किं भवतः शरीरे कृष्णवर्णीयः बिन्दुः मर्दने रक्तः कण्डूयमानः च भवति ? एतत् Urticaria Pigmentosa इति भवितुम् अर्हति!

किं भवता कदापि बालस्य स्वशरीरे वा रक्तभूरेण बिन्दुः लक्षितः? भवतु नाम भवता अङ्गुल्या मन्दं मन्दं मन्दं मन्दं कृत्वा सहसा बिन्दुः रक्तः जातः, कण्डूयमानः आरब्धः, उपरि लघुः फोडः अपि प्रादुर्भूतः यदि एषः अनुभवः भवतः परिचितः अस्ति तर्हि अद्य वयं यस्याः स्थितिः वदामः तस्य विषये अवगतः भवितुम् अतीव महत्त्वपूर्णम् ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् पित्ती पिग्मेन्टोसा इति किम् ?

पित्ती पिग्मेन्टोसा इति एकः प्रकारः छत्रः यः त्वक् उपरि भवति । लघुबालेषु, युवाषु च अधिकतया दृश्यते । वस्तुतः `मास्टोसाइटोसिस' इति अवस्थायाः रूपम् अस्ति ।

इदानीं भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् `मास्टोसाइटोसिस` इति किम् इति। अतीव सरलम् अस्ति। ``मस्तककोशिका`` अस्माकं शरीरस्य रोगप्रतिरोधकतन्त्रे एकः विशेषः प्रकारः कोशिका अस्ति । ते शरीरस्य सुरक्षारक्षकाः इव सन्ति। यदा केनचित् कारणेन एताः मस्तकोशिकाः त्वचायाः एकस्मिन् क्षेत्रे अतिशयेन सञ्चिताः भवन्ति तदा वयं तत् Urticaria Pigmentosa इति वदामः । परन्तु एताः मस्तकोशिकाः न केवलं त्वचायां, अपितु कदाचित् अस्थि-आन्तर-आदिषु अन्येषु अङ्गेषु सञ्चितुं शक्नुवन्ति । ततः ``systemic mastocytosis`` इति अवस्थायां परिणमति । परन्तु चिन्ता न कुर्वन्तु, अधिकांशतः बालकेषु पित्तीपिग्मेन्टोसा त्वचायां एव सीमितं भवति ।

किमर्थम् एतादृशं किमपि भवति ?

अस्य मुख्यकारणं ``मस्तककोशिका`` अस्ति यस्य विषये वयं पूर्वं कथितवन्तः । एते अस्माकं अस्थिमज्जायां श्वेतरक्तकोशिकानां प्रकाराः उत्पद्यन्ते । एताः कोशिका: अस्माकं सर्वेषु शरीरेषु विशेषतः यत्र वयं बाह्यजगत्, यथा त्वचा, फुफ्फुस, आन्तर: च सम्पर्कं कुर्मः तत्र दृश्यन्ते यदा रोगाणुसदृशं किमपि शरीरे प्रविशति तदा एताः मस्तकोशिका: शरीरस्य रक्षणाय सहायकं भवितुं ``हिस्टामाइन्`` इति रसायनं मुञ्चन्ति ।

पित्ती पिग्मेन्टोसा आनुवंशिक उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवति यत् एताः मस्तकोशिकाः त्वचायां अतिरिक्तरूपेण सञ्चिताः भवन्ति । एषः आनुवंशिकपरिवर्तनः प्रायः बालस्य गर्भे एव भवति । तथापि न किमपि यत् मातापितृभ्यः बालकेभ्यः उत्तराधिकारः भवति . अस्य उत्परिवर्तनस्य सटीकं कारणम् अद्यापि न प्राप्तम् ।

यदि प्रौढानां कृते एषा स्थितिः भवति तर्हि किञ्चित् अधिकं तीव्रं भवितुम् अर्हति । इदं `आलसी प्रणालीगत मास्टोसाइटोसिस` इति कथ्यते । एवं सति त्वक् अतिरिक्तं अस्थिमज्जा इत्यादिषु स्थानेषु मस्तकोशिकानां सञ्चयः भवति । अत्यन्तं दुर्लभतया एषा स्थितिः `मास्ट सेल ल्युकेमिया` इति कर्करोगस्य स्थितिं रूपेण विकसितुं शक्नोति । परन्तु पुनः एतानि अतीव दुर्लभानि वस्तूनि सन्ति . बालकेषु यत् पित्तीपिग्मेन्टोसा भवति तस्य ९९% भागः तावत् तीव्रः नास्ति ।

अस्य रोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

मुख्यं स्पष्टतमं च लक्षणं `डारियरस्य चिह्नम्` अस्ति यस्य विषये वयं चर्चां कृतवन्तः। अर्थात् श्यामबिन्दवः मर्दने रक्ताः कण्डूयन्ते च भवन्ति । तदतिरिक्तं केषुचित् जनानां निम्नलिखितलक्षणं अपि अनुभवितुं शक्यते ।

पित्तीपिग्मेन्टोसा-रोगिणां ७५% अधिकाः १० वर्षाणाम् अधः बालकाः सन्ति ।अधिकांशबालेषु एषा स्थितिः त्वचायां एव सीमितः भवति, वयसा सह सुधरति च

वैद्यः एतस्य निदानं कथं करोति ?

अधिकांशतया भवतः वैद्यः भवतः त्वचायाः बिन्दवः अवलोक्य, डारियरस्य चिह्नस्य जाँचं कृत्वा एतस्याः स्थितिः सहजतया निदानं कर्तुं शक्नोति । अन्येषां परीक्षणानां आवश्यकता नास्ति।

परन्तु यदि एषा स्थितिः त्वक्-मात्रे एव सीमितः नास्ति अपितु शरीरस्य अन्येषु भागेषु अपि प्रभाविता अस्ति वा इति संशयः अस्ति तर्हि वैद्यः निम्नलिखितपरीक्षाः अनुशंसितुं शक्नोति

• रक्तपरीक्षा (`रक्तगणना`): रक्ते कोशिकानां विभिन्नप्रकारस्य परिमाणस्य च विषये ज्ञातव्यम् ।
• सीरम ट्रिप्टेज परीक्षणम् : रक्ते मस्तकोशिकाभिः मुक्तस्य एन्जाइमस्य उपस्थितेः जाँचः भवति ।
• अस्थिघनत्वस्य स्कैनिङ्गम् : पश्यन्तु भवतः अस्थिः कियत् दृढः अस्ति।
• अस्थिमज्जापरीक्षा : अस्थिमज्जा स्वस्थकोशिकाः उत्पादयति वा इति परीक्षते ।

चिकित्साविधयः रोगस्य नियन्त्रणं च कथं भवति

सुसमाचारः अस्ति यत् अधिकांशबालानां कृते पित्तीपिग्मेन्टोसा वृद्धावस्थायां स्वयमेव समाधानं करिष्यति . नूतनानां बिन्दवानां निर्माणं निवारयितुं विशिष्टः उपचारः नास्ति । विद्यमानस्थानानां क्षीणतायै वर्षाणि यावत् समयः भवितुं शक्नोति ।

यावत् त्वक् मध्ये एव स्थितिः भवति तावत् प्रायः प्रमुखचिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति । भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धने सहायतार्थं भवतः चिकित्सकः निम्नलिखितम् अनुशंसितुं शक्नोति।

• मौखिक एंटीहिस्टामाइन् : कण्डूः सूजनं च नियन्त्रयति ।
• कोर्टिकोस्टेरॉइड् क्रीम : कण्डूयुक्तेषु क्षेत्रेषु लेपयेत् ।
• क्रोमोलिन् सोडियमः - वमनं, अतिसारं च इत्यादीनां लक्षणानाम् चिकित्सायै दत्तं औषधम् ।
• एपिपेन् : एकं यन्त्रं यत् तेषां जनानां कृते दीयते येषां एलर्जी प्रतिक्रिया (एनाफिलेक्टिक रिएक्शन) आपत्काले उपयोक्तुं भवति। सर्वेषां एतस्य आवश्यकता नास्ति।

विशेषतः परिहार्यवस्तूनि

अस्मिन् रोगे सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् लक्षणं वर्धयन्तः उत्प्रेरकाः अर्थात् बिन्दवः कण्डूयन्ते, रक्ताः च भवन्ति

महत्त्वपूर्णम् : यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा अन्यस्य स्थितिः औषधं सेवितुं आवश्यकं भवति तर्हि Urticaria Pigmentosa इत्यस्य विषये स्वचिकित्सकं अवश्यं सूचयन्तु ।

जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति वा ?

अत्यन्तं दुर्लभतया, एषा स्थितिः `प्रणालीगतमास्टोसाइटोसिस` यावत् प्रगतिम् कर्तुं शक्नोति । एतादृशानां जनानां `एनाफिलेक्टिक-आघात` इति तीव्र-एलर्जी-प्रतिक्रियायाः अधिकः जोखिमः भवति, यः प्राणघातकः भवितुम् अर्हति । यदि भवन्तः श्वसनस्य कष्टं चेतनायाः हानिः इत्यादीनि लक्षणानि अनुभवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सालयस्य आपत्कालीनविभागं (ETU) गन्तव्यम् ।

प्रणालीगतमास्टोसाइटोसिसस्य अन्यजटिलतासु अन्तर्भवन्ति : १.

• अस्थिसौषिर्यम् : अस्थिनां दुर्बलता ।
• साइटोपेनिया : शरीरे रक्तकोशिकानां उत्पादनं न्यूनीभवति ।
• यकृत्-समस्याः ।
• कर्करोगः (अति दुर्लभः)।

पुनः एतानि अतीव दुर्लभानि जटिलतानि सन्ति । पित्तीपिग्मेन्टोसा-रोगयुक्तेषु बालकेषु ते अतीव दुर्लभाः भवन्ति ।