भवतः अपि दुर्गमः उदरवेदना अस्ति वा ? आवाम् VIPoma (Vasoactive Intestinal Peptide Secreting) ट्यूमरस्य विषये ज्ञातव्यम्!

किं भवतः कदाचित् उदरवेदना, ऐंठनम् च सह दिवसान् यावत् तीव्रः अतिसारः भवति ? भवन्तः किमपि न खादन्ति न पिबन्ति, परन्तु अद्यापि भवन्तः एवं अनुभवन्ति । यदि भवतः एतादृशाः लक्षणाः सन्ति तर्हि कारणं अतीव दुर्लभं भवेत्, परन्तु एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति यस्य विषये अस्माभिः अवश्यमेव वक्तव्यम् । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्याः स्थितिस्य विषये वदामः यस्य नाम VIPoma , अथवा `Vasoactive Intestinal Peptide Secreting` tumor इति । यद्यपि नाम किञ्चित् जटिलं ध्वनितुं शक्नोति तथापि सरलं स्थापयामः।

VIPoma अर्बुदः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् VIPoma अतीव दुर्लभः प्रकारः अर्बुदः अस्ति यः अग्नाशये विकसितः भवति . विशेषतः एते अग्नाशयस्य हार्मोन-उत्पादककोशिकासु विकसिताः अर्बुदाः सन्ति, येषां नाम अन्तःस्रावीकोशिका इति । वैद्याः कदाचित् एतां स्थितिं `Verner-Morrison syndrome` इति वदन्ति ।

VIPoma अर्बुदः अतीव दुर्लभः भवति . अमेरिकासदृशे देशे अपि प्रायः दशलक्षेषु जनासु एषा स्थितिः भवति इति कथ्यते । अतः भवन्तः कल्पयितुं शक्नुवन्ति यत् एतत् कियत् दुर्लभम् अस्ति। एतादृशेन दुर्लभेन रोगेन सह जीवनं वास्तविकं आव्हानं भवितुम् अर्हति, यतः तस्य भवतः दैनन्दिनजीवने महत् प्रभावः भवति । परन्तु, चिन्ता मा कुरुत . अधुना एतादृशाः उपचाराः सन्ति ये कदाचित् एतस्य VIPoma-स्थितेः पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं शक्नुवन्ति, अथवा न्यूनातिन्यूनं लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति ।

VIPoma अर्बुदस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

अस्मिन् अवस्थायां दृश्यमानं मुख्यं महत्त्वपूर्णं च लक्षणं तीव्रः, जलीयः अतिसारः अस्ति . एतत् एतावत् तीव्रं यत् भवतः अभोजनं (उपवासः) अपि अयं अतिसारः भवितुम् अर्हति । कतिपयेषु दिनेषु न शाम्यति । एतत् अस्य रोगस्य विशिष्टतमं लक्षणम् अस्ति ।

तदतिरिक्तं अन्ये अपि कतिपयानि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति- १.

• उदरस्य ऐंठनम् अथवा वेदना : भवतः उदरं परिवर्तमानमिव अनुभूयते अथवा स्पर्शनेन दुःखं भवति।
• श्रान्तता : सर्वदा श्रान्तः निष्प्राणः च इति भावः।
• रक्तता : मुखस्य वक्षःस्थलस्य च आकस्मिकं रक्तता। एतत् अप्रत्यक्षकारणं भवितुम् अर्हति ।
• मांसपेशीदुर्बलता : भवन्तः अङ्गाः जडाः भवन्ति इव अनुभवन्ति, भारं उत्थापनं च कठिनं भवति ।

कल्पयतु यत् यदि भवन्तः प्रतिदिनं द्वौ वा त्रीणि वा जलपुटकानि मलरूपेण वितरन्ति तर्हि भवतः कथं भावः भविष्यति । एतत् एतावत् तीव्रं भवितुम् अर्हति यत् भवन्तः नित्यकार्यं अपि कर्तुं न शक्नुवन्ति।

किं कारणं VIPoma इत्यस्य विकासः भवति ?

विशेषज्ञाः अद्यापि न जानन्ति यत् VIPoma अर्बुदस्य कारणं किम् अस्ति , परन्तु एते लक्षणानि कथं भवन्ति इति तेषां स्पष्टा अवगतिः अस्ति ।

अस्माकं शरीरे `Vasoactive Intestinal Peptide` (VIP) इति हार्मोनः अस्ति । अयं वीआईपी हार्मोनः अस्माकं पाचनतन्त्रस्य नियमनस्य उत्तरदायी अस्ति ।बहु साहाय्यं करोति। अर्थात् एषः हार्मोनः पाचनतन्त्रे जलस्य, लवणस्य, एन्जाइमस्य, उदरस्य अम्लस्य च मुक्तिं नियन्त्रयति । पाचनतन्त्रस्य केषाञ्चन मांसपेशिनां आरामं कर्तुं अपि साहाय्यं करोति ।

यदा VIPoma अर्बुदः भवति तदा सः शरीरे VIP हार्मोनस्य असामान्यतया बृहत् परिमाणं मुक्तं करोति । यदा एषः अतिरिक्तः VIP हार्मोनः शरीरे अवशोषितः भवति तदा पूर्वं उक्ताः लक्षणाः यथा तीव्रप्रमेहः, उदरस्य ऐंठनं च भवन्ति सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अयं अर्बुदः VIP हार्मोनस्य अतिशयेन कार्यं करोति ।

VIPoma इत्यस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

VIPoma इत्यस्य मुख्या समस्या अत्यधिकं अतिसारः अस्ति । केचन जनाः प्रतिदिनं एकतः त्रयः लीटरपर्यन्तं (१-३ क्वार्ट्) जलयुक्तं मलं पारयन्ति । यदा एषः अतिसारः निरन्तरं भवति तदा शरीरे बहु जलस्य, आवश्यकधातुः, विशेषतः पोटेशियमस्य च हानिः भवति ।

अनेन कालान्तरे निर्जलीकरणं , हाइपोकैलेमिया च भवितुम् अर्हति । एतयोः द्वयोः अपि स्थितिः खतरनाका अस्ति यतः एतेन अधिकाः गम्भीराः स्वास्थ्यसमस्याः उत्पद्यन्ते । उदाहरणतया:

• हृदयस्पन्दन अनियमितता (`अतालता`): अनियमित हृदयस्पन्दन।
• हाइपोवोलेमिक आघातः शरीरे द्रवस्य मात्रायाः न्यूनतायाः कारणेन भवति ।
• मांसपेशी दुर्बलता (`Myopathy`): मांसपेशी कार्य में बाधा।
• टिटानिः - मांसपेशीनां वेदनादायकाः संकोचनाः।

एतेषां जटिलतानां कारणात् यदि भवतः VIPoma इत्यस्य लक्षणं भवति तर्हि शीघ्रमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

वैद्याः VIPoma इत्यस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

यदि भवतः तीव्रप्रमेहः अथवा उदरवेदना इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति ये कतिपयान् दिनानि यावत् प्रचलन्ति तर्हि वैद्यः शारीरिकपरीक्षां कृत्वा भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति

अन्येषां सामान्यस्थितीनां (उदा. संक्रमणानां) निराकरणाय मलपरीक्षा अपि कर्तुं शक्यते । तदतिरिक्तं निम्नलिखितपरीक्षाः कर्तुं शक्यन्ते : १.

• रक्तपरीक्षाः - एते मुख्यतया रक्ते VIP हार्मोनस्य स्तरस्य जाँचं कुर्वन्ति । VIPoma इत्यस्मिन् एषः स्तरः अतीव उच्चः अस्ति । ते निर्जलीकरणं, पोटेशियमस्य अभावः इत्यादीनि वस्तूनि अपि परीक्षितुं शक्नुवन्ति ।
• इमेजिंग् परीक्षणम् : एते शरीरस्य अन्तः चित्रं गृह्णन्ति यत् अर्बुदः अस्ति वा, अस्ति वा, कुत्र अस्ति, कियत् विशालः अस्ति वा इति । अस्मिन् `कम्प्यूटेड् टोमोग्राफी (CT) scan` अथवा `Magnetic Resonance Imaging (MRI)` परीक्षणं भवितुं शक्नोति ।

एतानि सर्वाणि परीक्षणानि कृत्वा वैद्याः VIPoma इति स्थितिं पुष्टयन्ति।

विपोमा इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

विपोमा-रोगस्य चिकित्सायां प्रायः औषधस्य शल्यक्रियायाः च संयोजनं भवति । भवतः वैद्यः निम्नलिखितम् अनुशंसितुं शक्नोति।

• शिराभिः द्रव (`IV द्रव`): .एते निरन्तरं अतिसारस्य कारणेन शरीरात् नष्टानां द्रवाणां, धातुनां च स्थाने दीयन्ते । एतेन निर्जलीकरणं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
• औषधानि : १.
• अतिसारस्य नियन्त्रणं ``Octreotide (Sandostatin LAR®)`` इत्यादिभिः औषधैः कर्तुं शक्यते । एतानि औषधानि VIP हार्मोनस्य मुक्तिं न्यूनीकरोति ।

प्रथमं एतादृशरीत्या भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धनं कृत्वा भवतः वैद्यः अर्बुदस्य निष्कासनार्थं वा नियन्त्रणार्थं वा अन्यचिकित्सासु सुझावः दातुं शक्नोति:

• शल्यक्रिया : यदि अर्बुदः शरीरस्य अन्येषु भागेषु न प्रसृतः (मेटास्टेसाइज्ड्) , तर्हि शल्यक्रियायाः उपयोगेन अर्बुदं निष्कासयितुं शक्यते । एतत् दूरस्थं अग्नाशयच्छेदनम् इति शल्यक्रियायाः सह कर्तुं शक्यते, यत् अग्नाशयस्य पुच्छं, शरीरं च निष्कासयति । यदि अर्बुदः सम्पूर्णतया निष्कासितः भवति तर्हि रोगस्य चिकित्सा भवितुम् अर्हति ।
• रसायनचिकित्सा : यदि अर्बुदः प्रसृतः अस्ति अथवा शल्यक्रियाद्वारा सम्पूर्णतया निष्कासयितुं न शक्यते तर्हि कर्करोगकोशिकानां नाशार्थं रसायनचिकित्सा दीयते ।
• लक्षितचिकित्सा : एतानि औषधानि सन्ति ये कर्करोगकोशिकानां विशिष्टान् भागान् लक्ष्यं कुर्वन्ति ।

भवतः चिकित्सादलः भवतः स्थितिं सम्यक् परीक्ष्य भवतः कृते सर्वाधिकं उपयुक्तं चिकित्सां निर्धारयिष्यति ।

VIPoma-रोगेण पीडितः कोऽपि किं अपेक्षितुं शक्नोति ?

एतत् वस्तुतः व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति भिन्नं भवति । शल्यक्रियायाः कृते VIPoma इत्यस्य पूर्णतया चिकित्सा कर्तुं शक्यते । औषधेन लक्षणं बहुधा नियन्त्रयितुं शक्यते ।

तथापि सर्वेषां स्थितिः समाना नास्ति . भवतः अनुभवः VIPoma इत्यनेन सह अन्यस्य अनुभवात् बहु भिन्नः भवेत्। भवतः शल्यचिकित्सकः चिकित्सादलः च भवतः सूचनां मार्गदर्शनं च दातुं सर्वोत्तमाः जनाः सन्ति। ते भवन्तं भवतः स्थितिं च सर्वोत्तमरूपेण जानन्ति अतः भवन्तः यत्किमपि ज्ञातव्यं तत् तेभ्यः पृच्छन्तु ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवान् पूर्वमेव VIPoma इत्यस्य चिकित्सां प्राप्नोति तर्हि यदि भवतः लक्षणं न सुधरति अथवा दुर्गतिम् अवाप्नोति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं आह्वयन्तु ।

अपि च यदि भवतः एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति तर्हि आपत्कालीन-कक्षं गच्छन्तु ।

• यदि भवतः उदरस्य तीव्रवेदना अस्ति .
• यदि भवन्तः कतिपयान् दिनानि यावत् जलयुक्तं अतिसारं अनुभवन्ति |
• If you are showing signs of dehydration , यथा लघुशिरः, चक्करः, अथवा कृष्णपीतं वा भूरेण वा मूत्रं भवति ।

विपोमा-जन्यः दीर्घकालीनः अतिसारः भवतः दैनन्दिनकार्यं, रात्रौ निद्रां अपि बाधितुं शक्नोति । एतेषां लक्षणानाम् कारणं किम् इति ज्ञात्वा उपशमः भवितुम् अर्हति । परन्तु विपोमा दुर्लभः रोगः इति कारणतः अल्पाः जनाः एव अस्य विषये जानन्ति । एतेन भवतः एकान्तता, कुण्ठिता च भवितुम् अर्हति । भवन्तः VIPoma इत्यस्य लक्षणं दृष्ट्वा लज्जां अपि अनुभवितुं शक्नुवन्ति ।

भवतः चिकित्सादलः एताः भावनाः अतीव सम्यक् अवगच्छति, अतः तेभ्यः भवतः आवश्यकं किमपि साहाय्यं याचयितुम् मा संकोचयन्तु, भवेत् तत् भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धनस्य विषये वा एतादृशेन दुर्लभेन रोगेन सह जीवितुं वा।

अस्माभिः स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि (Take-Home Message)

VIPoma इति दुर्लभः अर्बुदः यः अग्नाशये विकसितः भवति । एतेन VIP इति हार्मोनस्य अतिशयेन स्रावः भवति, येन तीव्रप्रमेहः, उदरस्य ऐंठनम् इत्यादीनि लक्षणानि भवन्ति । यदि एते लक्षणानि स्थास्यन्ति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं अत्यावश्यकम् । निर्जलीकरणं, पोटेशियमस्य अभावः इत्यादीनि जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति इति कारणतः शीघ्रं चिकित्सा महत्त्वपूर्णा अस्ति । शल्यक्रिया, औषधं, रसायनचिकित्सा इत्यादयः चिकित्साः सन्ति । यद्यपि एषः दुर्लभः रोगः तथापि भवतः एकः एव नास्ति । स्वस्य चिकित्सादलात् समर्थनं प्राप्नुवन्तु।

` VIPoma, Vasoactive Intestinal Peptide, Pancreatic Cancer, Diarrea, Verner-Morrison syndrome, हार्मोनल असंतुलन, दुर्लभ रोग