Má vaše dieťatko zablokovanú hlavnú cievu srdca? Poďme sa o tom dozvedieť viac: „(Koarktácia aorty)“!

Premýšľali ste niekedy nad tým, ako úžasne fungujú naše malé srdcia? Ale niekedy, kvôli určitým vrodeným problémom, môže byť fungovanie tohto srdca mierne narušené. Jeden takýto srdcový problém, ktorý sa môže vyskytnúť u niektorých detí, sa nazýva „(koarktácia aorty)“. Aj keď názov môže znieť trochu komplikovane, nebojte sa. Povedzme si to jednoducho.

Čo je to „(koarktácia aorty)“? Jednoducho povedané...

Jednoducho povedané, koarktácia aorty je zúženie alebo zmenšenie aorty, hlavnej krvnej cievy , ktorá prenáša krv bohatú na kyslík zo srdca vášho dieťaťa do zvyšku tela. Ide o vrodenú srdcovú chybu.

Predstavte si, že po veľkej ceste sa veľmi rýchlo pohybuje veľa vozidiel. Čo sa však stane, ak cestu v jednom bode zúžite a povolíte premávku iba v jednom jazdnom pruhu? Vzniknú dopravné zápchy a vodiči sa začnú pohnúť, však? To sa deje aj v tejto situácii. Krv môže ťažko správne prúdiť cez blokádu v aorte.

Najčastejšie k tomuto zúženiu (koarktácii) dochádza predtým, ako sa rozdelia vetvy, ktoré vedú krv z aorty do dolnej časti tela, napríklad do nôh. Čo to spôsobuje? Krvný tlak sa zvyšuje v hornej časti tela dieťaťa, napríklad v rukách, ale klesá v dolnej časti tela, napríklad v nohách. Tento veľký rozdiel v krvnom tlaku medzi hornou a dolnou časťou tela je kľúčovým znakom tohto ochorenia. Aj keď nie sú žiadne iné príznaky, lekári môžu byť podozrievaví, keď vidia tento rozdiel v krvnom tlaku.

Podľa štatistík v Spojených štátoch môže mať tento stav (koarktácia aorty) približne jedno z 1 700 detí narodených každý rok. Niektoré deti môžu mať okrem toho aj iné vrodené srdcové choroby .

Aké príznaky sa prejavujú u detí, keď sa u nich vyvinie tento stav?

Tieto príznaky závisia od toho, do akej miery je aorta zúžená. Ak je zúženie mierne, príznaky sa zvyčajne začnú objavovať do jedného alebo dvoch týždňov po narodení. Ak je však zúženie menej závažné, príznaky sa nemusia objaviť, kým dieťa nie je staršie, alebo sa nemusia objaviť vôbec.

Príznaky novorodencov

Ak má novorodenec tento stav, môže mať príznaky ako:

• Neustála ospalosť a neochota piť mlieko
• Zrýchlený tep (rýchly pulz)
• Nadmerné potenie
• Neustála podráždenosť, plač
• Bledá alebo sivá pokožka
• Rýchle alebo namáhavé dýchanie
• Ťažkosti s pitím mlieka

Ak má dieťa závažnú koarktáciu aorty , môže sa dostať do šoku a byť život ohrozujúce, ak sa nerozpozná a rýchlo nelieči. Niektoré deti však nemusia vykazovať žiadne príznaky, pretože blokáda je veľmi malá.

Príznaky u malých detí a mladých dospelých

Staršie deti a mladí dospelí s koarktáciou aorty môžu pociťovať príznaky, ako sú:

• Časté bolesti hlavy
• Vysoký krvný tlak
• Časté krvácanie z nosa
• Bolesť v nohách pri cvičení, behu alebo skákaní

Niektoré deti nemusia pociťovať žiadne príznaky. Namiesto toho sa problém najprv zistí ako vysoký krvný tlak počas bežnej preventívnej prehliadky.

Keď sa u dospelého vyskytnú tieto príznaky, často je to spôsobené opätovným výskytom zúženia aorty po predchádzajúcej liečbe. Je veľmi zriedkavé, aby tento stav zostal nediagnostikovaný až do dospelosti.

Prečo k tejto situácii dochádza? Aké sú dôvody?

Odborníci stále nepoznajú presnú príčinu CoA. Predpokladá sa však, že existuje genetická zložka. To znamená, že určité génové zmeny, ku ktorým dochádza počas pôrodu, môžu spôsobiť, že sa aorta dieťaťa nevyvinie správne.

Tieto genetické zmeny sa niekedy môžu prenášať v rodinách. Výskum ukázal, že ak máte CoA, vaše dieťa má väčšiu pravdepodobnosť vzniku CoA alebo iného srdcového ochorenia ako niekto, kto CoA nemá.

Riziko vzniku koarktácie aorty je tiež vyššie pri určitých genetických ochoreniach. Napríklad deti narodené s genetickým ochorením Turnerov syndróm majú väčšiu pravdepodobnosť nielen koarktácie aorty, ale aj iných vrodených chýb, ako je bikuspidálna aortálna chlopňa, čo je chyba srdcových chlopní.

Príčina samotnej `(CoA)` bez iných srdcových chýb

Hlavnou príčinou izolovanej CoA je abnormálne uzavretie malej krvnej cievy nazývanej ductus arteriosus počas vývoja plodu. Ductus arteriosus je malá krvná cieva, ktorá spája fetálnu aortu s pľúcnou tepnou. Pľúca nefungujú, kým je dieťa v maternici, takže táto trubica pomáha dieťaťu získať krv bohatú na kyslík, ktorú potrebuje.

Po narodení dieťaťa začnú pľúca fungovať. Keďže tento „ductus arteriosus“ už nie je potrebný, začne sa v priebehu niekoľkých dní sám uzatvárať. Keď sa však uzavrie, časť tkaniva v tomto kanáli sa môže zlúčiť s tkanivom „aorty“. V takom prípade, keď je „ductus arteriosus“ nútený uzavrieť, môže sa zúžiť (koarktácia) aj aorta.

Aké komplikácie môžu nastať v dôsledku tohto stavu?

Ak sa tento stav (koarktácia aorty) dlhodobo nelieči, môžu sa vyskytnúť komplikácie, ako napríklad:

• Vysoký krvný tlak (hypertenzia) v celom tele.
• Srdcový sval sa stáva hrubším ako normálne (hypertrofia ľavej komory).
• K hromadeniu plaku v koronárnych artériách, ktoré zásobujú srdce krvou, dochádza skôr ako zvyčajne – toto sa nazýva ochorenie koronárnych artérií.
• Abnormálne vydutie (aneuryzma) alebo natrhnutie (disekcia) v aorte.
• Mozgová aneuryzma (vydutie krvnej cievy v mozgu).
• Srdcové zlyhanie je stav, pri ktorom srdce nie je schopné správne pumpovať krv.

Tento stav „(CoA)“ je najnebezpečnejší, ak sa nerozpozná a nelieči. Preto je veľmi dôležité rozpoznať ho čo najskôr, v ranom veku, a podstúpiť potrebnú liečbu a pravidelné kontroly (monitorovanie).

Ako to lekári diagnostikujú? (Diagnóza)

Pediatrickí kardiológovia zvyčajne diagnostikujú tento stav (koarktáciu aorty) v dojčenskom alebo ranom detstve. Rýchlosť diagnostiky závisí od závažnosti príznakov.

Deti s miernejšími príznakmi sa rozpoznávajú už v priebehu niekoľkých dní od narodenia. Deti s miernejšími alebo žiadnymi príznakmi sa však nemusia rozpoznať, kým nie sú staršie a nevyvinie sa u nich vysoký krvný tlak. Je veľmi zriedkavé, aby sa to rozpoznávalo v dospelosti.

Tento stav sa často diagnostikuje u dojčiat a malých detí kvôli určitým podozrivým znakom (varovným signálom) pozorovaným počas fyzického vyšetrenia. Medzi takéto znaky patria:

• Dieťa má vysoký krvný tlak v rukách a hornej časti tela, ale nízky krvný tlak v nohách a dolnej časti tela.
• Existuje rozdiel medzi pulznou frekvenciou na krku a pulznou frekvenciou v slabinách.
• Keď lekár priloží stetoskop na chrbát dieťaťa a počúva, počuje charakteristický, drsný zvuk vychádzajúci zo srdca („drsný srdcový šelest“) .

U niektorých novorodencov je choroba diagnostikovaná ešte predtým, ako sa u nich prejavia príznaky. Ako to zistíte? Test nazývaný „pulzná oxymetria“, ktorý meria hladinu kyslíka v krvi, ukazuje, že hladina kyslíka je nízka. Nízka hladina kyslíka môže byť príznakom závažnej vrodenej srdcovej choroby, preto sú tieto deti testované, aby sa zistilo, čo presne je v neporiadku.

Na potvrdenie tohto stavu „(CoA)“ lekári zvyčajne používajú „(echokardiogram)“, sken srdca alebo „(echo)“. Môžu tiež vykonať testy ako „(CT vyšetrenie)“ alebo „(MRI vyšetrenie)“, aby sa dozvedeli viac o tvare a štruktúre aorty dieťaťa.

Sú s „koarktáciou aorty“ spojené aj iné srdcové ochorenia?

Áno, u detí s CoA možno diagnostikovať aj iné srdcové ochorenia. Napríklad 45 % až 75 % ľudí s CoA má aj ochorenie nazývané bikuspidálna aortálna chlopňa. To znamená, že chlopňa, ktorá vedie krv zo srdca do aorty, má iba dva cípy namiesto troch, ktoré by normálne mala mať.

Nielen to, ale „(CoA)“ môže byť sprevádzaný aj nasledujúcimi situáciami:

• Diera v srdci – to sa nazýva „(defekt predsieňového septa)“ alebo „(defekt komorového septa)“.
• Krvná cieva, ktorá bola prítomná počas fetálneho života („ductus arteriosus“), zostáva otvorená dlhšie, ako sa očakáva – toto sa nazýva „patent ductus arteriosus“.
• Hypoplázia aortálneho oblúka alebo syndróm hypoplastického ľavého srdca.
• Tuhosť srdcovej chlopne – teda stenóza aortálnej chlopne alebo stenóza mitrálnej chlopne.

Kardiochirurgovia skúmajú všetky tieto veci v srdci vášho dieťaťa a vytvárajú liečebný plán, ktorý je preň špecifický. To znamená, že liečba dieťaťa s viacerými srdcovými chybami môže byť o niečo komplikovanejšia ako liečba dieťaťa len s jednou CoA.

Aké sú na to liečebné postupy?

Možnosti liečby závisia od veku vášho dieťaťa, rozsahu zúženia aorty a od toho, či má iné srdcové chyby. Chirurgický zákrok je najlepší spôsob liečby koagulopatie u dojčiat a malých detí. U starších detí, ak je zúženie menej závažné, môže byť vhodná srdcová katetrizácia, menej invazívny zákrok ako chirurgický zákrok. Používa sa aj u detí a dospelých, u ktorých sa zúženie po predchádzajúcej liečbe opäť objavilo.

Chirurgia

Na nápravu tohto stavu „(CoA)“ sa vykonáva niekoľko hlavných typov chirurgických zákrokov:

• Resekcia s anastomózou koniec-konec: Ak je koarktácia relatívne malá, chirurg môže resekovať zablokovanú časť aorty dieťaťa a znovu spojiť zostávajúce konce.
• Resekcia s predĺženou anastomózou koniec-konec:Ak je aortálny oblúk dieťaťa tiež zablokovaný, chirurg môže vyrezať zablokovanú časť aorty a pripojiť spodnú časť zostupnej aorty k dlhému rezu v aortálnom oblúku. Toto je najlepšia možnosť, keď má dieťa transverzálnu hypopláziu aortálneho oblúka a koarktáciu aorty.

Deti, ktoré po narodení vykazujú závažné príznaky, môžu tiež potrebovať pred operáciou podať lieky. Napríklad:

• Na udržanie otvoreného ductus arteriosus dieťaťa sa môže podať liek nazývaný „(prostaglandín (PGE-1))“. To umožní dieťaťu prijímať potrebný kyslík a udrží ho v stabilnom stave, kým nebude pripravené na operáciu.
• Môžete tiež podať dieťaťu liek, ktorý pomôže jeho srdcu pumpovať krv.

Srdcová katetrizácia

Ak má vaše dieťa zmenšené zúženie aorty alebo ak sa zúženie po operácii opäť objavilo, lekár môže navrhnúť liečbu, ako napríklad:

• Balónová angioplastika: Chirurg použije malý balónik na rozšírenie zúženej časti aorty dieťaťa.
• Balóniková angioplastika so zavedením stentu: Zatiaľ čo chirurg rozširuje aortu dieťaťa, vloží aj malú hadičku nazývanú stent, aby zabránil jej opätovnému upchatiu.

Kedy by som mal/a vziať dieťa k lekárovi? (Opakované vyšetrenia)

Lekársky tím vášho dieťaťa vám povie, kedy ho máte priviesť k vyšetreniu. Počas celého života bude vaše dieťa potrebovať následné vyšetrenia u špecialistu na vrodené srdcové chyby. Tento špecialista bude:

• Pravidelne sledujte krvný tlak dieťaťa.
• Vykonávanie zobrazovacích vyšetrení v pravidelných intervaloch na kontrolu funkcie srdca dieťaťa a na zistenie príznakov komplikácií.
• Poskytovanie rád ohľadom zdravého stravovania a cvičenia pre srdce.
• Predpisovanie liekov a zmena ich dávkovania podľa potreby.

Ako dlho môže niekto s týmto ochorením žiť?

Vďaka pokročilým diagnostickým a liečebným metódam sa ľudia s koarktáciou aorty môžu dožiť najmenej 60 rokov. V minulosti bola priemerná dĺžka života ľudí s týmto ochorením približne 35 rokov. Takže to je naozaj dobrá správa.

Ak má vaše dieťa koarktáciu aorty, možno vás zaujíma, prečo sa to stalo. Nie vždy vieme presne určiť príčinu vrodenej srdcovej chyby. Vieme však, že včasná detekcia a liečba môžu výrazne znížiť dopad tohto stavu na život dieťaťa.

Lekársky tím je vždy pripravený pomôcť vášmu dieťaťu. Je pripravený odpovedať na všetky vaše otázky a pomôcť vám pochopiť, ako táto diagnóza „(CoA)“ ovplyvní vaše dieťa. Môže byť pre vás tiež užitočné porozprávať sa s inými rodičmi detí s týmto typom srdcového ochorenia.

Dôležité veci, ktoré treba mať na pamäti (Správa na zapamätanie)

Dúfam, že teraz už máte aspoň trochu pochopenie stavu, o ktorom sme diskutovali, nazývaného „koarktácia aorty“. Tu je niekoľko najdôležitejších vecí, ktoré si treba zapamätať:

• Ide o vrodenú srdcovú chybu ; upchatie hlavnej tepny, ktorá prenáša krv zo srdca do tela.
• Príznaky sa môžu objaviť v dojčenskom veku alebo sa môžu objaviť neskôr. Ak u svojho dieťaťa spozorujete nadmernú ospalosť, ťažkosti s dýchaním alebo neochotu dojčiť, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.
• Včasná diagnostika a liečba ochorenia dáva dieťaťu väčšiu šancu žiť normálny a zdravý život.
• Tento stav sa dá úspešne zvládnuť chirurgickým zákrokom a inými liečebnými postupmi.
• Celoživotný špecializovaný lekársky dohľad je nevyhnutný aj po liečbe.

Nebojte sa. Lekárska veda je dnes veľmi pokročilá. Existujú skúsení lekári, ktorí dokážu vášmu dieťaťu poskytnúť najlepšiu liečbu. Najdôležitejšie je, aby ste si to uvedomovali, venovali pozornosť zmenám u vášho dieťaťa a včas vyhľadali lekársku pomoc.

Koarktácia aorty, srdcové choroby, pediatria, vrodená srdcová chyba, aortálna stenóza, zdravie detí, krvný tlak