किं भवतः प्लाज्माकोशिका अपि क्षतिग्रस्ताः सन्ति ? किम् एषः प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया खतरनाकः अस्ति ?

'प्लाज्मा सेल् ल्युकेमिया' इति रोगस्य विषये कदापि श्रुतवान् वा ? नाम किञ्चित् भयङ्करं ध्वनितुं शक्नोति। परन्तु वस्तुतः एषः गम्भीरः, दुर्लभः कर्करोगः अस्ति यः अस्माकं शरीरे प्लाज्मा कोशिका इति एकप्रकारस्य कोशिकाम् प्रभावितं करोति । चिन्ता मा कुरुत, वयं सर्वं सरलतया व्याख्यास्यामः यत् भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति।

प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया इति किम् ?

ठीकम्, अतः प्रथमं पश्यामः यत् Plasma Cell Leukemia इति किम्। सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, एतत् किञ्चित् अधिकं आक्रामकं, द्रुततरं प्रसारितस्य अन्यस्य प्रकारस्य कर्करोगस्य रूपम् अस्ति यस्य नाम मल्टिपल मायलोमा इति ।

अस्माकं सर्वेषां शरीरे प्लाज्माकोशिका इति विशेषप्रकारस्य कोशिका अस्ति । एतानि कोशिकानि प्रतिपिण्डानि निर्मान्ति, ये अस्माकं शरीरे संक्रमणादिरोगाणां विरुद्धं युद्धं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति । एताः प्लाज्माकोशिकाः अस्माकं शरीरस्य स्वशरीरस्य सुरक्षारक्षकाः इव सन्ति ।

परन्तु, कदाचित् एताः प्लाज्माकोशिकाः, दुर्भाग्येन, असामान्यरूपेण व्यवहारं कर्तुं आरभन्ते, यथा कर्करोगकोशिका . तदा एव समस्याः आरभ्यन्ते। सामान्यतया 'मल्टीपल मायलोमा' इत्यस्य सन्दर्भे एताः असामान्याः, दुष्टाः प्लाज्माकोशिकाः अधिकतया अस्माकं अस्थिमज्जायां निक्षिप्ताः भवन्ति . अस्थिमज्जा अस्माकं अस्थिषु अन्तः मृदुः स्पञ्जयुक्तः भागः अस्ति ।

परन्तु प्लाज्मा सेल् ल्युकेमिया इत्यस्मिन् किञ्चित् भिन्नं किमपि भवति । अत्र ताः असामान्याः कर्करोगाः प्लाज्माकोशिकाः अस्थिमज्जातः बहिः विभज्य अस्माकं रक्ते अर्थात् रक्तप्रवाहं प्रविश्य सम्पूर्णशरीरे यात्रां कर्तुं आरभन्ते कल्पयतु, अत्र यत् भवति तत् यथा कतिपये भयानकाः अपराधिनः कारागारात् पलायिताः, सम्पूर्णे नगरे उपद्रवं जनयन्ति च ।

एषः एव 'मल्टीपल मायलोमा' तथा 'प्लाज्मा सेल् ल्युकेमिया' इत्येतयोः मुख्यः अन्तरः । अत एव प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) अधिकं आक्रामकं द्रुतगत्या प्रसरणं च इति रोगः इति मन्यते ।

कस्य अस्य रोगस्य सम्भावना अधिका अस्ति ?

इदानीं भवान् चिन्तयति स्यात् यत् प्लाज्मा सेल् ल्युकेमिया इति एषा स्थितिः कस्य अधिकतया भवितुं शक्नोति। यथा सामान्यतया दृश्यते, एषः रोगः ५५ तः ६५ वयसः मध्ये पुरुषेषु अधिकः भवति ।अपि च केषुचित् अध्ययनेषु ज्ञातं यत् कृष्णवर्णीयजनानाम् अस्य रोगस्य अधिकं प्रकोपः अस्ति

परन्तु सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत्, समग्रतया, एषा अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति . वस्तुतः प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) इति कर्करोगसमूहस्य दुर्लभतमं रूपं यस्य नाम मल्टिपल मायलोमा इति । अस्य अत्यल्पः प्रतिशतः, सर्वेषां प्लाज्माकोशिकाकर्क्कटानां प्रायः २% तः ३% पर्यन्तं भवति इति कथ्यते । अतः एषः रोगः नास्ति यः बहवः जनाः प्राप्नुवन्ति।

अस्य चिकित्साविधयः सन्ति । एते उपचाराः कर्करोगस्य वृद्धिं नियन्त्रयितुं, लक्षणं न्यूनीकर्तुं, जीवनं सुलभं कर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति, अपि च भवन्तः किञ्चित्पर्यन्तं जीवितुं शक्नुवन्ति इति समयं विस्तारयितुं शक्नुवन्ति । परन्तु अधिकतया अस्य रोगस्य सम्पूर्णतया चिकित्सा कठिना भवति । परन्तु आशां त्यक्तुं न हितकरम्। नूतनानां चिकित्सानां कारणात् अधुना वैद्याः प्लाज्मा सेल् ल्युकेमिया-रोगिणां आयुः विस्तारयितुं समर्थाः अभवन् । परन्तु अस्मिन् क्षेत्रे अग्रे संशोधनद्वारा बहु किमपि आविष्कारणीयम् अस्ति ।

प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) इत्यस्य प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः । तयोः विषये ज्ञास्यामः।

• प्राथमिक पीसीएल : एतत् तदा भवति यदा पूर्वं बहुविधमायोलोमा न कृत्वा प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) भवति । निदानसमये रक्ते असामान्यप्लाज्माकोशिकानां परिभ्रमणं भवति इति तात्पर्यम् । एतत् बहुषु पीसीएल-रोगिषु ( प्रायः ६०%) दृश्यते । सामान्यजनसङ्ख्यायां प्रायः एकलक्षेषु जनाः एतया प्राथमिकपीसीएल-स्थित्या प्रभाविताः भवन्ति ।

• गौण पीसीएल : एतत् तदा भवति यदा कस्यचित् व्यक्तिस्य पूर्वमेव मल्टीपल मायलोमा भवति, परन्तु कालान्तरे रोगः अधिकः तीव्रः भवति, प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) इति परिणमति च अस्य अर्थः अस्ति यत् पीसीएल मायलोमा-रोगस्य तीव्ररूपेण विकसितः भवति । शोधं सूचयति यत् बहुविधमाइलोमारोगिणां ०.५% तः ४% पर्यन्तं गौणपीसीएल भवति । प्रायः ४०% पीसीएल-रोगिणः अस्मिन् वर्गे पतन्ति ।

प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) इत्यस्य लक्षणं व्यक्तितः भिन्नं भवितुम् अर्हति । तथापि केचन सामान्यलक्षणाः सन्ति येषां विषये वयं पश्यामः-

• श्रान्तता : सर्वदा श्रान्तता, किमपि कर्तुं न शक्नुथ इव भावः।
• रक्ताल्पता : सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषः रक्तस्य अभावः अस्ति। शरीरं विवर्णं भवति, श्रान्तः भवति, सोपानमारुह्य अपि श्रान्तः भवति । यतो हि ताभिः दुष्टैः प्लाज्माकोशिकैः स्वस्थरक्तकोशिकानां निर्माणं निरुद्धं भवति ।
• रक्तस्रावः वर्धितः : लघुव्रणस्य अपि रक्तस्रावः निवारयितुं बहुकालं यावत् समयः भवितुं शक्नोति, सम्भवतः मसूडानां रक्तस्रावः वा त्वचायां क्षतविक्षतता वा भवति ।
• अस्थिवेदना : अस्थिवेदना विशेषतः मेरुदण्डः, पृष्ठपार्श्विकाः, नितम्बः इत्यादिषु क्षेत्रेषु भवितुम् अर्हति ।
• अस्थिभङ्गः - कदाचित्, अस्थिः एतावन्तः दुर्बलाः भवन्ति यत् अस्थि सरलपतनेन अपि भग्नं भवितुम् अर्हति, यत्र कोऽपि प्रमुखः चोटः न भवति ।
• रक्ते कैल्शियमस्य स्तरः वर्धते (Hypercalcemia):एषा किञ्चित् गम्भीरा अवस्था अस्ति । यदा रक्ते कैल्शियमस्य स्तरः वर्धते तदा उदरेण, वमनं, मुखस्य शुष्कता, भ्रमः, अतितृष्णा इत्यादीनि लक्षणानि भवन्ति ।
• नित्यं संक्रमणम् : यथा यथा शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः न्यूनीभवति तथा तथा शीत-फ्लू इत्यादयः रोगाः बहुधा भवन्ति, एकवारं भवन्ति चेत् तेषां स्वस्थतायै अधिकं समयः भवति
• वृक्कक्षतिः : ताभिः असामान्यप्लाज्माकोशिकैः निर्मिताः प्रोटीनाः वृक्कस्य क्षतिं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

यदि भवतः एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि मा आतङ्कितः भवन्तु, यतः ते अन्यस्थितीनां लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । तथापि यदि एतानि लक्षणानि स्थास्यन्ति तर्हि सल्लाहार्थं वैद्यं द्रष्टुं सर्वदा उत्तमः विचारः।

प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) इत्यस्य कारणं किम् ?

वस्तुतः प्लाज्मा सेल् ल्युकेमिया (PCL) इत्यस्य सटीकं कारणं अद्यापि शोधकर्तारः न आविष्कृतवन्तः । परन्तु यत् ज्ञायते तत् अस्ति यत् प्लाज्माकोशिकानां जीनानां विकासे प्राप्तानां आनुवंशिकपरिवर्तनानां कारणेन भवति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् प्लाज्माकोशिकानां DNA मध्ये दोषाः सन्ति ।

तथापि एते आनुवंशिकपरिवर्तनानि किमर्थं भवन्ति इति अद्यापि रहस्यम् अस्ति . तस्मिन् के के पर्यावरणीयकारकाः, जीवनशैल्याः प्रभावाः, अन्ये वा कारणानि योगदानं ददति इति सम्यक् वक्तुं कठिनम् । यतो हि एषः दुर्लभः रोगः अस्ति, अतः अस्य संशोधनम् अपि किञ्चित् आव्हानात्मकम् अस्ति ।

प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) इत्यस्य निदानं कथं भवति ?

कस्यचित् प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) अस्ति वा इति निश्चितरूपेण ज्ञातुं वैद्यस्य अनेकपरीक्षाः करणीयाः भविष्यन्ति ।

1. रक्तपरीक्षा : एतत् सर्वाधिकं मूलभूतं सोपानम् अस्ति। भवतः रक्तस्य नमूना गृहीत्वा तस्मिन् असामान्यप्लाज्माकोशिकानां संख्या माप्यते । पीसीएल-मध्ये भवतः कुलशुक्लकोशिकानां ५% अधिकं भागः एतैः असामान्यप्लाज्माकोशिकैः निर्मितः भवति ।

2. अस्थिमज्जा बायोप्सी : अस्मिन् भवतः अस्थिमज्जायाः लघु नमूना गृहीत्वा असामान्यप्लाज्माकोशिकानां परीक्षणं भवति । एतत् प्रायः नितम्बस्य अस्थितः एव भवति । यद्यपि किञ्चित् दुःखदं भवितुम् अर्हति तथापि निदानार्थं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

3. इमेजिंग् परीक्षणम् : CT scan (Computed Tomography scan) अथवा MRI (Magnetic Resonance Imaging) इत्यादीनि परीक्षणानि अपि क्रियन्ते यत् रोगेन अस्थिषु क्षतिः कृता वा इति।

एतानि सर्वाणि परीक्षणानि कृत्वा एव वैद्यः भवन्तं सम्यक् वक्तुं शक्नोति यत् भवतः PCL अस्ति वा न वा, यदि अस्ति तर्हि तस्य स्थितिः का अस्ति इति।

प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) इत्यस्य चिकित्सा व्यक्तिगतरूपेण भवति । न सर्वेभ्यः समानोपचारः क्रियते इत्यर्थः । चिकित्सादलः भवतः स्थितिं सम्यक् अध्ययनं करिष्यति, भवतः कृते सर्वाधिकं उपयुक्तं चिकित्सापद्धतिं वा चिकित्सासंयोजनं वा अनुशंसयिष्यति ।

प्रायः पीसीएल-रोगस्य कृते अपि तादृशाः एव उपचाराः प्रयुज्यन्ते यथा बहुविध-माइलोमा-रोगस्य । तेषु केचन अत्र सन्ति- १.

• रसायनचिकित्सा : अस्मिन् कर्करोगकोशिकानां वधार्थं शक्तिशालिनः औषधानि दातव्यानि सन्ति । उदाहरणानि सन्ति `डॉक्सोरुबिसिन् (Adriamycin®), `Cisplatin` तथा `Cyclophosphamide (Cytoxan®).`
• प्रतिरक्षाचिकित्सा : अस्मिन् कर्करोगकोशिकानां विरुद्धं युद्धं कर्तुं स्वस्य प्रतिरक्षातन्त्रस्य उत्तेजनं भवति । अस्मिन् नूतनाः उपचाराः यथा मोनोक्लोनलप्रतिपिण्डाः (उदा., डारातुमुमाब् (Darzalex®)), द्विविशिष्टप्रतिपिण्डाः (उदा., Teclistamab (Tecvayli®)), तथा च काइमेरिकप्रतिजनग्राहकः (CAR) टी-कोशिकाचिकित्सा च सन्ति
• लक्षितचिकित्सा : एतानि औषधानि विशिष्टानि अणुनि लक्ष्यं कृत्वा कार्यं कुर्वन्ति ये कर्करोगकोशिकानां विकासे जीविते च सहायकाः भवन्ति, येन तेषां कार्यं स्थगितम् अस्ति । एतेषु प्रोटीसोम अवरोधकाः (उदा., बोर्टेजोमिब् (Velcade®), कार्फिल्जोमिब् (Kyprolis®), Ixazomib (Ninlaro®)) तथा इम्यूनोमोड्यूलेटर् (उदा., लेनालिडोमाइड (Revlimid®), पोमालिडोमाइड (Pomalyst®) च सन्ति
• ऑटोलॉगस् स्टेम सेल प्रत्यारोपणम् : अस्मिन् रसायनचिकित्सायाः अनन्तरं स्वयं रोगीतः गृहीतानाम् स्वस्थ स्टेम सेलानां प्रत्यारोपणं भवति । परन्तु सर्वे अस्य चिकित्सायाः योग्याः न भवन्ति । वैद्यः निर्णयं करोति।

एतेषां चिकित्सानां अतिरिक्तं भवतः वैद्यः भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धने सहायतां कर्तुं, वेदना न्यूनीकर्तुं, अस्मिन् कठिनयात्रायां मानसिकं शारीरिकं च आरामं दातुं च सहायकं भवति

महत्त्वपूर्णम् : एतेषां चिकित्सानां औषधानां च विषये पठित्वा किञ्चित् भ्रमः भवति । तथापि एतत् सर्वं भवतः चिकित्सादलेन निर्णयः भवति । ते भवन्तं सर्वं व्याख्यास्यन्ति। भवतः यत्किमपि प्रश्नं भवति तत् तान् पृच्छितुं मा भीहि।

प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) रोगिणां आयुः कियत् भवति ?

एषः विषयः वस्तुतः कठिनः अस्ति यस्य विषये वक्तुं शक्यते। प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) अतीव आक्रामकः, द्रुतगत्या प्रसारितः रोगः, प्रायः घातकः च भवति . अस्य कर्करोगस्य १०% तः न्यूनाः जनाः निदानस्य पञ्चवर्षेभ्यः अधिकं यावत् जीवन्ति । सामान्यतया प्राथमिक-पीसीएल-युक्ताः जनाः गौण-पीसीएल-युक्तानां जनानां अपेक्षया किञ्चित् अधिकं जीवन्ति ।

आयुः बहुषु विषयेषु निर्भरं भवति, यथा रोगस्य तीव्रता, भवतः चिकित्सायाः प्रकारः, भवतः शरीरं तासु चिकित्सासु कथं प्रतिक्रियां ददाति इति

ये काण्डकोशिकाप्रत्यारोपणस्य योग्यतां प्राप्नुवन्ति तेषां समासे त्रयः चत्वारि वर्षाणि यावत् जीवन्ति इति कथ्यते | तथापि केचन जनाः अधिकं दीर्घकालं यावत् जीवितुं शक्नुवन्ति । एकस्मिन् अध्ययने ज्ञातं यत् एकः पीसीएल-रोगी पुनः रोगस्य पुनरागमनात् पूर्वं नववर्षेभ्यः क्षमायाम् आसीत् ।

अद्यत्वे एतेषां रोगिणां आयुः कतिपयदशकपूर्वस्य तुलने अल्पमात्रायां विस्तारितः अस्ति । अल्पसुधारः अस्ति चेदपि महती विषयः अस्ति। अस्मिन् विषये अद्यापि शोधकर्तारः महता रुचिपूर्वकं कार्यं कुर्वन्ति ।

प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) इत्यस्य निवारणं कर्तुं शक्यते वा ?

दुर्भाग्येन प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) इत्यस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । यतो हि वयं तस्य कारणभूतानाम् आनुवंशिकपरिवर्तनानां नियन्त्रणं कर्तुं न शक्नुमः, अतः एतत् अपि अतीव दुर्लभं भवति, येन अध्ययनं, तस्य निवारणस्य उपायान् अन्वेष्टुं च कठिनं भवति । परन्तु शोधकर्तारः रोगस्य शीघ्रं ज्ञातुं उपायान् अन्विष्यन्ते एव ।

अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ?

यदा भवन्तः प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) इत्यादिरोगेण पीडिताः भवन्ति तदा भविष्यस्य विषये अनिश्चिततां अनुभवितुं, भयं, क्रोधं, दुःखं, कुण्ठा, अपराधबोधः च इत्यादीनां भावानाम् अनुभवः सामान्यः भवति एतेषां भावानाम् अनुभूतेः किमपि दोषः नास्ति । सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं वस्तु कस्यचित् सह स्वस्य भावनानां विषये वार्तालापः करणीयः। भवता विश्वसितस्य कस्यचित्, परिवारस्य सदस्यस्य, मित्रस्य वा वैद्यस्य वा सह समर्थनसेवानां विषये वार्तालापं कुर्वन्तु। ते भवतः निदानस्य अनन्तरं चिकित्सायाः समये च भवतः जीवनस्य गुणवत्तां निर्वाहयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

भवन्तः सम्पूर्णं चिकित्सां यावत् स्वस्य चिकित्सादलेन सह निकटसम्पर्कं कुर्वन्ति। परन्तु यदि भवतः नूतनानि लक्षणानि भवन्ति अथवा यदि भवतः लक्षणं अधिकं भवति इति भासते तर्हि भवतः वैद्यं तत्क्षणमेव सूचयितव्यम् ।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदि भवतः प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) अस्ति तर्हि भवतः बहवः प्रश्नाः भवितुम् अर्हन्ति । अत्र भवतः वैद्यं पृच्छितुं केचन महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः सन्ति।

• कर्करोगः कियत् दूरं प्रसृतः अस्ति ? (कर्करोगः कियत् उन्नतः अस्ति ?)
• मम चिकित्साविकल्पाः के सन्ति ?
• किं अहं स्टेम सेल् प्रत्यारोपणस्य योग्यः अस्मि ?
• कियत्कालं यावत् चिकित्सां कृत्वा जीवितुं शक्नोमि ?
• मम कृते के संसाधनाः उपलभ्यन्ते ?

कोऽपि कर्करोगः जीवनं परिवर्तयति । परन्तु यदा भवतः प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) इत्यादिः दुर्लभः गम्भीरः रोगः भवति तदा सः अतीव एकान्तः, अभिभूतः च भवितुम् अर्हति । भवन्तः इव अनुभवन्ति यत् भवन्तः किं गच्छन्ति इति कोऽपि न अवगच्छति। यदि सम्भवं तर्हि समर्थनसमूहे सम्मिलितं भवन्तु।. ततः भवन्तः अन्येषां सह मिलित्वा वार्तालापं कर्तुं शक्नुवन्ति ये भवतः समानानुभवं गच्छन्ति। भवतः प्रियजनानाम्, भवतः चिकित्सादलस्य विश्वासं कुरुत। ते सर्वे भवतः साहाय्यार्थं, निदानस्य अनन्तरं चिकित्सायाः समये च भवतः जीवनस्य गुणवत्तां निर्वाहयितुम् भवतः समर्थनाय सन्ति । भवद्भिः एकान्ते एतां यात्रां न गन्तव्यम्।

गृहं नेतु-सन्देशः

प्लाज्मा सेल ल्युकेमिया (PCL) बहुमाइलोमा इत्यस्य गम्भीरं दुर्लभं रूपम् अस्ति । अस्मिन् प्रकारे कर्करोगे असामान्यप्लाज्माकोशिका रक्ते परिभ्रमन्ति । लक्षणं भिन्नं भवितुम् अर्हति, यथा श्रान्तता, रक्ताल्पता, अस्थिवेदना च । यद्यपि आनुवंशिकपरिवर्तनं कारणं मन्यते तथापि तस्य सटीकं कारणं न ज्ञायते ।

रक्तपरीक्षा, अस्थिमज्जा बायोप्सी, इमेजिंग् परीक्षणं च माध्यमेन निदानं भवति । उपचारविकल्पेषु रसायनचिकित्सा, प्रतिरक्षाचिकित्सा, लक्षितचिकित्सा, स्टेम सेल् प्रत्यारोपणं च सन्ति ।

यद्यपि एषः गम्भीरः रोगः अस्ति तथापि नूतनचिकित्साभिः आयुः किञ्चित् वर्धितः अस्ति । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं तु अस्ति यत् यदि भवतः लक्षणं भवति तर्हि पूर्वमेव चिकित्सापरामर्शं प्राप्तव्यं, सम्यक् चिकित्सां कुर्वन्तु, मानसिकरूपेण च दृढाः भवन्तु । अस्मिन् यात्रायां भवतः चिकित्सादलः प्रियजनाः च भवतः कृते महत् बलस्य स्रोतः भविष्यन्ति।

` प्लाज्मा सेल ल्यूकेमिया, कर्करोग, बहुविध मायलोमा, रक्तकर्क्कट, अस्थि मज्जा, कर्करोग लक्षण, कर्करोग चिकित्सा