किं भवतः शरीरस्य कोशिका: आत्महत्यां कुर्वन्ति ? आवाम् ऑटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया (AIHA) इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवन्तः सर्वदा श्रान्ताः दुर्बलाः च अनुभवन्ति ? किञ्चित् दूरं गच्छन् वा सोपानस्य आरोहणं वा कृत्वा चक्करः भवति वा? अधिकांशतः वयं एतत् "रक्तहीनता" अथवा "रक्तहीनता" इति वदामः । सत्यम् अस्ति। परन्तु, किं भवता कदापि चिन्तितम् यत् भवतः स्वशरीरस्य रक्षातन्त्रम् अर्थात् रोगप्रतिरोधकशक्तिः भवतः स्वस्य रक्तकोशिकानां उपरि आक्रमणं कृत्वा नाशयति वा? अद्य वयं एकस्य दुर्लभस्य रोगस्य विषये वदामः यस्य विषये सर्वेषां जागरूकता अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति। एतत् Autoimmune Hemolytic Anemia , अथवा संक्षेपेण (AIHA) इति कथ्यते ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एतत् ऐहा किम् ?

एतत् अवगन्तुं प्रथमं रक्ताल्पता किम् इति पश्यामः । रक्ताल्पता भवतः शरीरे प्राणवायुवाहकानाम् रक्तकोशिकानां संख्यायाः न्यूनता अस्ति । एतानि रक्तकोशिकानि अस्माकं अस्थिमज्जायां निर्मीयन्ते । सामान्यतया एकः रक्तकोशिका प्रायः १२० दिवसान् यावत् जीवति । यदा एताः कोशिका: न्यूनीभवन्ति तदा शरीरस्य अङ्गानाम् आक्सीजनस्य आवश्यकं परिमाणं न प्राप्यते । अत एव वयं श्रान्ताः दुर्बलाः च अनुभवामः।

अधुना, एआइएचए-नगरे किञ्चित् अतीव विचित्रं भवति । The immune system , यत् अस्माकं शरीरस्य रोगात् रक्षणं करोति, सा स्वस्य स्वस्थं रक्तकोशिकं "शत्रवः" इति भूलवशं परिचययति। इदं यथा देशस्य सेना स्वजनानाम् उपरि आक्रमणं करोति। यदा रोगप्रतिरोधकशक्तिः एवं प्रकारेण रक्तकोशिकानां नाशं कर्तुं आरभते तदा ते अस्थिमज्जायाः तालमेलं स्थापयितुं न शक्नुवन्ति इति वेगेन नष्टाः भवन्ति । कदाचित्, रक्तकोशिकायाः ​​आयुः कतिपयेषु दिनेषु एव सीमितं भवति । तदेव वयं Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA) इति वदामः ।

एआइएचए इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

एआइएचए मुख्यतया द्वयोः प्रकारयोः वर्गीकृतः अस्ति । एकं कारणमाश्रित्य भवति। अन्यः यस्मिन् तापमाने रक्तकोशिकानां नाशः भवति तस्य आधारेण भवति । एते किम् इति पश्यामः।

अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?

ए.आइ.एच.ए.

सामान्यतया दृश्यमानानि लक्षणानि : १.

• दुर्बलता श्रान्तता च : किञ्चित् कार्यं कृत्वा अपि अत्यन्तं श्रान्तता अनुभूयते स्म ।
• विवर्णत्वक् : त्वक्-ओष्ठ-नखयोः विवर्णता ।
• क्षयहृदयरोगः - केवलं स्थित्वा अपि हृदयं द्रुतं धड़कति इति भावः ।
• श्वासस्य ह्रस्वता : किञ्चित् श्रान्तः सति एतत् भवति ।
• वक्षःस्थलवेदना ।
• नेत्रयोः त्वक् च पीतत्वं (पीतरोगः) : एषा एव स्थितिः वयं पीतता इति वदामः ।
• कृष्णमूत्रम् : कोला इव कृष्णवर्णः मूत्रम् ।
• पूर्णतायाः भावः : एतत् प्लीहस्य विस्तारस्य कारणेन भवति ।

शीतप्रकारस्य AIHA (CAD)-रोगयुक्तानां जनानां एतानि अतिरिक्तलक्षणानि अपि अनुभवितुं शक्नुवन्ति ।

• हस्तपादौ सर्वदा शीताः भवन्ति।
• शीतस्य सम्पर्कं कृत्वा हस्तपादयोः नील/रक्तत्वं भवति।
• शिरोवेदना।
• पृष्ठपादयोः वेदना ।

ऐहस्य कारणानि कानि सन्ति ?

अधिकांशतः अस्याः स्थितिः (Primary AIHA) विशिष्टं कारणं ज्ञातुं कठिनं भवति । परन्तु कदाचित् अन्यैः चिकित्सास्थितिभिः (Secondary AIHA) कारणं भवितुम् अर्हति ।

• अन्ये स्वप्रतिरक्षारोगाः : यथा ल्युपस् इत्यादयः रोगाः ।
• कर्करोगस्य केचन प्रकाराः : १.विशेषतः रक्तसम्बद्धाः कर्करोगाः यथा ल्युकेमिया (Chronic Lymphocytic Leukemia) तथा लिम्फोमा (Non-Hodgkin Lymphoma) च ।
• संक्रमणम् : *माइकोप्लाज्मा निमोनिया* इत्यादीनि जीवाणुसंक्रमणानि।
• वायरसाः : एप्स्टीन्-बार वायरसः, एच.आई.वी., यकृतशोथः च इत्यादयः वायरसाः ।
• केचन औषधानि : एतत् पेनिसिलिन्, मिथाइलडोपा इत्यादीनां कतिपयानां औषधानां प्रतिक्रियारूपेण अपि भवितुम् अर्हति ।

कथं निदानं क्रियते ?

यदि भवतः रक्ताल्पतायाः लक्षणं भवति तर्हि प्रथमं तत्क्षणमेव वैद्यं द्रष्टुं शक्यते . सः वा भवन्तं लक्षणं, भवतः सेवनं औषधं च पृच्छति, भवतः परीक्षणं करिष्यति च । आवश्यके सति सः भवन्तं रक्तविशेषज्ञस्य समीपं निर्दिशति।

मुख्यतया निदानार्थं अनेकाः रक्तपरीक्षाः क्रियन्ते ।

• सम्पूर्णरक्तगणना (CBC): एतेन रक्तकोशिकानां, श्वेतकोशिकानां, प्लेटलेट्-इत्यस्य च संख्यायाः जाँचः भवति । रक्तकोशिकानां संख्या न्यूना भवति चेत् रक्ताल्पतायाः लक्षणम् अस्ति ।
• कूम्ब्स्-परीक्षा : एआइएचए-संस्थायाः कृते एषा सर्वाधिकं विशिष्टा परीक्षा अस्ति । एतत् भवतः शरीरं रक्तकोशिकानां विरुद्धं प्रतिपिण्डान् निर्माति वा इति परीक्षते ।
• परिधीय स्मीयर : रक्तकोशिकानां विनाशस्य लक्षणं ज्ञातुं सूक्ष्मदर्शकेन रक्तस्य नमूना परीक्ष्यते ।
• बिलिरुबिन् परीक्षणम् : यदा रक्तकोशिकानां नाशः भवति तदा रक्ते बिलीरुबिन् इति पदार्थस्य स्तरः वर्धते । अत एव पीतवर्णस्य कारणम् ।
• रेटिक्युलोसाइट् गणना : एतेन अस्थिमज्जाद्वारा उत्पद्यमानानां नूतनानां अपरिपक्वानां रक्तकोशिकानां संख्या माप्यते । उच्चसङ्ख्यायाः अर्थः अस्ति यत् अस्थिमज्जा अतिशयेन परिश्रमं करोति यत् नष्टानां कोशिकानां स्थाने नूतनाः कोशिकाः निर्मातुं शक्नुवन्ति ।

एआइएचए-रोगस्य चिकित्साः के सन्ति ?

चिकित्सा भवतः लक्षणानाम् तीव्रता, एआइएचए-प्रकारस्य, कारणस्य च उपरि निर्भरं भवति । यदि भवतः लक्षणं तीव्रं न भवति तर्हि चिकित्सायाः आवश्यकता न भवेत् ।

• स्टेरॉयड् : प्रेडनिसोलोन् इत्यादीनि स्टेरॉयड् औषधानि प्रथमा चिकित्सापङ्क्तिः भवन्ति । एते रोगप्रतिरोधकशक्तिं दमनं कृत्वा रक्तकोशिकानां नाशं निवारयित्वा कार्यं कुर्वन्ति ।
• अन्ये प्रतिरक्षादमनकाः : यदि रोगः स्टेरॉयड् प्रति प्रतिक्रियां न ददाति तर्हि रिटुक्सिमेब् इत्यादीनां अन्येषां औषधानां प्रयोगः भवति ।
• प्लीहाविच्छेदनम् : अधिकतया रक्तकोशिकानां विनाशः प्लीहायां भवति । अतः यदि औषधं तत् न नियन्त्रयति तर्हि वैद्याः प्लीहां शल्यक्रियाद्वारा निष्कासयितुं निर्णयं कर्तुं शक्नुवन्ति।
• रक्ताधानम् : यदि रक्ताधानता तीव्रा भवति तर्हि जीवनं रक्षितुं रक्ताधानम् आवश्यकं भवेत् ।
• शीतात् स्वस्य रक्षणम् (शीत एआइएचए/सीएडी कृते): यदि भवतः शीतल एआईएचए अस्ति तर्हि शीतात् स्वस्य रक्षणं अत्यावश्यकम्।
• फ्रिजतः वस्तूनि बहिः आनयन्ते सति दस्तानानि धारयन्तु।
• यदि शीते बहिः गच्छसि तर्हि टोप्याः, दुपट्टाः, कोटाः च धारयन्तु ।
• यदि भवान् एसी बहुयुक्तं स्थानं गच्छति तर्हि किञ्चित् उष्णवस्त्रं धारयतु।

भवतः वैद्यः भवन्तं फोलिक-अम्लस्य (विटामिन बी ९) पूरकं ग्रहीतुं अपि अनुशंसति, यतः एतत् विटामिनं द्रुतगतिना रक्तकोशिकानां उत्पादनार्थं आवश्यकम् अस्ति ।

अस्याः स्थितिः कारणतः काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

यदि एआइएचए इत्यस्य सम्यक् चिकित्सा न भवति तर्हि काश्चन जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ।

• रक्तपिण्डः : नाडीषु विशेषतः पादयोः रक्तपिण्डः भवितुं शक्नोति । यदि एते फुफ्फुसं प्रति गच्छन्ति (Pulmonary Embolism) तर्हि अतीव खतरनाका स्थितिः भवति ।
• वृक्कक्षतिः : अनियंत्रित एआइएचए वृक्कक्षतिं जनयितुं शक्नोति ।
• हृदयरोगः - दीर्घकालं यावत् रक्ताल्पता भवति चेत् हृदयं अधिकं परिश्रमं करोति, येन हृदयं दुर्बलं भवितुम् अर्हति ।