितः भवति ?
एषा स्थितिः, यस्य नाम paraganglioma , कस्यापि वयसि विकसितुं शक्नोति । परन्तु ३० तः ५० वर्षाणां मध्ये जनानां मध्ये एतत् अधिकतया दृश्यते ।अपि च बालकेषु प्रायः १०% प्रकरणाः ज्ञायन्ते ।
परगङ्ग्लिओमा कियत् सामान्यम् अस्ति ?
एषः वस्तुतः अतीव दुर्लभः अर्बुदः अस्ति । सांख्यिकीयदृष्ट्या अनुमानं भवति यत् कोटिषु प्रायः द्वौ जनाः एव पैरागैन्ग्लिओमा-रोगं प्राप्नुवन्ति । अतः भवन्तः कल्पयितुं शक्नुवन्ति यत् एतत् कियत् दुर्लभम् अस्ति।
परगङ्ग्लिओमा इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?
पूर्वोक्तस्य एड्रेनालिनस्य अथवा नोराड्रेनालिनस्य अत्यधिकं भागं भवतः रक्तप्रवाहं प्रति अर्बुदस्य मुक्तिः भवति इति कारणेन पैरागैन्ग्लिओमा-रोगस्य लक्षणं भवति परन्तु केचन पैरागैन्ग्लिओमाः एतत् अतिरिक्तं हार्मोनं न उत्पादयन्ति, अतः किमपि लक्षणं न जनयन्ति (ते लक्षणहीनाः इति उच्यन्ते) ।
अधिकतया दृश्यमानानि लक्षणानिअस्ति:
- उच्चरक्तचापस्य (उच्चरक्तचापस्य) आकस्मिकः आरम्भः ।
- शिरोवेदना।
- अकारणम् अतिस्वेदः।
- द्रुतं अनियमितं हृदयस्पन्दनं यत् एतावत् उच्चैः भवति यत् हृदयस्य स्पन्दनं श्रूयते ।
- भवतः शरीरं कम्पते इव भावः।
एतेषां अतिरिक्तं न्यूनानि लक्षणानि अपि सन्ति : १.
- सामान्यतया भवन्तः यत् दृश्यन्ते तस्मात् अधिकं विवर्णतरः भवति।
- उदरेण वा/वमनं वा।
- अतिसार।
- मलावरोध।
- रक्तशर्करायाः उच्चस्तरः (हाइपरग्लाइसीमिया)।
- रक्तचापस्य आकस्मिकं न्यूनता यत् उत्थाय चक्करः भवति (एतत् आर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन इति कथ्यते) ।
- अकारणं कृशत्वम्।
केचन जनाः एतानि लक्षणानि विरलतया, विस्फोटेषु वा अनुभवन्ति । कल्पयतु, कदाचित् किमपि दोषः नास्ति, ततः एतानि लक्षणानि सहसा दृश्यन्ते, ततः किञ्चित् कालानन्तरं अन्तर्धानं भवन्ति। अत एव कदाचित् एतत् ज्ञातुं विलम्बः भवति ।
परागङ्ग्लिओमा इत्यस्य कारणं किम् ?
अधिकांशतः परगङ्ग्लियोमा-रोगस्य विशिष्टं कारणं नास्ति । यदृच्छया भवन्ति इत्यर्थः । परन्तु परिवारेषु प्रचलति आनुवंशिकस्थितेः परिणामेण प्रायः २५% तः ३५% पर्यन्तं जनानां कृते पैरागैन्ग्लिओमा भवति एतेषु केचन शर्ताः सन्ति- १.
- बहुविधः अन्तःस्रावी नवप्लासिया २ सिण्ड्रोम, प्रकारः क तथा ख (MEN2A तथा MEN2B))।
- वॉन हिप्पेल-लिण्डौ (VHL) रोग।
- न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार 1 (NF1)।
- आनुवंशिक पैरागैन्ग्लिओमा सिंड्रोम।
- Carney-Stratakis dyad (यस्मिन् पैरागैन्ग्लिओमा जठरान्त्रस्य स्ट्रोमल ट्यूमर (GIST) इत्यनेन सह भवितुम् अर्हति) ।
- कार्नी त्रिकोणम् (यस्मिन् पैरागैन्ग्लिओमा, जीआईएसटी, फुफ्फुसस्य अर्बुदस्य च एकः प्रकारः भवति यस्य नाम फुफ्फुसस्य कोण्ड्रोमा इति भवति) ।
परागङ्ग्लिओमायाः निदानं कथं भवति ?
परगङ्ग्लिओमा इत्यस्य निदानं कठिनं भवितुम् अर्हति यतोहि एषः दुर्लभः अर्बुदः अस्ति तथा च कदाचित् लक्षणं न भवति । कदाचित्, वैद्याः अन्यकारणात् परीक्षणं कुर्वन्तः पैरागैन्ग्लिओमाः प्राप्नुवन्ति ।
निम्नलिखितकारकाणां विचारं कृत्वा वैद्यः पैरागैन्ग्लिओमा-शङ्कां कर्तुं शक्नोति ।
- भवतः सम्पूर्णः चिकित्सा-इतिहासः, विशेषतः भवतः कुटुम्बे कस्यचित् कदापि फिओक्रोमोसाइटोमा वा पैरागैन्ग्लिओमा वा अभवत् वा।
- सम्पूर्णं शारीरिकं चिकित्सापरीक्षां च।
- केषाञ्चन लक्षणानाम् स्वरूपम् । यथा - यदि भवतः उच्चरक्तचापः अस्ति यः सामान्यचिकित्साभिः न नियन्त्रितः भवति ।
अस्य कृते काः परीक्षाः क्रियन्ते ?
भवतः चिकित्सकः एतासां परीक्षणानाम् प्रक्रियाणां च उपयोगं कृत्वा निर्धारयितुं शक्नोति यत् भवतः पैरागैन्ग्लिओमा अस्ति वा:
- शारीरिकपरीक्षा : भवतः वैद्यः भवतः परीक्षणं करिष्यति, भवतः सामान्यस्वास्थ्यस्य, यथा भवतः रक्तचापस्य, जाँचं करिष्यति च । सः भवतः भवतः परिवारस्य च चिकित्सा-इतिहासस्य विषये अपि पृच्छति, विशेषतः हार्मोन-सम्बद्धानां समस्यानां विषये ।
- २४ घण्टानां मूत्रपरीक्षा : अस्मिन् २४ घण्टानां कालखण्डे भवतः मूत्रस्य नमूनानां संग्रहणं कृत्वा कैटेकोलामाइन्स् इति अधिवृक्कहार्मोनस्य परिमाणं मापनं भवति एतेषां हार्मोनानाम् विच्छेदे ये पदार्थाः निर्मीयन्ते ते अपि अन्वेषयति । यदि एते कैटेकोलामाइनाः भवतः मूत्रे सामान्यस्तरात् अधिके स्तरे वर्तन्ते तर्हि तत् पैरागैन्ग्लिओमा इत्यस्य लक्षणं भवितुम् अर्हति ।
- रक्तस्य कैटेकोलामाइनपरीक्षाः : एतेषु परीक्षणेषु भवतः रक्ते कैटेकोलामाइनस्य स्तरः माप्यते । यथा पूर्वं उक्तं, एतेषां हार्मोनानां भङ्गसमये ये पदार्थाः उत्पद्यन्ते, ते अपि अन्विषन्ति । यदि एते रक्ते सामान्यतः अधिकमात्रायां वर्तन्ते तर्हि तत् पैरागैन्ग्लिओमायाः लक्षणमपि भवितुम् अर्हति ।
- PET scan (positron emission tomography scan): PET scan इत्यस्मिन् भवतः शरीरे सुरक्षितं रेडियोधर्मी रसायनं (radiotracer) इन्जेक्शनं कृत्वा PET scanner इति उपकरणस्य उपयोगेन भवतः अङ्गानाम् ऊतकानाञ्च चित्रं गृह्णाति अस्मिन् स्कैन् अत्यन्तं सक्रियकोशिकानां, अर्बुदानां च पहिचानं करोति ये रसायनं अवशोषयन्ति । एतेन स्वास्थ्यसमस्या अस्ति वा इति निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते । विशेषतया एतत् स्कैन् पैरागैन्ग्लिओमा इत्यस्य स्थानं ज्ञातुं उत्तमम् अस्ति ।
- सीटी स्कैन (कम्प्यूटर टोमोग्राफी स्कैन) : सीटी स्कैन् एकः प्रक्रिया अस्ति या भिन्नकोणात् एक्स-रे-श्रृङ्खलां गृहीत्वा भवतः शरीरस्य अन्तः विस्तृतचित्रं निर्माति भवतः वैद्यः अर्बुदस्य (प्रायः कण्ठे) स्थानं ज्ञातुं सहायतार्थं सीटी-स्कैनस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नोति ।
- एमआरआइ-स्कैन् (चुम्बकीय-अनुनाद-प्रतिबिम्बनम्) : एमआरआइ-इत्यनेन चुम्बकस्य, रेडियोतरङ्गस्य, सङ्गणकस्य च उपयोगेन भवतः शरीरस्य अन्तः विस्तृतचित्रस्य श्रृङ्खला निर्मीयते यत्र अर्बुदः अस्ति तस्य क्षेत्रस्य उत्तमं दर्शनार्थं भवतः वैद्यः एमआरआइ-इत्यस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नोति ।
भवतः वैद्येन भवतः पैरागैन्ग्लिओमा इति निदानानन्तरं ते भवतः शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसृतं वा इति ज्ञातुं अधिकपरीक्षां कर्तुं शक्नुवन्ति ।
आनुवंशिकपरीक्षणम् आवश्यकम् अस्ति वा ?
यदि भवतः पैरागैन्ग्लिओमा इति निदानं भवति तर्हि भवतः वैद्यः सम्भवतः भवतः आनुवंशिकपरामर्शं कर्तुं अनुशंसति यत् भवतः आनुवंशिकपरामर्शः करणीयः यत् भवतः आनुवंशिकपरामर्शः भवति यत् भवतः आनुवंशिकपरामर्शः अस्ति वा, तत्सम्बद्धानां अन्येषां कर्करोगाणां विकासस्य जोखिमः अस्ति वा इति
एतेषु प्रकरणेषु भवतः वैद्यः आनुवंशिकपरीक्षणस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नोति:
- यदि भवतः वा भवतः परिवारे कस्यचित् वा वंशानुगतं फिओक्रोमोसाइटोमा अथवा पैरागैन्ग्लिओमा सिण्ड्रोम इत्यनेन सम्बद्धानि लक्षणानि सन्ति।
- यदि भवतः रक्ते सामान्यतः अधिकस्य कैटेकोलामाइनस्य स्तरस्य लक्षणं भवति अथवा कर्करोगस्य पैरागैन्ग्लिओमा इत्यस्य लक्षणं भवति।
- यदि भवतः ४० वर्षाणां पूर्वं पैरागैन्ग्लिओमा जातः अस्ति।
यदि भवतः आनुवंशिकपरामर्शदाता भवतः परीक्षणपरिणामेषु किमपि जीनपरिवर्तनं पश्यति तर्हि सः सम्भवतः भवतः परिवारस्य अन्येषां सदस्यानां (ये अपि लक्षणहीनाः परन्तु जोखिमे सन्ति) अपि परीक्षणं कर्तुं अनुशंसति
परगङ्ग्लियोमायाः चिकित्सा कथं भवति ?
पैरागैन्ग्लिओमा-रोगस्य चिकित्सा अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति, यथा- १.
- अर्बुदस्य परिमाणम् ।
- अर्बुदः कर्करोगः (घातकः) सौम्यः (सौम्यः) वा।
- कैटेकोलामाइनस्य उच्चस्तरस्य कारणेन भवतः लक्षणं भवति वा।
- किं अर्बुदः एकस्मिन् एव स्थाने, अथवा शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसृतः (मेटास्टेसाइजः) अस्ति ?
- प्रथमवारं अर्बुदः ज्ञातः वा पूर्वं चिकित्सितः ततः पुनः पुनः अभवत् वा ।
यदि भवतः अतिरिक्तहार्मोनस्य कारणेन लक्षणं जनयति इति पैरागैन्ग्लिओमा अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः तान् लक्षणानाम् नियन्त्रणार्थं औषधानि निर्दिशति । एतेषु औषधेषु अन्तर्भवितुं शक्यते : १.
- औषधानि ये भवतः रक्तचापं नियन्त्रयन्ति, उदाहरणार्थं अल्फा-ब्लॉकर् .
- हृदयस्पन्दनं सामान्यस्तरं स्थापयितुं औषधानि, उदाहरणार्थं बीटा-ब्लॉकर् .
- भवतः अधिवृक्कग्रन्थिभिः (अधिवृक्कग्रन्थिभिः) अतिशयेन मुक्तानाम् हार्मोनानाम् प्रभावं अवरुद्धानि औषधानि ।
पैरागैन्ग्लिओमा इत्यस्य चिकित्साविकल्पाः सन्ति : १.
- अर्बुदस्य शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनम् ।
- विकिरण चिकित्सा।
- रसायन चिकित्सा।
- विच्छेदन चिकित्सा।
- लक्षित चिकित्सा।
भवन्तः भवतः चिकित्सादलेन च मिलित्वा भवतः भवतः स्थितिं च सर्वोत्तमरूपेण अनुकूलं चिकित्सायोजनां निर्धारयिष्यन्ति ।
अर्बुदस्य शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनम्
पैरागैन्ग्लिओमायाः मुख्यचिकित्सा शल्यक्रिया अस्ति । अर्बुदस्य निष्कासनार्थं शल्यक्रियायाः समये भवतः शल्यचिकित्सकः परितः ऊतकानाम्, लसिकाग्रन्थिनां च परीक्षणं करिष्यति यत् अर्बुदः प्रसृतः अस्ति वा इति । यदि अस्ति तर्हि शल्यचिकित्सकः प्रभावितं ऊतकं निष्कासयिष्यति, यदि सम्भवति।
अधिकांशं पैरागैन्ग्लिओमा न्यूनतम-आक्रामक-तकनीकानां उपयोगेन निष्कासयितुं शक्यते, यथा लेप्रोस्कोपिक-शल्यक्रिया . अस्मिन् भवतः त्वचायां कतिपयानि लघुचीरानि कृत्वा विशेषयन्त्रैः अर्बुदं निष्कासयितुं शक्यते । परन्तु बृहत्तरेषु अर्बुदेषु पारम्परिकमुक्तशल्यक्रियायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
शल्यक्रियायाः अनन्तरं भवतः चिकित्सकः भवतः रक्ते मूत्रे वा कैटेकोलामाइनस्य स्तरं पश्यति । यदि कैटेकोलामाइनस्य स्तरः सामान्यः भवति तर्हि एतत् सर्वाणि पैरागैन्ग्लिओमा कोशिकानि निष्कासितानि इति संकेतं भवति ।
विकिरण चिकित्सा
विकिरणचिकित्सा एकः कर्करोगचिकित्सा अस्ति यस्मिन् उच्चशक्तियुक्तानां विकिरणपुञ्जानां उपयोगेन कर्करोगकोशिकानां वधः भवति अथवा तेषां वृद्धिः निवारिता भवति । एतत् परितः स्वस्थ ऊतकस्य क्षतिं न्यूनीकृत्य भवति ।
विकिरणचिकित्सायाः द्वौ प्रकारौ स्तः- १.
- बाह्यविकिरणचिकित्सा : अस्मिन् भवतः शरीरात् बहिः यन्त्रस्य उपयोगः भवति यत् यत्र कर्करोगः स्थितः तत्र विकिरणं निर्देशयितुं शक्यते ।
- आन्तरिकविकिरणचिकित्सा : अस्मिन् रेडियोधर्मी पदार्थं सुईषु, बीजेषु, तारेषु, कैथेटरेषु वा स्थापयित्वा ततः प्रत्यक्षतया वैद्येन अर्बुदस्य अन्तः वा तस्य समीपे वा स्थापितं भवति
भवतः वैद्यः विकिरणचिकित्सायाः प्रकारः अनुशंसति इति भवतः कर्करोगः स्थानीयः, प्रादेशिकः, दूरस्थः, पुनः आगतः वा इति विषये निर्भरं भवति । चिकित्सकाः अधिकतया कैंसररोगस्य पैरागैन्ग्लिओमायाः चिकित्सायै बाह्यपुञ्जविकिरणचिकित्सायाः तथा/वा 131I-MIBG चिकित्सायाः उपयोगं कुर्वन्ति । १३१I-MIBG चिकित्सा कतिपयेषु प्रकारेषु कर्करोगकोशिकेषु रेडियोधर्मी पदार्थं प्रदातुं पद्धतिः अस्ति, ततः शरीरे प्रविष्टः भवति, तस्मात् उत्सर्जितः विकिरणः कोशिकानां वधं करोति
रसायन चिकित्सा
मेटास्टेटिक पैरागैन्ग्लिओमा इत्यस्य मानकचिकित्सा रसायनचिकित्सा अस्ति । अस्मिन् कर्करोगकोशिकानां वधार्थं, तेषां विभाजनं निवारयितुं, तेषां वृद्धिं निवारयितुं वा औषधानां उपयोगः भवति । प्रायः रसायनचिकित्सा शिराभिः एव दीयते । यद्यपि एतत् प्रायः प्रभावी चिकित्सा भवति तथापि तस्य दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति ।
एब्लेशन थेरेपी
एब्लेशन थेरेपी न्यूनतमं आक्रामकं चिकित्साविकल्पं भवति यत् अर्बुदानां नाशार्थं अत्यन्तं उच्चं वा अत्यन्तं न्यूनं वा तापमानं प्रयुज्यते । कर्करोगकोशिकानां असामान्यकोशिकानां च वधं कर्तुं सहायकाः एब्लेशनचिकित्सासु अन्तर्भवन्ति : १.
- रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन : अस्मिन् रेडियोतरङ्गानाम् उपयोगः कर्करोगकोशिकानां असामान्यकोशिकानां च तापनार्थं नाशार्थं च भवति । रेडियोतरङ्गाः विद्युत्प्रवाहद्वारा (विद्युत्सञ्चारकं लघुयन्त्राणि) प्रेष्यन्ते ।
- क्रायोएब्लेशन : अस्मिन् उपचारे द्रवनाइट्रोजनस्य अथवा द्रवकार्बनडाय-आक्साइडस्य उपयोगेन कर्करोगकोशिकानां असामान्यकोशिकानां च जमेन नाशः भवति ।
लक्षित चिकित्सा
लक्षितचिकित्सा एकः उपचारविकल्पः अस्ति यः केवलं विशिष्टकर्क्कटकोशिकानां उपरि आक्रमणं कर्तुं औषधानां वा अन्येषां पदार्थानां उपयोगं करोति, स्वस्थकोशिकानां हानिं न करोति । दूरस्थस्य पुनरावर्तनीयस्य च पैरागैन्ग्लिओमस्य चिकित्सायै वैद्याः लक्षितचिकित्सायाः उपयोगं कुर्वन्ति ।
सम्प्रति शोधकर्तारः सुनिटिनिब् इति टायरोसिन् किनेज् इन्हिबिटर् इत्यस्य अन्वेषणं कुर्वन्ति ।दूरस्थस्य पैरागैन्ग्लिओमस्य चिकित्सां कियत् सम्यक् कर्तुं शक्नोति इति ज्ञातुं एकस्य प्रकारस्य औषधस्य अध्ययनं क्रियते । टायरोसिन किनेज् इन्हिबिटर् चिकित्सा एकः प्रकारः लक्षितचिकित्सा अस्ति या अर्बुदस्य वृद्धिं स्थगयति ।
किं पैरागैन्ग्लिओमा-रोगस्य विकासः निवारयितुं शक्यते ?
दुर्भाग्येन पैरागैन्ग्लिओमाः निवारयितुं न शक्यन्ते । परन्तु यदि भवतां समीपे केचन वंशानुगताः लक्षणाः जीनाः च सन्ति ये भवन्तं पैरागैन्ग्लिओमा-रोगस्य जोखिमे स्थापयन्ति तर्हि आनुवंशिकपरामर्शः भवतः पैरागैन्ग्लिओमा-परीक्षां कर्तुं सम्भवतः शीघ्रमेव ग्रहीतुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नोति
यदि भवतः प्रथम-उपाधि-बन्धुजनाः (भ्रातृभ्यां मातापितरौ च) पैरागैन्ग्लिओमा अथवा फिओक्रोमोसाइटोमा-रोगेण पीडिताः सन्ति, तथा/वा यदि भवतः एतेषु आनुवंशिक-स्थितिषु कापि अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु:
- बहु अंतःस्रावी नवप्लासिया २ लक्षण ।
- वॉन हिप्पेल-लिण्डौ (VHL) रोग।
- न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार 1.
- आनुवंशिक पैरागैन्ग्लिओमा सिंड्रोम।
- कार्ने-स्ट्राताकिस् द्विजः ।
- कार्नी त्रिकोणम् ।
अस्मिन् परिस्थितौ किं पूर्वानुमानम् ?
पैरागैन्ग्लिओमा इत्यस्य दृष्टिकोणः अर्थात् पुनर्प्राप्तेः जीवितस्य च सम्भावना अनेककारकाणां आधारेण भिद्यते । तेषु : १.
- भवतः शरीरे अर्बुदः कुत्र अस्ति, कियत् विशालः च अस्ति।
- कर्कटं वा शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसृतं वा।
- किं शल्यक्रियाद्वारा अर्बुदः निष्कासितः, यदि भवति तर्हि शल्यक्रियायाः समये अर्बुदस्य कियत् भागं निष्कासितम्?
शरीरस्य अन्येषु भागेषु न प्रसृतः (मेटास्टेसाइजः न अभवत्) लघुः पैरागैन्ग्लिओमा येषां जनानां पञ्चवर्षीयजीवनस्य दरः प्रायः ९५% भवति परन्तु प्रारम्भिकचिकित्सायाः अनन्तरं पुनः पुनः जातः अथवा शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसृतः (मेटास्टेसाइज्ड्) परागङ्ग्लिओमा-रोगयुक्तानां जनानां पञ्चवर्षीयजीवनस्य दरः ३४% तः ६०% पर्यन्तं भवति
अपि च केचन तीव्राः पैरागैन्ग्लिओमाः सन्ति ये दूरं न प्रसृताः अपि परितः ऊतकयोः पर्याप्तदूरं प्रसृताः इति कारणेन शल्यक्रियाद्वारा सम्पूर्णतया निष्कासयितुं न शक्यन्ते एतादृशेषु सति एड्रेनालिनस्य, नोराड्रेनालिनस्य च अतिस्रावः भयङ्करः, कठिनचिकित्सा च भवितुम् अर्हति ।
सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं यत्, पैरागैन्ग्लिओमा, कर्करोगः वा न वा, यदि अचिकित्सितः भवति तर्हि तेषां स्रावस्य एड्रेनालिनस्य, नोराड्रेनालिनस्य च अत्यधिकमात्रायाः कारणेन गम्भीराः, प्राणघातकाः अपि जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति
एतेषु केचन जटिलताः सन्ति- १.
- हृदयस्नायुरोगः (cardiomyopathy)।
- भवतः हृदयस्य मांसपेशीयाः (`myocarditis`) शोथः ।
- भवतः मस्तिष्के अनियंत्रितरक्तस्रावः (मस्तिष्कस्य रक्तस्रावः)।
- भवतः फुफ्फुसेषु द्रवस्य सञ्चयः (फुफ्फुसस्य शोफः)।
- हृदयघात (`myocardial infarction`)।
- प्रहार।
- कोमा ।
- मृत्यु।
कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?
यदि भवतः पैरागैन्ग्लिओमा इति निदानं भवति तथा च भवतः शङ्कितलक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।
यदि भवन्तः उच्चरक्तचापः, शिरोवेदनाः इत्यादीनि पैरागैन्ग्लिओमा-रोगस्य लक्षणं अनुभवन्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । यतः पैरागैन्ग्लिओमा दुर्लभः अस्ति, तथापि उच्चरक्तचापस्य चिकित्सा महत्त्वपूर्णा अस्ति, यद्यपि भवतः अस्य रक्तचापस्य सम्भावना नास्ति।
यदि भवान् ज्ञायते यत् भवतां प्रथम-उपाधि-बन्धुषु (भ्रातृभ्यां, मातापितरौ) कस्यापि आनुवंशिक-लक्षणं यथा ``बहु-अन्तःस्रावी-नियोप्लासिया २ सिण्ड्रोम`` अथवा ``Von Hippel-Lindau (VHL) disease`` इति, तर्हि आनुवंशिकपरीक्षणस्य विषये स्वचिकित्सकं पृच्छतु, यतः एतेन भवतः पैरागैन्ग्लिओमा-रोगस्य जोखिमः वर्धयितुं शक्यते
भवता स्वचिकित्सकं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?
यदि भवान् पैरागैन्ग्लिओमा इति निदानं प्राप्नोति तर्हि एतान् प्रश्नान् स्वचिकित्सकं पृच्छितुं सहायकं भवेत्।
- मम किमर्थं पैरागैन्ग्लिओमा अभवत् ?
- मम बालकाः/बान्धवः वा पैरागैन्ग्लिओमा भवितुम् अर्हन्ति वा?
- मम के चिकित्साविकल्पाः सन्ति ?
- विभिन्नचिकित्सानां दुष्प्रभावाः के सन्ति ?
- कथं मम लक्षणं प्रबन्धयितुं शक्नोमि ?
अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)
परगङ्ग्लिओमा दुर्लभा स्थितिः अस्ति, परन्तु तस्य विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । यदि भवतः निरन्तरं लक्षणं भवति येषां अवगमनं कठिनं भवति, विशेषतः आकस्मिकं उच्चरक्तचापः, स्वेदः, हृदयस्पन्दनं वा द्रुतगतिः, तर्हि तान् केवलं संयोगः इति निराकरणं न कृत्वा चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं बुद्धिमान्
यद्यपि परगङ्ग्लियोमा-रोगस्य कारणं प्रायः अज्ञातं भवति तथापि कतिपयैः आनुवंशिकस्थितिभिः सह सम्बद्धः भवति । अतः यदि भवतः परिवारे कस्यचित् पैरागैन्ग्लिओमा अथवा फिओक्रोमोसाइटोमा अभवत् तर्हि आनुवंशिकपरीक्षणं भवतः जोखिमं ज्ञातुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति, तथैव भवतः अन्याः स्वास्थ्यसमस्याः अपि भवितुम् अर्हन्ति वा इति। यदि भवतः अस्मिन् विषये किमपि प्रश्नं अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं मा संकोचयन्तु। ते भवतः साहाय्यार्थम् अत्र सन्ति।
` Paraganglioma, Paraganglioma, Pheochromocytoma, Chromaffin कोशिकाएं, Catecholamines, हार्मोन, ट्यूमर, कैंसर, लक्षण, उच्च रक्तचाप, आनुवंशिक रोग
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment