किं भवन्तः आकस्मिकं तीव्रं त्वक्क्षताः अनुभवन्ति ? आवाम् प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसमस्य विषये ज्ञातव्यम्!

किं भवतः त्वचायां कदापि लघुफोडः अथवा रक्तबिन्दुः अभवत् यः लघुफोडः अथवा रक्तबिन्दः इति रूपेण आरब्धः, सहसा विशालः, कष्टप्रदः व्रणः अभवत्? एकादशाधिकस्थानेषु भवितुं शक्नोति, परन्तु भवतः शरीरे अनेकस्थानेषु अपि भवितुम् अर्हति । एषा वस्तुतः किञ्चित् ध्यानं आवश्यकं किञ्चित् जटिलं च भवितुम् अर्हति । अद्य वयं Pyoderma Gangrenosum इति त्वक्-स्थितेः विषये वक्तुं गच्छामः, यत् दुर्लभं किन्तु अतीव महत्त्वपूर्णं स्थितिः अस्ति यस्य विषये अवगतं भवितुम् अर्हति । चिन्ता मा कुरुत, सरलं स्थापयामः।

किम् एतत् प्योडर्मा गैंग्रेनोसमम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, pyoderma gangrenosum is a chronic , अर्थात् दीर्घकालीनः, पुनरावर्तनीयः च त्वचास्थितिः । किं भवति यत् भवतः त्वचा प्रथमं लघु, विवर्णं (कदाचित् रक्तं, बैंगनी, नीलं, भूरेण, कृष्णं वा) फोडाः, अथवा द्रव-पूरिताः फोडाः (bullae) विकसितुं आरभन्ते किं अधिकं भयङ्करं यत् एते शीघ्रमेव बृहत्तराः, संयोजिताः, गभीराः, मुक्ताः व्रणाः (व्रणाः) च भवितुम् अर्हन्ति ।

कल्पयतु यत् यदि किमपि लघुपिम्पल्रूपेण आरभ्य कतिपयेषु दिनेषु निकेलप्रमाणस्य वेदनापूर्णं व्रणं भवति तर्हि कीदृशं भविष्यति? तदेव अत्र भवति। केषाञ्चन जनानां कृते एकः एव व्रणः भवति, परन्तु गम्भीरेषु सति एकदा एव बहुविधाः व्रणाः भवितुम् अर्हन्ति । एते व्रणाः अतीव कष्टप्रदाः भवितुम् अर्हन्ति |

महत्त्वपूर्णतया, pyoderma gangrenosum प्रायः अन्यैः प्रणालीगतरोगैः सह सम्बद्धं भवति , अर्थात् इदं केवलं त्वचासमस्या नास्ति ।

कस्य एतत् प्राप्तुं अधिका सम्भावना अस्ति ?

प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसमः कस्यापि वयसि भवितुं शक्नोति, परन्तु बालकेषु अतीव दुर्लभः भवति . २० तः ५० वयसः मध्ये महिलासु एतत् सर्वाधिकं प्रचलति ।यदि भवतः निम्नलिखितयोः कोऽपि रोगः अस्ति तर्हि भवतः प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसमस्य अपि अधिका सम्भावना भवितुम् अर्हति ।

• संधिशोथः - एषः रोगः सन्धिषु शोथं जनयति ।
• व्रणात्मकः कोलाइटिसः - बृहदान्त्रे व्रणयुक्तः शोथः ।
• क्रोन् रोगः - अन्यः शोथः यः पाचनतन्त्रे भवति ।
• केचन प्रकाराः कर्करोगाः यथा रक्तकर्क्कटाः यथा ल्युकेमिया अथवा लिम्फोमा ।

अमेरिकादेशे प्रायः एकलक्षेषु जनासु एतत् भवति इति कथ्यते . न तावत् सामान्यम् इति तात्पर्यम्।

एतेन शरीरे कथं प्रभावः भवति ? लक्षणानि कानि सन्ति ?

प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसमः भवतः त्वचायां लघु, विवर्णयुक्ताः फोडाः, शोथः च अर्थात् शोफः, रक्तता च जनयति । एते फोडाः शरीरे कुत्रापि दृश्यन्ते, परन्तु ते अधिकतया पादौ, गुल्फौ, पादौ (अधोभागेषु) दृश्यन्ते

एते फोडाः शीघ्रं स्फुटितुं शक्नुवन्ति, बृहत्, कष्टप्रदाः व्रणाः, प्रसारिताः च भवितुम् अर्हन्ति ।मुख्यलक्षणानि सन्ति- १.

• लघु, विवर्णाः (रक्तः, बैंगनी, नीलः, भूरेण, कृष्णः वा) पूतिपूर्णाः फोडाः । एते शीघ्रं वर्धन्ते .
• मुक्तव्रणाः (व्रणाः) भवन्ति । एतेषां व्रणानां परितः धाराः उन्नताः , स्पष्टतया दृश्यन्ते च |
• व्रणं परितः शोफः, तीव्रवेदना च ।
• केषाञ्चन जनानां ज्वरः भवितुं शक्नोति .
• सन्धिवेदना अपि भवितुम् अर्हति ।

एते व्रणाः कदाचित् अतीव विशालाः गभीराः च भवितुम् अर्हन्ति , वेदना च असह्यः भवितुम् अर्हति ।

केषुचित् अध्ययनेषु ज्ञातं यत् प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसम-रोगेण पीडितानां ७०% पर्यन्तं जनानां एकस्मिन् समये अन्येभ्यः एकादशाधिकाः रोगाः (सहरोगाः) भवितुम् अर्हन्ति । यदा प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसमः अन्यैः रोगैः सह संयोजितः भवति तदा कथ्यते यत् मृत्युस्य जोखिमः ३०% पर्यन्तं वर्धयितुं शक्नोति । अतः एतत् किमपि लघुतया ग्रहीतव्यं नास्ति ।

किम् एषः स्वप्रतिरक्षारोगः ?

आम्, प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसमः स्वप्रतिरक्षारोगः इति मन्यते . सरलतया वक्तुं शक्यते यत् भवतः शरीरस्य स्वकीया रक्षातन्त्रं प्रतिरक्षातन्त्रं भवतः स्वस्य त्वचाकोशिकानां उपरि आक्रमणं करोति । केषाञ्चन जनानां कृते प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसमः यदा उपरि उक्तानाम् अन्येषां रोगानाम् उपचारः भवति तदा तस्य निराकरणं भवति ।

प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसमस्य विकासः किमर्थं भवति ?

चिकित्साविशेषज्ञाः अद्यापि तस्य सटीककारणं न जानन्ति , परन्तु प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसम-रोगेण पीडितानां आर्धाधिकानां जनानां अन्ये रोगाः (यथा गठिया, ल्युकेमिया, क्रोन्-रोगः च) सन्ति, यथा पूर्वं उक्तम्

तदतिरिक्तं त्वचायाः चोटस्य, घर्षणस्य, अथवा शल्यक्रियायाः (pathergy) अनन्तरं प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसमः अपि भवितुम् अर्हति । कल्पयतु हस्ते लघु घर्षणं, लघु शल्यक्रिया वा, अत्रैव अयं रोगः आरभ्यते । कदाचित् एते व्रणाः शल्यक्रियायाः अनन्तरं स्तम्भस्थलस्य परितः अपि विकसिताः भवन्ति । एतत् पेरिस्टोमल पायोडर्म गैंग्रेनोसम इति कथ्यते ।

किम् एतत् संक्रामकम् ?

न प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसमः संक्रामकः नास्ति | त्वक्-त्वक्-संपर्कद्वारा एकस्मात् व्यक्तितः अन्यतमं प्रति प्रसारयितुं न शक्यते । एषा चिन्ता बहवः जनानां सन्ति अतः अस्य विषये स्पष्टं भवितुं महत्त्वपूर्णम्।

वैद्याः एतत् कथं परिचिनुवन्ति ?

सत्यं वक्तुं शक्यते यत्, पायोडर्मा गैन्ग्रेनोसमस्य निदानं किञ्चित् चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति . न कश्चित् निश्चितपरीक्षा अस्ति यत् एषा स्थितिः इति पुष्टिं कर्तुं शक्नोति। अतः प्रायः वैद्याः अन्येषां स्थितीनां निराकरणार्थं परीक्षणं कुर्वन्ति ये समानाः त्वचासमस्याः उत्पद्यन्ते । अर्थात् प्रथमं अन्ये समानलक्षणयुक्ताः अवस्थाः न सन्ति इति सुनिश्चितं कुर्वन्ति । उदाहरणतया:

• विविधाः संक्रमणाः ।
• त्वक् कर्करोगाः।
• त्वक् रक्तवाहिनीशोथः ।
• लुपस रोग।
• स्वीट् सिण्ड्रोम इति एकः स्थितिः ।

अस्य परीक्षणेषु अन्तर्भवितुं शक्यते : १.

• रक्तपरीक्षा।
• परीक्षणार्थं त्वचायाः लघुखण्डं गृहीत्वा (Biopsy)।
• अस्थिमज्जा नमूनाकरणम् - विशेषतः यदि रक्तकर्क्कट इत्यादीनां वस्तूनाम् शङ्का भवति।
• प्रोक्टोस्कोपी।
• कोलोनोस्कोपी - यदि क्रोन् रोगादिस्थितिषु शङ्का भवति।

एतानि सर्वाणि परीक्षणानि कृत्वा अन्यत् सर्वं निरस्तं कृत्वा एव वैद्यः निष्कर्षं निष्कासयति यत् एतत् प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसम इति ।

कानि उपचाराणि सन्ति ?

प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसमस्य अनेकाः चिकित्साविकल्पाः सन्ति । दागस्य निवारणाय शीघ्रं निदानं चिकित्सा च महत्त्वपूर्णा भवति |

सामान्यस्य, न्यूनगम्भीरस्य च प्रकरणानाम् उपचारः

यदि व्रणाः अतितीव्राः न भवन्ति तर्हि वैद्यः सामयिकक्रीमम् लेपं वा विहितं कर्तुं शक्नोति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• कोर्टिकोस्टेरॉइड् : एतानि औषधानि सन्ति ये शोथं न्यूनीकरोति । व्रणेषु क्रीमरूपेण वा गोल्यरूपेण वा सेवितुं शक्यन्ते । उदाहरणम् : कोर्टिसोन, प्रेडनिसोन्। परन्तु एतेषां दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति यथा भूखस्य वृद्धिः, वजनवृद्धिः, मनोदशाविकारः, मुँहासे, अनिद्रा च ।
• नॉनस्टेरॉयड् एंटी-इन्फ्लेमेटरी औषधानि (NSAIDs) : एतानि वेदनानिवारणानि सन्ति । उदाहरणम् : एस्पिरिन्, इबुप्रोफेन्। एतेषां कारणेन गैसः , प्रकोपः, उदरवेदना, उदरेण, वमनं, अतिसारः, कब्जः च भवितुम् अर्हन्ति ।
• सिल्वर सल्फाडायजिन स्किनक्रीम : एषा वस्तुतः प्रतिजीवकक्रीमः अस्ति या संक्रमणं निवारयितुं दाहस्य उपरि प्रयोज्यते । अस्याः स्थितिः अपि कदाचित् उपयुज्यते । कण्डूः, ज्वरः, शीतलं, त्वक्क्षतः, सूर्यप्रकाशस्य संवेदनशीलता च भवितुम् अर्हति ।

किञ्चित् कठोरः ?

यदि चोटः अधिका भवति तर्हि वैद्यः एतादृशानि उपचाराणि निर्धारयितुं शक्नोति।

• प्रतिरक्षादमनकारी औषधानि : एते भवतः प्रतिरक्षातन्त्रस्य स्वशरीरस्य क्षतिं कर्तुं क्षमतां न्यूनीकृत्य कार्यं कुर्वन्ति । उदाहरणम् : माइकोफेनोलेट्, साइक्लोस्पोरिन् ।
• जैविककारकाः : एते नूतनाः प्रकाराः औषधाः सन्ति । ते शरीरे विशिष्टानि प्रोटीनानि लक्ष्यं कृत्वा कार्यं कुर्वन्ति ये शोथं जनयन्ति । उदाहरणम् : इन्फ्लिक्सिमेब, अडालिमुमब, उस्टेकिनुमाब।
• अतिबेरिक आक्सीजन चिकित्सा : अस्मिन् विशेषकक्षस्य अन्तः शतप्रतिशतम् आक्सीजनस्य प्रशासनं भवति । शरीरस्य ऊतकानाम् चिकित्सां शीघ्रं करोति इति कथ्यते ।

शल्यक्रियायाः विषये अपि ज्ञास्यामः।

केषुचित् सन्दर्भेषु व्रणात् मृतस्य ऊतकस्य शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनं (debriding) सहायकं भवेत् । तथापि एतस्य अपि जोखिमाः सन्ति .यतो हि त्वक्क्षतिः (पितृत्वम्) पायोडर्मा गैन्ग्रेनोसमस्य लक्षणं अधिकं कर्तुं शक्नोति, अतः एतत् अतीव सावधानीपूर्वकं भवतः वैद्यस्य विवेकेन च कर्तव्यम्

कदाचित् त्वक्-कलमं कर्तुं शक्यते । शरीरस्य स्वस्थभागात् त्वचां गृहीत्वा व्रणस्थले प्रत्यारोप्यते इति भावः ।

एतादृशी अवस्थायुक्तः व्यक्तिः इति नाम्ना भवता किं ज्ञातव्यम् ?

यदि भवतः पायोडर्मा गैन्ग्रेनोसमः अस्ति तर्हि भवतः त्वचायां किमपि प्रकारस्य आघातः – कटौतिः, स्क्रैप्स्, क्षतम् – भवतः लक्षणं अधिकं कर्तुं शक्नोति . अतः भवन्तः यथाशक्ति सावधानाः भवितुम् अर्हन्ति। कल्पयतु यत् भवान् उद्याने वा पाकशालायां वा कार्यं करोति, लघुः खरचः अपि महती समस्या भवितुम् अर्हति ।

अपि च, संक्रमणं निवारयितुं व्रणानां स्वच्छतां स्थापयितुं अत्यावश्यकम् .

• व्रणान् सम्यक् प्रक्षाल्य शुद्धेन प्रवाहितेन जलेन साबुनेन च ।
• ततः, अचिपकनेन व्रणं सावधानीपूर्वकं आच्छादयन्तु। अनेन मलस्य, रोगाणां च प्रवेशः न भविष्यति ।
• भवतः त्वचाविशेषज्ञः भवन्तं व्रणं स्वच्छं कथं स्थापयितुं शक्यते, पट्टिकाः कथं प्रयोक्तव्यानि इति विषये अधिकाधिकं सूचनां दास्यति। तान् निर्देशान् सम्यक् अनुसरणं कुर्वन्तु।
• लेपं दत्तं चेत् व्रणं प्रक्षाल्य लेपं कृत्वा पट्टिकां कृत्वा ।

तीव्रव्रणानाम् कृते भवतः वैद्यः हाइड्रोकोलोइड् पट्टिकां अनुशंसितुं शक्नोति . एते व्रणस्य अधिकं घर्षणं संक्रमणं च न कुर्वन्ति । ते द्वौ त्रयः दिवसाः यावत् त्वक् मध्ये "गलिताः" भविष्यन्ति।

कियत्कालं यावत् चिकित्सा भवति ?

प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसम इति रोगस्य चिकित्सा कठिना भवति | सम्यक् चिकित्सायाम् अपि व्रणानां चिकित्सायाम् सप्ताहान्, कदाचित् मासान् च यावत् समयः भवितुं शक्नोति । अतः धैर्यं धारयितुं आवश्यकम्।

किं एतत् निवारयितुं शक्यते ?

यतः तस्य सटीकं कारणं अज्ञातं भवति, तस्मात् तस्य निवारणं कथं करणीयम् इति निश्चितरूपेण वक्तुं कठिनम् . तथापि यदि भवतः जोखिमकारकाः सन्ति यथा ल्युकेमिया अथवा भड़काऊ आन्तरिकरोगः, तथा च भवतः कस्यापि नूतनाः त्वचासमस्याः (विशेषतः शीघ्रं वर्धमानाः व्रणाः) विकसिताः सन्ति , तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयन्तु स्वचिकित्सकं भवन्तं चर्मरोगविशेषज्ञस्य वा अन्यविशेषज्ञस्य समीपं निर्दिष्टुं वदन्तु यस्य पायोडर्मा गैन्ग्रेनोसमस्य अनुभवः अस्ति।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

एतेषु सन्दर्भेषु भवद्भिः अवश्यमेव वैद्यं द्रष्टव्यम् : १.

• यदि भवतः आन्तरिकरोगः, गठिया, रक्तविकारः वा अस्ति तथा च फोडाः वा व्रणाः वा भवन्ति ये शीघ्रं बृहत् भवन्ति .
• यदि भवतः व्रणः संक्रमितः (रक्तः, बैंगनी, धूसरः वा श्वेतः, प्रफुल्लितः, वेदनायुक्तः वा) दृश्यते ।
• यदि भवतः नूतनानि लक्षणानि भवन्ति .
• यदि औषधस्य सेवनानन्तरं भवन्तः तीव्राः दुष्प्रभावाः अनुभवन्ति।

चिकित्सकं पृच्छितुं महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः

यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

• कथं सम्यक् वदसि मम प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसम इति?
• यदि मम प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसमः नास्ति तर्हि अन्यः कः त्वक्रोगः भवितुम् अर्हति ?
• भवन्तः कीदृशाः परीक्षाः कर्तुं आशां कुर्वन्ति ?
• कीदृशं औषधं वा चिकित्सां वा भवन्तः अनुशंसन्ति ?
• किं भवन्तः मम कृते किञ्चित् क्रीमं दातुं वा किञ्चित् औषधं वा दातुं शक्नुवन्ति?
• एतेषां औषधानां चिकित्सानां च दुष्प्रभावानाम् पूर्णसूची का अस्ति ?
• मम लक्षणं न्यूनीकर्तुं अन्यत् किं कर्तव्यम् ?
• किं मया त्वचाविशेषज्ञं, प्लास्टिकशल्यचिकित्सकं, जठरान्त्रविशेषज्ञं, प्रतिरक्षाविशेषज्ञं वा अन्यविशेषज्ञं वा द्रष्टव्यम्?

एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं भवतः स्थितिः स्पष्टतया अवगन्तुं च अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

प्योडर्मा गैंग्रेनोसमस्य एक्थिमा गैंग्रेनोसमस्य च मध्ये किं भेदः अस्ति ?

एतौ नामौ किञ्चित् समानौ स्तः अतः तेषां भ्रमः भवितुम् अर्हति ।

एक्थिमा गैन्ग्रेनोसम इति दुर्लभं त्वचासंक्रमणं स्यूडोमोनास् बैक्टीरेमिया इत्यनेन भवति, यः जीवाणुः सामान्यतया जले मृत्तिका च दृश्यते । त्वक्क्षताः, परितः ऊतकस्य क्षयरोगः च भवितुम् अर्हति । अधिकतया दुर्बलप्रतिरक्षातन्त्रस्य जनान् प्रभावितं करोति |

प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसम इत्यनेन त्वक्क्षताः अपि भवन्ति । तस्य सटीकं कारणम् अज्ञातम् । अयं स्वप्रतिरक्षाविकारः इति मन्यते । तथापि, एषा मुख्यतया एतादृशी स्थितिः नास्ति या दुर्बलप्रतिरक्षातन्त्रयुक्तानां जनानां प्रभावं करोति .

किं प्योडर्म-गैन्ग्रेनोसम-क्षतानां भिन्नाः प्रकाराः सन्ति ?

आम्, प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसमक्षतानां मुख्यतया चत्वारः प्रकाराः सन्ति- १.

• क्लासिक प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसमः : एषः सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । प्रायः पादयोः वेदनायुक्ताः व्रणाः भवन्ति ।
• एटिपिकल अथवा बुल्लस प्योडर्म गैन्ग्रेनोसम : एषः प्रकारः द्रव-पूरित-फोडानां रूपेण दृश्यते । प्रायः हस्तेषु दृश्यते । ल्युकेमिया-रोगयुक्तेषु जनासु एतत् अधिकं दृश्यते ।
• पुस्टुलर प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसम : हस्तपादयोः लघु, मवादपूर्ण फोडाः (पुस्टुल्स) इव दृश्यते । एतत् प्रकोपात्मकान्त्ररोगयुक्तेषु जनासु अधिकं भवति ।
• वनस्पतिप्योडर्मा गैन्ग्रेनोसमः : एषः प्रकारः क्षतः प्रायः वेदनादायकः न भवति ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः

प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसम इति एकः रोगः यः त्वचायां लघुफोडरूपेण आरभ्यते, शीघ्रमेव बृहत्क्षतेषु परिणतुं शक्नोति । It can be difficult to diagnose and treat , अतः भवतः चिकित्सकस्य च धैर्यस्य आवश्यकता वर्तते।

स्मर्यतां यत् भवतः त्वचायाः आघातस्य सावधानता अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति, यतः एतेन नूतनाः क्षताः भवितुम् अर्हन्ति ।

यदि प्योडर्मा गैन्ग्रेनोसमः तीव्रः भवति तथा च भवतः अन्ये सहरोगाः सन्ति तर्हि तस्य कारणेन तीव्रवेदना, दागः, प्राणघातकजटिलता अपि भवितुम् अर्हन्ति । अतः यदि भवतः स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति तथा च त्वरितरूपेण वर्धमानाः त्वक्क्षताः अनुभवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सां कुर्वन्तु । शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं चिकित्सा च भवतः उत्तमतां प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति। मा आतङ्किताः , परन्तु सावधानाः भवन्तु।

` प्योडर्मा गैंग्रेनोसम, त्वचा रोग, घाव, व्रण, प्रतिरक्षा प्रणाली, त्वचा विज्ञान, पुरानी रोग