किं भवतः त्वचा स्थूलतां प्राप्नोति, कठिनं च भवति ? स्क्लेरोडर्मस्य विषये ज्ञातुम् आवाम्!

किं भवन्तः कदाचित् भवतः त्वचा सामान्यतः किञ्चित् स्थूलतरं कठिनतरं च अनुभवन्ति? अथवा भवतः सन्धिवेदना अस्ति वा प्रातःकाले काठिन्यं भवति वा ? एतानि वस्तूनि वयं बहु ध्यानं न दास्यामः। परन्तु ते Scleroderma इति दुर्लभस्य रोगस्य लक्षणं अपि भवितुम् अर्हन्ति । अद्य किञ्चित् विस्तरेण एतस्य विषये वदामः किम्?

स्क्लेरोडर्मा इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् स्क्लेरोडर्मा इति दुर्लभा स्थितिः यस्मिन् भवतः शरीरे ऊतकाः सामान्यापेक्षया स्थूलाः कठिनाः च भवन्ति । प्रायः त्वक् प्रभावितं करोति । परन्तु कदाचित्, एषा स्थितिः शरीरस्य अन्येषां ऊतकानाम् प्रभावं कर्तुं शक्नोति ।

एषः वस्तुतः स्वप्रतिरक्षाविकारः अस्ति . इदानीं भवान् चिन्तयति स्यात् यत् 'स्वप्रतिरक्षाविकारः' किम् इति। अस्माकं शरीरे सेनासदृशी प्रणाली अस्ति या अस्मान् रोगात् रक्षति, या रोगप्रतिरोधकशक्तिः इति कथ्यते । परन्तु अस्मिन् परिस्थितौ सा व्यवस्था भ्रष्टा भवति, विदेशीयरोगाणां विरुद्धं युद्धं कर्तुं स्थाने अस्माकं स्वकीयानां सद्कोशिकानां उपरि आक्रमणं कर्तुं आरभते । इदं यथा वयं वक्तुं न शक्नुमः यत् कः अस्माकं स्वकीयः, कः शत्रुः इति। वैद्याः अपि अद्यापि सम्यक् चिन्तयितुं न शक्नुवन्ति यत् एतत् किमर्थं भवति।

यदि भवतः स्क्लेरोडर्मा अस्ति तर्हि भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः भवतः शरीरस्य कोशिकाभ्यः संकेतं ददाति यत् ते कोलेजन् इति प्रोटीनस्य अत्यधिकं निर्माणं कुर्वन्ति । अस्माकं शरीरे वस्तुतः कोलेजनस्य आवश्यकता वर्तते। अस्माकं अङ्गानाम् समर्थनं कुर्वन्तं दृढं स्वस्थं संयोजी ऊतकं तदेव करोति। परन्तु यदा अत्यधिकं सृजति तदा त्वक् इत्यादयः ऊतकाः सामान्यापेक्षया स्थूलतराः तन्तुयुक्ताः च भवन्ति ।

स्क्लेरोडर्मः एकः दीर्घकालीनः रोगः अस्ति . एतैः लक्षणैः सह दीर्घकालं यावत्, सम्भवतः जीवनपर्यन्तं जीवितुं शक्यते इति भावः । अपि च यदि भवतः आन्तरिक-अङ्गानाम् ऊतकानाम् उपरि प्रभावं करोति तर्हि प्राणघातक-जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । यदि भवन्तः हृदयघातं अनुभवन्ति, श्वसनं कष्टं अनुभवन्ति, अथवा निगलने कष्टं अनुभवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव 911 (अथवा भवतः स्थानीय आपत्कालीनसङ्ख्या) सम्पर्कं कुर्वन्तु, अथवा चिकित्सालयस्य आपत्कालीन कक्षं गच्छन्तु।

यदि भवतः सन्धिषु विशेषतः अङ्गुलीनां पादाङ्गुलीनां च परितः वेदना वा कठोरता वा भवति तर्हि अवश्यमेव वैद्यं द्रष्टव्यम् ।

स्क्लेरोडर्मस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

वैद्याः स्क्लेरोडर्मस्य मुख्यप्रकारद्वये विभजन्ति- १.

1. स्थानीयकृतस्क्लेरोडर्म : 'स्थानीय' इत्यस्य अर्थः एकस्मिन् क्षेत्रे सीमितः । एषः प्रकारः शरीरस्य एकं भागं (प्रायः त्वक्) एव प्रभावितं करोति । स्थूलमोमत्वक्पटलानि रेखा वा भवन्ति । सर्वोत्तमः भागः अस्ति यत् स्थानीयकृतः स्क्लेरोडर्मः कदाचित् स्वयमेव समाधानं कर्तुं शक्नोति | प्रायः शरीरस्य अन्येषु भागेषु अपि न प्रसरति ।

२.प्रणालीगतस्क्लेरोसिसः : एषः प्रकारः त्वचायाः अतिरिक्तं अन्येषां अङ्गानाम् अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति । एतत् भवतः श्वसनतन्त्रं (भवतः श्वसनं गन्धं च सहायकं अङ्गं) भवतः पाचनतन्त्रं (अस्माभिः खादितं भोजनं ऊर्जारूपेण परिणमयति इति अङ्गं) च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति यदि स्क्लेरोडर्मा भवतः श्वसनक्षमतां वा पोषकद्रव्याणां अवशोषणं वा प्रभावितं करोति तर्हि भवतः गम्भीराः जटिलताः अधिकाः भवन्ति । घातकं अपि भवितुम् अर्हति । प्रणालीगतस्क्लेरोसिसस्य अपि त्रयः उपप्रकाराः सन्ति – प्रसारितः, सीमितः, साइनस्क्लेरोसिसः च ।

विसरित स्क्लेरोसिस

'प्रसारित' इत्यर्थः 'व्यापकः' इति । अस्मिन् अवस्थायां शरीरस्य विशालेषु क्षेत्रेषु अकस्मात् प्रसारितस्क्लेरोसिसः भवति । उदाहरणतया:

• वक्षः
• उदरम्
• ऊरुः
• बाहुः
• पादौ
• मुखं

अपि च, एकदा एव अनेकानाम् अङ्गानाम् प्रभावं कर्तुं शक्नोति । तात्पर्यम्- १.

• पाचन तंत्र (Digestive system - GI tract) २.
• वृक्कः
• हृदयम्‌
• फुफ्फुस

सीमित स्क्लेरोसिस (CREST सिण्ड्रोम) २.

चिकित्सकाः प्रायः Limited Scleroderma इति CREST syndrome इति निर्दिशन्ति | CREST इत्यस्मिन् प्रत्येकं अक्षरं तस्य कारणेन भवति इति लक्षणं स्थापयति:

• ग - कैल्सिनोसिसः : त्वचायां अतिरिक्तं कैल्शियमस्य निक्षेपः भवति । त्वक् उपरि लघु श्वेतगुल्मरूपेण दृश्यते ।
• आर - रेनॉड सिण्ड्रोम : अङ्गुलीनां अग्रभागस्य पादाङ्गुलीनां च विवर्णता सुन्नता च। शीते विवर्णाः नीलाः रक्ताः वा भवन्ति ।
• ई - अन्ननलिकाविकारः : निगलने कठिनता अम्लप्रतिसरणं च।
• स - स्क्लेरोडैक्टिली : अङ्गुलीषु त्वचायाः कठिनता, अङ्गुलीनां मोचनं, ऋजुकरणं च कठिनं भवति ।
• T - Telangiectasias : त्वचायां लघु, रक्ता वा विवर्णताः वा बिन्दवः भवन्ति । एते मकरजालवत् दृश्यन्ते ।

साइन स्क्लेरोसिस

Sine Sclerosis इत्यस्य सन्दर्भे पूर्वं उक्तं Limited Sclerosis इत्यस्य लक्षणं भवति, परन्तु त्वचा प्रभाविता न भवति . अर्थात् भवतः CREST सिण्ड्रोम इत्यस्मिन् उल्लिखितानि कानिचन लक्षणानि भवेयुः, परन्तु त्वचायाः दृश्यमानं घनीकरणं नास्ति ।

स्क्लेरोडर्मः कियत् सामान्यः अस्ति ?

स्क्लेरोडर्मः वस्तुतः दुर्लभः रोगः अस्ति ।विशेषज्ञाः अनुमानयन्ति यत् अमेरिकादेशे प्रायः २५० प्रतिलक्षजनानाम् त्रयः अपि प्रकाराः स्क्लेरोडर्माः सन्ति । एतेषु प्रायः एकलक्षं जनाः प्रणालीगतस्क्लेरोसिस्-रोगेण पीडिताः सन्ति ।

स्क्लेरोडर्मा-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

केषाञ्चन स्क्लेरोडर्म-रोगेण पीडितानां जनानां प्रारम्भिकपदे लक्षणं न भवति । परन्तु अनेकेषां कृते मुख्यं लक्षणं त्वक् स्थूलं, मोमयुक्तं पटलं वा रेखाः वा दृश्यन्ते । तदतिरिक्तं अन्ये अपि कतिपयानि सामान्यलक्षणानि सन्ति- १.

• सन्धिवेदना
• कठोरता , विशेषतः प्रातः जागरणसमये
• श्रान्तः (सर्वदा अत्यन्तं श्रान्तः इति भावः) २.
• अव्याख्यातं वजनं न्यूनीकृतम्

अन्ये लक्षणानि भवतः अनुभवन्ति (तथा च ते भवन्तं कुत्र प्रभावितयन्ति) भवतः स्क्लेरोडर्मायाः प्रकारेण निर्भरं भवति ।

स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्म के लक्षण

स्थानीयकृतस्क्लेरोडर्मरोगयुक्ताः जनाः प्रायः केवलं त्वचायाः घनीभूततां अनुभवन्ति | एतत् स्थूलीकरणं एकस्मिन् क्षेत्रे वा पटलेषु वा भवति । त्वचायाः निम्नलिखितक्षेत्राणि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति : १.

• वक्षः
• उदर (उदरस्य परितः क्षेत्रम्) २.
• बाहू पादौ (भवतः बाहू पादौ) ।
• हस्ताङ्गुली च
• पादौ पादाङ्गुली च

परन्तु स्थानीयकृतस्क्लेरोडर्मः, यः आन्तरिक-अङ्गानाम् प्रभावं करोति, सः अतीव दुर्लभः अस्ति .

प्रणालीगत स्क्लेरोसिस के लक्षण

प्रणालीगतस्क्लेरोसिस्-रोगेण विविधानि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति । अनेन त्वक् अपि स्थूलतां प्राप्नोति, परन्तु प्रायः विशालेषु क्षेत्रेषु, पटलेषु च । विशेषतः मुखस्य हस्तयोः च। स्थूलत्वक् अङ्गुलीषु पादाङ्गुलिषु च आरभ्य शरीरे प्रसरति । यदि भवतः Raynaud's syndrome , प्रभाविते अङ्गे अङ्गुलीः पादाङ्गुलीः च शीते (प्रायः श्वेत, रक्तः, अथवा बैंगनी-नीलवर्णः) संपर्कं प्राप्य वर्णं परिवर्तयितुं शक्नुवन्ति

प्रणालीगतस्क्लेरोसिसः भवतः अन्येषु अङ्गेषु ऊतकयोः च लक्षणं जनयितुं शक्नोति । उदाहरणतया:

• स्नायुः- जडता, शोफः च विशेषतः हस्तपादयोः (भवतः अङ्गस्य अन्तयोः) ।
• सन्धिः - कठोरता, शोफः, गतिशीलतायाः हानिः च ।
• फुफ्फुसः - कासः श्वसनस्य कष्टं च (श्वासप्रश्वासयोः कष्टं) ।
• पाचनमार्गः - डिस्फेगिया, हृदयदाहः, शोफः, कब्जः, अतिसारः च ।
• हृदयम्‌:असामान्यहृदयस्पन्दनम् (अतालता), हृदयस्य परितः द्रवसञ्चयः (पेरिकार्डियल इफ्यूजन), हृदयस्नायुः घनीभूतः (फाइब्रोसिसः) च ।
• वृक्कः : वृक्कस्य विफलता (एतत् प्राणघातकं भवितुम् अर्हति)।
• जननाङ्गाः : पुरुषेषु इरेक्टाइल डिसफंक्शन् (ED) तथा महिलासु योनिशुष्कता।

स्क्लेरोडर्मस्य कारणं किम् ?

वस्तुतः वैद्याः अद्यापि स्क्लेरोडर्मायाः सटीकं कारणं न जानन्ति ।

केषुचित् अध्ययनेषु ज्ञातं यत् एतत् किञ्चित्पर्यन्तं परिवारेषु चालयितुं शक्नोति (अर्थात् मातापितृभ्यः बालकेभ्यः प्रसारयितुं शक्यते), परन्तु एतावत् दुर्लभं यत् एतत् आनुवंशिकविकारः इति निश्चितरूपेण सिद्धयितुं पर्याप्तं प्रमाणं नास्ति

स्क्लेरोडर्म जोखिम कारक

केनापि स्क्लेरोडर्म-रोगः भवितुम् अर्हति, परन्तु केचन समूहाः अधिकं जोखिमं प्राप्नुवन्ति:

• पुरुषाणाम् अपेक्षया महिलानां अस्य रोगस्य सम्भावना प्रायः चतुर्गुणा अधिका भवति ।
• ३० तः ५० वर्षाणां मध्ये अधिकतया एतत् भवति ।३० वर्षाणाम् अधः जनानां मध्ये स्क्लेरोडर्मः अतीव दुर्लभः भवति ।
• कृष्णवर्णीयानाम् जनानां स्क्लेरोडर्म-रोगस्य सम्भावना अधिका भवति । तेषु पूर्वं रोगः अपि भवति, फुफ्फुसान् प्रभावितं कुर्वन्तः लक्षणं भवति, त्वक्-लक्षणं च अधिकं तीव्रं भवति ।

स्क्लेरोडर्मस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

स्क्लेरोडर्मा-रोगेण पीडितानां जनानां अन्ययोः द्वयोः रोगयोः विकासस्य अधिकं जोखिमः भवति : रेनॉड्-लक्षणं तथा च श्योग्रेन्-लक्षणम् ।

रेनॉड्-लक्षणं भवतः अङ्गुलीषु, पादाङ्गुलिषु च (भवतः अङ्केषु) लघु-रक्तवाहिनीं प्रभावितं करोति । एतादृशी स्थितिः विद्यमानाः जनाः लक्षणानाम् (कदाचित् 'आक्रमणम्' इति उच्यन्ते) प्रकरणाः अनुभवन्ति । एतत् यदा भवतः अङ्गुलीषु रक्तवाहिनीः सहसा अतितंगतया संकुचन्ति । अनेन प्रभाविताङ्गुलीषु त्वचा विवर्णा, अथवा भवतः प्राकृतिकत्वक्वर्णात् लघुता वा भवितुम् अर्हति । कदाचित्, नीलवर्णीयः अपि दृश्यते ।

Sjögren’s syndrome इत्यस्य कारणेन भवतः शरीरस्य काश्चन ग्रन्थिः न्यूनतया आर्द्रतां जनयन्ति – प्रायः भवतः मुखस्य लारग्रन्थिः, नेत्रयोः अश्रुग्रन्थिः च केचन श्योग्रेन्-लक्षणयुक्ताः जनाः मांसपेशी-सन्धि-वेदनाम् अपि अनुभवन्ति ।

केचन प्रकाराः स्क्लेरोडर्माः गम्भीराः जटिलताः उत्पद्यन्ते | तेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति- १.

• वृक्कस्य विफलता
• फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापः (हृदयात् फुफ्फुसपर्यन्तं रक्तं वहन्ति धमनयः उच्चरक्तचापः)
• फुफ्फुसस्य रेशेः (फुफ्फुसस्य ऊतकस्य दागः) २.
• हृदयरोगः (भवतः हृदयं रक्तवाहिनीं च प्रभावितं कुर्वन्तः समस्याः)
• संकुचनात्मकहृदयविफलता, हृदयस्य एकः स्थितिः
• प्रतिरक्षाविहीनता
• जठरान्त्ररोगाः (शरीरस्य आहारस्य संसाधनं पोषकद्रव्याणां अवशोषणं च प्रभावितं कुर्वन्ति ये परिस्थितयः)
• कर्करोग

एतेषु केचन जटिलताः घातकाः भवितुम् अर्हन्ति | यदि भवन्तः किमपि नूतनं परिवर्तनशीलं वा लक्षणं लक्षयन्ति तर्हि शीघ्रमेव वैद्यं पश्यन्तु । यदि भवान् मन्यते यत् भवतां हृदयघातस्य लक्षणं दृश्यते, यथा श्वसनस्य कष्टं वा निगलनं वा, तर्हि तत्क्षणमेव ९११ (अथवा भवतां स्थानीय-आपातकालीन-सङ्ख्या) सम्पर्कं कुर्वन्तु, अथवा चिकित्सालयस्य आपत्कालीन-कक्षं गच्छन्तु

स्क्लेरोडर्मा-रोगस्य निदानं कथं भवति ?

वैद्यः शारीरिकपरीक्षायाः अन्येषां च अनेकपरीक्षाणां माध्यमेन स्क्लेरोडर्मस्य निदानं करोति ।

You may also need to see a rheumatologist , एकं वैद्यं यः रोगप्रतिरोधकशक्तिचिकित्सायां विशेषज्ञः अस्ति। सः वा भवन्तं परीक्ष्य भवतः लक्षणं पृच्छति। भवता वैद्यं वक्तव्यं यत् भवतः लक्षणं किम् अस्ति, प्रथमवारं कदा आरब्धम्, किमपि तेषां दुर्गतिम् अनुभवति वा इति ।

भवद्भिः अन्ये अपि एतादृशाः लक्षणाः न सन्ति इति सुनिश्चित्य अनेकपरीक्षाः करणीयाः भविष्यन्ति ।

स्क्लेरोडर्मा-रोगस्य निदानार्थं वैद्याः केषां परीक्षणानाम् उपयोगं कुर्वन्ति ?

स्क्लेरोडर्मस्य निदानं प्रायः 'विभेदकनिदान' इति प्रक्रियायाः भागः भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः वैद्यः सम्भवतः अन्येषां स्थितीनां निराकरणं करिष्यति तथा च भवतः स्क्लेरोडर्मा-रोगस्य निदानात् पूर्वं भवतः लक्षणानाम् कारणं किम् इति ज्ञातुं अनेकपरीक्षाः करिष्यति अत्र भवतः केचन परीक्षाः सन्ति:

• भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः कथं कार्यं करोति इति ज्ञातुं रक्तपरीक्षा ।
• फुफ्फुसस्य कार्यपरीक्षा भवति यत् भवतः फुफ्फुसाः वा श्वसनतन्त्रं वा प्रभावितं भवति वा इति।
• बायोप्सी इति प्रक्रिया यस्मिन् प्रभावितत्वक् अन्यस्य ऊतकस्य वा लघु नमूना गृहीत्वा प्रयोगशालायां परीक्षणं क्रियते ।
• यदि भवतः पाचनस्य (GI) लक्षणं भवति तर्हि अन्तःदर्शनम् एकः परीक्षणः अस्ति यः दीर्घपतले नलिके संलग्नेन लघुकॅमेरेण भवतः कण्ठं वा उदरं वा अधः पश्यति

तदतिरिक्तं भवतः शरीरस्य अन्तः चित्रं ग्रहीतुं भवतः अनेकाः इमेजिंग् परीक्षणाः करणीयाः भविष्यन्ति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• विद्युतहृदयचित्रण (ECG) २.
• इकोकार्डियोग्राम (Echocardiogram - Echo) २.
• वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणः
• एकः सीटी स्कैन् (Computed Tomography - CT scan) २.

स्क्लेरोडर्मस्य चिकित्सा कथं भवति ?

There is no cure for scleroderma , परन्तु भवतः चिकित्सकः भवन्तं चिकित्सानां संयोजनं अन्वेष्टुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति यत् भवतः लक्षणं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति तथा च भवतः दैनन्दिनजीवने तेषां प्रभावं न्यूनीकर्तुं शक्नोति।

भवतः लक्षणं कुत्र अस्ति, कियत् तीव्रम् इति च भवतः चिकित्सायाः प्रकारः निर्भरं भवति । अत्र स्क्लेरोडर्मा-रोगस्य केचन सामान्याः उपचाराः सन्ति ।

• त्वचायाः उपचाराः : त्वचायाः शुष्कं न भवतु इति क्रीम-मॉइस्चराइजर्-इत्येतयोः उपयोगः करणीयः भविष्यति ।
• प्रतिरक्षादमनकाः : एतानि औषधानि स्वस्थकोशिकानां ऊतकानाञ्च क्षतिं कर्तुं भवतः प्रतिरक्षातन्त्रं रोधयन्ति ।
• विशिष्टलक्षणनियंत्रणार्थं औषधानि : यथा - रक्तचापं नियन्त्रयितुं, श्वसनं सुलभं कर्तुं, वृक्कस्य विफलतायाः प्रबन्धनाय, पाचनलक्षणानाम् उपशमनार्थं वा औषधानि सेवनीयानि भवितुम् अर्हन्ति
• शारीरिकचिकित्सा : शारीरिकचिकित्सकः भवतः शारीरिकगतिषु सुधारं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।
• प्रकाशचिकित्सा : अस्मिन् त्वचायाः स्थितीनां चिकित्सायै उज्ज्वलस्य, केन्द्रितस्य पराबैंगनी (UV) प्रकाशस्य उपयोगः भवति । एतेन घनीभूतत्वक् चिकित्सायां साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
• स्टेम सेल प्रत्यारोपणम् : गम्भीरलक्षणयुक्तानां केषाञ्चन जनानां स्टेम सेल प्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति । अस्मिन् क्षतिग्रस्तानां रक्तकोशिकानां स्थाने स्वस्थदातृकोशिकानां प्रयोगः भवति ।

यदि मम स्क्लेरोडर्मा अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम् ?

भवन्तः जीवनपर्यन्तं स्क्लेरोडर्मस्य तस्य लक्षणस्य च प्रबन्धनं कर्तुं अपेक्षितव्याः | यद्यपि स्थायिचिकित्सा नास्ति तथापि बहवः जनाः एतादृशानि उपचाराणि जीवनशैलीपरिवर्तनं च प्राप्नुवन्ति येन तेषां लक्षणानाम् प्रभावः तेषां दैनन्दिनजीवने न्यूनीकर्तुं शक्यते ।

दीर्घकालीनरोगेण सह जीवनं कदाचित् अतीव कुण्ठितं भवितुम् अर्हति । भवतः तनावस्य मानसिकस्वास्थ्यस्य च प्रबन्धने सहायतार्थं समर्थनसमूहानां वा शैक्षिकावकाशानां विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु।

स्क्लेरोडर्मस्य निवारणं कर्तुं शक्यते वा ?

यतो हि तस्य सटीककारणं अज्ञातं, स्क्लेरोडर्मस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति ।

अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ? (आत्मपरिचर्या) २.

सामान्यचिकित्सानां अतिरिक्तं दैनन्दिनजीवनशैल्यां केचन परिवर्तनानि कृत्वा केचन लक्षणानि प्रबन्धयितुं शक्नुवन्ति । एतेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति : १.

• भवतः अनुकूलं स्वस्थं आहारं व्यायामयोजनां च अनुसृत्य।
• यदा भवतः स्वस्थता नास्ति तदा तीव्रशारीरिकक्रियायाः परिहारः ।
• स्वपर्यावरणस्य अनुरूपं परिधानं कृत्वा बहिः गच्छन् उत्तमगुणवत्तायुक्तं सूर्यरक्षकं प्रयोजयित्वा च त्वचायाः रक्षणं कुर्वन्तु।
• नियमितरूपेण दन्तशुद्ध्यर्थं, जाँचार्थं च दन्तचिकित्सकस्य (दन्तचिकित्सकस्य) समीपं गच्छन्तु।

मया कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

स्क्लेरोडर्म-रोगेण विविधानि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति, अतः प्रथमे कदाचित् तस्य परिचयः कठिनः भवितुम् अर्हति । यदि भवतः नूतनाः वेदनाः अन्ये वा लक्षणानि सन्ति, विशेषतः यदि ते अधिकानि भवन्ति तर्हि वैद्यं पश्यन्तु । अन्यस्य कारणेन भवतः लक्षणं भवति चेदपि भवतः वैद्यः कारणं चिन्तयित्वा तस्य नियन्त्रणार्थं चिकित्सां अनुशंसितुं शक्नोति ।

यदि भवतः स्क्लेरोडर्म-चिकित्सा सम्यक् कार्यं न करोति इति भासते, अथवा यदि भवतः लक्षणं परिवर्तते वा दुर्गतिम् अवाप्नोति – विशेषतः यदि ते भवतः श्वसनस्य वा निगलनस्य वा क्षमतां प्रभावितं कुर्वन्ति – तर्हि भवतः वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु

आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) कदा गन्तव्यम् ?

यदि भवतः हृदयघातस्य लक्षणं भवति , यथा वक्षःस्थलस्य वेदना, श्वसनस्य कष्टं, अथवा यदि भवतः मनसि भवति यत् भवतः निगलनं कर्तुं न शक्यते, तर्हि तत्क्षणमेव 911 (अथवा भवतः स्थानीय आपत्कालीनसङ्ख्या) सम्पर्कं कुर्वन्तु, अथवा अस्पतालस्य आपत्कालीनविभागं गच्छन्तु।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

वैद्यं दृष्ट्वा एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं मा विस्मरन्तु-

• मम स्क्लेरोडर्मा वा अन्यः रोगः अस्ति वा ?
• मम कीदृशः स्क्लेरोडर्मा अस्ति ?
• मम कीदृशं चिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति ?
• मया काः जटिलताः विशेषतया अवगताः भवेयुः ?

स्क्लेरोडर्मा-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् आयुः किम् ?

स्क्लेरोडर्म-रोगेण पीडितानां अधिकांशजनानां जीवनघातकजटिलताः न भवन्ति .

परन्तु यदि भवतः प्रणालीगतस्क्लेरोसिस् अस्ति, यः आन्तरिक-अङ्गानाम् प्रभावं करोति तर्हि भवतः गम्भीर-जटिलतायाः अधिकं जोखिमः भवति । भवतः वैद्यः भवन्तं वक्ष्यति यत् किं अपेक्षितव्यं, भवतः घातकजटिलतानां अधिकः जोखिमः अस्ति वा इति।

स्क्लेरोडर्मः गम्भीरः रोगः अस्ति वा ?

कस्यापि दीर्घकालीनरोगस्य इव स्क्लेरोडर्मा अपि महत्त्वपूर्णा, गम्भीरा स्थितिः अस्ति ।. यतो हि भवन्तः सम्भवतः जीवनपर्यन्तं लक्षणैः सह व्यवहारं कर्तुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति । तथापि तस्य अर्थः न भवति यत् स्क्लेरोडर्मा भवतः जीवने शासनं करिष्यति। सर्वेषां अनुभवः भिन्नः भवति। भवतः भयानां, संशयानां, चिन्तानां च विषये वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।

स्क्लेरोडर्मः जीवनाय अतीव कुण्ठितः स्थितिः भवितुम् अर्हति । यतो हि वैद्याः निश्चिताः न सन्ति यत् तस्य कारणं किम् अस्ति तथा च एक-आकारस्य चिकित्सा नास्ति, अतः भवतः लक्षणं सम्यक् नियन्त्रयिष्यति इति चिकित्सां अन्वेष्टुं किञ्चित् समयः भवितुं शक्नोति भवतः वैद्यः भवतः प्रत्येकं पदे साहाय्यं करिष्यति।

भवतः आतङ्कभावनायां विश्वासं कुरुत, तथा च यत् 'असमीचीनं' इति अनुभूयते तस्मिन् विश्वासं कुरुत। लक्षणेषु अल्पः परिवर्तनः अपि समस्यायाः लक्षणं भवितुम् अर्हति यस्याः परीक्षणं भवतः वैद्येन करणीयम् । प्रश्नान् पृच्छितुं मा भयं कुर्वन्तु, स्वस्य लक्षणानाम् अथवा चिकित्सायाः विषये स्वविचारं साझां कुर्वन्तु।

दीर्घकालीनरोगेण सह जीवनं अतीव क्लान्तं भवितुम् अर्हति । भवता स्वस्य लक्षणानाम् प्रबन्धने कृतस्य परिश्रमस्य कृते स्वयमेव किञ्चित् सम्मानं, मान्यतां च दातुं समयं गृह्यताम् ।

केचन महत्त्वपूर्णाः विषयाः भवद्भिः स्मर्तव्याः (Take-Home Message)

ठीकम्, अधुना वयं स्क्लेरोडर्मस्य विषये बहु चर्चां कृतवन्तः। उपसंहारः अत्र भवद्भिः स्मर्तव्याः महत्त्वपूर्णाः विषयाः सन्ति ।

• स्क्लेरोडर्मा एकः दुर्लभः, स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति यस्मिन् शरीरे अत्यधिकं कोलेजन् उत्पाद्यते, येन त्वचा, कदाचित् आन्तरिकाः अङ्गाः च घनीभूताः भवन्ति ।
• अस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः - स्थानीयकृतः प्रणालीगतः च । प्रणालीगतः प्रकारः किञ्चित् अधिकं भयङ्करः भवति यतः सः आन्तरिक-अङ्गानाम् अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति ।
• लक्षणं भिन्नं भवति । मुख्येषु त्वचायाः घनीभूतता, सन्धिवेदना, क्लान्तता, रेनॉड् सिण्ड्रोम च सन्ति ।
• यद्यपि स्थायिचिकित्सा नास्ति तथापि लक्षणनियन्त्रणार्थं प्रभावी उपचाराः सन्ति । स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कृत्वा भवतः कृते कार्यं कुर्वती चिकित्सायोजनां विकसयन्तु।
• शीघ्रं निदानं चिकित्सा च अतीव महत्त्वपूर्णा भवति । अतः यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि चिकित्सकस्य परामर्शं अवश्यं गृह्यताम् ।
• यतो हि एषा दीर्घकालीनस्थितिः अस्ति, अतः मानसिकरूपेण दृढं भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । आवश्यके सति समर्थनसमूहेभ्यः सहायतां याचत।

चिन्ता मा कुरु, त्वं एकाकी नासि। सम्यक् ज्ञानं चिकित्सापरामर्शं च कृत्वा एतस्याः स्थितिः सफलतया जीवितुं शक्नुवन्ति ।

` स्क्लेरोडर्मा, स्क्लेरोडर्मा, त्वचा मोटाई, प्रतिरक्षा रोग, कोलेजन, रेनॉड सिंड्रोम, प्रणालीगत स्क्लेरोसिस, त्वचा रोग