Skip to main content

किं भवतः अपि बहुपुटीगुर्दारोगः (PCK) अस्ति ? एतस्य विषये वदामः !

किं भवतः अपि बहुपुटीगुर्दारोगः (PCK) अस्ति ? एतस्य विषये वदामः !

किं भवता कदापि एतादृशः रोगः श्रुतः यत्र वृक्कस्य अन्तः लघु द्रवपूर्णाः पुटकानि निर्मीयन्ते? भवतः कुटुम्बे कस्यचित् अस्ति, अथवा भवता कुत्रचित् श्रुतम्। एतत् वयं Polycystic Kidney Disease (PKD) इति वदामः । नाम किञ्चित् भयङ्करं ध्वनितुं शक्नोति, परन्तु तस्य विषये अधिकं ज्ञात्वा बहु अर्थः भवितुम् अर्हति । अतः, अद्य PKD विषये अधिकविस्तारेण वदामः।

पीकेडी इति किम् ? सरलतया...

सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, बहुपुटीगुर्दारोगः (PKD) एकः स्थितिः अस्ति यस्मिन् भवतः वृक्कस्य अन्तः बहवः द्रव-पूरिताः पुटीः, ये लघु-फोडाः इव भवन्ति, विकसिताः भवन्ति आनुवंशिकस्थितिः अस्ति । तस्य विकासाय भवतः शरीरे उत्परिवर्तितं जीनं भवितुमर्हति इति तात्पर्यम् । एतत् वृक्कपुटीभ्यः बहु भिन्नं भवति, ये प्रायः भवतः वृक्केषु एव निर्मीयन्ते, प्रायः अहानिकारकाः च भवन्ति ।

पीकेडी-कारणात् ये पुटीः निर्मीयन्ते ते क्रमेण वृक्कद्वयं वर्धयितुं वर्धयितुं च शक्नुवन्ति । कल्पयतु, कदाचित् एते पुटीः वृक्कस्य भारं ३० पौण्ड् (प्रायः १३.५ किलोग्राम) यावत् वर्धयितुं शक्नुवन्ति! तदा, अस्माकं वृक्काः रक्तात् अपशिष्टानां छाननस्य मुख्यं कार्यं कर्तुं न शक्नुवन्ति । कालान्तरे एषा स्थितिः Chronic Kidney Disease -रूपेण विकसितुं शक्नोति , यत् अन्ततः किडनी-विफलतां जनयितुं शक्नोति । वस्तुतः अमेरिकादेशे प्रायः २% वृक्कविफलतायाः कारणं पीकेडी अस्ति । पीकेडी-रोगेण पीडितानां बहवः जनानां जीवनस्य कस्मिन्चित् समये डायलिसिसस्य अथवा वृक्कप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भविष्यति ।

अतः यदि वैद्यः भवन्तं पीकेडी-रोगस्य निदानं करोति तर्हि सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु आतङ्कितः न भवेत् अपितु तस्य सह कार्यं कृत्वा अस्मात् रोगात् उत्पद्यमानानां जटिलतानां प्रबन्धनार्थं उत्तमचिकित्सायोजनां विकसितव्यम्

पीकेडी इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

पीकेडी मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः । तेषां विषये किञ्चित् ज्ञातव्यम्।

1. ऑटोसोमल डोमिनेन्ट पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (ADPKD) 1.1.

एषः एव सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः पीकेडी अस्ति । प्रायः प्रौढावस्थायां, ३० तः ५० वयसः मध्ये अस्य निदानं भवति तथापि कदाचित् बाल्यकाले किशोरावस्थायां वा अस्य निदानं भवितुम् अर्हति । एतादृशस्य पीकेडी-रोगस्य विकासाय भवतः मातापितृणां एकस्य जीन-उत्परिवर्तनं भवितुमर्हति । एडीपीकेडी-रोगयुक्तेषु जनासु `पीकेडी१` अथवा `पीकेडी२` इति जीनेषु एतत् उत्परिवर्तनं भवति ।

2. ऑटोसोमल रिसेसिव पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (ARPKD) .

एषः अतीव दुर्लभः प्रकारः अस्ति । शिशुपीकेडी इति अपि कथ्यते | शिशुः गर्भे एव भवति अर्थात् गर्भस्य विकासे भवति ।, वृक्कस्य सम्यक् विकासः न भवति । प्रायः गर्भावस्थायां वा शिशुजन्मानन्तरं प्रसवपूर्वस्य अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्-काले वैद्याः एतत् ज्ञायन्ते । बालस्य एतादृशस्य एआरपीकेडी-रोगस्य विकासाय मातापितृभ्यां `PKHD1` इति जीन-उत्परिवर्तनं भवितुमर्हति, बालस्य च तयोः जीनस्य उत्तराधिकारः भवितुमर्हति

पीकेडी कियत् सामान्यम् अस्ति ?

सांख्यिकी दर्शयति यत् अमेरिकादेशे एव प्रायः ५,००,००० (५,००,०००) पीकेडी-रोगिणः सन्ति ।

पूर्वं वयं यस्य प्रकारस्य विषये चर्चां कृतवन्तः सः ADPKD इति ARPKD इत्यस्मात् बहु अधिकः अस्ति । पीकेडी-रोगेण पीडितानां प्रायः ९०% जनानां एडीपीकेडी भवति । एआरपीकेडी अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । २५,००० जनानां मध्ये प्रायः एकः अस्य प्रभावः भवति ।

पीकेडी-रोगस्य सामान्यलक्षणं कानि सन्ति ?

भवतः पीकेडी-प्रकारस्य आधारेण लक्षणं भिन्नं भवितुम् अर्हति ।

एडीपीकेडी के लक्षण

एडीपीकेडी, सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः, येषां जनानां प्रौढाः न भवन्ति तावत् लक्षणं न भवितुं शक्नोति । कदाचित्, वृक्केषु ये पुटीः निर्मीयन्ते तावत् यावत् ते अतीव विशालाः न भवन्ति तावत् न लक्ष्यन्ते । यदि लक्षणं दृश्यते तर्हि तेषु अन्तर्भवन्ति :

  • पृष्ठे वा पार्श्वे वा वेदना (``पार्श्ववेदना'' इति अपि उच्यते) ।
  • उच्च रक्तचाप
  • बारम्बार शिरोवेदना
  • मूत्रे रक्तं (Hematuria) २.
  • नित्यं मूत्रमार्गस्य संक्रमणं (UTIs) २.
  • वृक्कपाषाणाः

एआरपीकेडी के लक्षण

दुर्लभरूपं एआरपीकेडी-रोगयुक्तेषु शिशवेषु जन्मसमये बाल्यकाले वा लक्षणं दृश्यते । कदाचित्, प्रसवपूर्वस्य अल्ट्रासाउण्डस्य समये वैद्यः भ्रूणस्य वृक्कयोः पुटीः द्रष्टुं शक्नोति ।

यदि नवजातशिशुस्य एआरपीकेडी भवति तर्हि तेषां लक्षणं भवति यथा-

  • जन्मभारः न्यूनः
  • उदरं प्रफुल्लितम्
  • जन्मसमये उच्चरक्तचापः भवति
  • श्वसनस्य कष्टम्

यदि भवतः बाल्यकाले एआरपीकेडी अस्ति तर्हि भवतः लक्षणं भवितुं शक्नोति यथा-

  • वृद्धिविफलता (एतत् ``वृद्धिविफलता'' इति कथ्यते)
  • नित्यं मूत्रमार्गस्य संक्रमणं (UTIs) २.
  • उच्च रक्तचाप
  • उदरस्य अथवा पृष्ठस्य अधः वेदना

यदि भ्रूणे ARPKD अस्ति तर्हि स्कैन् निम्नलिखितम् दर्शयितुं शक्नोति।

  • सामान्यवृक्केभ्यः बृहत्तरम्
  • एम्नियोटिक द्रवस्य स्तरः न्यूनः

किं पीकेडी-रोगस्य लक्षणं सर्वदा शीघ्रं दृश्यते ?

न, न भवति। अयं रोगः प्रायः चिकित्सकीयदृष्ट्या मौनः भवति, यस्य लक्षणं नास्ति . तस्य अर्थः अस्ति यत् शरीरस्य अन्तः बाह्यचिह्नानि विना रोगस्य विकासः भवितुम् अर्हति । कल्पयतु, प्रायः अर्धभागः अयं रोगः अस्ति, तेषां जीवने एषः रोगः अस्ति इति अपि न ज्ञास्यति । प्रायः तेषां जलीयानां फोडानां (पुटीः) वर्धमानस्य अनन्तरं लक्षणं दृश्यते ।

पीकेडी इत्यस्य कारणं किम् ?

यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, पीकेडी-रोगस्य मुख्यकारणं आनुवंशिक-उत्परिवर्तनम् अस्ति । भवन्तः जानन्ति यत् जीनाः अस्माकं शरीरस्य मूलभूतनिर्माणखण्डाः इव सन्ति। एतानि जीनानि वयं मातापितृभ्यः प्राप्नुमः। एते जीनाः अस्माकं शरीरस्य वृद्धिः, कार्यं च कथं कर्तव्यम् इति निर्धारयन्ति । कदाचित् भ्रूणपदे अस्य जीनस्य उत्परिवर्तनं भवति, तस्य प्रतिलिपिः सम्यक् न भवति । यदि भवतः एतादृशः आनुवंशिकः उत्परिवर्तनः अस्ति तर्हि तत् भवतः बालकानां कृते अपि प्रसारयितुं शक्यते । प्रायः पीकेडी इत्यस्य विकासः एवं भवति ।

परन्तु अत्यन्तं दुर्लभतया मातापितृभ्यां एतत् जीनं नास्ति चेदपि जीनस्य यादृच्छिकउत्परिवर्तनस्य कारणेन रोगस्य विकासः भवितुम् अर्हति ।

अस्याः स्थितिः के जोखिमकारकाः सन्ति ?

यतो हि पीकेडी आनुवंशिकस्थितिः अस्ति, तस्मात् भवतः तस्य विकासस्य मुख्यः जोखिमकारकः पारिवारिकः इतिहासः एव । अर्थात् भवतः मातापितृणां कस्यापि रोगः अस्ति (विशेषतः एडीपीकेडी-प्रकरणे) अथवा मातापितरौ द्वौ अपि वाहकौ (एआरपीकेडी-प्रसङ्गे) वा ।

पीकेडी इत्यस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

पीकेडी प्रौढेषु शिशुषु च गम्भीराः स्वास्थ्यसमस्याः उत्पद्यन्ते । कदाचित् वयं यत् पीकेडी-रोगस्य लक्षणरूपेण पश्यामः तत् वस्तुतः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । उदाहरणतया:

  • वृक्कपाषाणाः
  • उच्च रक्तचाप
  • मूत्रमार्गस्य संक्रमणम् (UTIs) २.

तदतिरिक्तं पीकेडी अन्येषां गम्भीराणां जटिलतानां कारणं भवितुम् अर्हति, यथा-

  • मस्तिष्के रक्तवाहिनीनां विस्फोटनं (``Brain aneurysms'' इति उच्यते) ।
  • बृहदान्त्रस्य समस्याः, यथा, द्विचक्रशोथः, एषा स्थितिः यत्र बृहदान्त्रे लघुपुटाः निर्मीयन्ते, संक्रमिताः च भवन्ति
  • हृदयकपाटस्य समस्याः
  • वृक्कस्य विफलता
  • यकृतपुटीः अग्नाशयस्य च पुटीः
  • गर्भावस्थायां उच्चरक्तचापः (``प्रीक्लेम्पसिया'' इति कथ्यते)

गम्भीर एआरपीकेडी-रोगयुक्तानां शिशुनां कृते एतत् घातकं भवितुम् अर्हति । एआरपीकेडी-रोगेण जन्म प्राप्यमाणानां शिशुनां कृते जीवनस्य प्रथममासः अतीव महत्त्वपूर्णः भवति, यतः तेषु तस्मिन् काले तीव्रः श्वसनदुःखः, वृक्कविफलता च भवितुम् अर्हति

पीकेडी-रोगस्य निदानं कथं भवति ?

प्रायः पीकेडी- रोगस्य निदानं चिकित्सां च कर्तुं नेफ्रोलॉजिस्ट् (वृक्करोगविशेषज्ञः वैद्यः) मुख्यभूमिकां निर्वहति । सः भवतः लक्षणं पारिवारिक-इतिहासं च सम्यक् अवलोकयिष्यति, भवतः वृक्कस्य जाँचार्थं इमेजिंग्-परीक्षायाः आदेशं दातुं शक्नोति, यथा-

  • वृक्कस्य अल्ट्रासाउण्ड् : एषः सर्वाधिकं प्रयुक्तः, वेदनारहितः विधिः अस्ति ।
  • प्रसवपूर्वस्य अल्ट्रासाउण्ड् : एतेन गर्भस्थस्य भ्रूणस्य पीकेडी अस्ति वा इति ज्ञातुं साहाय्यं भवति ।
  • सीटी स्कैन (computed tomography scan) : एतेन वृक्कस्य मूत्राशयस्य च स्पष्टतराणि चित्राणि उत्पद्यन्ते ।
  • एमआरआइ (चुम्बकीय अनुनादप्रतिबिम्बनम्) : एतेन वृक्कस्य विस्तृतचित्रं प्राप्तुं अपि साहाय्यं भवति ।

तदतिरिक्तं वैद्यःआनुवंशिकपरीक्षणमपि अनुशंसितुं शक्यते । एषा परीक्षणं रक्तस्य अथवा लारस्य नमूने पीकेडी-कारकस्य उत्परिवर्तितजीनस्य उपस्थितेः जाँचं कर्तुं शक्नोति । एतेन भवतः कः प्रकारस्य PKD अस्ति इति अपि पुष्टिः कर्तुं शक्यते ।

पीकेडी इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

वस्तुतः अद्यापि पीकेडी-रोगस्य चिकित्सा नास्ति । उपचाराः मुख्यतया रोगस्य प्रगतिम् मन्दं कर्तुं, लक्षणानाम् नियन्त्रणं, जटिलतानां निवारणं च उद्दिश्यन्ते । पीकेडी-रोगस्य मुख्यचिकित्साः सन्ति- १.

  • रक्तचापप्रबन्धनम् : उच्चरक्तचापः पीकेडी-रोगस्य प्रमुखः शत्रुः अस्ति । अतः भवतः वैद्यः औषधैः, लवणस्य न्यूनेन स्वस्थेन आहारेन, व्यायामेन च भवतः रक्तचापं नियन्त्रयितुं साहाय्यं करिष्यति । रक्तचापं सुरक्षितस्तरं स्थापयित्वा हृदयरोगः, आघातः इत्यादीनां गम्भीराणां स्थितिः न्यूनीकर्तुं शक्यते ।
  • श्वसनसमर्थनम् : एआरपीकेडी-रोगेण पीडितानां शिशवानां, येषां फुफ्फुसाः पूर्णतया विकसिताः न सन्ति, येषां श्वसनस्य कष्टं भवति, तेषां कृते यांत्रिक-वेण्टिलेटर्- इत्यनेन समर्थनस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति
  • डायलिसिसः : यदि भवतः वृक्काः विफलाः भवन्ति, तेषां कार्यं कर्तुं न शक्नुवन्ति तर्हि भवतः ``डायलिसिस'' (कृत्रिमरूपेण रक्तशुद्धीकरणस्य प्रक्रिया) करणीयम् अस्मिन् क्रमे ``हीमोडायलिसिस्'' इति यन्त्रं भवतः रक्तं भवतः शरीरात् बहिः छानयति । ``पेरिटोनियल डायलिसिस्'' इत्यस्मिन् भवतः रक्तं विशेषद्रवस्य उपयोगेन, पेरिटोनियम इति झिल्लीं च उपयुज्य भवतः उदरस्य रेखां कृत्वा छानयति ।
  • वृद्धिचिकित्सा : एआरपीकेडी-रोगेण पीडितानां शिशवानां वजनं न्यूनं भवति, तेषां वृद्धिः स्थगितम् अस्ति, तेषां विकासे सहायतायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति । वैद्यः विशेषपोषणचिकित्सां मानववृद्धिहार्मोनं वा अनुशंसितुं शक्नोति |
  • गुर्दाप्रत्यारोपणम् : यदि ADPKD गुर्दाविफलतां यावत् प्रगच्छति तर्हि भवतः वृक्कप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । प्रत्यारोपणं शल्यक्रिया अस्ति यस्मिन् विफलं वृक्कं निष्कास्य दातुः स्वस्थं वृक्कं प्रतिस्थाप्यते ।
  • वेदनाप्रबन्धनम् : पीकेडी-कारणात् विस्फोटितानां संक्रमणानां, वृक्कपाषाणानां, अथवा पुटीनां निवारणाय औषधानां उपयोगः कर्तुं शक्यते । तथापि भवन्तः यत्किमपि वेदनाशामकं सेवन्ते तत् चिकित्सकेन अनुमोदितं भवितुमर्हति . केचन वेदनाशामकाः (विशेषतः एनएसएआईडी) वृक्कक्षतिं वर्धयितुं शक्नुवन्ति ।

पीकेडी-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् आयुः किम् ?

एतत् श्रुत्वा भवन्तः किञ्चित् भीताः अनुभवन्ति, परन्तु सत्यं ज्ञातुं महत्त्वपूर्णम्।

यदि एडीपीकेडी-रोगयुक्ताः जनाः सम्यक् चिकित्सां प्राप्नुवन्ति, रोगस्य सम्यक् प्रबन्धनं कुर्वन्ति, स्वस्थजीवनशैलीं च अनुसरन्ति तर्हिभवन्तः दीर्घं पूर्णं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति। एडीपीकेडी - रोगयुक्तानां जनानां प्रायः आर्धेषु ७० वर्षेभ्यः यावत् वृक्कविफलता भविष्यति , तेषां डायलिसिसस्य अथवा वृक्कप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भविष्यति |

परन्तु एआरपीकेडी-रोगेण पीडितानां बालकानां पूर्वानुमानं तावत् उत्तमं नास्ति । एआरपीकेडी-रोगेण जायमानानां शिशुनां प्रायः तृतीयभागः विशेषतः श्वसनस्य तीव्रसमस्यायुक्तानां शिशुनां शिशुत्वे एव म्रियते । ये शिशवः जीवन्ति तेषां जीवनपर्यन्तं प्रायः चिकित्सायाः विशेषपरिचर्यायाः च आवश्यकता भवति । शैशवकालात् परं जीवितानां बालकानां प्रायः आर्धेषु १५ तः २० वर्षाणां मध्ये वृक्कविफलता भवति ।

किं पीकेडी निवारयितुं शक्यते ?

दुर्भाग्येन पीकेडी आनुवंशिकरोगः अस्ति, अतः तस्य पूर्णतया निवारणं कर्तुं न शक्यते . परन्तु स्वस्थजीवनशैल्याः अनुसरणं, रक्तचापस्य नियन्त्रणं, चिकित्सापरामर्शस्य सावधानीपूर्वकं अनुसरणं च कृत्वा रोगस्य प्रगतिः मन्दं कर्तुं वा वृक्कविफलता इत्यादीनां जटिलतानां विकासे विलम्बं कर्तुं वा शक्नुवन्ति

पीकेडी-रोगयुक्तानां जनानां कृते ये सन्तानं प्राप्तुं योजनां कुर्वन्ति तेषां कृते आनुवंशिकपरामर्शदातृणा सह वार्तालापः अतीव महत्त्वपूर्णः भवति येन तेषां बालकानां कृते रोगस्य उत्तराधिकारस्य जोखिमस्य विषये सूचितं भवति तथा च तस्य निवारणार्थं के पदानि गृहीतुं शक्यन्ते इति।

PKD इत्यनेन सह जीवनं सुलभं कर्तुं अहं किं कर्तुं शक्नोमि?

पीकेडी-रोगेण सह जीवनं चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति, परन्तु स्वस्थजीवनशैल्याः अनुसरणं कृत्वा रोगस्य विषये अवगतः भूत्वा यात्रां सुलभं कर्तुं शक्नुवन्ति । अत्र भवतः सहायार्थं केचन युक्तयः सन्ति-

  • वृक्क-अनुकूलं आहारं खादन्तु . एतेन लवणं, पोटेशियमं, फॉस्फोरस् च न्यूनं भवति इति आहारस्य विषये ध्यानं दातव्यम् । अस्य विषये स्वचिकित्सकात् आहारविशेषज्ञात् वा विशिष्टं सल्लाहं प्राप्नुवन्तु।
  • सप्ताहस्य अधिकांशदिनानि न्यूनातिन्यूनं ३० निमेषान् यावत् भवतः अनुकूले व्यायामे प्रवृत्ताः भवन्तु ।
  • स्वस्थं शरीरस्य वजनं धारयन्तु।
  • नियमितरूपेण रक्तचापं पश्यन्तु, वैद्यस्य निर्देशानुसारं नियन्त्रयन्तु च।
  • यदि भवान् धूम्रपानं करोति वा अन्येषां तम्बाकू-उत्पादानाम् उपयोगं करोति तर्हि तत्क्षणमेव स्थगयतु ।
  • यथाशक्ति मद्यपानं परिहरन्तु।
  • तनावस्य न्यूनीकरणस्य उपायान् अन्वेष्टुम्। ध्यानं योगं च इत्यादीनि वस्तूनि साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।
  • दिनभरि प्रचुरं जलं, कैफीनरहितं पेयं (चाय, काफी न्यूनं) पिबन्तु । परन्तु यदि वृक्करोगस्य कस्मिन् अपि चरणे द्रवस्य प्रतिबन्धं कर्तुं आवश्यकं भवति तर्हि वैद्यस्य सल्लाहं अनुसृत्य ।
  • प्रतिरात्रं न्यूनातिन्यूनं सप्तघण्टाः सुनिद्रां कुर्वन्तु।
  • वैद्येन निर्धारितानि सर्वाणि औषधानि सम्यक्, समये, निर्धारितमात्रायां च सेवन्तु । चिकित्सापरामर्शं विना कस्यापि औषधस्य सेवनं न त्यजन्तु।

पीकेडी विषये कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः पीकेडी अस्ति तर्हि भवतः पूर्वमेव चिकित्सकस्य निरीक्षणे भवितव्यम्। तथापि यदि भवतः सहसा एतेषु कश्चन लक्षणः भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु अथवा चिकित्सालयं गच्छन्तु :

  • यदि भवतः पादौ, गुल्फौ, पादौ वा सहसा प्रफुल्लितं भवति (एतत् शोफः इति कथ्यते) ।
  • यदि भवतः वक्षःस्थले तीव्रवेदना अस्ति अथवा वक्षःस्थले कठिनतायाः भावः अस्ति
  • यदि भवतः सहसा श्वसनस्य कष्टं भवति
  • यदि भवन्तः मूत्रं कर्तुं असमर्थाः सन्ति
  • यदि मूत्रेण सह अतिशयेन रक्तस्रावः भवति
  • यदि भवन्तः तीव्रं शिरोवेदनाम् अनुभवन्ति अथवा दृष्टिः परिवर्तते

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

अस्य रोगस्य विषये बहवः प्रश्नाः भवन्ति इति सामान्यम्। स्वचिकित्सकं प्रश्नान् पृच्छितुं मा भयम् अनुभवन्तु यथा-

  • मम कीदृशः पीकेडी अस्ति ? (एडीपीकेडी वा एआरपीकेडी वा?)
  • मम बालकानां मम एषः रोगः उत्तराधिकारः भवति इति किं जोखिमम् ?
  • किं मया अन्याः विशेषपरीक्षाः कर्तव्याः ?
  • मम कृते का चिकित्साविधिः श्रेष्ठा ?
  • विशेषतः लवणस्य, पोटेशियमस्य, फॉस्फोरसस्य च विषये मया मम आहारस्य किं परिवर्तनं कर्तव्यम्?
  • किं मया मम जीवनशैल्यां (व्यायामं, निद्रा इत्यादिषु) किमपि परिवर्तनं कर्तव्यम्?
  • भविष्ये मम डायलिसिसस्य आवश्यकता वा वृक्कप्रत्यारोपणस्य वा आवश्यकता भवितुम् अर्हति वा?
  • के दुष्प्रभावाः जटिलताः वा मया विशेषतया अवगताः भवेयुः?
  • मया सेवमानानां औषधानां दुष्प्रभावाः के सन्ति ?

अन्ते किं स्मर्तव्यं (Take-Home Message)

इदानीं भवन्तः जानन्ति यत् बहुपुटीगुर्दारोगः (PKD) एकः आनुवंशिकः रोगः अस्ति यस्य कारणेन वृक्केषु पुटीः भवन्ति । एतेषां पुटीनां कारणेन वृक्कस्य विस्तारः भवति, तेषां कार्ये बाधा भवति । प्रायः प्रौढान् प्रभावितं करोति, परन्तु दुर्लभतया, शिशुषु पीकेडी-रोगस्य खतरनाकं रूपं विकसितुं शक्नोति ।

यद्यपि पीकेडी इत्यस्य चिकित्सा नास्ति तथापि चिन्ता न कुर्वन्तु। लक्षणानाम् सम्यक् प्रबन्धनं कृत्वा, वैद्यस्य सल्लाहस्य अनुसरणं कृत्वा, स्वस्थजीवनशैलीं च जीवितुं शक्नुवन्ति । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् स्वचिकित्सकेन सह निकटतया कार्यं कृत्वा आवश्यकानि परीक्षणानि उपचाराणि च प्राप्नुवन्तु। भवान् एकः नास्ति, अस्मिन् यात्रायां भवतः साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति वैद्याः, परिवारः, मित्राणि च सन्ति ।


` बहुपुटी गुर्दे रोग, पीकेडी, गुर्दा रोग, गुर्दे पुटी, आनुवंशिक रोग, एडीपीकेडी, एआरपीकेडी

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।

भवतः टिप्पणीं योजयन्तु

कृपया गणना करें : १. 8 + 8 =
किं भवतः अपि बहुपुटीगुर्दारोगः (PCK) अस्ति ? एतस्य विषये वदामः !
रोगाः तथा स्थितिः१५ जुलाईमासः २०२६

किं भवतः अपि बहुपुटीगुर्दारोगः (PCK) अस्ति ? एतस्य विषये वदामः !

किं भवता कदापि एतादृशः रोगः श्रुतः यत्र वृक्कस्य अन्तः लघु द्रवपूर्णाः पुटकानि निर्मीयन्ते? भवतः कुटुम्बे कस्यचित् अस्ति, अथवा भवता कुत्रचित् श्रुतम्। एतत् वयं Polycystic Kidney Disease (PKD) इति वदामः । नाम किञ्चित् भयङ्करं ध्वनितुं शक्नोति, परन्तु तस्य विषये अधिकं ज्ञात्वा बहु अर्थः भवितुम् अर्हति । अतः, अद्य PKD विषये अधिकविस्तारेण वदामः।

पीकेडी इति किम् ? सरलतया...

सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, बहुपुटीगुर्दारोगः (PKD) एकः स्थितिः अस्ति यस्मिन् भवतः वृक्कस्य अन्तः बहवः द्रव-पूरिताः पुटीः, ये लघु-फोडाः इव भवन्ति, विकसिताः भवन्ति आनुवंशिकस्थितिः अस्ति । तस्य विकासाय भवतः शरीरे उत्परिवर्तितं जीनं भवितुमर्हति इति तात्पर्यम् । एतत् वृक्कपुटीभ्यः बहु भिन्नं भवति, ये प्रायः भवतः वृक्केषु एव निर्मीयन्ते, प्रायः अहानिकारकाः च भवन्ति ।

पीकेडी-कारणात् ये पुटीः निर्मीयन्ते ते क्रमेण वृक्कद्वयं वर्धयितुं वर्धयितुं च शक्नुवन्ति । कल्पयतु, कदाचित् एते पुटीः वृक्कस्य भारं ३० पौण्ड् (प्रायः १३.५ किलोग्राम) यावत् वर्धयितुं शक्नुवन्ति! तदा, अस्माकं वृक्काः रक्तात् अपशिष्टानां छाननस्य मुख्यं कार्यं कर्तुं न शक्नुवन्ति । कालान्तरे एषा स्थितिः Chronic Kidney Disease -रूपेण विकसितुं शक्नोति , यत् अन्ततः किडनी-विफलतां जनयितुं शक्नोति । वस्तुतः अमेरिकादेशे प्रायः २% वृक्कविफलतायाः कारणं पीकेडी अस्ति । पीकेडी-रोगेण पीडितानां बहवः जनानां जीवनस्य कस्मिन्चित् समये डायलिसिसस्य अथवा वृक्कप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भविष्यति ।

अतः यदि वैद्यः भवन्तं पीकेडी-रोगस्य निदानं करोति तर्हि सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु आतङ्कितः न भवेत् अपितु तस्य सह कार्यं कृत्वा अस्मात् रोगात् उत्पद्यमानानां जटिलतानां प्रबन्धनार्थं उत्तमचिकित्सायोजनां विकसितव्यम्

पीकेडी इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

पीकेडी मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः । तेषां विषये किञ्चित् ज्ञातव्यम्।

1. ऑटोसोमल डोमिनेन्ट पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (ADPKD) 1.1.

एषः एव सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः पीकेडी अस्ति । प्रायः प्रौढावस्थायां, ३० तः ५० वयसः मध्ये अस्य निदानं भवति तथापि कदाचित् बाल्यकाले किशोरावस्थायां वा अस्य निदानं भवितुम् अर्हति । एतादृशस्य पीकेडी-रोगस्य विकासाय भवतः मातापितृणां एकस्य जीन-उत्परिवर्तनं भवितुमर्हति । एडीपीकेडी-रोगयुक्तेषु जनासु `पीकेडी१` अथवा `पीकेडी२` इति जीनेषु एतत् उत्परिवर्तनं भवति ।

2. ऑटोसोमल रिसेसिव पॉलीसिस्टिक किडनी रोग (ARPKD) .

एषः अतीव दुर्लभः प्रकारः अस्ति । शिशुपीकेडी इति अपि कथ्यते | शिशुः गर्भे एव भवति अर्थात् गर्भस्य विकासे भवति ।, वृक्कस्य सम्यक् विकासः न भवति । प्रायः गर्भावस्थायां वा शिशुजन्मानन्तरं प्रसवपूर्वस्य अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्-काले वैद्याः एतत् ज्ञायन्ते । बालस्य एतादृशस्य एआरपीकेडी-रोगस्य विकासाय मातापितृभ्यां `PKHD1` इति जीन-उत्परिवर्तनं भवितुमर्हति, बालस्य च तयोः जीनस्य उत्तराधिकारः भवितुमर्हति

पीकेडी कियत् सामान्यम् अस्ति ?

सांख्यिकी दर्शयति यत् अमेरिकादेशे एव प्रायः ५,००,००० (५,००,०००) पीकेडी-रोगिणः सन्ति ।

पूर्वं वयं यस्य प्रकारस्य विषये चर्चां कृतवन्तः सः ADPKD इति ARPKD इत्यस्मात् बहु अधिकः अस्ति । पीकेडी-रोगेण पीडितानां प्रायः ९०% जनानां एडीपीकेडी भवति । एआरपीकेडी अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । २५,००० जनानां मध्ये प्रायः एकः अस्य प्रभावः भवति ।

पीकेडी-रोगस्य सामान्यलक्षणं कानि सन्ति ?

भवतः पीकेडी-प्रकारस्य आधारेण लक्षणं भिन्नं भवितुम् अर्हति ।

एडीपीकेडी के लक्षण

एडीपीकेडी, सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः, येषां जनानां प्रौढाः न भवन्ति तावत् लक्षणं न भवितुं शक्नोति । कदाचित्, वृक्केषु ये पुटीः निर्मीयन्ते तावत् यावत् ते अतीव विशालाः न भवन्ति तावत् न लक्ष्यन्ते । यदि लक्षणं दृश्यते तर्हि तेषु अन्तर्भवन्ति :

  • पृष्ठे वा पार्श्वे वा वेदना (``पार्श्ववेदना'' इति अपि उच्यते) ।
  • उच्च रक्तचाप
  • बारम्बार शिरोवेदना
  • मूत्रे रक्तं (Hematuria) २.
  • नित्यं मूत्रमार्गस्य संक्रमणं (UTIs) २.
  • वृक्कपाषाणाः

एआरपीकेडी के लक्षण

दुर्लभरूपं एआरपीकेडी-रोगयुक्तेषु शिशवेषु जन्मसमये बाल्यकाले वा लक्षणं दृश्यते । कदाचित्, प्रसवपूर्वस्य अल्ट्रासाउण्डस्य समये वैद्यः भ्रूणस्य वृक्कयोः पुटीः द्रष्टुं शक्नोति ।

यदि नवजातशिशुस्य एआरपीकेडी भवति तर्हि तेषां लक्षणं भवति यथा-

  • जन्मभारः न्यूनः
  • उदरं प्रफुल्लितम्
  • जन्मसमये उच्चरक्तचापः भवति
  • श्वसनस्य कष्टम्

यदि भवतः बाल्यकाले एआरपीकेडी अस्ति तर्हि भवतः लक्षणं भवितुं शक्नोति यथा-

  • वृद्धिविफलता (एतत् ``वृद्धिविफलता'' इति कथ्यते)
  • नित्यं मूत्रमार्गस्य संक्रमणं (UTIs) २.
  • उच्च रक्तचाप
  • उदरस्य अथवा पृष्ठस्य अधः वेदना

यदि भ्रूणे ARPKD अस्ति तर्हि स्कैन् निम्नलिखितम् दर्शयितुं शक्नोति।

  • सामान्यवृक्केभ्यः बृहत्तरम्
  • एम्नियोटिक द्रवस्य स्तरः न्यूनः

किं पीकेडी-रोगस्य लक्षणं सर्वदा शीघ्रं दृश्यते ?

न, न भवति। अयं रोगः प्रायः चिकित्सकीयदृष्ट्या मौनः भवति, यस्य लक्षणं नास्ति . तस्य अर्थः अस्ति यत् शरीरस्य अन्तः बाह्यचिह्नानि विना रोगस्य विकासः भवितुम् अर्हति । कल्पयतु, प्रायः अर्धभागः अयं रोगः अस्ति, तेषां जीवने एषः रोगः अस्ति इति अपि न ज्ञास्यति । प्रायः तेषां जलीयानां फोडानां (पुटीः) वर्धमानस्य अनन्तरं लक्षणं दृश्यते ।

पीकेडी इत्यस्य कारणं किम् ?

यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, पीकेडी-रोगस्य मुख्यकारणं आनुवंशिक-उत्परिवर्तनम् अस्ति । भवन्तः जानन्ति यत् जीनाः अस्माकं शरीरस्य मूलभूतनिर्माणखण्डाः इव सन्ति। एतानि जीनानि वयं मातापितृभ्यः प्राप्नुमः। एते जीनाः अस्माकं शरीरस्य वृद्धिः, कार्यं च कथं कर्तव्यम् इति निर्धारयन्ति । कदाचित् भ्रूणपदे अस्य जीनस्य उत्परिवर्तनं भवति, तस्य प्रतिलिपिः सम्यक् न भवति । यदि भवतः एतादृशः आनुवंशिकः उत्परिवर्तनः अस्ति तर्हि तत् भवतः बालकानां कृते अपि प्रसारयितुं शक्यते । प्रायः पीकेडी इत्यस्य विकासः एवं भवति ।

परन्तु अत्यन्तं दुर्लभतया मातापितृभ्यां एतत् जीनं नास्ति चेदपि जीनस्य यादृच्छिकउत्परिवर्तनस्य कारणेन रोगस्य विकासः भवितुम् अर्हति ।

अस्याः स्थितिः के जोखिमकारकाः सन्ति ?

यतो हि पीकेडी आनुवंशिकस्थितिः अस्ति, तस्मात् भवतः तस्य विकासस्य मुख्यः जोखिमकारकः पारिवारिकः इतिहासः एव । अर्थात् भवतः मातापितृणां कस्यापि रोगः अस्ति (विशेषतः एडीपीकेडी-प्रकरणे) अथवा मातापितरौ द्वौ अपि वाहकौ (एआरपीकेडी-प्रसङ्गे) वा ।

पीकेडी इत्यस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

पीकेडी प्रौढेषु शिशुषु च गम्भीराः स्वास्थ्यसमस्याः उत्पद्यन्ते । कदाचित् वयं यत् पीकेडी-रोगस्य लक्षणरूपेण पश्यामः तत् वस्तुतः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । उदाहरणतया:

  • वृक्कपाषाणाः
  • उच्च रक्तचाप
  • मूत्रमार्गस्य संक्रमणम् (UTIs) २.

तदतिरिक्तं पीकेडी अन्येषां गम्भीराणां जटिलतानां कारणं भवितुम् अर्हति, यथा-

  • मस्तिष्के रक्तवाहिनीनां विस्फोटनं (``Brain aneurysms'' इति उच्यते) ।
  • बृहदान्त्रस्य समस्याः, यथा, द्विचक्रशोथः, एषा स्थितिः यत्र बृहदान्त्रे लघुपुटाः निर्मीयन्ते, संक्रमिताः च भवन्ति
  • हृदयकपाटस्य समस्याः
  • वृक्कस्य विफलता
  • यकृतपुटीः अग्नाशयस्य च पुटीः
  • गर्भावस्थायां उच्चरक्तचापः (``प्रीक्लेम्पसिया'' इति कथ्यते)

गम्भीर एआरपीकेडी-रोगयुक्तानां शिशुनां कृते एतत् घातकं भवितुम् अर्हति । एआरपीकेडी-रोगेण जन्म प्राप्यमाणानां शिशुनां कृते जीवनस्य प्रथममासः अतीव महत्त्वपूर्णः भवति, यतः तेषु तस्मिन् काले तीव्रः श्वसनदुःखः, वृक्कविफलता च भवितुम् अर्हति

पीकेडी-रोगस्य निदानं कथं भवति ?

प्रायः पीकेडी- रोगस्य निदानं चिकित्सां च कर्तुं नेफ्रोलॉजिस्ट् (वृक्करोगविशेषज्ञः वैद्यः) मुख्यभूमिकां निर्वहति । सः भवतः लक्षणं पारिवारिक-इतिहासं च सम्यक् अवलोकयिष्यति, भवतः वृक्कस्य जाँचार्थं इमेजिंग्-परीक्षायाः आदेशं दातुं शक्नोति, यथा-

  • वृक्कस्य अल्ट्रासाउण्ड् : एषः सर्वाधिकं प्रयुक्तः, वेदनारहितः विधिः अस्ति ।
  • प्रसवपूर्वस्य अल्ट्रासाउण्ड् : एतेन गर्भस्थस्य भ्रूणस्य पीकेडी अस्ति वा इति ज्ञातुं साहाय्यं भवति ।
  • सीटी स्कैन (computed tomography scan) : एतेन वृक्कस्य मूत्राशयस्य च स्पष्टतराणि चित्राणि उत्पद्यन्ते ।
  • एमआरआइ (चुम्बकीय अनुनादप्रतिबिम्बनम्) : एतेन वृक्कस्य विस्तृतचित्रं प्राप्तुं अपि साहाय्यं भवति ।

तदतिरिक्तं वैद्यःआनुवंशिकपरीक्षणमपि अनुशंसितुं शक्यते । एषा परीक्षणं रक्तस्य अथवा लारस्य नमूने पीकेडी-कारकस्य उत्परिवर्तितजीनस्य उपस्थितेः जाँचं कर्तुं शक्नोति । एतेन भवतः कः प्रकारस्य PKD अस्ति इति अपि पुष्टिः कर्तुं शक्यते ।

पीकेडी इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

वस्तुतः अद्यापि पीकेडी-रोगस्य चिकित्सा नास्ति । उपचाराः मुख्यतया रोगस्य प्रगतिम् मन्दं कर्तुं, लक्षणानाम् नियन्त्रणं, जटिलतानां निवारणं च उद्दिश्यन्ते । पीकेडी-रोगस्य मुख्यचिकित्साः सन्ति- १.

  • रक्तचापप्रबन्धनम् : उच्चरक्तचापः पीकेडी-रोगस्य प्रमुखः शत्रुः अस्ति । अतः भवतः वैद्यः औषधैः, लवणस्य न्यूनेन स्वस्थेन आहारेन, व्यायामेन च भवतः रक्तचापं नियन्त्रयितुं साहाय्यं करिष्यति । रक्तचापं सुरक्षितस्तरं स्थापयित्वा हृदयरोगः, आघातः इत्यादीनां गम्भीराणां स्थितिः न्यूनीकर्तुं शक्यते ।
  • श्वसनसमर्थनम् : एआरपीकेडी-रोगेण पीडितानां शिशवानां, येषां फुफ्फुसाः पूर्णतया विकसिताः न सन्ति, येषां श्वसनस्य कष्टं भवति, तेषां कृते यांत्रिक-वेण्टिलेटर्- इत्यनेन समर्थनस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति
  • डायलिसिसः : यदि भवतः वृक्काः विफलाः भवन्ति, तेषां कार्यं कर्तुं न शक्नुवन्ति तर्हि भवतः ``डायलिसिस'' (कृत्रिमरूपेण रक्तशुद्धीकरणस्य प्रक्रिया) करणीयम् अस्मिन् क्रमे ``हीमोडायलिसिस्'' इति यन्त्रं भवतः रक्तं भवतः शरीरात् बहिः छानयति । ``पेरिटोनियल डायलिसिस्'' इत्यस्मिन् भवतः रक्तं विशेषद्रवस्य उपयोगेन, पेरिटोनियम इति झिल्लीं च उपयुज्य भवतः उदरस्य रेखां कृत्वा छानयति ।
  • वृद्धिचिकित्सा : एआरपीकेडी-रोगेण पीडितानां शिशवानां वजनं न्यूनं भवति, तेषां वृद्धिः स्थगितम् अस्ति, तेषां विकासे सहायतायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति । वैद्यः विशेषपोषणचिकित्सां मानववृद्धिहार्मोनं वा अनुशंसितुं शक्नोति |
  • गुर्दाप्रत्यारोपणम् : यदि ADPKD गुर्दाविफलतां यावत् प्रगच्छति तर्हि भवतः वृक्कप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । प्रत्यारोपणं शल्यक्रिया अस्ति यस्मिन् विफलं वृक्कं निष्कास्य दातुः स्वस्थं वृक्कं प्रतिस्थाप्यते ।
  • वेदनाप्रबन्धनम् : पीकेडी-कारणात् विस्फोटितानां संक्रमणानां, वृक्कपाषाणानां, अथवा पुटीनां निवारणाय औषधानां उपयोगः कर्तुं शक्यते । तथापि भवन्तः यत्किमपि वेदनाशामकं सेवन्ते तत् चिकित्सकेन अनुमोदितं भवितुमर्हति . केचन वेदनाशामकाः (विशेषतः एनएसएआईडी) वृक्कक्षतिं वर्धयितुं शक्नुवन्ति ।

पीकेडी-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् आयुः किम् ?

एतत् श्रुत्वा भवन्तः किञ्चित् भीताः अनुभवन्ति, परन्तु सत्यं ज्ञातुं महत्त्वपूर्णम्।

यदि एडीपीकेडी-रोगयुक्ताः जनाः सम्यक् चिकित्सां प्राप्नुवन्ति, रोगस्य सम्यक् प्रबन्धनं कुर्वन्ति, स्वस्थजीवनशैलीं च अनुसरन्ति तर्हिभवन्तः दीर्घं पूर्णं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति। एडीपीकेडी - रोगयुक्तानां जनानां प्रायः आर्धेषु ७० वर्षेभ्यः यावत् वृक्कविफलता भविष्यति , तेषां डायलिसिसस्य अथवा वृक्कप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भविष्यति |

परन्तु एआरपीकेडी-रोगेण पीडितानां बालकानां पूर्वानुमानं तावत् उत्तमं नास्ति । एआरपीकेडी-रोगेण जायमानानां शिशुनां प्रायः तृतीयभागः विशेषतः श्वसनस्य तीव्रसमस्यायुक्तानां शिशुनां शिशुत्वे एव म्रियते । ये शिशवः जीवन्ति तेषां जीवनपर्यन्तं प्रायः चिकित्सायाः विशेषपरिचर्यायाः च आवश्यकता भवति । शैशवकालात् परं जीवितानां बालकानां प्रायः आर्धेषु १५ तः २० वर्षाणां मध्ये वृक्कविफलता भवति ।

किं पीकेडी निवारयितुं शक्यते ?

दुर्भाग्येन पीकेडी आनुवंशिकरोगः अस्ति, अतः तस्य पूर्णतया निवारणं कर्तुं न शक्यते . परन्तु स्वस्थजीवनशैल्याः अनुसरणं, रक्तचापस्य नियन्त्रणं, चिकित्सापरामर्शस्य सावधानीपूर्वकं अनुसरणं च कृत्वा रोगस्य प्रगतिः मन्दं कर्तुं वा वृक्कविफलता इत्यादीनां जटिलतानां विकासे विलम्बं कर्तुं वा शक्नुवन्ति

पीकेडी-रोगयुक्तानां जनानां कृते ये सन्तानं प्राप्तुं योजनां कुर्वन्ति तेषां कृते आनुवंशिकपरामर्शदातृणा सह वार्तालापः अतीव महत्त्वपूर्णः भवति येन तेषां बालकानां कृते रोगस्य उत्तराधिकारस्य जोखिमस्य विषये सूचितं भवति तथा च तस्य निवारणार्थं के पदानि गृहीतुं शक्यन्ते इति।

PKD इत्यनेन सह जीवनं सुलभं कर्तुं अहं किं कर्तुं शक्नोमि?

पीकेडी-रोगेण सह जीवनं चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति, परन्तु स्वस्थजीवनशैल्याः अनुसरणं कृत्वा रोगस्य विषये अवगतः भूत्वा यात्रां सुलभं कर्तुं शक्नुवन्ति । अत्र भवतः सहायार्थं केचन युक्तयः सन्ति-

  • वृक्क-अनुकूलं आहारं खादन्तु . एतेन लवणं, पोटेशियमं, फॉस्फोरस् च न्यूनं भवति इति आहारस्य विषये ध्यानं दातव्यम् । अस्य विषये स्वचिकित्सकात् आहारविशेषज्ञात् वा विशिष्टं सल्लाहं प्राप्नुवन्तु।
  • सप्ताहस्य अधिकांशदिनानि न्यूनातिन्यूनं ३० निमेषान् यावत् भवतः अनुकूले व्यायामे प्रवृत्ताः भवन्तु ।
  • स्वस्थं शरीरस्य वजनं धारयन्तु।
  • नियमितरूपेण रक्तचापं पश्यन्तु, वैद्यस्य निर्देशानुसारं नियन्त्रयन्तु च।
  • यदि भवान् धूम्रपानं करोति वा अन्येषां तम्बाकू-उत्पादानाम् उपयोगं करोति तर्हि तत्क्षणमेव स्थगयतु ।
  • यथाशक्ति मद्यपानं परिहरन्तु।
  • तनावस्य न्यूनीकरणस्य उपायान् अन्वेष्टुम्। ध्यानं योगं च इत्यादीनि वस्तूनि साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।
  • दिनभरि प्रचुरं जलं, कैफीनरहितं पेयं (चाय, काफी न्यूनं) पिबन्तु । परन्तु यदि वृक्करोगस्य कस्मिन् अपि चरणे द्रवस्य प्रतिबन्धं कर्तुं आवश्यकं भवति तर्हि वैद्यस्य सल्लाहं अनुसृत्य ।
  • प्रतिरात्रं न्यूनातिन्यूनं सप्तघण्टाः सुनिद्रां कुर्वन्तु।
  • वैद्येन निर्धारितानि सर्वाणि औषधानि सम्यक्, समये, निर्धारितमात्रायां च सेवन्तु । चिकित्सापरामर्शं विना कस्यापि औषधस्य सेवनं न त्यजन्तु।

पीकेडी विषये कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः पीकेडी अस्ति तर्हि भवतः पूर्वमेव चिकित्सकस्य निरीक्षणे भवितव्यम्। तथापि यदि भवतः सहसा एतेषु कश्चन लक्षणः भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु अथवा चिकित्सालयं गच्छन्तु :

  • यदि भवतः पादौ, गुल्फौ, पादौ वा सहसा प्रफुल्लितं भवति (एतत् शोफः इति कथ्यते) ।
  • यदि भवतः वक्षःस्थले तीव्रवेदना अस्ति अथवा वक्षःस्थले कठिनतायाः भावः अस्ति
  • यदि भवतः सहसा श्वसनस्य कष्टं भवति
  • यदि भवन्तः मूत्रं कर्तुं असमर्थाः सन्ति
  • यदि मूत्रेण सह अतिशयेन रक्तस्रावः भवति
  • यदि भवन्तः तीव्रं शिरोवेदनाम् अनुभवन्ति अथवा दृष्टिः परिवर्तते

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

अस्य रोगस्य विषये बहवः प्रश्नाः भवन्ति इति सामान्यम्। स्वचिकित्सकं प्रश्नान् पृच्छितुं मा भयम् अनुभवन्तु यथा-

  • मम कीदृशः पीकेडी अस्ति ? (एडीपीकेडी वा एआरपीकेडी वा?)
  • मम बालकानां मम एषः रोगः उत्तराधिकारः भवति इति किं जोखिमम् ?
  • किं मया अन्याः विशेषपरीक्षाः कर्तव्याः ?
  • मम कृते का चिकित्साविधिः श्रेष्ठा ?
  • विशेषतः लवणस्य, पोटेशियमस्य, फॉस्फोरसस्य च विषये मया मम आहारस्य किं परिवर्तनं कर्तव्यम्?
  • किं मया मम जीवनशैल्यां (व्यायामं, निद्रा इत्यादिषु) किमपि परिवर्तनं कर्तव्यम्?
  • भविष्ये मम डायलिसिसस्य आवश्यकता वा वृक्कप्रत्यारोपणस्य वा आवश्यकता भवितुम् अर्हति वा?
  • के दुष्प्रभावाः जटिलताः वा मया विशेषतया अवगताः भवेयुः?
  • मया सेवमानानां औषधानां दुष्प्रभावाः के सन्ति ?

अन्ते किं स्मर्तव्यं (Take-Home Message)

इदानीं भवन्तः जानन्ति यत् बहुपुटीगुर्दारोगः (PKD) एकः आनुवंशिकः रोगः अस्ति यस्य कारणेन वृक्केषु पुटीः भवन्ति । एतेषां पुटीनां कारणेन वृक्कस्य विस्तारः भवति, तेषां कार्ये बाधा भवति । प्रायः प्रौढान् प्रभावितं करोति, परन्तु दुर्लभतया, शिशुषु पीकेडी-रोगस्य खतरनाकं रूपं विकसितुं शक्नोति ।

यद्यपि पीकेडी इत्यस्य चिकित्सा नास्ति तथापि चिन्ता न कुर्वन्तु। लक्षणानाम् सम्यक् प्रबन्धनं कृत्वा, वैद्यस्य सल्लाहस्य अनुसरणं कृत्वा, स्वस्थजीवनशैलीं च जीवितुं शक्नुवन्ति । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् स्वचिकित्सकेन सह निकटतया कार्यं कृत्वा आवश्यकानि परीक्षणानि उपचाराणि च प्राप्नुवन्तु। भवान् एकः नास्ति, अस्मिन् यात्रायां भवतः साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति वैद्याः, परिवारः, मित्राणि च सन्ति ।


` बहुपुटी गुर्दे रोग, पीकेडी, गुर्दा रोग, गुर्दे पुटी, आनुवंशिक रोग, एडीपीकेडी, एआरपीकेडी

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।

भवतः टिप्पणीं योजयन्तु

कृपया गणना करें : १. 8 + 8 =