किं भवतः लघुजनस्य प्रायः नासिका स्रावः भवति ? भोजनानन्तरं तस्य शरीरं न पश्यति ? किं सः श्वसन् वीणाध्वनिं करोति ? एते सामान्यशीतस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति, परन्तु कदाचित् तस्य पृष्ठतः किमपि गम्भीरतरं किमपि भवितुम् अर्हति । मातृत्वेन एतेषु विषयेषु भवतः चिन्ता स्वाभाविकमेव। अद्य वयं दुर्लभायाः किन्तु महत्त्वपूर्णायाः स्थितिः, तस्याः निदानार्थं यस्य विशेषपरीक्षायाः उपयोगः कर्तुं शक्यते तस्य विषये च चर्चां कुर्मः।
प्रथमं पश्यामः, सिस्टिक फाइब्रोसिस इति किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् सिस्टिक फाइब्रोसिस् (CF) एकः आनुवंशिकः स्थितिः अस्ति या अस्माकं जीनानां माध्यमेन प्रसारिता भवति, अर्थात् जन्मतः एव वंशानुगतं भवति । न संक्रामकः रोगः । अस्य रोगस्य श्लेष्मादिस्रावाः सामान्यजनस्य अपेक्षया बहु स्थूलतराः, चिपचिपाः च भवन्ति ।
चिन्तयतु, अस्माकं शरीरे नलिकां (नलिकां इव) भित्तिषु सामान्यतया श्लेष्मस्य कृशः स्खलितः स्तरः भवति । एतेन अस्माकं अङ्गाः आर्द्राः, स्वच्छाः, सुरक्षिताः च भवन्ति । परन्तु CF-रोगेण पीडितस्य कस्मिन् अपि अयं श्लेष्मा स्थूलः, चिपचिपः, गुञ्जायुक्तः च भवति । एषः स्थूलः श्लेष्मा नलिकां, मार्गं च अवरुद्धुं आरभते, विशेषतः फुफ्फुसेषु पाचनतन्त्रेषु च (विशेषतः अग्नाशये) ।
एतेन श्वसनस्य कष्टं, बहुधा फुफ्फुसस्य संक्रमणं, अन्ये पोषणस्य अभावाः च भवितुम् अर्हन्ति यतोहि शरीरं सम्यक् खादितं भोजनं न अवशोषयति फुफ्फुसस्य, अग्नाशयस्य च अतिरिक्तं यकृत्, नासिका, आन्तरिकं, प्रजननाङ्गं च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।
सीएफ इति दीर्घकालीनः रोगः । अस्य अर्थः अस्ति यत् एतत् सम्पूर्णतया चिकित्सितुं न शक्यते, परन्तु सम्यक् उपचारेण, प्रबन्धनेन च लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्यते, जनाः सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति । क्रमेण कालान्तरेण लक्षणं दुर्गतिम् अपि भवति ।
CF-रोगेण पीडितस्य लघुबालकस्य लक्षणं कानि भवन्ति ?
CF-रोगेण पीडितः बालकः एकस्मिन् समये एतेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं दर्शयितुं शक्नोति । बालके एतेषां लक्षणानाम् विषये अवगताः भवन्तु। परन्तु स्मर्यतां यत् एतादृशलक्षणयुक्तेषु प्रत्येकेषु बालकेषु CF न भवति। परन्तु तेषां विषये अवगतः भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
| लक्षणम् | एकं सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| समृद्धिम् अकुर्वन् | शिशुः बहु क्षीरं पिबति, सुभोजनं च करोति चेदपि सः कृशः भवति, तस्य वयसः अनुरूपं वजनं न प्राप्नोति । अस्य कारणं यत् अग्नाशयस्य नलिकां श्लेष्मेण अवरुद्धं भवति, येन अन्नपचनाय आवश्यकाः एन्जाइमाः आन्तरेषु न प्राप्नुवन्ति |
| शिथिलं स्निग्धं वा मलम् | मलः विवर्णः, दुर्गन्धः, स्निग्धः च दृश्यते । यतो हि अन्नात् मेदः अपच्य उत्सर्ज्यते । |
| श्वसनस्य कष्टं बहुधा श्वसनं च | स्थूलश्लेष्मा फुफ्फुसेषु अटति, येन श्वसनं दुष्करं भवति । श्वसिते विशेषतः निःश्वासे वक्षःस्थलात् आगच्छन्तं वीणाशब्दं शृणोषि । |
| नित्यं फुफ्फुसस्य संक्रमणं भवति | यतः स्थूलश्लेष्मायां जीवाणुः सहजतया वर्धते, तस्मात् प्रायः निमोनिया अथवा ब्रोंकाइटिस इत्यादयः रोगाः भवन्ति । |
| कासः यः न गमिष्यति | शरीरे फुफ्फुसेषु अटन्तं श्लेष्मं स्वच्छं कर्तुं प्रयतमानो निरन्तरं कफयुक्तः कासः भवितुम् अर्हति । |
| बालस्य त्वचायां लवणरसं अनुभवन् | एतत् अतीव विशेषं वैशिष्ट्यम् अस्ति । मातापितरः वदन्ति यत् यदा ते बालकं चुम्बयन्ति तदा तेषां त्वचायां लवणरसः भवति । अस्य कारणं अग्रे वदामः। |
वैद्याः अस्य रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ? - पसीना परीक्षण
यदा बालस्य उपर्युक्तलक्षणं भवति तदा वैद्यः एतत् शङ्कयित्वा अनेकपरीक्षाणां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति । एतेषु आनुवंशिकपरीक्षा, वक्षःस्थलस्य एक्स-रे च अन्तर्भवति । परन्तु सीएफ-रोगस्य निदानस्य पुष्ट्यर्थं महत्त्वपूर्णा परीक्षणं स्वेदपरीक्षा अस्ति ।
एतत् अतीव सरलं कार्यम् अस्ति। सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं स्वेदे लवणं भवति । एतत् लवणं क्लोराइड् इत्यनेन निर्मितम् अस्ति ।तथा सोडियम। यतो हि CF-रोगेण पीडितस्य व्यक्तिस्य कोशिकासु क्लोराइड् सम्यक् अन्तः बहिः च न गच्छति, तेषां स्वेदे सामान्यस्य व्यक्तिस्य अपेक्षया बहु अधिकं क्लोराइड् भवति स्वेदपरीक्षायां क्लोराइडस्य परिमाणं माप्यते ।
स्वेदपरीक्षा कथं भवति ? किं शिशुं क्षतिं करिष्यति ?
मातृत्वेन भवतः एषः प्रश्नः सामान्यः एव। परन्तु भयस्य कारणं नास्ति। एषा सर्वथा कष्टप्रदः परीक्षा नास्ति।
एषा परीक्षा कस्यापि वयसः कस्यचित् उपरि कर्तुं शक्यते । परन्तु नवजातशिशवः जीवनस्य प्रथमेषु दिनेषु परीक्षणार्थं पर्याप्तं स्वेदं न उत्पादयितुं शक्नुवन्ति । अतः प्रायः शिशुः सप्ताहद्वयचतुःसप्ताहं यावत् भवति तदा एषा परीक्षा भवति ।
अत्र परीक्षा कथं भवति :
1. प्रथमं चिकित्साकर्मचारिणां सदस्यः शिशुस्य बाहौ वा पादौ (प्रायः ललाटस्य) लघुक्षेत्रं सम्यक् स्वच्छं करिष्यति।
2. ततः, तस्मिन् क्षेत्रे पिलोकार्पिन् इति रसायनं युक्तं जेल् प्रयोज्यते, तस्य उपरि लघुविद्युत्कोशः स्थापितः भवति ।
3. अधुना अस्य विद्युत्कोशस्य माध्यमेन अत्यल्पं, कष्टेन लक्ष्यमाणं विद्युत्-उत्तेजनं दीयते । चिन्ता मा कुरुत, एतेन सुईणां उपयोगः न भवति, शिशुं च किमपि प्रकारेण क्षतिं न करिष्यति। भवन्तः किञ्चित् गुदगुदीं अनुभवितुं शक्नुवन्ति। तेन स्वेदग्रन्थिः उत्तेजितः भवति, स्वेदस्य उत्पादनं च शीघ्रं भवति ।
4. कतिपयनिमेषेभ्यः अनन्तरं क्षेत्रं स्वच्छं कृत्वा तस्मिन् स्वेदसङ्ग्रहणं विशेषयन्त्रं (प्लास्टिककुण्डलवत्) स्थापयित्वा बद्धं भवति।
5. यदा शिशुः प्रायः ३० निमेषान् यावत् क्रीडति तदा अस्मिन् आवश्यकं स्वेदं योज्यते ।
6. ततः एतत् संगृहीतं स्वेदनमूनं क्लोराइडस्य परिमाणं मापनार्थं प्रयोगशालां प्रति प्रेष्यते।
परीक्षणप्रतिवेदने किं वदति ?
एकदा परीक्षणप्रतिवेदनं प्राप्तं जातं चेत् वैद्यः मूल्याणाम् आधारेण बालस्य CF अस्ति वा न वा इति निर्धारयितुं शक्नोति। मूल्यानि `mmol/L` (मिलिमोल प्रति लीटर) इति एककेषु माप्यन्ते ।
स्मर्यतां यत् केवलं भवतः वैद्यः एव एतेषां परिणामानां व्याख्यां कर्तुं शक्नोति, अग्रे किं कर्तव्यमिति च भवन्तं सल्लाहं दातुं शक्नोति। अतः आतङ्किताः न भवेयुः, प्रतिवेदने स्थापितानां संख्यानां आधारेण निर्णयं कुर्वन्तु।
| क्लोराइड स्तर | तस्य किम् अर्थः ? (यत् इत्यर्थः) २. |
|---|---|
| यदि ६० mmol/L इत्यस्मात् अधिकं भवति | बालस्य CF इति संभावना वर्तते। एतस्य पुष्ट्यर्थं वैद्यः अधिकपरीक्षाणां आदेशं दातुं शक्नोति। |
| यदि 40 mmol/L तः न्यूनं भवति | बालस्य CF नास्ति। वैद्यः लक्षणानाम् अन्यकारणानि अन्वेषयिष्यति। |
| ४० तः ६० mmol/L यावत् | एतत् मध्यवर्ती परिणामः अस्ति। भवन्तः परीक्षणं पुनः कर्तुं प्रवृत्ताः भवेयुः। भवतः वैद्यः CF इत्यस्य अविशिष्टरूपं अन्वेष्टुं अग्रे परीक्षणस्य अपि अनुशंसा कर्तुं शक्नोति । |
शिशुं परीक्षणाय कथं सज्जीकर्तव्यम् ?
एषः एव सुलभतमः भागः । अस्याः परीक्षणस्य कृते विशेषतया सज्जतायाः आवश्यकता नास्ति ।
- परीक्षणात् पूर्वं भवतः शिशुस्य आहारस्य, औषधस्य, क्रियाकलापस्य वा परिवर्तनस्य आवश्यकता नास्ति । भवन्तः यथासाधारणं स्वदिनं निरन्तरं कर्तुं शक्नुवन्ति।
- सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् परीक्षणात् पूर्वदिने भवतः शिशुस्य शरीरे किमपि क्रीम-लोशनं वा न प्रयोक्तव्यम् । विशेषतः परीक्षिते बाहौ वा पादे वा न। एतेषां परीक्षणस्य परिणामः प्रभावितः भवितुम् अर्हति ।
यदि भवतः बालकस्य एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि आतङ्किताः वा आतङ्किताः वा न भवेयुः, परन्तु सल्लाहार्थं यथाशीघ्रं योग्यं वैद्यं पश्यन्तु । यथा शीघ्रं रोगस्य निदानं भवति तथा तथा चिकित्सा आरभ्य बालकस्य स्वस्थजीवनं दातुं सम्भावना अधिका भवति ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- सिस्टिक फाइब्रोसिसः एकः आनुवंशिकः रोगः अस्ति यः जन्मतः एव आनुवंशिकः भवति, शरीरस्य श्लेष्माझिल्लीं घनीभूतं भवति, येन फुफ्फुसः, अग्नाशयः इत्यादयः अङ्गाः प्रभाविताः भवन्ति
- यदि भवतः बालकस्य वजनं न वर्धते, वक्षःस्थलस्य नित्यं संकोचनं, श्वसनस्य कष्टं, स्निग्धमलं च इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति तर्हि वैद्यस्य दर्शनं अतीव महत्त्वपूर्णम्
- अस्य रोगस्य निदानार्थं स्वेदपरीक्षणं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं, वेदनाहीनं, सुरक्षितं च परीक्षणम् अस्ति ।
- अस्मिन् परीक्षणे स्वेदे क्लोराइड् (लवणस्य) परिमाणं माप्यते । सीएफ-रोगेण पीडितानां बालकानां स्वेदे क्लोराइडस्य सामान्यापेक्षया बहु अधिकं स्तरः भवति ।
- परीक्षणस्य परिणामस्य विषये आतङ्किताः न भवेयुः, स्पष्टबोधं प्राप्तुं सर्वदा स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु