केवलं पीबीसी (Primary Biliary Cholangitis) इति मौनरोगस्य प्रकरणानाम् विषये ज्ञास्यामः यः यकृत् प्रभावितं करोति ।

किं भवन्तः कदाचित् अकारणं असामान्यतया श्रान्ताः भवन्ति? अथवा त्वं केवलं त्वचां खरदसि ? अस्माकं अधिकांशः एतेषु विषयेषु बहु ध्यानं न ददाति। परन्तु एतानि प्रथमानि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति यस्याः स्थितिः वयं बहु न वदामः, या मौनेन यकृत् प्रभावितं करोति। अद्य वयं एतादृशस्य एकस्याः अवस्थायाः विषये वक्तुं गच्छामः, (Primary Biliary Cholangitis), अथवा संक्षेपेण PBC इति । यद्यपि एतत् किञ्चित् भयङ्करं नाम, एकदा भवन्तः सम्यक् अवगच्छन्ति , तस्य प्रबन्धनं यथा भवन्तः चिन्तयन्ति तथा कठिनं न भवति।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् पीबीसी इति किम् ?

अस्माकं यकृत् एकं महत् कारखानम् इति चिन्तयन्तु। अस्य कारखानस्य अन्तः शरीरस्य कृते आवश्यकाः बहवः पदार्थाः निर्मीयन्ते, शरीरात् हानिकारकविषाणि अपि निष्कासितानि भवन्ति । अस्मिन् कार्ये यत् महत्त्वपूर्णं वस्तु सहायकं भवति तत् "पित्तम्" इति उच्यते । एतत् पित्तं यकृत् उत्पन्नं भवति । एते लघुनलिकां इव पित्तनलिकां इत्यर्थः । एतत् पित्तं वयं खादितस्य आहारस्य मेदः विलीनं कर्तुं, शरीरे विटामिनं अवशोषयितुं, शरीरात् हानिकारकं कोलेस्टेरोल्, विषाणि च दूरीकर्तुं साहाय्यं करोति

अधुना पीबीसी इति परिस्थितौ अस्माकं स्वकीयाः रोगप्रतिरोधककोशिका यकृत् मध्ये एतान् लघुपित्तनलिकां प्रति भूलवशं आक्रमणं कर्तुं आरभन्ते । इदं यथा अस्माकं स्वकीयाः रक्षाबलाः अस्माकं स्वदेशस्य महत्त्वपूर्णभागे आक्रमणं कुर्वन्ति। एतेन पित्तनलिकां क्षतिं कृत्वा क्रमेण नाशः भवति । तदा पित्तं सम्यक् प्रवाहितुं न शक्नोति, यकृत्-अन्तर्गतं अटति च। एतत् अटन्तं पित्तं यकृत्कोशिकानां क्षतिं कर्तुं आरभते । कालान्तरे एतत् क्षतिं यकृत्-दागं जनयितुं शक्नोति । एतत् वयं (सिरोसिस) इति वदामः।

पीबीसी कथं प्रगतिम् करोति ?

पीबीसी सहसा न विकसितं भवति। एषः रोगः बहुवर्षेभ्यः शनैः शनैः विकसितः भवति । अत एव प्रारम्भिकपदे लक्षणानि न भवेयुः । वर्षाणां यावत् भवन्तः किमपि परिवर्तनं न लक्षयितुम् अर्हन्ति।

केषाञ्चन जनानां रोगस्य प्रारम्भे एव श्रान्तता, त्वक्-दाहः इत्यादीनि लक्षणानि भवन्ति । अन्येषां रोगे पश्चात् एतानि लक्षणानि अनुभवितुं शक्नुवन्ति । एतेषां लक्षणानाम् तीव्रता अपि व्यक्तितः भिन्ना भवति । परन्तु वैद्यैः ज्ञातं यत् यदि रोगस्य प्रारम्भे लक्षणं तीव्रं भवति तर्हि रोगस्य शीघ्रं प्रगतिः भवितुं शक्नोति इति सूचयितुं शक्नोति

परन्तु सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् यदि अस्य रोगस्य शीघ्रं निदानं कृत्वा सम्यक् चिकित्सा आरब्धा भवति , तर्हि रोगस्य प्रगतेः दरं बहुधा नियन्त्रयितुं शक्यते। बहवः जनाः रोगस्य तीव्रपदवीं न गत्वा सामान्यजीवनं जीवितुं समर्थाः भवन्ति ।

पीबीसी रोगस्य चत्वारः मुख्याः चरणाः

यकृत्-क्षति-विस्तारस्य आधारेण वैद्यैः, शोधकर्तृभिः च पीबीसी-सङ्घस्य मुख्यतया चतुर्णां चरणानां विभाजनं कृतम् अस्ति । प्रथमे चरणे किं भवति इति अवलोकयामः।

प्रथमः चरणः पोर्टलः चरणः

एषः एव रोगस्य आरम्भः एव । अस्मिन् समये भवतः यकृत् मध्ये लघुपित्तनलिकां क्षतिं प्रारभन्ते एव ।

• अन्यत् किं?

टी कोशिका अथवा टी लिम्फोसाइट्स् एकः प्रकारः श्वेतकोशिका अस्ति या अस्माकं शरीरस्य रोगात् रक्षणं करोति । सामान्यतया ते शरीरे प्रविशन्तः रोगाणुभिः सह युद्धं कुर्वन्ति । परन्तु पीबीसी इत्यस्मिन् एताः टी कोशिका: यकृत् मध्ये स्वस्थपित्तनलिकां कोशिका: "शत्रु" इति भूलवशं चिनोति, तेषां उपरि आक्रमणं कर्तुं आरभन्ते । अनेन पित्तनलिकानां परितः शोथः भवति । एषा क्षतिः यकृत्-विशेषे पोर्टल्-क्षेत्रे भवति, यत्र रक्तवाहिनीः पित्तनलिकाः च मिलन्ति ।

• किं लक्षणानि सन्ति ?

प्रायः, अस्मिन् प्रारम्भिकपदे भवतः किमपि लक्षणं न भवति । अतः भवन्तः एषः रोगः अस्ति इति अपि न ज्ञास्यन्ति । एषः मौनचरणः वर्षाणि यावत् निरन्तरं भवितुं शक्नोति।

५ वा १० वर्षाणाम् अनन्तरं यावत् लक्षणं न दृश्यते । एकदा लक्षणं आरभ्यते तदा सामान्यः व्यक्तिः प्रायः १० वर्षाणि यावत् रोगेन सह जीवितुं शक्नोति । परन्तु यदि सफलं यकृत्प्रत्यारोपणं क्रियते तर्हि १० वर्षाणां जीवितस्य दरः ६५% यावत् वर्धते ।

परवर्ती चरणाः (पश्चात्पदाः - २, ३ & ४) २.

प्रथमचरणस्य अनन्तरं क्रमेण द्वितीयतृतीयचतुर्थपदं यावत् रोगः प्रगच्छति ।

• द्वितीयः चरणः : पित्तनलिकानां क्षतिः वर्धते ।
• तृतीयः चरणः यकृत् इत्यस्य दागः आरभ्यते । एषः रेशेः रोगस्य आरम्भः भवति ।
• चतुर्थः चरणः यकृत् इत्यस्य व्यापकं दागं भवति, येन सिरोसिस् इति तीव्रः स्थितिः भवति । एतस्मिन् समये यकृत् सम्यक् कार्यं कर्तुं न शक्नोति ।

एतेषां प्रत्येकस्य परिस्थितेः उत्तमं व्याख्यानं केवलं भवतः वैद्यः एव भवतः विशिष्टस्थितेः आधारेण दातुं शक्नोति ।

केषु लक्षणेषु अस्माभिः ध्यानं दातव्यम् ?

पीबीसी-रोगेण सह अनेके लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति । एते सर्वेषां कृते समानरूपेण न भवन्ति। परन्तु एतेषां लक्षणानाम् विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम्।

यदि भवन्तः एतेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं निरन्तरं अनुभवन्ति तर्हि सद्यः सल्लाहार्थं चिकित्सकस्य दर्शनं महत्त्वपूर्णम् । केवलं श्रान्तता वा शुष्कत्वक् वा इति मा कल्पयन्तु।

शीघ्रं निदानं जीवनं परिवर्तयितुं शक्नोति!

पीबीसी इत्यस्य विषये वदन्ते सति अस्माभिः भयं न कर्तव्यम्, परन्तु वयं सतर्काः भवेयुः। यतः भवतः भविष्यस्य स्वास्थ्यं भवतः कियत् शीघ्रं अस्य रोगस्य निदानं कृत्वा तस्य चिकित्सां आरभ्यते इति विषये निर्भरं भवति ।

रोगस्य पूर्वमेव निदानं कृत्वा सम्यक् औषधं आरभ्य यकृत्-क्षतिः बहुधा नियन्त्रयितुं शक्यते । यावत् गम्भीरपदं न प्राप्नोति तावत् रोगः निवारयितुं वा विलम्बितुं वा शक्यते इति भावः । तदा भवन्तः स्वस्य दैनन्दिनकार्यक्रमेषु बहु प्रभावं विना स्वस्थजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति।

परन्तु यदि रोगस्य निदानं विलम्बेन भवति, अथवा यदि भवतः रोगस्य तीव्रतरं, द्रुतगत्या प्रगतिशीलं रूपं भवति तर्हि यकृतस्य भृशं क्षतिः भवितुम् अर्हति, यकृत्-विफलता अपि भवितुम् अर्हति एतादृशेषु सति यकृत्प्रत्यारोपणेन एव भवतः प्राणरक्षणं भवति । अतः अस्मिन् विषये शीघ्रं निदानं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।