भवतः शिशुस्य मूत्रमार्गः, योनिः च अस्ति वा ? (Urogenital Sinus) अस्य विषये चर्चां कुर्मः !

नवजातशिशुं दृष्ट्वा स्वशरीरे किञ्चित् लघुपरिवर्तनं दृष्ट्वा माता पिता वा कियत् चिन्तयति? कदाचित् अतीव दुर्लभं किमपि अपि अस्माकं शिशुं प्रभावितं कृत्वा अस्मान् अतीव दुःखं जनयितुं शक्नोति । अद्य वयं एकस्याः स्थितिः विषये वक्तुं गच्छामः यस्य विषये दुर्लभतया श्रूयते, परन्तु तस्य विषये ज्ञातुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । एतत् वयं (Urogenital Sinus) इति वदामः।

एतत् किम् (Urogenital Sinus) ? सरलतया अवगच्छामः ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Urogenital Sinus इति महिलायाः मूत्रतन्त्रे प्रजननतन्त्रे च जन्मजातदोषः अस्ति । अधुना पश्यन्तु, सामान्यतया महिलाशिशुस्य शरीरात् निर्गन्तुं अपशिष्टस्य त्रीणि उद्घाटनानि भवन्ति : एकं गुदा, यत्र मलः बहिः आगच्छति, अन्यः मूत्रमार्गस्य उद्घाटनः, यत्र मूत्रं बहिः आगच्छति, तृतीयं च योनिः परन्तु मूत्रजननसाइनस्-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य द्वौ उद्घाटनौ भवतः । एकं गुदां यत्र मलं निर्गच्छति, अपरं मूत्रमार्गयोः योनियोः सामान्यं उद्घाटनम् । मूत्रं निर्गत्य एकस्मात् स्थानात् योनिं सह संयोजयति इति भावः ।

एषा (Urogenital Sinus) स्थितिः भ्रूणस्य विकासस्य प्रारम्भिकपदेषु भवति । कल्पयतु, भ्रूणपदे अत्यल्पकालं यावत् त्रयः अपि प्रणाल्याः – आन्तरिकमार्गः (गुदा), जननाङ्गमार्गः (योनिः), मूत्रमार्गः (मूत्रमूत्राशयः) च – सर्वे एकस्मिन् गुहाया: उद्घाटनेन च सम्बद्धाः सन्ति एतत् ( Cloaca ) इति वदामः । यथा यथा भ्रूणस्य वृद्धिः भवति तथा तथा एतानि त्रीणि तन्त्राणि विभज्य पृथक् पृथक् त्रीणि उद्घाटनानि (योनि, मूत्रमार्ग , गुदं च) निर्मान्ति । परन्तु कदाचित् केनचित् कारणेन मूत्रमार्गः प्रजननतन्त्रं च – विशेषतः मूत्रमार्गः योनिः च – सम्यक् न पृथक् भवन्ति, अपितु एकं उद्घाटनं निरन्तरं कुर्वन्ति तत् सामान्यं उद्घाटनं (Urogenital Sinus) इति उच्यते । केचन जनाः एतत् (Persistent Urogenital Sinus - PUGS) इति अपि वदन्ति ।

प्रायः मूत्रजननसाइनसस्य कारणं किम् ?

सामान्यविकासस्य समये अयं क्षेत्रः (Urogenital Sinus इति उच्यते) पश्चात् मूत्रमार्गः, योनिस्य उद्घाटनस्य परितः त्वचा (vulvar vestibule) च भविष्यति मूत्रमार्गः सा नली यया मूत्रं भवतः शरीरात् निर्गच्छति । योनिस्य उद्घाटनस्य परितः त्वक् (vulvar vestibule) लेबियायाः अन्तः, मूत्रमार्गस्य योनिस्य उद्घाटनस्य च मध्ये त्वक् भवति

मूत्रजननसनायुः शरीरे कुत्र स्थितः अस्ति ?

एतत् (Urogenital Sinus) मूत्रमार्गेण योनिना च सह सम्बद्धम् अस्ति ।

मूत्रजननसाइनसस्य प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, मूत्रजननसाइनस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः । चिकित्सायाः योजनायै एतस्य परिचयः अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति ।

1. नीचसन्धिः / न्यूनसङ्गमः : अस्मिन् प्रकारे मूत्रमार्गः योनिश्च शरीरस्य बाह्य उद्घाटनस्य अत्यन्तं समीपे अर्थात् अधः संयोजयति । अतः अयं सामान्यः खण्डः अतीव लघुः अस्ति । एवं सति मूत्रमार्गः, योनिः च सामान्यस्य आकारेण, स्थितिना च बहु समानौ भवतः । एषा किञ्चित् न्यूनगम्भीरस्थितिः अस्ति ।

2. उच्चसन्धि / उच्च संगम : अस्मिन् सति मूत्रमार्गः योनिः च शरीरस्य बाह्य उद्घाटनात् दूरतः अर्थात् उपरिभागे संयोजयन्ति। तदा अयं सामान्यः खण्डः अतीव दीर्घः अस्ति। एषः प्रकारः उच्चसङ्गमः अत्यन्तं गम्भीरः भवति । यतः, एतेन सह अन्ये जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । यथा - गुदं शरीरे सामान्यापेक्षया बहु अग्रे स्थापयितुं शक्यते ।

एषा (Urogenital Sinus) स्थितिः कियत् दुर्लभा अस्ति ?

मूत्रजननसाइनस् अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति . मोटेन वक्तुं शक्यते यत् १०,००० नवजातेषु प्रायः ०.६ जनाः अस्य प्रभावं कुर्वन्ति ।

मूत्रजननसाइनसस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

मूत्रजननसाइनसाइटिसस्य लक्षणं स्थितिस्य तीव्रतानुसारं भिन्नं भवितुम् अर्हति । केचन अधिकस्पष्टलक्षणाः सन्ति- १.

• मलस्य एकः एव निर्गमः योनिमूत्रमार्गयोः सामान्यः अन्यः एकः निर्गमः ।
• मूत्रसञ्चयात् योनिशोफः । एतत् (Hydrocolpos) इति अपि उच्यते ।
• योनिः असामान्यतया निमीलितः भवेत् ।
• कदाचित् योनिः सर्वथा न स्यात् ।
• गर्भाशयः, अण्डकोषः, गर्भाशयः वा सम्यक् विकसितः न भवति ।

मूत्रजननसाइनसस्य कारणानि कानि सन्ति ?

सत्यं वक्तुं शक्यते यत् चिकित्साविशेषज्ञाः अपि मूत्रजननसाइनसस्य निश्चितं कारणं ज्ञातुं कष्टं अनुभवन्ति ।

केषुचित् सन्दर्भेषु एतत् Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH) इति अवस्थायाः सह सम्बद्धं भवितुम् अर्हति । CAH आनुवंशिकरोगाणां समूहः अस्ति । यदि भवतः CAH अस्ति तर्हि भवतः अधिवृक्कग्रन्थिषु एकः वा द्वौ वा हार्मोननिर्माणार्थं आवश्यकं एन्जाइमं न उत्पादयन्ति । अनेन लिंगावयवानां असामान्यविकासः भवितुम् अर्हति । CAH कस्यचित् प्रभावं कर्तुं शक्नोति, परन्तु बालिकानां यौन-अङ्गानाम् असामान्यः सम्भावना अधिका भवति ।

पुरुषीकरणं नामकं स्थितिः मूत्रजननेनसाइनसाइटिसम् अपि जनयितुं शक्नोति । बालकस्य शरीरे पुरुषयौनहार्मोनाः (एण्ड्रोजेन्) अत्यधिकाः भवन्ति चेत् पुरुषीकरणं भवति । एण्ड्रोजेन् शरीरस्य परिपक्वतायां सहायकं भवति, स्वरस्य गभीरीकरणं, शरीरस्य केशाः, मांसपेशीवृद्धिः इत्यादीनां विषयेषु अपि प्रभावं कुर्वन्ति ।

मूत्रजननसाइनसरोगस्य निदानं कथं भवति ?

(Urogenital Sinus) अस्य स्थितिः कथं चिकित्सा कर्तव्या इति निर्धारणे अत्यन्तं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । एतेन न केवलं भवतः बालस्य जननाङ्गं, अपितु तस्य समग्रवृद्धिः विकासश्च प्रभावितः भवितुम् अर्हति ।

कदाचित्, शिशुः गर्भे एव अस्ति चेत् अल्ट्रासाउण्ड् इत्यस्य समये वैद्याः एतां स्थितिं (Urogenital Sinus) ज्ञातुं शक्नुवन्ति । परन्तु प्रायः शिशुजन्मानन्तरं प्रथमशारीरिकपरीक्षायाः समये वैद्याः तत् प्राप्नुवन्ति । ततः ते शिशुस्य समग्रस्वास्थ्यस्य आनुवंशिकसमस्यानां च विषये अधिकं ज्ञातुं रक्तपरीक्षां कर्तुं शक्नुवन्ति।

निदानस्य पुष्ट्यर्थं अथवा मूत्रजननसाइनस्य विस्तारस्य विषये अधिकं ज्ञातुं वैद्यः अधिकपरीक्षाणां आदेशं दातुं शक्नोति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• अल्ट्रासाउण्ड् : अस्मिन् उच्चावृत्तिध्वनितरङ्गानाम् उपयोगेन शरीरस्य अन्तः अङ्गानाम् एकं विडियो वा चित्रं वा गृहीतं भवति । एतेन भवतः शिशुस्य वृक्कस्य, मूत्राशयस्य, योनिस्य, गुदायाः च समस्याः दृश्यन्ते । भवतः शिशुस्य योनिमध्ये मूत्रस्य सञ्चयः (hydrocolpos) अस्ति वा इति अपि ज्ञातुं शक्नोति ।
• प्रतिगामी जननेन्द्रियचित्रम् : एषः अपि एकः प्रकारः इमेजिंग् परीक्षणम् अस्ति । अस्मिन् परीक्षणे वैद्यः मूत्रमार्गे/योनिं प्रति विशेषं रञ्जकं प्रविश्य एक्स-रे गृह्णाति । एतेन रञ्जकेन ऊतकानाम्, अङ्गानाम् च आकारः, आकारः, स्थानं च स्पष्टतया चिह्नितुं शक्यते ।
• चुम्बकीय अनुनादप्रतिबिम्बन (MRI) परीक्षणम् : एमआरआइ-इत्यनेन शरीरस्य स्पष्टचित्रं ग्रहीतुं चुम्बकस्य, रेडियोतरङ्गस्य, सङ्गणकस्य च उपयोगः भवति । एतेन मूत्रजननसाइनसस्य अतीव विस्तृतानि चित्राणि प्राप्यन्ते । बालस्य श्रोणिमेरुदण्डे च किमपि समस्यां ज्ञातुं एमआरआइ-इत्यनेन अपि कर्तुं शक्यते ।
• अन्तःदर्शनम् : अन्तःदर्शने कृशं दीर्घं नलिकां (एण्डोस्कोपी) उपयुज्यते यस्य एकस्मिन् अन्तरे प्रकाशः, कॅमेरा च भवति । अयं अन्तःदर्शकः सामान्यमूत्रमार्गे/योनिषु अन्तः शरीररचनाम् अवलोकयितुं प्रविष्टः भवति ।

मूत्रजननसाइनसस्य चिकित्सा कथं करणीयम् ?

मूत्रजननसाइनस्-स्थितेः चिकित्सायाः एकमात्रः उपायः अस्ति यत् भवतः शिशुस्य योनिं मूत्रमार्गं च पृथक् कर्तुं शल्यक्रिया करणीयम् । कदाचित् विशेषतः तेषु बालकेषु येषां पुरुषत्वं (जन्मजन्य अधिवृक्क-अतिवृद्धिः (CAH) इत्यस्य कारणात्) भवति तथा च विकार-यौन-विकासस्य (DSD) निदानं कृतम् अस्ति, तेषु शल्यक्रियायाः विषये मिश्रित-मताः भवितुम् अर्हन्ति अतः शल्यक्रियायाः पूर्वं भवन्तः स्वस्य बालस्य चिकित्सां कुर्वतां चिकित्सादलेन सह बहु विस्तरेण वार्तालापं कुर्वन्तु । अस्मिन् दले प्रायः अन्तर्भवन्ति : १.

• मूत्रतन्त्रस्य प्रजननतन्त्रस्य च रोगविशेषज्ञः वैद्यः ((Urologist)।
• अन्तःस्रावीविज्ञानी अन्तःस्रावीतन्त्रसम्बद्धेषु रोगेषु विशेषज्ञः वैद्यः भवति । भवतः अन्तःस्रावीतन्त्रं एव हार्मोनं निर्माति, मुक्तं च करोति ।

प्रायः शिशुस्य प्रथमवर्षस्य अन्तः एव शल्यक्रिया भवति . एतत् शल्यक्रिया मूत्ररोगचिकित्सकेन क्रियते ।

निम्न-सन्धियुक्तस्य (Urogenital Sinus) अवस्थायाः कृते (Urologist) अधिकतया (Flap vaginoplasty) इति शल्यक्रियाम् करिष्यति । अस्मिन् ते शरीरस्य बहिः पृथक् पृथक् उद्घाटनद्वयं निर्मान्ति – एकं योनिस्य कृते, अपरं मूत्रमार्गस्य कृते ।

उच्चसन्धियुक्तस्य (Urogenital Sinus) अवस्थायाः कृते (Urologist) प्रायः (Pull-through vaginoplasty) इति शल्यक्रियाम् करोति । एतत् किञ्चित् अधिकं जटिलं शल्यक्रिया अस्ति । अस्मिन् (मूत्ररोगविशेषज्ञः) योनिं सामान्य उद्घाटनात् पृथक् कृत्वा पृथक् निर्माय तत् सामान्यं उद्घाटनं पिधायति । ततः, यत्र सामान्यं उद्घाटनं भवति स्म तस्मात् स्थानात् मूत्रं निरन्तरं बहिः प्रवहति ।

उच्चसन्धियुक्तस्य (Urogenital Sinus) केषुचित् सन्दर्भेषु (Urologist) (Urogenital mobilization) इति प्रक्रियां (Flap vaginoplasty) इत्यनेन सह कर्तुं शक्नोति (Urogenital mobilization) इत्यस्य समये ते : १.

• गुदा विच्छिन्नः भवति ।
• मूत्रमार्गं योनिं च पृथक् कृत्वा एकत्र संयोजयित्वा पेरिनेमम् आनयन्ति ।
• गुदा गुदास्फिंक्टर् इत्यनेन सह सम्बद्धः भवति ।
• ततः (flap vaginoplasty) क्रियते ।

केषाञ्चन बालकानां क्लिटोरोप्लास्टी तथा/वा लेबियाप्लास्टी इति शल्यक्रिया अपि करणीयम् । क्लिटोरोप्लास्टी इत्यत्र ऊतकस्य पुनः आकारं दत्त्वा सामान्यं भगशेषं निर्माति । शल्यचिकित्सकः यथासंभवं अधिकानि तंत्रिकानि संरक्षितुं प्रयतते येन बालकः वृद्धः सति स्वस्थं यौनजीवनं प्राप्नुयात् । लेबियाप्लास्टी इत्यत्र लेबिया इत्यस्य पुनः आकारः भवति, यत् योनिं परितः अधरं भवति ।

Urogenital Sinus चिकित्सायाः अनन्तरं शिशुस्य स्वस्थतायै कियत्कालं भवति?

(Urogenital Sinus) शल्यक्रियायाः अनन्तरं भवतः बालकस्य कतिपयान् दिनानि यावत् चिकित्सालये एव स्थातुं आवश्यकता भविष्यति। सप्ताहे एव वेदना शमितुं आरभते, मासेन एव बालः सम्पूर्णतया स्वस्थः भवेत् । परन्तु भवतः बालस्य (Urogenital Sinus) तीव्रतानुसारं भवतः बालस्य वैद्यः भवतः अस्य विषये स्पष्टतरं विचारं दास्यति ।

मूत्रजननसाइनसः निवारयितुं शक्यते वा ?

यदि भवतः परिवारे कस्यचित् Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH) इति स्थितिः अस्ति, तथा च भवान् गर्भवती अस्ति अथवा गर्भधारणस्य प्रयासं करोति तर्हि भवतां वैद्येन सह वार्तालापः महत्त्वपूर्णः Urogenital Sinus इत्यस्य निवारणाय प्रसवपूर्वं हार्मोनाः दातुं शक्यन्ते ।

यदि मम बालकस्य Urogenital Sinus अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम्?

भवतः बालस्य परिणामः तस्य मूत्रजननसाइनस्य परिमाणस्य आधारेण भवति । शल्यक्रियायाः लक्ष्यं भवतः बालकं जननेन्द्रियस्य सामान्यं कार्यं, रूपं च दातुं भवति । अधिकांशः बालकः येषां शल्यक्रिया भवति ते स्वस्थतायाः अनन्तरं सामान्यतया मूत्रं कर्तुं समर्थाः भवन्ति ।

यथा यथा शिशुः वर्धते तथा तथा योनिः संकीर्णः (योनिसंकोचनः) लघुः च भवितुम् अर्हति । अनेन योनिसंभोगकाले समस्याः उत्पद्यन्ते ।

मूत्रजननसाइनस-रोगयुक्तः बालकः तेषां गर्भधारणं न निवारयति । परन्तु यदि शल्यक्रिया अतीव विस्तृता आसीत् तर्हि प्रसवकाले सिजेरियन-सेक्शन् (C-section) करणीयम् । भवतः वैद्यः भवतः बालकेन सह समुचितसमये एतस्य विषये चर्चां करिष्यति।

कथं मम बालकस्य पालनं करोमि ?

भवतः बालस्य वैद्याः भवन्तं वक्ष्यन्ति यत् तस्य चिकित्सा कथं कर्तव्या इति। (Urogenital Sinus) इत्यस्य तीव्रता, शल्यक्रियायाः परिणामः च निर्धारयिष्यति यत् भवन्तः तस्य पालनं कथं करिष्यन्ति इति।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

शल्यक्रियायाः अनन्तरं भवतः बालकस्य नियमितरूपेण अनुवर्तननियुक्तिः आवश्यकी भविष्यति यत् तस्य शरीरं सम्यक् स्वस्थं भवति तथा च अपेक्षितरूपेण कार्यं करोति इति सुनिश्चितं भवति। एतेषु सर्वेषु नियुक्तिषु अवश्यं उपस्थिताः भवन्तु।

यदि भवन्तः मूत्रस्य असंयमम् इत्यादीनि नूतनानि लक्षणानि लक्षयन्ति तर्हि बालस्य बालरोगचिकित्सकेन वा मूत्ररोगचिकित्सकेन वा सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।

मया मम बालस्य वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः?

अत्र केचन प्रश्नाः भवन्तः स्वचिकित्सकं पृच्छितुं शक्नुवन्ति।

• मम बालकस्य मूत्रजननसनायुः कीदृशः अस्ति ?
• भवन्तः किं शल्यक्रियाम् अनुशंसन्ति ?
• कस्मिन् वयसि शल्यक्रिया शस्यते ?
• किं मम बालकः दुःखं प्राप्स्यति, उत पूर्वमेव वेदनाम् अनुभवति?
• बालस्य वृद्धावस्थायां अधिकानि शल्यक्रियाः करणीयाः वा ?
• किं भवन्तः अपेक्षन्ते यत् भवतः बालकस्य वर्धमानस्य मूत्रमार्गस्य वा योनिस्य वा समस्या भवति?
• किं एतेन मम बालस्य मासिकधर्मचक्रं प्रभावितं भविष्यति ?
• किं एतेन मम बालगर्भधारणक्षमता प्रभाविता भविष्यति ?
• किं मम बालकः सुरक्षिततया प्रसवम् कर्तुं शक्नोति ?

महत्त्वपूर्णम् : भवतः यत्किमपि प्रश्नं भवति तत् कदापि स्वचिकित्सकं पृच्छितुं न भयभीतः भवेत्, भवेत् तत् कियत् अपि लघु। सर्वं स्पष्टतया ज्ञातुं भवतः अधिकारः अस्ति।

सामान्यतया मूत्रजननविकारः किम् ?

मूत्रजननविकारः कश्चन अपि स्थितिः यः भवतः मूत्रतन्त्रं प्रजननतन्त्रं च प्रभावितं करोति । अन्ये उदाहरणानि सन्ति- १.

• सौम्य अर्बुद।
• हर्निया।
• यौनसंक्रमणाः (STIs)।
• मूत्राशयस्य कर्करोगः, अण्डकोषकर्क्कटः, गर्भाशयस्य कर्करोगः वा इत्यादयः कर्करोगाः ।
• अन्तरालीय पुटीशोथ/मूत्राशयवेदना लक्षण (IC/BPS)।