रक्ताल्पता, परन्तु शरीरे लोहस्य अधिकता? सिडेरोब्लास्टिक एनीमिया इत्यस्य विषये वदामः

यदा अधिकांशजना: 'रक्तहीनता ' इति शब्दं शृण्वन्ति तदा ते तत्क्षणमेव लोहस्य अभावस्य विषये चिन्तयन्ति । अत एव ते सर्वदा श्रान्ताः, सुस्ताः, चक्करः, कदाचित् निद्रां कर्तुं असमर्थाः च भवन्ति । परन्तु किं भवन्तः जानन्ति यत् केषुचित् रक्ताल्पतायां तस्य विपरीतमेव भवति? लोहस्य अभावस्य स्थाने रक्तकोशिकासु लोहं 'वर्धते' । किं एतत् किञ्चित् विचित्रं न ध्वन्यते ? अद्य वयं एतादृशस्य एकस्य विशेषस्य, परन्तु अत्यन्तं सामान्यस्य न, रक्ताल्पता-स्थितेः विषये वदामः यस्य नाम सिडेरोब्लास्टिक-एनीमिया इति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् सिडेरोब्लास्टिक एनीमिया इति किम् ?

एतत् अवगन्तुं प्रथमं अस्माकं रक्तं अवलोकयामः। अस्माकं रक्ते रक्तकोशिकानां अन्तः हीमोग्लोबिन् इति प्रोटीनम् अस्ति | अस्य मुख्यं कार्यं भवति यत् वयं श्वसिते सति फुफ्फुसेषु यत् प्राणवायुः आगच्छति तत् गृहीत्वा सम्पूर्णशरीरे वहति । अतः अस्माकं शरीरस्य प्रत्येकस्य कोशिकायाः ​​जीवनाय एषः प्राणवायुः अत्यावश्यकः अस्ति ।

अधुना एतत् हीमोग्लोबिन् निर्मातुं अस्माकं शरीरे 'लोह' इति खनिजस्य अवश्यमेव आवश्यकता वर्तते । सामान्यतया शरीरे लोहस्य अभावे रक्ताल्पता भवति । अतः हिमोग्लोबिन् निर्मातुं असमर्थः भवति ।

कल्पयतु यत्र तण्डुलपाकार्थं तण्डुलजलं लवणं च भवति, परन्तु तण्डुलपाककं भग्नं भवति । तदा त्वं तण्डुलं पचयितुं न शक्नोषि। तथैव भवति। अस्मिन् रोगे हिमोग्लोबिनस्य निर्माणार्थं आवश्यकं घटकं लोहं प्रचुरं भवति । परन्तु यः कारखानः तस्य लोहस्य उपयोगेन अस्माकं रक्तकोशिकानां हीमोग्लोबिनं निर्माति सः सम्यक् कार्यं न करोति । अतः अप्रयुक्तं लोहं एतेषां दोषपूर्णानां रक्तकोशिकानां अन्तः सञ्चितुं आरभते । एतानि असामान्यकोशिकानि वयं एवं प्रकारेण लोहं सञ्चितवन्तः `(Sideroblasts)` इति वदामः ।

अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?

अस्य रोगस्य लक्षणं अन्येषां रक्ताल्पतारोगाणां सदृशं भवति अतः कदाचित् सहजतया भ्रमः भवितुम् अर्हति । यतः च रोगः शनैः शनैः विकसितः भवति, तस्मात् भवन्तः अपि न जानन्ति यत् भवतः एषः रोगः अस्ति। एतानि मुख्यानि लक्षणानि सन्ति यत् भवन्तः द्रष्टुं शक्नुवन्ति।

सिडेरोब्लास्टिक एनीमिया इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

अयं रोगः मुख्यतया द्विधा विभक्तुं शक्यते ।

1. वंशानुगत साइडरोब्लास्टिक एनीमिया

एषा अतीव दुर्लभा, आनुवंशिकस्थितिः अस्ति । अर्थात् मातापितृणां एकस्मात् जीनद्वारा बालकाय प्रसार्यते । अस्य सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः X-linked Sideroblastic Anemia इति । एतत् जीनस्य उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति यत् हीमोग्लोबिनस्य उत्पादनं प्रभावितं करोति । फलतः शरीरं हिमोग्लोबिनस्य अभावं पूरयितुं आहारात् अधिकं लोहं शोषयितुं प्रयतते । गम्भीरेषु सति यकृत् इत्यादीनां अङ्गानाम् क्षतिं कर्तुं शक्नोति . अयं जन्मजातः प्रकारः प्रायः ३० वर्षाणां पूर्वं निदानं भवति ।

2. पश्चात्-प्रारम्भ-प्रकार (Acquired Sideroblastic Anemia) .

एषः एव सर्वाधिकः प्रकारः । सर्वोत्तमः भागः अस्ति यत् प्रायः तस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते | यद्यपि वैद्याः कदाचित् सटीकं कारणं न जानन्ति तथापि अस्याः स्थितिः योगदानं ददति अनेके मुख्यकारकाः सन्ति ।

• कतिपयानि औषधानि : विशेषतः यक्ष्मरोगस्य कृते दत्तानि कानिचन औषधानि।
• अत्यधिकं मद्यपानम् : दीर्घकालं यावत् अत्यधिकं मद्यपानं प्रमुखं जोखिमकारकम् अस्ति ।
• विषाक्तरसायनानि : सीसादिषु कतिपयेषु विषाक्तरसायनेषु दीर्घकालं यावत् संपर्कः ।
• अन्ये रोगाः : एषा स्थितिः अन्यैः रोगैः अपि भवितुम् अर्हति यथा प्रतिरक्षाविकारः, अर्बुदः, चयापचयरोगः वा ।

तदतिरिक्तं उभयप्रकारेण हेमोक्रोमेटोसिस् इति अन्यः रोगः विकसितुं शक्नोति, यया शरीरे अतिरिक्तं लोहं सञ्चितं भवति ।

अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं करणीयम् ?

यतो हि लक्षणं अन्येषां रक्ताल्पतारोगाणां सदृशं भवति, अतः तस्य निदानं किञ्चित् चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति । अतः भवतः शरीरस्य श्रवणं महत्त्वपूर्णम् अस्ति। यदि भवतः उपरि उल्लिखितानां लक्षणानाम् एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि कृपया स्वचिकित्सकं पश्यन्तु ।

वैद्यः भवतः लक्षणानाम् विषये सावधानीपूर्वकं पृच्छति, भवतः परीक्षणं करिष्यति, ततः भवतः एतादृशी स्थितिः अस्ति वा इति निश्चयं कर्तुं अनेकपरीक्षाणां आदेशं दास्यति ।

• रक्तपरीक्षा : सम्पूर्णं रक्तगणना लोहस्य अध्ययनं च प्रमुखम् अस्ति।
• परिधीय रक्तस्मीयरः : अत्र सूक्ष्मदर्शकेन रक्तस्य नमूना परीक्ष्यते यत् वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः केचन असामान्याः लोहसञ्चयकोशिकाः (Sideroblasts) सन्ति वा इति।
• अस्थिमज्जा बायोप्सी : केषुचित् सन्दर्भेषु अस्थिमज्जायाः लघु नमूना गृहीत्वा रोगस्य पुष्ट्यर्थं परीक्षणं करणीयम् ।
• अन्ये परीक्षणाः : आवश्यके सति वैद्यः एमआरआइ स्कैन् अथवा आनुवंशिकपरीक्षणम् अपि अनुशंसितुं शक्नोति ।

कथं चिकित्स्यते ?

चिकित्साविकल्पाः भवतः जन्मजातः प्रकारः अस्ति वा अर्जितः प्रकारः अस्ति वा इति निर्भरं कुर्वन्ति ।

• कारणस्य चिकित्सा : यदि भवतः समीपे अर्जितः प्रकारः अस्ति तर्हि प्रथमं सोपानं कारणं दूरीकर्तुं भवति । यथा - यदि कश्चन औषधः अस्य स्थितिं जनयति तर्हि भवतः वैद्यः तत् औषधं त्यक्त्वा अन्यं औषधं विहितं करिष्यति । यदि भवान् अधिकं मद्यपानकर्त्ता अस्ति तर्हि भवता मद्यपानं सम्पूर्णतया त्यक्तव्यम् ।
• विटामिन बी ६ : अध्ययनेन ज्ञातं यत् विटामिन बी ६ अथवा पाइरिडोक्सिन् उभयप्रकारस्य रोगस्य चिकित्सायां सहायकं भवितुम् अर्हति । भवतः वैद्यः एतत् विटामिनं पूरकरूपेण लिखितुं शक्नोति ।
• अतिरिक्तं लोहं निष्कासयितुं : शरीरात् अतिरिक्तं लोहं दूरीकर्तुं औषधानि दातुं शक्यन्ते । डेफेरोक्सामाइन् त्वक् अधः इन्जेक्शनरूपेण दीयते, डेफेरोक्सामाइन् गोलीरूपेण च दीयते । परन्तु एतानि औषधानि वृक्कस्य प्रभावं कर्तुं शक्नुवन्ति अतः एतानि वैद्यस्य निकटनिरीक्षणेन उपयोक्तव्यानि ।
• रक्ताधानम् : यदि भवतः शरीरं विटामिन बी ६ चिकित्सायाः प्रतिक्रियां न ददाति तर्हि भवतः वैद्यः रक्ताधानस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नोति । तथापि अस्य दुष्परिणामः अस्ति । निरन्तरं रक्ताधानेन भवतः शरीरे लोहस्य स्तरः वर्धते, येन यकृत्क्षतिः वर्धते ।
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपणम् : एषः एव अन्तिमः उपायः । यत्र अन्येन उपचारेण चिकित्सा न प्राप्ता तत्र गम्भीरेषु सति विचार्यते ।