Žltne telo vášho malého bábätka? Mohlo by ísť o biliárnu atréziu?

Keď sa pozeráte na svoje novorodené dieťa, všimli ste si niekedy, že jeho telo je trochu žlté? Väčšina novorodencov zvyčajne v prvom týždni alebo dvoch pociťuje miernu žltačku, ktorá zvyčajne po niekoľkých dňoch zmizne. Premýšľali ste však niekedy nad farbou stolice vášho dieťaťa? Niekedy vyzerá bledo alebo sivo? Ak vidíte obe tieto veci naraz, nenechajte sa oklamať a nemyslite si, že je to normálne. Môže to byť totiž príznak vážneho ochorenia nazývaného biliárna atrézia, o ktorej dnes hovoríme.

Jednoducho povedané, čo je biliárna atrézia?

Predstavte si pečeň v našom tele ako malú továreň. Táto továreň produkuje tekutinu nazývanú „žlč“ ako odpadový produkt. Táto žlč putuje z pečene veľmi jemným systémom rúrok (žlčovodov) a končí v našom tenkom čreve. Žlč má dve hlavné funkcie. Jednou je pomôcť odstraňovať nežiaduce odpadové produkty z tela. Druhou je pomôcť stráviť jedlo, ktoré jeme, najmä tuky, a vstrebávať živiny, ktoré naše telo potrebuje.

Biliárna atrézia je stav, pri ktorom je jemná trubica, ktorá vedie žlč, pri narodení zablokovaná alebo nie je správne vytvorená. To znamená, že žlč produkovaná v pečeni sa nemá ako dostať von a namiesto toho sa uviazne vo vnútri pečene. Je to ako zablokovanie všetkých ciest na odstraňovanie odpadu v meste. Všetok odpad sa hromadí vo vnútri mesta a celé mesto je zničené. Keď sa žlč uviazne vo vnútri pečene, začne ju vážne poškodzovať.

Ide o vážny stav, ktorý postihuje malé deti v prvých mesiacoch ich života. Ak sa rýchlo nelieči, môže spôsobiť vážne poškodenie pečene a dokonca aj zlyhanie pečene.

Aké sú hlavné príznaky biliárnej atrézie?

Tieto príznaky sa zvyčajne začnú objavovať v priebehu niekoľkých týždňov po narodení dieťaťa. Ako rodičia by ste si mali dávať na to veľký pozor.

Ďalšie príznaky, ktoré sa objavujú v priebehu času

Keď má vaše dieťa približne 6 až 10 týždňov, môžu sa objaviť aj tieto príznaky:

• Svrbenie kože: Hromadenie žlče v tele môže spôsobiť silné svrbenie kože.
• Častý plač a podráždenosť: Kvôli fyzickému nepohodliu môže byť dieťa podráždené a často plakať.
• Neprospievanie: Bez žlče sa potrava správne netrávi, takže telo nevstrebáva živiny. V dôsledku toho dieťa správne nepriberá na váhe.
• Opuch brucha: Pečeň je poškodená a brucho sa začína plniť tekutinou, čo spôsobuje jeho vyčnievanie a opuch.

Prečo dochádza k biliárnej atrézii?

Mnohí rodičia si kladú otázky typu: „Prečo sa to stalo nášmu dieťaťu?“ „Urobili sme niečo zle?“ Výskumníci si stále nie sú 100% istí, čo to spôsobuje.

Hlavná myšlienka je však taká, že tento stav je spôsobený somatickou genetickou mutáciou, ktorá vzniká počas tvorby žlčovodov, zatiaľ čo sa dieťa vyvíja v matkinom lone. Dôležité je, že sa nededí z rodičov na dieťa. Tento stav tiež nie je spôsobený ničím, čo ste urobili alebo povedali počas tehotenstva. Takže sa tým netrápte ani sa neobviňujte.

Aké komplikácie sa môžu vyskytnúť, ak sa neliečia?

Biliárna atrézia je stav, ktorý si vyžaduje okamžitú liečbu. Odklad liečby môže viesť k vážnym komplikáciám.

• Trvalé poškodenie pečene (cirhóza):Neustále zadržiavanie žlče spôsobuje odumieranie pečeňových buniek, poškodzuje pečeň a stáva sa kameňom. To môže viesť k úplnej strate funkcie pečene.
• Portálna hypertenzia: Keď je pečeň poškodená, prietok krvi cez ňu je zablokovaný, čo spôsobuje vysoký krvný tlak v žilách, ktoré privádzajú krv do pečene.
• Ascites: V brušnej dutine sa začína hromadiť tekutina v dôsledku zlyhania pečene a portálnej hypertenzie.
• Hepatomegália: Pečeň opuchne a zväčší sa v dôsledku hromadenia žlče a jej poškodenia.
• Pažerákové varixy: Portálna hypertenzia môže spôsobiť opuch a prasknutie žíl v pažeráku. To môže spôsobiť vážne vnútorné krvácanie, ktoré môže byť život ohrozujúce.

Všetky tieto faktory môžu viesť k zlyhaniu pečene. Ak však príznaky rozpoznáte včas, navštívite lekára a začnete s liečbou, mnohým z týchto komplikácií sa dá predísť.

Ako diagnostikovať ochorenie? (Diagnóza)

Ak má vaše dieťa žltačku dlhšie ako dva týždne alebo ak máte podozrenie, že má bledú stolicu, okamžite vyhľadajte pediatra. Lekár vaše dieťa najskôr vyšetrí.

• Kontroluje sa žltnutie pokožky a očí.
• Ručne skontrolujú, či je žalúdok opuchnutý alebo či je pečeň zväčšená.

Potom sa predpíše niekoľko testov na potvrdenie ochorenia.

Metóda liečby: Kasaiho procedúra

Hlavnou a prvolíniovou liečbou biliárnej atrézie je Kasaiho zákrok . Toto nie je ochorenie, ktoré sa dá vyliečiť liekmi.

Jednoducho povedané, pri tejto operácii chirurg odstráni upchatý žlčovod, odoberie malú časť tenkého čreva dieťaťa a pripojí ju priamo k pečeni. Je to ako keby odstránil prerušenú cestu a na jej mieste vytvoril úplne nový „bypass“. Touto novou cestou začne žlč produkovaná v pečeni prúdiť priamo do čreva.

Po operácii žltačka dieťaťa postupne ustúpi, farba stolice sa vráti do normálu a hmotnosť dieťaťa sa začne zvyšovať so zlepšením trávenia.

Je však Kasaiho operácia trvalým riešením?

Vo väčšine prípadov nie je operácia Kasai celoživotným riešením. Pretože už pred operáciou môže byť pečeň poškodená. Toto poškodenie sa môže časom postupne zvyšovať.

Mnoho detí, ktoré podstúpili operáciu Kasai, bude v detstve alebo dospievaní potrebovať transplantáciu pečene . Toho sa však netreba báť. Dnes sú transplantácie pečene veľmi úspešné. Vďaka tomu má dieťa možnosť žiť úplne zdravý a dlhodobý život.

Ako sa vy, ako rodičia, staráte o svoje dieťa?

Keď zistíte, že vaše dieťa má biliárnu atréziu, môžete mať pocit, akoby sa vám celý svet obrátil hore nohami. Je to veľmi ťažké obdobie. Ale nie ste sami. Lekársky tím vám všetko vysvetlí a pomôže vám.

• Špeciálna výživa: Aby sa zabezpečilo, že dieťa dostáva správnu výživu, lekár mu poskytne špeciálne výživové doplnky, vitamíny a ďalšie výživové doplnky.
• Dlhodobé lekárske sledovanie: Dieťa musí byť v plánovaných termínoch brané na kliniku. Lekár bude pravidelne kontrolovať rast dieťaťa a funkciu pečene.
• Príznaky, na ktoré si treba dať pozor po operácii: Keď si po cisárskom reze prinesiete dieťa domov, všímajte si tieto príznaky.
• Horúčka
• Ak telo opäť zožltne (žltačka)
• Ak stolica opäť zbledne alebo moč stmavne

Ak niečo také uvidíte, okamžite zavolajte svojmu lekárovi.

• Zamyslite sa aj nad sebou: Z toho všetkého sa budete cítiť veľmi unavení, psychicky aj fyzicky. Požiadajte o pomoc rodinu a priateľov. Nájdite si čas na odpočinok a spánok. Rozhovor s inými rodičmi, ktorí majú dieťa, bude pre vás tiež veľkým zdrojom sily.