भवतः अपि मत्स्यगन्धः अस्ति वा ? Trimethylaminuria (TMAU) इत्यस्य विषये ज्ञातुम् आवाम्!

कदाचित् अस्माकं जीवने विचित्रवस्तूनि भवन्ति किं न ? किं भवता कदापि एतादृशी स्थितिः श्रुता यत्र कस्यचित् शरीरस्य, स्वेदस्य, श्वासस्य, मूत्रस्य वा सड़्गमत्स्यस्य गन्धः भवति? विचित्रं ध्वन्यते, किं न ? परन्तु, वस्तुतः एतादृशी स्थितिः अस्ति। एषा एव स्थितिः अद्य वयं वक्तुं गच्छामः, Trimethylaminuria, अथवा संक्षेपेण `(TMAU)` इति। केचन जनाः ``Fish Odor Syndrome`` इति अपि वदन्ति ।

ट्राइमिथाइलएमिनुरिया (TMAU) इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, trimethylaminuria (TMAU) एकः चयापचयविकारः अस्ति . इदानीं भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् चयापचयविकारः किम् इति। अस्माकं शरीरस्य अन्तः रासायनिकप्रक्रियाः, अथवा चयापचयप्रक्रियाः , वयं खादितानि आहारपदार्थानि ऊर्जारूपेण परिवर्तयितुं अस्माकं शरीरस्य आवश्यकवस्तूनि निर्मातुं च भवन्ति अस्माकं शरीरे एन्जाइम्स् एतासां प्रक्रियाणां सम्यक् भवितुं साहाय्यं कुर्वन्ति । अतः ट्राइमिथाइलएमिनुरिया इति अस्मिन् परिस्थितौ कस्यचित् एन्जाइमस्य क्रियाशीलतायाः परिवर्तनस्य कारणात् शरीरे उत्पादितानां केषाञ्चन रसायनानां सम्यक् विच्छेदनं कर्तुं न शक्यते अत एव सः अप्रियः मत्स्यगन्धः स्वेद-श्वास-लार-मूत्रात् निर्गच्छति ।

भवान् श्रुतवान् स्यात् यत् वैद्याः एतां स्थितिं `(TMAU)` अथवा `(Fish Odor Syndrome)` इति वदन्ति। अस्य सम्पूर्णं चिकित्सा अद्यापि नास्ति . परन्तु, चिन्ता मा कुरुत। भवन्तः यत् खादन्ति पिबन्ति च तत् परिवर्त्य, कतिपयानां साबुनानां लोशनानाञ्च उपयोगेन, तनावस्य प्रबन्धनं च कृत्वा एतानि लक्षणानि बहुधा न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति

`(TMAU)` इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

त्रिमिथाइलएमिनुरिया मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः- १.

1. प्राथमिकत्रिमिथाइलएमिनुरिया : एषः जन्मजातः प्रकारः अस्ति । अस्य अर्थः अस्ति यत् एषा स्थितिः मातुः पितुः च उभयोः आनुवंशिकरूपेण प्राप्तेषु जीनेषु (`(Genetic mutations)`) कतिपयैः परिवर्तनैः (`(Genetic mutations)`) भवति ।

2. गौणत्रिमिथाइलएमिन्यूरिया : एतत् जीवनस्य पश्चात् भवति | एषः मत्स्यगन्धः कतिपयैः चिकित्सापरिस्थितिभिः आहारपूरकैः वा भवितुं शक्नोति ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

वस्तुतः TMAU तुल्यकालिकरूपेण दुर्लभा स्थितिः अस्ति . एकेन अध्ययनेन ज्ञायते यत् विश्वे द्विलक्षतः दशलक्षपर्यन्तं जनानां मध्ये एकः एव अस्य प्रभावः भवति । परन्तु पुरुषाणाम् अपेक्षया स्त्रियाः किञ्चित् अधिकं तस्य विकासः भवति इति अपि उच्यते ।

परन्तु केचन शोधकर्तारः मन्यन्ते यत् एतेषां आँकडानां सूचनात् समाजे `(TMAU)`-युक्ताः जनाः अधिकाः भवितुम् अर्हन्ति । यतः बहवः जनाः मन्यन्ते यत् एषा तेषां व्यक्तिगतस्वच्छतायाः समस्या अस्ति | अतः ते न कस्मैचित् कथयन्ति, न च लज्जया वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति । अतः, तेषां निदानं (`(Diagnosis)`) न प्राप्यते।

त्रिमिथाइलएमिनुरिया इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

मुख्यं स्पष्टतमं च लक्षणं शरीरात्, श्वसनात्, स्वेदात् च मत्स्यगन्धः भवति . एषः गन्धः कदाचित् एतावत् अप्रियः भवितुम् अर्हति यत् सः उदरेण जनयति । केषाञ्चन जनानां कृते दुर्गन्धेन (`(Halitosis)`) मूत्रात् प्रबलगन्धः अपि भवितुम् अर्हति ।

कदाचित्, `(TMAU)`-रोगेण पीडितः व्यक्तिः स्वेदं कृत्वा तनावग्रस्तः वा सर्वाधिकं एतत् गन्धं अनुभवति । परन्तु केषाञ्चन जनानां कृते एषः गन्धः एतावत् प्रबलः यत् ते यत्र निवसन्ति तत्र कक्षं गत्वा, भण्डारे काउण्टरस्य पारं स्थित्वा, बसयानस्य रेलयानस्य वा एकस्मिन् पार्श्वे उपविष्टाः अपि अन्ये तस्य गन्धं प्राप्तुं शक्नुवन्ति तत् कियत् कठिनम् इति कल्पयतु।

`(TMAU)` इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति?

अस्माकं शरीरे `(FMO3)` इति एन्जाइमस्य कार्यं यदा बाधितं भवति तदा ट्राइमिथाइलएमिनुरिया भवति । `(FMO3)` इत्यस्य अर्थः Flavin- containing monooxygenase 3. अस्य एन्जाइमस्य मुख्यं कार्यं अस्माकं शरीरे उत्पादितं `( Trimethylamine )` इति रसायनं नियन्त्रयितुं भवति अस्य मत्स्यगन्धस्य कारणं एतत् त्रिमिथिलामाइन् अस्ति । यदा वयं खादामः केचन आहाराः यथा मत्स्यं, ताम्बूलं, अण्डानि च पच्यन्ते तदा एतत् त्रिमिथिलामाइन् उत्पाद्यते ।

सामान्यतया यत् भवति तत् एतत् यत् यदा अस्माकं शरीरे ट्राइमिथाइलमाइन् निर्मीयन्ते तदा `(FMO3)` इति एन्जाइमम् आगत्य तत् भङ्गयति, येन तत् गन्धरहितं रसायनं भवति ततः अस्माकं पाचनतन्त्रात् अस्माकं रक्तप्रवाहं प्रति गच्छति चेदपि तस्य गन्धः न भवति ।

परन्तु, यदि सः `(FMO3)` एन्जाइमः सम्यक् कार्यं न करोति तर्हि किं भवति? सः दुर्गन्धितः ट्राइमिथाइलमाइन् अस्माकं शरीरे निर्मीयते। यदा तस्य निर्माणं भवति तदा अन्ते स्वेदेन, निःश्वासेन, लारेण, मूत्रेण च बहिः आगच्छति, सः मत्स्यगन्धः च निर्गच्छति । किं त्वं अवगच्छसि ?

प्राथमिकत्रिमिथाइलएमिनुरिया (`(प्राथमिक TMAU)`) युक्ताः जनाः एतां स्थितिं प्राप्नुवन्ति यतोहि तेषां मातुः पितुः च `(FMO3)` एन्जाइम (`(Abnormal FMO3 genes)`) इति जीनानां असामान्यप्रतियाः उत्तराधिकाररूपेण प्राप्यन्ते

गौण ट्राइमिथाइलएमिनुरिया (`(Secondary TMAU)`) इत्यस्मिन् भवतः `(FMO3)` एन्जाइमम् अन्येन कारणेन ट्राइमिथाइलअमाइन् भङ्गयितुं असमर्थः भवति । एतस्य कारणं भवितुम् अर्हति : १.

• यदि भवतः चिकित्सास्थितिः अस्ति, यथा यकृत्-विफलता अथवा वायरल-यकृतशोथः , तर्हि एन्जाइमस्य कार्ये बाधां जनयितुं शक्नोति तथा च ट्राइमेथिलामाइन्-विच्छेदनं निवारयितुं शक्नोति
• यदि भवतः आतङ्कस्य सूक्ष्मजीवकोशः संतुलनात् बहिः अस्ति, अर्थात् भवतः आतङ्के सद्-अशुभ-जीवाणुयोः असन्तुलनं भवति, तर्हि अत्यधिकं ट्राइमिथाइलमाइन् निर्मितुं शक्नोति । तदा एन्जाइम (FMO3) तत् सर्वं गन्धं न मुक्तुं शक्नोति।
• यदि भवान् कोलाइन् अथवा कार्निटिन् युक्तं पूरकं सेवते , तर्हि एते पोषकाः ट्राइमिथिलामाइन् इत्यस्य निर्माणे योगदानं ददति।

अस्याः स्थितिः कानि जटिलतानि सन्ति ?

ट्राइमिथाइलएमिनुरिया इति स्थितिः भवतः जीवनस्य गुणवत्तां कथं प्रभावितं करोति(`(जीवनस्य गुणवत्ता)`) अतीव हानिकारकं भवितुम् अर्हति। शोधं दर्शयति यत् एतादृशी स्थितियुक्ताः जनाः प्रायः सम्बन्धान्, कार्याणि, सामाजिकक्रियाकलापाः च परिहरन्ति यतोहि ते भयभीताः भवन्ति यत् अन्ये अप्रियगन्धं लक्षयिष्यन्ति इति अस्य कारणात् एतादृशी स्थितानां जनानां मानसिकस्वास्थ्यसमस्याः विविधाः भवितुम् अर्हन्ति । उदाहरणतया:

• उद्वेगः
• निराशा
• चिन्ता अविवेकी भयं च (`(Paranoia)`)

यद्यपि अतीव दुर्लभं तथापि TMAU-रोगेण पीडितानां केषाञ्चन जनानां आत्महत्याविचाराः (`(Suicidal behavior)`) इति ज्ञातम् अस्ति । एतेन ज्ञायते यत् अस्याः स्थितिः मनोवैज्ञानिकः प्रभावः कियत् गम्भीरः भवितुम् अर्हति ।

ट्राइमिथाइलएमिनुरिया इत्यस्य निदानं कथं भवति ?

चिकित्सकाः भवतः मूत्रे ट्राइमिथाइलमाइन् इत्यस्य मात्रां माप्य टीएमएयू इत्यस्य निदानं कुर्वन्ति । प्रायः मूत्रपरीक्षाद्वारा एतत् भवति | तदतिरिक्तं भवतः चिकित्सकः आनुवंशिकपरीक्षाणां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति यत् भवतः प्राथमिकं (अर्थात् जन्मजातं) अथवा गौणम् (अर्थात् अर्जितं) रूपं अस्ति वा इति निर्धारयितुं शक्नोति ।

त्रिमिथाइलएमिनुरिया इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

भवतः वैद्यः TMAU इत्यस्य लक्षणं न्यूनीकर्तुं विविधानि वस्तूनि अनुशंसितुं शक्नोति।

• आहारः - शरीरे एतस्य रोगस्य कारणं (TMAU) इति रसायनस्य उत्पादनं वर्धयन्तः केचन आहाराः निराकरणं शस्यते ।
• विशेषसाबुन-लोशन- विशेषसाबुन-लोशन-उपयोगः अनुशंसितः यत् त्वचातः मत्स्यगन्धं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं करोति ।
• औषधानि : कदाचित् औषधानि अपि निर्धारितानि भवेयुः ।
• मानसिकस्वास्थ्यसमर्थनम् : एतस्याः स्थितिः उत्पद्यमानस्य तनावस्य सामना कर्तुं भवतः सहायतार्थं मनोवैज्ञानिकपरामर्शं प्राप्तुं अपि सल्लाहः दत्तः भवेत् ।

कीदृशानि आहारपदार्थानि निराकरणीयानि ?

यदि भवतः ट्राइमिथाइलएमिनुरिया अस्ति तर्हि वैद्याः प्रायः निम्नलिखितभोजनानाम् सीमां निर्धारयितुं वा पूर्णतया परिहरितुं वा वदन्ति ।

• मत्स्यादिसमुद्रभोजनं (विशेषतः लवणजलमत्स्याः) ।
• अण्डानि (विशेषतः अण्डानि) २.
• यकृत् इत्यादयः पशवः आन्तरिकाः अङ्गाः
• सोयाबीनः, चटनी, मसूरः च इत्यादयः फलानि
• गोभी, ब्रोकोली, फूलगोभी, ब्रुसेल्स् स्प्राउट् इत्यादीनि क्रूसिफेरस-शाकानि
• मूंगफली
• दुग्धं दुग्धजन्यपदार्थानि च (केषाञ्चन कृते) २.
• कोलिन-एल-कार्निटिन्-युक्तानि खाद्यानि पोषणपूरकाणि च

महत्त्वपूर्णम् : एतानि सर्वाणि आहारपदार्थानि सर्वेषां निराकरणस्य आवश्यकता नास्ति। भवतः कृते के के आहाराः उपयुक्ताः इति निर्धारयितुं वैद्येन वा पोषणविशेषज्ञेन वा वार्तालापः करणीयः ।

`(TMAU)` कृते कानि औषधानि दीयन्ते ?

भवतः वैद्यः TMAU इत्यस्य लक्षणं न्यूनीकर्तुं एतादृशानि औषधानि लिखितुं शक्नोति:

• एंटीबायोटिक्स् तथा प्रोबायोटिक्स् : एतानि औषधानि भवतः आन्तरेषु जीवाणुनां मात्रां न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति, येन ट्राइमिथाइलमाइन् इत्यस्य उत्पादनं न्यूनीकरोति ।
• सक्रियः अङ्गारः : एषः स्पञ्जः इव अस्ति । शरीरे ट्राइमिथिलामाइन् शोषयति, मलस्य उत्सर्जने च साहाय्यं करोति ।
• अवसादनिवारकदवानि चिन्तानिवारकौषधानि च : एतानि औषधानि मानसिकस्वास्थ्यसमस्यानां चिकित्सायै दीयन्ते येषां सामना TMAU-रोगेण पीडितानां केषाञ्चन जनानां सामना भवति।

भवतः चिकित्सकः भवन्तं मानसिकस्वास्थ्यसहायतां प्रति अपि निर्दिष्टुं शक्नोति | मनोवैज्ञानिकेन वा परामर्शदातृणा वा सह वार्तालापः विशेषतया महत्त्वपूर्णः भवति यदि भवान् आत्मसम्मानस्य शरीरस्य प्रतिबिम्बस्य च विषयेषु संघर्षं करोति। मनोचिकित्सा भवतः स्थितिं कथं सामना कर्तुं तनावस्य प्रबन्धनं च कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।

ट्राइमिथाइलएमिनुरिया-रोगेण पीडितः कोऽपि किं अपेक्षितुं शक्नोति ?

ट्राइमिथाइलएमिनुरिया एकः दीर्घकालीनः रोगः अस्ति . न सम्पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं न शक्यते, स्वयमेव सुस्थं भवितुमर्हति इति भावः । परन्तु यथा पूर्वं उक्तं, टीएमएयू-रोगस्य लक्षणं न्यूनीकर्तुं, भवतः जीवने अस्याः स्थितिः प्रभावं न्यूनीकर्तुं च चिकित्साः, कार्याणि च सन्ति

अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ?

TMAU इत्यनेन सह जीवने आत्म- परिचर्या अतीव महत्त्वपूर्णा भवति। अत्र केचन विषयाः विचारणीयाः सन्ति- १.

• व्यक्तिगतस्वच्छता : न्यून `(pH)` मूल्ययुक्तानां साबुनानां लोशनानाञ्च उपयोगेन भवतः शरीरस्य गन्धं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते। भवतः चिकित्सकं पृच्छन्तु यत् भवतः कृते किं `(pH)` मूल्यं योग्यम् अस्ति तथा च के उत्पादाः सर्वोत्तमाः सन्ति।
• सावधानाः भवन्तु यत् भवन्तः किं खादन्ति : बहवः आहाराः ट्राइमिथाइलएमिनुरिया-रोगं अधिकं दुर्गतिम् अकुर्वन् । पोषणविशेषज्ञेन सह वार्तालापं कृत्वा भोजनस्य भोजनस्य च योजनां कुर्वन्तु येन भवन्तः आवश्यकानि पोषकाणि प्राप्नुवन्ति।
• तनावस्य प्रबन्धनं कुर्वन्तु : तनावस्य वर्धनेन टीएमएयू-रोगस्य लक्षणं वर्धयितुं शक्यते । अतः भवतः तनावस्य स्तरं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं उपायानां विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु। (उदा. ध्यानं, योगं, श्वसनव्यायामम्)
• समर्थनं अन्वेष्टुम् : ट्राइमिथाइलएमिनुरिया दुर्लभा स्थितिः अस्ति, अतः भवान् एकाकी, एकान्तवासं च अनुभवितुं शक्नोति। अतः समर्थनसमूहेन सह सम्बद्धतां प्राप्तुं महती सहायता भवितुम् अर्हति यत्र अन्ये समानस्थितियुक्ताः दृश्यन्ते .

मया कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः आहारस्य तनावप्रबन्धने च परिवर्तनं कृत्वा अपि भवतः लक्षणं न सुधरति तर्हि भवतः वैद्यं अवश्यं पश्यन्तु । सः अन्येषां चिकित्साविकल्पानां विषये चर्चां कर्तुं शक्नोति यस्य विषये भवन्तः विचारं कर्तुं शक्नुवन्ति।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यतो हि ट्राइमिथाइलएमिनुरिया तुल्यकालिकरूपेण असामान्यः रोगः अस्ति, अतः भवन्तः तस्य विषये बहु न जानन्ति स्यात् । अत्र केचन प्रश्नाः भवन्तः स्वचिकित्सकं पृच्छितुं शक्नुवन्ति।

• किमर्थं अहम् एतादृशी स्थितिं प्राप्तवान् ?
• भवन्तः मम कृते के के उत्तमाः उपचाराः अनुशंसन्ति ?
• किं भवान् समर्थनसमूहं वा कार्यक्रमं वा अनुशंसितुं शक्नोति यत्र अहं साहाय्यं प्राप्तुं शक्नोमि?

ट्राइमिथाइलएमिनुरिया-रोगयुक्ताः जनाः स्वयमेव गन्धं ग्रहीतुं शक्नुवन्ति वा ?

एषा अपि अनेकेषां जनानां समस्या अस्ति । आम्, वयं प्रायः स्वस्य स्वेदस्य, शरीरस्य च गन्धं जिघ्रामः, `(TMAU)` इति रोगिणः जनाः स्वस्य गन्धं जिघ्रितुं शक्नुवन्ति । परन्तु कदाचित् स्वस्य गन्धस्य अभ्यस्तं जातं चेत् ते अन्येषां इव प्रबलतया तत् न लक्षयन्ति । अपि च, न सर्वे वक्तुं शक्नुवन्ति यत् ते तत् न जिघ्रन्ति; केचन जनाः तेषां शरीरे असामान्यगन्धः अस्ति इति अपि न लक्षयन्ति ।

अन्ते महत्त्वपूर्णः सन्देशः

Trimethylaminuria एकः स्थितिः अस्ति या वास्तवतः व्यक्तिं बहु असहायं कर्तुं शक्नोति, न केवलं शारीरिकरूपेण, अपितु मानसिकरूपेण अपि . शारीरिकदुःखं न जनयति चेदपि मनसि महती पीडा, दागः च भवितुम् अर्हति । केचन एतादृशीः जनाः समाजात् पृथक् भवन्ति, अन्येषां कृते उपद्रवः भविष्यन्ति इति भयात् एकान्तवासं जीवितुं प्रयतन्ते । आहारं परिवर्त्य अन्येषां सल्लाहानां अनुसरणं कृत्वा अपि `(TMAU)`-रोगेण पीडिताः केचन जनाः अद्यापि स्वजीवनं अन्येभ्यः दूरं स्थापयितुं प्रवृत्ताः इति अनुभवन्ति एतादृशः सामाजिकः एकान्तवासः भवतः अवसादः, चिन्ता इत्यादीनां विषयाणां विकासं कर्तुं शक्नोति ।

स्मर्यतां, भवान् एकः नास्ति . यदि भवान् एतादृशेन पीडितः अस्ति तर्हि कृपया स्वचिकित्सकस्य साहाय्यं याचयितुम् लज्जां मा कुरु वा । ते भवन्तः किं गच्छन्ति इति अवगन्तुं शक्नुवन्ति तथा च भवन्तं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति कार्यक्रमानां सेवानां च विषये वक्तुं शक्नुवन्ति। भवतः मानसिकस्वास्थ्यं यथा महत्त्वपूर्णं तथा भवतः शारीरिकस्वास्थ्यम् अपि महत्त्वपूर्णम् अस्ति। अतः तस्य विषये अपि अवश्यं चिन्तयन्तु।

` trimethylaminuria, मत्स्य गंध लक्षण, मत्स्य गंध लक्षण, शरीर गंध, चयापचय रोग, FMO3 एन्जाइम, trimethylamine