वृद्धावस्थायाः सह आगच्छन्ति शिरोवेदनाः दृष्टिसमस्याः च : आवाम् विशालकायकोशिकाधमनीशोथस्य (GCA) वा टेम्पोरलधमनीशोथस्य विषये ज्ञास्यामः?

किं भवतः कुटुम्बे कश्चन वृद्धः, कदाचित् भवतः माता, पिता, पितामही वा प्रायः शिरोवेदनायाः विषये शिकायतुं प्रवृत्तः भवति? किं भवतः दृष्टिः एकस्मिन् समये किञ्चित् दुर्बलं दृश्यते ? तर्हि एतत् किमपि भवतः कृते महत्त्वपूर्णं भवितुम् अर्हति। अद्य वयं Giant Cell Arteritis (GCA) इति रोगस्य विषये वदामः , पूर्वं Temporal Arteritis इति नाम्ना प्रसिद्धः आसीत्, यः सामान्यतया प्रौढान् प्रभावितं करोति । तत्र किमपि भयं नास्ति, सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एतत् अवगन्तुम्।

जीसीए इति किम् ? किमर्थं भयङ्करं भवितुम् अर्हति ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् विशालकोशिका धमनीशोथः (GCA) एकः रोगः अस्ति यः भवतः शरीरस्य बृहत् रक्तवाहिनीषु (विशेषतः शिरसि, कण्ठे, बाहुषु च) सूजनं जनयति वैद्याः ``नाडीशोथः'' इति अपि वदन्ति ।यदा रक्तवाहिनयः एवं प्रफुल्लिताः भवन्ति तदा तेषां भित्तिः स्थूलतां प्राप्नोति, रक्तस्य मार्गं संकुचितं करोति । जलनलिकां इव चिन्तयतु यत् प्रवाहात् अवरुद्धं भवति। एवं रक्तप्रवाहस्य बाधा भवति चेत् तेषां रक्तवाहिनीनां रक्तवाहिनीनां महत्त्वपूर्णाङ्गानाम् ऊतकानाञ्च क्षतिः भवितुम् अर्हति ।

ललाटस्य उभयतः स्थिताः कालधमनयः भवतः कपालं, हनुस्नायुषु, दृष्टिप्रदातृतंत्रिकां च रक्तं प्रयच्छन्ति यदि GCA एताः कालधमनयः प्रभावितं करोति तर्हि अन्धता इत्यादीनि गम्भीराणि जटिलतानि उत्पद्यन्ते । जीसीए शरीरस्य बृहत्तमं रक्तवाहिनीं महाधमनीम् अपि तस्य शाखाः अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । महाधमनीस्य एषः शोफः महाधमनीशोथः इति कथ्यते, तस्य कारणेन गम्भीराः स्वास्थ्यसमस्याः भवितुम् अर्हन्ति ।

GCA अन्येन शोथकरोगेण सह, Polymyalgia Rheumatica, अथवा PMR इत्यनेन सह भवितुं शक्नोति । वयं पश्चात् PMR विषये अधिकं वदामः।

किं जीसीए वस्तुतः गम्भीरा स्थितिः अस्ति ?

आम्, GCA एकः स्थितिः अस्ति या गम्भीरः भवितुम् अर्हति यदि शीघ्रं निदानं न क्रियते, चिकित्सा च न क्रियते . यतो हि : १.

• भवतः दृष्टिः क्षतिग्रस्तः भवितुम् अर्हति . सहसा दृष्टिभ्रष्टा वा एकनेत्रे वा उभयत्र वा अन्धः भवेत् ।
• भवतः रक्तवाहिनीनां क्षतिः भवितुम् अर्हति | यथा - धमनीविस्फारः इति स्थितिः, या रक्तवाहिनी बेलुन इव उदग्रः, स्फुटति च, तस्य विस्फोटस्य जोखिमं वर्धयति
• अन्ये स्थितिः, यथा आघातः अथवा क्षणिकः इस्कीमिक-आक्रमणः ("लघु-आघातः" इति अपि उच्यते) भवितुम् अर्हति ।

अत एव एतेषां लक्षणानाम् अवगतिः अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति ।

जीसीए कियत् सामान्यम् अस्ति ?

यद्यपि जीसीए नाडीशोथस्य सामान्यप्रकारेषु अन्यतमः अस्ति तथापि समग्रतया एषः तुल्यकालिकः दुर्लभः रोगः अस्ति । अमेरिकादेशस्य आँकडानुसारं प्रतिलक्षं जनानां मध्ये केवलं १९-२३ जनाः एव अस्य रोगस्य पीडिताः भवन्ति । यद्यपि श्रीलङ्कादेशे सटीकं आँकडानि नास्ति तथापि वृद्धजनसंख्या वर्धमानस्य अस्य विषये चिन्ता साधु ।

GCA (Temporal Arteritis) इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति?

जीसीए-रोगस्य मुख्यं सामान्यं च लक्षणं तीव्रं, निरन्तरं शिरोवेदना भवति यत् शिरस्य एकस्मिन् वा उभयतः वा स्पन्दनवेदना इव अनुभूयतेपरन्तु एतस्य अतिरिक्तं अन्ये लक्षणानि अपि दृश्यन्ते- १.

• शिरोभागे वा ललाटस्य उभयतः (कर्णोपरि) हस्तं स्थापयित्वा कोमलता ।
• जङ्घा वेदना , विशेषतः भोजने वा चर्वणे वा।
• दृष्टिसमस्याः : द्विगुणदृष्टिः, धुन्धला दृष्टिः, अल्पकालं यावत् आकस्मिकदृष्टेः हानिः वा।
• श्रम ।
• ज्वरः ।
• भूखस्य हानिः वजनस्य न्यूनता वा .
• मांसपेशीवेदना : स्कन्धेषु, ऊर्ध्वबाहुषु, नितम्बेषु, ऊरुषु, पृष्ठस्य अधः, नितम्बेषु च वेदना ।

स्मर्यतां यदा मया अन्यस्याः स्थितिः उक्तवती या प्रायः GCA इत्यनेन सह भवति, Polymyalgia Rheumatica (PMR) इति? एषा अपि शोफं जनयति । PMR causes severe pain and stiffness , विशेषतः स्कन्धेषु नितम्बेषु च। पीएमआर स्वयमेव अपि भवितुम् अर्हति (जीसीए इत्यस्मात् अपेक्षया पीएमआर स्वयमेव भवितुं अधिकं सामान्यम्) । परन्तु जीसीए-रोगयुक्तानां जनानां प्रायः ४०-६०% जनानां पीएमआर अपि भविष्यति । अपि च केवलं पीएमआर-रोगेण पीडितानां १०-२०% जनानां जीवने पश्चात् जीसीए-रोगः भविष्यति ।

जीसीए इत्यस्य कारणं किम् ?

शोधकर्तारः अद्यापि जीसीए-रोगस्य सटीककारणं न जानन्ति , परन्तु बहवः मन्यन्ते यत् एषः स्वप्रतिरक्षा अथवा स्वप्रकोपरोगः अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् यदा भवतः शरीरस्य स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः भवतः स्वस्थरक्तवाहिनीनां उपरि भूलवशं आक्रमणं करोति .

एषः रोगः वृद्धजनानाम् अधिकतया दृश्यते अतः केचन जनाः एतत् वृद्धावस्थायाः सम्बन्धी इति मन्यन्ते । आनुवंशिककारकैः पर्यावरणीयकारकैः (यथा रोगप्रतिरोधकशक्तिं प्रभावितं कुर्वन्तः संक्रमणाः) अपि अस्य कारणं भवति इति मन्यते ।

जीसीए-रोगेण कः अधिकतया प्रभावितः भवति ?

यद्यपि कोऽपि जीसीए-विकासं कर्तुं शक्नोति तथापि निम्नलिखितजनानाम् अधिकं जोखिमम् अस्ति ।

• वृद्धाः : जीसीए प्रायः सर्वदा ५० वर्षाधिकानां जनान् प्रभावितं करोति ।वयसा सह रोगस्य विकासस्य जोखिमः वर्धते । ७० तः ८० वर्षाणां मध्ये जनानां मध्ये अयं अधिकतया दृश्यते ।
• स्त्रियः : एषः रोगः पुरुषाणाम् अपेक्षया स्त्रियः अधिकः भवति । परन्तु अस्य रोगस्य कारणेन पुरुषाणां अन्धतायाः अधिकः जोखिमः भवति ।
• श्वेतवर्णीयाः जनाः : संशोधनेन ज्ञातं यत् जीसीए अन्यजातीयसमूहानां अपेक्षया उत्तरीययूरोपीयवंशजस्य श्वेतवर्णीयजनानाम् अधिकवारं प्रभावं करोति। परन्तु अन्यजातीयसमूहाः तस्य विकासं कर्तुं न शक्नुवन्ति इति अस्य अर्थः न भवति ।

जीसीए-रोगस्य निदानं कथं भवति ?

यदि भवतः GCA लक्षणं भवति तर्हि भवतः वैद्यः प्रथमं भवतः चिकित्सा-इतिहासस्य विषये पृच्छति ततः शारीरिकपरीक्षां करिष्यति । ते भवतः बाहुपादयोः दुर्बलनाडीः सन्ति वा इति परीक्षिष्यन्ति। ते भवतः शिरः अपि परीक्षिष्यन्ति यत् भवतः शिरोभागे किमपि वेदना अस्ति वा, ललाटस्य उभयतः धमनयः प्रफुल्लिताः सन्ति वा इति ।

GCA निदानार्थं केषां परीक्षणानां उपयोगः भवति ?

वैद्यः प्रथमं भवतः शरीरे शोथस्य स्तरं मापनार्थं अनेकाः रक्तपरीक्षाः आदेशयिष्यति । उदाहरणतया:

• (एरिथ्रोसाइट अवसादन दर) (ESR)
• `(सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन)` (CRP)

एतानि परीक्षणानि भवतः शरीरे शोथस्य स्तरस्य विचारं दातुं शक्नुवन्ति । ते भवतः रक्तकोशिकानां प्राणवायुवाहकभागस्य हीमोग्लोबिनस्य स्तरं अपि मापयितुं शक्नुवन्ति यत् भवतः रक्ताल्पता अस्ति वा इति ।

यदि भवतः चिकित्सकः GCA (Temporal Arteritis) इति शङ्कते तर्हि ते भवतः ललाटे धमनीनां अल्ट्रासाउण्ड् इति टेम्पोरल् आर्टरी अल्ट्रासाउण्ड् इति आदेशं दातुं शक्नुवन्ति । अथवा, ते टेम्पोरल आर्टरी बायोप्सी आदेशं दातुं शक्नुवन्ति . अस्मिन् प्रशिक्षितः वैद्यः भवतः ललाटे धमन्याः लघुनमूनां गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षणार्थं रोगविशेषज्ञं प्रति प्रेषयति । एतेन धमनीयां शोथस्य (नाडीशोथस्य) लक्षणं जाँच्यते । जीसीए-पुष्ट्यर्थं एषा मुख्यपरीक्षा अस्ति ।

कदाचित् एतेषां परीक्षणानां आवश्यकता अपि भवितुम् अर्हति : १.

• एकः ``(Computed Tomography)`` अथवा ``(CT)`` स्कैन परीक्षणः
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) स्कैन
• बृहत् धमनीनां अल्ट्रासाउण्ड्
• एकः `(Positron Emission Tomography)` अथवा `(PET)` स्कैन परीक्षणम्

GCA (Temporal Arteritis) इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति?

GCA इत्यस्य चिकित्सा यथाशीघ्रं आरभ्यत, विशेषतः दृष्टिक्षयस्य निवारणाय .

मुख्यचिकित्सा ``ग्लूकोकोर्टिकोइड्'' इति औषधस्य प्रकारः अस्ति । औषधस्य सर्वाधिकं सामान्यं प्रकारं ``प्रेड्निसोन्'' अस्ति।भवन्तः प्रतिदिनं ४० तः ६० मिलीग्राम (mg) (मुखेन) आरभ्य क्रमेण मात्रां न्यूनीकुर्वन्ति। यदि भवतः पूर्वमेव दृष्टिसमस्या अथवा दृष्टिक्षयः अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकः नाडीयां स्थापितेन नलीद्वारा (``(IV)'') ``ग्लूकोकोर्टिकोइड्स्'' इत्यस्य उच्चमात्रायां दातुं शक्नोति

महत्त्वपूर्णम् : ग्लूकोकोर्टिकोइड्स् जीसीए-नियन्त्रणार्थं अतीव महत्त्वपूर्णं औषधम् अस्ति । परन्तु एतेषां औषधानां केचन दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति, अतः भवतः वैद्यः भवतः निकटतया निरीक्षणं करिष्यति ।

ग्लूकोकोर्टिकोइड्स् भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिं दुर्बलं कुर्वन्ति, येन भवतः संक्रमणस्य सम्भावना अधिका भवति तथा च तेषां तीव्रता अधिका भवति . They can also thin your bones , भवतः भङ्गस्य जोखिमं वर्धयति।

अन्ये दुष्प्रभावाः ये भवितुम् अर्हन्ति तेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• मोतियाबिन्दः
• उच्च रक्तचाप
• उच्च रक्तशर्करा
• अनिद्रा
• मनोदशा परिवर्तते
• स्नायुदुर्बलता अपव्ययः च विशेषतः पादयोः
• शोफः विशेषतः मुखपादयोः
• वजनवृद्धिः

यदा भवन्तः ग्लूकोकोर्टिकोइड्स् सेवन्ते तदा भवतः वैद्यः भवतः अस्थिघनत्वं परीक्षितुं शक्नोति । सः व्यायामं, कैल्शियमं, विटामिन-डी च पूरकं, सम्भवतः अस्थिरोगं (अस्थिक्षयः) निवारयितुं औषधानि अपि अनुशंसति यत् भवतः अस्थिः दृढाः भवन्ति

२०१७ तमे वर्षे अमेरिकी खाद्य-औषध-प्रशासनेन जीसीए-रोगस्य चिकित्सायाः कृते टोसिलिजुमाब् (Actemra®) इति नूतनं जैविकं औषधं अनुमोदितम् । एतत् औषधं त्वक् अधः इन्जेक्शनरूपेण वा IV. ग्लूकोकोर्टिकोइड् इत्यस्य आवश्यकतां न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति । तथापि टोसिलिजुमाब् इत्यस्य स्वकीयाः दुष्प्रभावाः सन्ति, ये भवतः वैद्यः भवन्तं व्याख्यास्यति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः GCA इत्यस्य लक्षणं, संक्रमणस्य लक्षणं, अथवा किमपि नूतनं लक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं पश्यन्तु . नियमितरूपेण स्वचिकित्सकस्य समीपं गत्वा रक्तपरीक्षां स्कैनं च कृत्वा पुनरावृत्तिः (`पुनरावृत्ति`) शीघ्रमेव ज्ञातुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।

मया वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

भवान् स्वचिकित्सकं प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नोति यथा-

• भवन्तः के चिकित्साः अनुशंसन्ति ?
• चिकित्सायाः समये मया केषां दुष्प्रभावानाम् विषये अवगतं भवेत् ?
• चिकित्सायाः दुष्प्रभावं न्यूनीकर्तुं किं कर्तुं शक्नोमि ?
• अस्याः स्थितिः कानि सम्भाव्यजटिलतानि सन्ति ?
• अहं मम स्थितिं कथं निरीक्षयामि ?
• पुनरावृत्तिः कानि लक्षणानि सन्ति ?
• केषां लक्षणानाम् कृते मया भवता सह सम्पर्कः कर्तव्यः ?

जीसीए-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् आयुः किम् ?

जीसीए-रोगेण आयुः न्यूनीकरोति इति न ज्ञातम्, परन्तु विविधाः कारकाः एतत् प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति । यदि रोगस्य निदानं चिकित्सा च शीघ्रं भवति तर्हि परिणामाः अतीव उत्तमाः भवन्ति , कतिपयेषु दिनेषु लक्षणं च सुधरितुं आरभते ।

परन्तु यदि शीघ्रं चिकित्सा न क्रियते तर्हि जीसीए इत्यनेन स्थायी दृष्टिक्षयः, धमनीविस्फारः, पक्षाघातः इत्यादीनि जीवनस्य कृते खतराणि युक्ताः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । अतः यदि भवतः GCA सम्बद्धाः लक्षणाः सन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं द्रष्टुं अतीव महत्त्वपूर्णम्।

एकदा चिकित्सा आरभ्यते तदा भवतः सम्मुखीभवति मुख्यं जोखिमं चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः भवन्ति . अपि च, यदि GCA प्रारम्भे सफलचिकित्साद्वारा चिकित्सिता भवति चेदपि कदाचित् पुनः आगन्तुं शक्नोति (`relapse`) । शोधकर्तारः अद्यापि न जानन्ति यत् एतत् किमर्थं भवति।

GCA इत्यनेन सह वसन् अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि?

जीसीए-सहितं जीवनं चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति । स्वस्य स्थितिं प्रबन्धयितुं ग्लूकोकोर्टिकोइड्-इत्यस्य दुष्प्रभावं नियन्त्रयितुं च एतानि वस्तूनि प्रयतन्ते ।

• उत्तमं, पौष्टिकं आहारं खादन्तु : कृशमांसम्, फलानि, साकं धान्यं, ताजानि फलानि शाकानि च इत्यादीनि वस्तूनि।
• अस्थिरक्षणार्थं पर्याप्तं विटामिन-डी, कैल्शियमं च प्राप्नुवन्तु ।
• प्रतिदिनं न्यूनातिन्यूनं ३० निमेषान् यावत् किमपि शारीरिकं क्रियाकलापं कुर्वन्तु ।
• प्रतिरात्रं न्यूनातिन्यूनं सप्ताष्टघण्टापर्यन्तं सुनिद्रां कुर्वन्तु ।
• समये एव भवतः कृते निर्धारितं औषधं सेवन्तु .
• नियमितरूपेण वैद्यं पश्यन्तु .
• संक्रमणात् स्वस्य रक्षणार्थं पदानि गृह्यताम् .

यदा मम GCA भवति तदा मया कानि वस्तूनि परिहर्तव्यानि?

यदि भवतः GCA अस्ति तर्हि एतानि वस्तूनि परिहरितुं सर्वोत्तमम्।

• कारकाः ये भवतः रोगस्य जोखिमं वर्धयन्ति : यतः GCA इत्यस्य औषधानि भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिं दुर्बलं कुर्वन्ति, अतः भवतः संक्रमणस्य सम्भावना अधिका भवति। संक्रमणस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं अन्येषां उपायानां विषये वैद्यं पृच्छन्तु यथा रोगं परिहरितुं, बहुधा हस्तप्रक्षालनं, रोगीभ्यः दूरं स्थातुं च
• धूम्रपान : धूम्रपानेन जीसीए-रोगस्य जोखिमः वर्धयितुं शक्यते । धूम्रपानं त्यक्त्वा एव भवतः रक्तवाहिनीनां स्वास्थ्यं सुधरति, येन भवतः आजीवनं लाभः भविष्यति ।
• मद्यपानम् : मद्यपानं भवतः हृदयस्य रक्तवाहिनीनां च स्वास्थ्यं नकारात्मकरूपेण प्रभावितं कर्तुं शक्नोति। अस्थिक्षयम् अपि त्वरितुं शक्नोति, भवता भवतः स्थितिः कृते सेवमानैः औषधैः सह अन्तरक्रियां कर्तुं च शक्नोति ।

केचन अतीव महत्त्वपूर्णाः बिन्दवः (Take-Home Message)

विशालकायकोशिका धमनीशोथः (पूर्वं टेम्पोरल धमनीशोथः) एकः चुनौतीपूर्णः स्थितिः भवितुम् अर्हति । तथापि यदि भवन्तः पूर्वमेव निदानं प्राप्नुवन्ति तथा च योग्यवैद्येन सह नियमितरूपेण जाँचं कुर्वन्ति तर्हि भवन्तः बहु उत्तमं परिणामं प्राप्तुं शक्नुवन्ति . चिकित्सायाः लक्षणं दुष्प्रभावाः च भवतः मानसिकस्वास्थ्यं, भवतः कार्यं, भवतः जीवनस्य अनेकपक्षं च प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति । परन्तु त्वं एकाकी नासि। भवतः वैद्यं पृच्छन्तु यत् सः भवतः सहायतां करोतु यत् तेषां जनानां सह समर्थनसमूहं अन्वेष्टुं ये समानविषयेषु अतीताः सन्ति। अन्येषां सह स्वस्य अनुभवान्, सल्लाहान् च साझां करणं सान्त्वनस्य स्रोतः भवितुम् अर्हति ।

स्मर्यतां यत् यदि भवतः शिरोवेदना, हनुमत्पादवेदना, दृष्टिसमस्या इत्यादीनि असामान्यलक्षणानि सन्ति (विशेषतः यदि भवतः ५० वर्षाधिकाः सन्ति), तर्हि तस्य अवहेलनां न कुर्वन्तु, तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम्। शीघ्रं चिकित्सां कृत्वा गम्भीराः जटिलताः निवारयितुं शक्यन्ते ।

` विशालकाय कोशिका धमनीशोथ, अस्थायी धमनीशोथ, जीसीए, सिरदर्द, दृष्टि, रक्तवाहिनी सूजन, बुजुर्ग स्वास्थ्य, पॉलीमायल्जिया रुमेटिका, प्रेडनिसोन, संवहनीशोथ