अस्माकं नाडीषु यत् रक्तं प्रवहति तत् जीवनदायिनी नदी इव, किं न ? अस्मिन् रक्ते रक्तकोशिका: अस्माकं शरीरस्य प्रत्येकस्य कोशिकाया: आवश्यकं प्राणवायु: वहन्ति । अतः कल्पयतु यत् यदि एताः अतीव महत्त्वपूर्णाः रक्तकोशिका: सहसा भग्नाः भूत्वा अकारणं नष्टानि भवन्ति तर्हि किं भविष्यति? वस्तुतः किञ्चित् भयङ्करम् अस्ति। अद्य वयं अतीव दुर्लभस्य, परन्तु अतीव महत्त्वपूर्णस्य, रक्तरोगस्य विषये वदामः यस्य विषये अस्माभिः सर्वैः अवगन्तुं आवश्यकम्। एतत् Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, अथवा संक्षेपेण
PNH इति कथ्यते ।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् पीएनएच इति किम् ?
पीएनएच अतीव दुर्लभः रक्तरोगः अस्ति । अस्मिन् सति
, अस्माकं रक्ते रक्तकोशिकाः अकारणं नष्टाः भवन्ति । सटीकं वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं स्वकीया
रोगप्रतिरोधकशक्तिः एतान् रक्तकोशिकान् नाशयति । यतो हि अस्मिन् रोगेण पीडितानां रक्तकोशिकासु तेषां रक्षणार्थं विशेषप्रकारस्य प्रोटीनस्य अभावः भवति । अतः अस्माकं शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः तान् 'अस्माकं स्वकीयकोशिका' इति ज्ञातुं न शक्नोति । यदा एवं प्रकारेण रक्तकोशिकानां शीघ्रं नाशः भवति तदा अस्माकं अस्थिमज्जा समानवेगेन नूतनानां रक्तकोशिकानां निर्माणं कर्तुं न शक्नोति । ततः शरीरे रक्तं न्यूनं भवति। एतां स्थितिं वयं
रक्ताल्पता इति वदामः | अपि च अस्य रोगस्य अन्यः भयङ्करः पक्षः अस्ति
यत् रक्तवाहिनीनां अन्तः रक्तस्य जठरस्य जोखिमं वर्धयति । पीएनएच-रोगः सर्वेभ्यः समानरूपेण न प्रभावितं करोति । केषुचित् जनानां लक्षणानि अतीव सौम्याः भवन्ति । ते सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति। परन्तु केषाञ्चन कृते एषः रोगः किञ्चित् अधिकं तीव्रः भवितुम् अर्हति । तेषां औषधं, रक्ताधानं च निरन्तरं कर्तुं आवश्यकता भवेत् ।
पीएनएच रोगस्य कारणं किम् ?
अत्र सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् पीएनएच
जन्मजातरोगः नास्ति। मातृबालं न गम्यते इत्यर्थः । न च संक्रामकरोगः। वस्तुतः अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति । कल्पयतु, अमेरिका इत्यादिदेशे यदा प्रतिवर्षं प्रायः १८ लक्षं नूतनाः कर्करोगरोगिणः निदानं भवन्ति तदा केवलं ४०० तः ५०० यावत् पीएनएच-रोगिणः निदानं भवन्ति । अस्माकं अस्थिमज्जायां मूलकोशिकासु `PIGA` इति जीनस्य उत्परिवर्तनस्य कारणेन अयं रोगः भवति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्थिमज्जायाः प्राप्तेषु 'निर्देशेषु' लघुदोषः अस्ति, यत् रक्तकोशिकानां निर्माणकार्यालयः अस्ति । अस्य दोषस्य कारणात् ये रक्तकोशिकाः निर्मीयन्ते ते तत् रक्षात्मकं प्रोटीनलेपनं न प्राप्नुवन्ति ।
अद्यापि वैद्याः सम्यक् चिन्तयितुं न शक्नुवन्ति यत् एतत् `PIGA` जीनम् अकस्मात् किमर्थं परिवर्तते, अथवा केवलं केचन जनाः एव एताः असामान्य रक्तकोशिकानां विकासं किमर्थं कुर्वन्ति .
भवतः अपि एतानि लक्षणानि सन्ति वा ?
यदा रक्तकोशिकानां भङ्गः भवति तदा तेषां अन्तः हिमोग्लोबिन् इति रक्तवर्णकं रक्ते मुक्तं भवति । एते अपशिष्टाः मूत्रे वृक्कद्वारा शरीरात् निष्कासिताः भवन्ति । अतः मूत्रस्य वर्णः
सामान्यतः रक्तः, भूरेण, कृष्णतरः वा दृश्यते . परन्तु पीएनएच-रोगेण पीडितानां सर्वेषां मूत्रस्य वर्णः भिन्नः न भवति । अर्धभागेषु एव रोगिषु एतत् लक्षणं भवति । विशेषतः च रात्रौ यत् मूत्रं गच्छति तस्मिन् वा प्रातःकाले प्रथमवारं उत्थानसमये वा कृष्णं भवति। अस्य मुख्यलक्षणस्य अतिरिक्तं अन्ये अपि कतिपयानि लक्षणानि अपि भवितुम् अर्हन्ति । ते किम् इति पश्यामः।
| लक्षणम् | सरलं व्याख्यानम् |
|---|
| नित्यं श्रान्तता | यतो हि शरीरं प्रति प्राणवायुः वहन्तः रक्तकोशिकाः न्यूनाः भवन्ति, अतः किञ्चित् कार्यं कृत्वा अपि भवन्तः अतीव श्रान्ताः अनुभवन्ति । भवतः शरीरं निर्जीवं भवति। |
| श्वासस्य ह्रस्वता | किञ्चित् गच्छन् सोपानस्य आरोहणं वा कृत्वा चक्करः भवति । अस्य कारणं यत् भवतः शरीरे आवश्यकं प्राणवायुः न प्राप्यते । |
| सहजं क्षतविक्षतत्वं रक्तस्रावः च | शरीरे केवलं नीलबिन्दवः दृश्यन्ते। लघुव्रणस्य अपि रक्तस्रावं निवारयितुं समयः भवति । |
| बारम्बार शिरोवेदना | विशेषतः रक्ते परिवर्तनस्य कारणेन शिरोवेदना भवितुम् अर्हति । |
| रक्तपित्तं (Thrombosis) २. | एषा एव अत्यन्तं खतरनाका जटिलता अस्ति । पादयोः, उदरस्य, मस्तिष्कस्य वा नाडीषु रक्तपिण्डः भवितुम् अर्हति । |
| त्वक् अधः रक्तबिन्दवः | त्वक्पृष्ठे ये लघु रक्तबिन्दवः दृश्यन्ते ते त्वक् अधः लघु रक्तस्रावस्य कारणेन भवन्ति । |
| पुरुषेषु यौनविकारः | रोगस्य तीव्रप्रसङ्गेषु रक्तसञ्चारस्य प्रभावात् पुरुषाणां स्खलनं कष्टं भवति । |
कस्य अस्य रोगस्य सम्भावना अधिका अस्ति ?
वैद्यानाम् मते केषाञ्चन जनानां कृते पीएनएच-रोगस्य जोखिमः किञ्चित् अधिकः भवति ।
- दुर्बल अस्थि मज्जा येषां कृते : यदि केनचित् कारणेन अस्थि मज्जायाः कार्यं दुर्बलं भवति।
- येषां कृते एप्लास्टिक एनीमिया इति रोगः अस्ति : एषः अपि एकः रोगः अस्ति यः अस्थिमज्जां प्रभावितं करोति । अस्य रोगस्य जनानां पश्चात् पीएनएच- रोगस्य जोखिमः भवति ।
- एशियाईवंशीयानां जनानां कृते : अन्यजातीयसमूहानां अपेक्षया एशियानिषु एषः रोगः अधिकः भवति ।
PNH is usually diagnosed in
adults in their 30s , परन्तु इदं लघुबालेषु शिशुषु च सहितं कनिष्ठेषु अपि भवितुम् अर्हति ।
रोगस्य निदानं कथं करणीयम् ?
यतो हि पीएनएच दुर्लभः रोगः अस्ति,
तस्य लक्षणं च अन्येषां रोगानाम् सदृशं भवति, अतः कदाचित् रोगस्य निदानार्थं किञ्चित् समयः भवितुं शक्नोति । विशेषतः यस्य मूत्रस्य वर्णः न परिवर्तते तस्य यदि वैद्यः एतत् न शङ्कते तर्हि निदानं विलम्बितुं शक्यते । रोगस्य निदानार्थं प्रथमं भवतः वैद्यः भवतः लक्षणं भवतः चिकित्सावृत्तान्तं च पृच्छति । ततः, सः वा सा वा विविधानि रक्तपरीक्षाणि आदेशं दास्यति। एतेषु
पीएनएच-पुष्ट्यर्थं सर्वोत्तमः सटीकतमः च परीक्षणः `Flow Cytometry` इति विशेषः रक्तपरीक्षा अस्ति । एतेन परीक्षणेन भवतः रक्ते तत् रक्षात्मकं प्रोटीनं कियत् रक्तकोशिकानां अभावः अस्ति इति सम्यक् मापनं कर्तुं शक्यते ।
पीएनएच-रोगस्य चिकित्साः कानि सन्ति ?
सौभाग्येन अधुना पीएनएच-प्रबन्धनार्थं अनेकाः प्रभावीचिकित्साः सन्ति । भवतः वैद्यः भवतः स्थितिं मूल्याङ्कयित्वा भवतः कृते सर्वोत्तमम् उपचारं निर्धारयिष्यति ।
- प्रतिरक्षातन्त्रदमनकाः : एकुलिजुमाब् (Soliris) तथा रवुलिजुमाब् ( Ultomiris ) इत्यादीनि औषधानि अस्माकं प्रतिरक्षातन्त्रं रक्तकोशिकानां नाशं स्थगयित्वा कार्यं कुर्वन्ति एतेन रक्तपिण्डस्य जोखिमः अपि न्यूनीकरोति ।
- स्टेरॉयड् : एतेषां उपयोगः कदाचित् रक्तकोशिकानां विनाशं नियन्त्रयितुं भवति ।
- रक्तकृशकम् : १.एते रक्तपिण्डस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं दीयन्ते ।
- रक्ताधानम् : यदा शरीरस्य रक्तगणना अति न्यूना भवति तदा रक्तकोशिकानां संख्यां वर्धयितुं बाह्यरूपेण रक्तं दत्तं भवति ।
तदतिरिक्तं शरीरे अधिकानि रक्तकोशिकानि आन्तरिकरूपेण उत्पादयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति इति उपचाराः सन्ति ।
- फोलिक अम्ल इत्यादीनि विटामिनानि
- मानव वृद्धि कारक
- एण्ड्रोजेन् इति पुरुषस्य हार्मोनः
अस्थिमज्जाप्रत्यारोपणेन पीएनएच-रोगस्य पूर्णतया चिकित्सा कर्तुं शक्यते । परन्तु अतीव जोखिमपूर्णं जटिलं च शल्यक्रिया इति कारणतः अन्ये सर्वे उपचाराः असफलाः भवन्ति चेत् एव वैद्याः एतत् अनुशंसन्ति ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- पीएनएच जन्मजातः संक्रामकः वा रोगः नास्ति । अस्थिमज्जायां जीनपरिवर्तनेन जायते अतीव दुर्लभः रक्तविकारः ।
- मुख्यलक्षणं रक्तकोशिकानां भङ्गस्य कारणेन मूत्रस्य कृष्णवर्णः, अत्यन्तं क्लान्तता, श्वसनस्य कष्टं , रक्तपिण्डस्य जोखिमः च
- यदि भवतः एतानि लक्षणानि निरन्तरं भवन्ति तर्हि आतङ्किताः न भवेयुः, यथाशीघ्रं योग्यं वैद्यं पश्यन्तु। विशेषतः एतस्य विषये स्वचिकित्सकं वदतु।
-
Flow Cytometry इति विशेषेण रक्तपरीक्षणेन अस्य रोगस्य सटीकं निदानं कर्तुं शक्यते | - अधुना रोगस्य प्रबन्धनाय, जटिलतायाः निवारणाय च अतीव प्रभाविणः चिकित्साः सन्ति, अतः सम्यक् चिकित्सापरामर्शस्य अनुसरणं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
PNH Sinhala, Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, रक्तरोग, लाल रक्तकोशिका विच्छेद, काला मूत्र, अस्थि मज्जा रोग, रक्ताल्पता
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु