किं भवतः त्वचायां फोडाः भवन्ति ? मुखस्य व्रणाः भवन्ति वा ? किं पेम्फिगस् वल्गारिस् इति भवितुम् अर्हति ? एतस्य विषये वदामः !

किं भवतः शरीरे विशेषतः मुखस्य अन्तः कदाचित् कष्टप्रदाः फोडाः, व्रणाः च भवन्ति । किं ते सहजतया स्फुटन्ति, दुष्करं खादनं वा पेयं वा कुर्वन्ति? तर्हि एतत् किमपि भवतः कृते महत्त्वपूर्णं भवितुम् अर्हति। एतां स्थितिं वयं पेम्फिगस् वल्गारिस् इति वदामः । चिन्ता मा कुरुत, सरलतया तस्य विषये वदामः।

पेम्फिगस् वल्गारिस् इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, Pemphigus Vulgaris इति भवतः प्रतिरक्षातन्त्रे विकारस्य कारणेन उत्पद्यते . वयं एतत् स्वप्रतिरक्षास्थितिः इति वदामः। अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः विदेशीयकीटाणुभ्यः, जीवाणुभ्यः, विषाणुभ्यः च रक्षणं भवति । देशस्य रक्षणं कुर्वती सेना इव अस्ति। परन्तु पेम्फिगस् वल्गेरिस् इत्यस्मिन् भवतः स्वस्य प्रतिरक्षातन्त्रं भवतः स्वस्य स्वस्थत्वक्कोशिकानां श्लेष्मझिल्लीनां च उपरि भूलवशं आक्रमणं करोति । श्लेष्माझिल्लीः सुकुमाराः आर्द्राः आस्तराः सन्ति ये भवतः मुखस्य, नासिका, कण्ठस्य, श्वसनमार्गस्य, पाचनमार्गस्य, मूत्रमार्गस्य, जननेन्द्रियस्य च अन्तः रेखां कुर्वन्ति

अनेन आक्रमणेन त्वक्, श्लेष्मपटलयोः च फोडाः भवन्ति । प्रायः पेम्फिगस् वल्गेरिस्-रोगेण पीडितानां जनानां प्रथमं मुखस्य अन्तः फोडाः भवन्ति । एते फोडाः अतीव कोमलाः भवन्ति, सहजतया च स्फुटन्ति । ततः ते दुःखदव्रणरूपेण परिणमन्ति ।

पेम्फिगस् वल्गेरिस् इति पेम्फिगस् इत्यस्य सर्वाधिकं प्रचलितः प्रकारः ।

एतत् कियत् सामान्यम् ? कस्य अधिकवारं प्राप्नोति ?

पेम्फिगस् वल्गारिस् इति तुल्यकालिकं दुर्लभं रोगम् अस्ति | यद्यपि एतत् कस्यचित् प्रभावं कर्तुं शक्नोति तथापि अधिकतया ४० वर्षाधिकानां जनानां कृते एतत् प्रभावितं करोति ।शिशुषु बालकेषु च एतत् अतीव दुर्लभम् ।

पेम्फिगस् वल्गारिस् मम शरीरे कथं प्रभावं करोति ?

पेम्फिगस् वल्गेरिस् लक्षणं प्रायः भवतः मुखस्य अन्तः एव आरभ्यते | तत्र कष्टप्रदाः फोडाः भवन्ति, येन दुष्करं खादनं वा पेयं वा भवति । कल्पयतु भवतः सर्वत्र मुखस्य वेदनायुक्ताः व्रणाः सन्ति। भवन्तः स्वस्य प्रियं भोजनं अपि पश्यितुं न शक्नुवन्ति यतः तत् व्यथयति, दंशयति च। केषाञ्चन जनानां जलपानस्य अपि कष्टं भवति ।

मुखस्य श्लेष्मपटलेषु प्रभावं कृत्वा लक्षणं भवतः शरीरस्य अन्येषु भागेषु त्वचायां प्रसारयितुं शक्नोति । एते फोडाः अतीव कृशाः भवन्ति अतः ते सहजतया स्फुटन्ति । यदा फोडाः स्फुटन्ति तदा द्रवः स्रवति, कदाचित् पूतिः बहिः आगमिष्यति । ततः एते क्षेत्राणि मुक्तव्रणाः भवन्ति ।

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

पेम्फिगस् वल्गेरिस्-रोगेण पीडितानां सर्वेषां लक्षणं समानं न भवति, तेषां तीव्रता च व्यक्तितः भिन्ना भवितुम् अर्हति . सामान्यलक्षणं भवति- १.

• द्रवपूर्णः फोडः दृश्यते । अस्य परितः रक्तवलयः स्यात्, केन्द्रं लघुगुलाबीशुक्लवर्णं भवेत् ।
• फोडाः सहजतया स्फुटन्ति, स्पष्टं द्रवं वा सम्भवतः रक्तं वा स्रवन्ति ।
• फोडस्य उपरि वा परितः वा क्रस्ट् वा स्केलः वा निर्मीयते ।
• फोडस्य उपरि वा परितः वा त्वचा छिलका भवति ।
• यदा फोडा स्फुटति तदा मुक्तव्रणाः निर्मीयन्ते ।
• फोडेषु परितः च तीव्रवेदना भवति ।

फोडान् मा पोप् कुर्वन्तु - ते संक्रमिताः भवितुम् अर्हन्ति!

भवतः फोडान् न खरचयन्तु, न चिनोतु, यतः एतेन ते मुक्तव्रणाः भवन्ति, सहजतया संक्रमणं च जनयितुं शक्नुवन्ति । संक्रमणस्य लक्षणं भवितुं शक्नोति : १.

• स्रावः शुक्लः पीतः वा पूतिसदृशः स्रावः फोडात् निर्गच्छति ।
• फोडः प्रकोपितः भवति, अतीव दुःखदः च भवति ।
• फोडस्य उपरि वा परितः वा पीतवर्णीयः क्रस्ट् निर्मीयते ।
• फोडां परितः त्वक् प्रफुल्लिता वर्धिता च भवति ।
• फोडः चिकित्सां न करोति।

स्मर्यतां यत् एतादृशाः लक्षणानि सन्ति चेत् तत्क्षणमेव वैद्यं द्रष्टव्यम् ।

लक्षणानि कुत्र दृश्यन्ते ?

पेम्फिगस् वल्गेरिस् लक्षणं भवतः त्वचां श्लेष्माझिल्लीं च प्रभावितं करोति । यत्र लक्षणं दृश्यते तत्र सर्वाधिकं सामान्यं स्थानम् अस्ति : १.

• मुखं कण्ठं च
• नासिका
• नेत्राः
• जननांग क्षेत्र (जननांग)
• वक्षः
• बहिः
• हस्तौ पादौ च
• कपाल (शिरो)

पेम्फिगस् वल्गारिस् इत्यस्य कारणं किम् ?

पेम्फिगस् वल्गारिस् इत्यस्य सटीकं कारणम् अद्यापि न ज्ञातम् |

यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, एषा स्वप्रतिरक्षास्थितिः अस्ति, यत्र भवतः प्रतिरक्षातन्त्रस्य प्रतिपिण्डाः - प्रोटीनाः ये भवतः शरीरस्य कीटाणु-जीवाणु-आदिभ्यः रक्षणं कुर्वन्ति - भवतः स्वकीयानां स्वस्थकोशिकानां दुर्परिचयं कृत्वा विदेशीयाः आक्रमणकारिणः इव आक्रमणं कुर्वन्ति स्वस्थकोशिकानां उपरि एषः आक्रमणः एव त्वक्-श्लेष्म-झिल्लीयोः फोडानां लक्षणं जनयति ।

किं कतिपयैः औषधैः एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति ?

अत्यन्तं दुर्लभतया भवतः शरीरं कतिपयेषु औषधेषु प्रतिकूलप्रतिक्रियां कृत्वा पेम्फिगस् वल्गेरिस् इत्यस्य लक्षणं जनयितुं शक्नोति । एतेषु केचन औषधानि सन्ति- १.

• एसीई इन्हिबिटर्स् : एतानि उच्चरक्तचापस्य कृते दत्तानि औषधानि सन्ति ।
• किलेटिङ्ग् एजेण्ट्: एतानि औषधानि सन्ति ये रक्तात् केचन पदार्थाः निष्कासयन्ति ।
• प्रतिजीवक दवा
• नॉनस्टेरॉयड् एंटी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स (NSAIDs) 1.1.

किम् एतत् संक्रामकम् ?

न, Pemphigus Vulgaris इति रोगः संक्रामकः नास्ति । अन्यस्मै प्रसारयितुं न शक्नोषि । अतः चिन्ताजनकं किमपि नास्ति।

कथं भवन्तः एतस्य निदानं कुर्वन्ति ?

भवतः वैद्यः प्रथमं भवतः परीक्षणं कृत्वा भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति। ते भवतः स्वास्थ्य-इतिहासस्य विषये पृच्छन्ति, भवतः कुटुम्बे कस्यचित् अपि एतादृशी स्थितिः अभवत् वा इति। ततः, ते स्थितिं पुष्टयितुं कानिचन परीक्षणानि कर्तुं शक्नुवन्ति।

कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ?

निदानस्य पुष्ट्यर्थं भवतः वैद्यः त्वचायाः बायोप्सी कर्तुं शक्नोति . अस्मिन् प्रभावितत्वक्तः, यत्र फोडाः सन्ति, तस्मात् क्षेत्रात् वा, ऊतकस्य लघुखण्डं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं भवति अस्मिन् प्रतिरक्षाप्रतिदीप्तिपरीक्षा इति विशेषपरीक्षा अपि अन्तर्भवितुं शक्नोति ।

अन्यत् परीक्षणं रक्तपरीक्षा अस्ति . एतेन भवतः रक्ते प्रतिपिण्डाः परीक्षिताः सन्ति ये भवतः लक्षणं जनयन्ति ।

कानि उपचाराणि सन्ति ?

पेम्फिगस् वल्गेरिस् इत्यस्य चिकित्सा लक्षणानाम् नियन्त्रणं संक्रमणादिजटिलतानां निवारणं च केन्द्रीक्रियते | चिकित्साविकल्पाः व्यक्तितः भिन्नाः भवितुम् अर्हन्ति । तेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• यदि संक्रमणं भवति तर्हि औषधं ददातु।
• यदि लक्षणं जनयन्तः इव औषधानि सन्ति तर्हि तेषां सेवनं त्यजन्तु ।
• औषधानां, क्रीमस्य, लेपनस्य च उपयोगेन व्रणस्य चिकित्सा, वेदना न्यूनीकर्तुं च ।
• व्रणानां फोडानां च सावधानीपूर्वकं चिकित्सां कुर्वन्तु यथा दाहस्य वा व्रणस्य वा चिकित्सां कुर्वन्ति ।
• यदि भवन्तः मुखस्य व्रणस्य कारणेन खादितुम् असमर्थाः सन्ति तर्हि मृदुः, अकुरकुरा आहारः, अथवा कदाचित् IV पोषणं खादित्वा कुपोषणं निवारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
• मुखस्य फोडानां वेदना न्यूनीकर्तुं संज्ञाहरणौषधस्य प्रयोगः ।

पेम्फिगस् वल्गारिस् इत्यस्य औषधानि कानि सन्ति ?

भवतः वैद्यः लक्षणानाम् न्यूनीकरणाय, ज्वालामुखीनां निवारणाय, संक्रमणानां चिकित्सायाम् वा एतादृशानि औषधानि निर्धारयितुं शक्नोति:

• कोर्टिकोस्टेरॉइड्, ये त्वचायां प्रयोज्यन्ते वा मुखेन सेवन्ते, ते शोथं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
• प्रतिरक्षातन्त्रस्य दमनकम् . उदाहरणानि सन्ति अजाथियोप्रिन्, साइक्लोस्पोरिन्, माइकोफेनोलेट्, साइक्लोफॉस्फामाइड्, मेथोट्रेक्सेट्, रिटुक्सिमेब् वा । एते रोगप्रतिरोधकशक्तिं न्यूनीकृत्य स्वस्थकोशिकानां आक्रमणं निवारयित्वा कार्यं कुर्वन्ति ।
• प्रतिजीवनानि वा कवकनाशकानि वा। एते संक्रमणं भवति चेत् दीयन्ते।

किं चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः सन्ति ?

सर्वे उपचाराः समानाः न भवन्ति अतः भवतः वैद्यस्य औषधस्य प्रकारस्य आधारेण दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । नूतनं औषधं आरभ्यतुं पूर्वं भवन्तः सम्प्रति भवन्तः सर्वाणि औषधानि, पूरकाणि सेवन्ते, भवतः एलर्जी च सन्ति इति विषये वैद्यं सूचयन्तु भवतः वैद्यः भवतः स्थितिं भवतः चिकित्सायाः प्रगतेः च निरीक्षणं करिष्यति । सः वा नियमितरूपेण रक्तस्य वा मूत्रस्य वा परीक्षणं अपि कृत्वा दुष्प्रभावस्य जाँचं कर्तुं शक्नोति ।

एवं स्थिते किं खादितुम् पिबितुं च शक्नुथ ?

यदा भवतः Pemphigus Vulgaris इति रोगः भवति तदा भोजनं पेयं च चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति, विशेषतः यदि भवतः मुखस्य फोडाः, व्रणाः च सन्ति . अतः मृदु, द्रव, अकुरकुरा आहारं चिनोतु . एते व्रणानां कृते न्यूनदुःखाः भवन्ति । अम्लं, मसालेदारं, कुरकुरां च आहारं (उदा. निम्बू, संतरेण, मरिचः, आलूचिप्स्) परिहरन्तु ।

यदि भवान् खादितुं वा पिबितुं वा असमर्थः अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।

चिकित्सां आरभ्य कियत् शीघ्रं मम स्वास्थ्यं भविष्यति ?

चिकित्सासमयः व्यक्तितः भिन्नः भवति । सामान्यतया, नूतनानां फोडानां निर्माणं त्यक्तुं चिकित्सां आरभ्य कतिपयानि सप्ताहाणि यावत् समयः भवितुं शक्नोति . तदनन्तरं भवतः त्वचायाः स्वस्थतायै कतिपयान् मासान् यावत् समयः भवितुं शक्नोति ।

Pemphigus vulgaris is a chronic condition , अर्थात् चिकित्सायाः अनन्तरम् अपि लक्षणं पुनः भवितुं शक्नोति ।

किं पेम्फिगस् वल्गारिस् इत्यस्य निवारणं कर्तुं शक्यते ?

यतो हि तस्य सटीकं कारणं अज्ञातं, अतः पेम्फिगस् वल्गारिस् इत्यस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । परन्तु चिकित्सायाः लक्षणं न्यूनीकर्तुं शक्यते ।

यदि मम पेम्फिगस् वल्गारिस् इति रोगः अस्ति तर्हि किं भवति ?

उपचारेण भवन्तः पेम्फिगस् वल्गेरिस् इत्यस्य नियन्त्रणं कर्तुं शक्नुवन्ति । एषा स्थितिः भवतः आयुः दुर्लभतया एव प्रभावितं करोति । परन्तु यदि लक्षणं तीव्रं भवति तर्हि ते भवन्तं अस्थायीरूपेण अक्षमं कर्तुं शक्नुवन्ति । नित्यकार्यं कर्तुं वा कार्यं कर्तुं वा कठिनं भवेत् इति भावः । केचन जनाः मुखव्रणकारणात् सम्यक् भोजनं कर्तुं न शक्नुवन्ति चेत् सुनिद्रां न प्राप्नुवन्ति वा वजनं न्यूनीकर्तुं वा शक्नुवन्ति ।

यदा फोडाः स्वस्थाः भवन्ति तदा दागाः दुर्लभाः भवन्ति । परन्तु यदि व्रणः स्फुटति, दुर्चिकित्सा च भवति तर्हि त्वक् उपरि दागं विवर्णचिह्नं वा त्यजति ।

यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि लक्षणं सम्पूर्णशरीरे प्रसृत्य जीवनस्य कृते खतरान् जनयति जटिलताः (उदा. कुपोषणं, निर्जलीकरणं, सेप्सिसः - गम्भीरः संक्रमणः) अचिकित्सिते पेम्फिगस वल्गेरिस् इत्यस्य गम्भीरतमं जटिलता तीव्रं, अचिकित्सितं संक्रमणं भवति ।

अद्यापि पेम्फिगस् वल्गारिस् इत्यस्य चिकित्सा नास्ति । अद्यापि कारणस्य विषये नूतनानां चिकित्सानां च विषये संशोधनं प्रचलति ।

एषा स्थितिः कियत्कालं यावत् स्थास्यति ?

Pemphigus Vulgaris is a long-term (chronic) condition , अतः भवन्तः जीवनपर्यन्तं लक्षणानाम् अनुभवं कर्तुं शक्नुवन्ति। लक्षणं प्रायः ४० तः ६० वयसः मध्ये आरभ्यते ।लक्षणं आगन्तुं गन्तुं च शक्नोति (flare-ups) । चिकित्सा भवतः लक्षणं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।

कथं मया आत्मनः पालनं कर्तव्यम् ?

भवन्तः गृहे एव स्वस्य पालनं कर्तुं शक्नुवन्ति तथा च निम्नलिखितम् कृत्वा पेम्फिगस् वल्गारिस् इत्यस्य लक्षणं प्रबन्धयितुं शक्नुवन्ति।

• मुखस्य व्रणं भवति चेत् मृदुः, मृदुः, द्रवः आहारः खादन्तु ।
• फोडानां व्रणानां च पालनं कुरु यथा त्वं कटनं वा दाहं वा करोषि ।
• सूर्यस्य हानिकारक-परमाणुकिरणात् त्वचां रक्षितुं रक्षात्मकवस्त्रं धारयन्तु, सूर्यरक्षकस्य उपयोगं कुर्वन्तु च ।
• साबुनानि, अगन्धयुक्तानि लोशनानि च उपयुज्यताम् ये भवतः त्वचायां सौम्यानि भवन्ति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि वैद्यं द्रष्टव्यम् : १.

• यदि व्रणाः न स्वस्थाः भवन्ति।
• यदि शरीरस्य विशालक्षेत्रे फोडाः सन्ति।
• यदि वेदनादायकाः फोडाः पीतं श्वेतवर्णं वा स्रवन्ति, अथवा यदि तेषां परितः पीतवर्णीयः पर्पटः निर्मीयते (एते संक्रमणस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति) ।
• यदि फोडानां अन्तः वा परितः वा शोफः भवति।
• यदि दुष्करं खादनं पानं च।
• यदि भवतः ज्वरः, शीतः, मांसपेशीवेदना इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति ।

मया वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नुवन्ति-

• भवन्तः कीदृशं चिकित्सां अनुशंसन्ति ?
• किं चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः सन्ति ?
• कथं संक्रमणं निवारयितुं शक्नोमि ?
• गृहे कथं व्रणानां परिचर्या करिष्यामि ?

पेम्फिगस् वल्गेरिस् तथा बुलस् पेम्फिगोइड् इत्येतयोः मध्ये किं भेदः अस्ति ?

पेम्फिगस् वल्गेरिस् तथा बुलस् पेम्फिगोइड् इत्येतौ द्वौ अपि स्वप्रतिरक्षास्थितौ स्तः ये भवतः त्वचां प्रभावितं कुर्वन्ति । उभयत्र प्रायः ६५ वर्षाधिकानां जनानां प्रभावः भवति तथापि द्वयोः स्थितियोः मुख्यः भेदः भवति यत् क्षताः भवन्ति कारणं च

पेम्फिगस् वल्गेरिस् इत्यस्य कारणेन भवतः त्वचायां, मुखादिषु श्लेष्माझिल्लीषु च लघुद्रवपूर्णाः फोडाः निर्मीयन्ते ।

बुलस पेम्फिगोइड् इत्यनेन त्वचायां कण्डूयमानाः, उन्नताः, रक्ताः बिन्दवः भवन्ति येषां नाम छत्रसदृशाः वेल्ट्स् इति । एते बिन्दवः प्रायः कठिनैः अविच्छिन्नैः फोडैः आच्छादिताः भवन्ति ।

गृहं सन्देशं नेतुम्

पेम्फिगस् वल्गेरिस् इति दीर्घकालीनत्वक्रोगः यः आजीवनं स्थातुं शक्नोति । लक्षणं असहजं भवितुम् अर्हति, त्वक्-मुख-व्रणं च भवितुम् अर्हति । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् यदा भवतः एषा स्थितिः भवति तदा उत्तमं भोजनं करणीयम् , पोषणस्य अभावं च परिहरन्तु | भवतः लक्षणानाम् उत्तमचिकित्साविकल्पानां विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। मा आतङ्किताः भवन्तु, सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु जागरूकं भवितुं सम्यक् चिकित्सां प्राप्तुं च।