Dozvieme sa viac o Buddovom-Chiariho syndróme, čo je závažný stav, pri ktorom dochádza k upchatiu krvných ciev v pečeni.

Pečeň je jedným z najdôležitejších orgánov v našom tele. Ako veľká továreň, aj pečeň má rozsiahly systém ciev, ktoré odstraňujú nečistoty z krvi. Predstavte si, čo sa stane, ak sa jedna alebo viacero z týchto ciev zablokuje alebo zúži? V medicíne ide o zriedkavý, ale veľmi závažný stav spôsobený zablokovaním žíl, ktoré odvádzajú krv z pečene . Je veľmi dôležité si to uvedomovať. Povedzme si to jednoducho.

Jednoducho povedané, čo je Budd-Chiariho syndróm?

Najlepší spôsob, ako to pochopiť, je predstaviť si, čo sa stane, keď sa v našej domácnosti upchá odtok. Rovnako ako sa upchaté potrubie naplní vodou, keď sa upchajú pečeňové žily, krv sa začne hromadiť v pečeni. Môže to byť spôsobené krvnou zrazeninou, opuchom vo vnútri žily alebo tlakom zvonku.

Keď sa krv takto hromadí, pečeň opuchne a zväčší sa. Nielen to, ale v dôsledku tohto tlaku sa môže zväčšiť aj slezina. Ak tento stav pretrváva, pravdepodobne sa vyskytne niekoľko ďalších závažných vedľajších účinkov.

• Portálna hypertenzia: Nadmerný tlak v hlavnej žile, ktorá privádza krv do pečene („portálna žila“).
• Kŕčové žily: V dôsledku tohto vysokého tlaku sa krvné cievy v miestach, ako je pažerák a žalúdok, zväčšujú a môžu prasknúť a krvácať.
• Ascites: Stav, pri ktorom tekutina podobná vode vypĺňa brušnú dutinu a spôsobuje jej opuch. Nazývame to „ascites“.
• Cirhóza: Dlhodobé poškodenie pečene, ktoré vedie k odumieraniu pečeňových buniek a zjazveniu pečene. Ide o vážny stav, ktorý sa nedá zvrátiť.

Existujú rôzne typy tejto choroby?

Áno, možno ho rozdeliť na niekoľko hlavných typov na základe rýchlosti a závažnosti príznakov. Existujú tiež dva typy na základe základnej príčiny.

V závislosti od príčiny existujú dva hlavné typy:

1. Primárny Budd-Chiariho syndróm: V tomto prípade je problém v samotnej cieve. Môže to byť spôsobené krvnou zrazeninou (trombom) alebo opuchom vo vnútri žily.

2. Sekundárny Budd-Chiariho syndróm: V tomto prípade problém pochádza zvonku cievy. Napríklad rakovinový alebo nerakovinový nádor v blízkosti pečene môže spôsobiť upchatie cievy.

Aké sú príznaky tohto ochorenia?

Príznaky tohto ochorenia sa môžu u jednotlivých osôb líšiť. Líšia sa aj v závislosti od typu ochorenia. Existuje však niekoľko bežných príznakov, ktoré možno pozorovať.

Prečo sa vyskytuje Budd-Chiariho syndróm? Aké sú príčiny?

Často je to spôsobené zdravotným stavom, ktorý zvyšuje tendenciu tela tvoriť krvné zrazeniny.

• Ochorenia krvi (myeloproliferatívne neoplazmy – MPN): Ide o zriedkavé typy rakoviny krvi. Spôsobujú, že telo produkuje priveľa krviniek, čím zvyšuje riziko vzniku krvných zrazenín.
• Hyperkoagulačné poruchy: Stavy, pri ktorých sa krv zráža príliš rýchlo v dôsledku genetických príčin alebo iných ochorení. Napríklad stavy ako nedostatok „proteínu C“ alebo „S“, „syndróm antifosfolipidových protilátok“.
• Nádory pečene alebo obličiek: Rakovinové alebo benígne nádory môžu spôsobiť stlačenie krvných ciev zvonku.
• Tehotenstvo: Ženy majú počas tehotenstva prirodzene o niečo vyššie riziko vzniku krvných zrazenín.
• Antikoncepčné tabletky: Užívanie niektorých typov antikoncepčných tabletiek môže tiež zvýšiť riziko vzniku krvných zrazenín.
• Iné choroby: Môže to spôsobiť aj choroby ako „kosáčikovitá anémia“ a „zápalové ochorenie čriev (IBD)“.

Niekedy sa však vyskytnú prípady, keď sa nedá nájsť presná príčina . Nazývame to „idiopatické“.

Ako to lekár zistí?

Keď navštívite lekára, pozorne si vypočuje vaše príznaky, vyšetrí vás a potom nariadi niekoľko testov na potvrdenie diagnózy.

1. Krvné testy: Tieto pomáhajú kontrolovať hladiny pečeňových enzýmov a určiť, či existuje riziko vzniku krvných zrazenín.

2. Zobrazovacie testy:

• Dopplerovské ultrazvukové vyšetrenie: Toto je prvé, najjednoduchšie a najdôležitejšie vyšetrenie. Využíva zvukové vlny na sledovanie prietoku krvi v cievach pečene. To môže poskytnúť dobrú predstavu o tom, či došlo k upchatiu.
• CT vyšetrenie alebo MRI vyšetrenie: Tieto typy vyšetrení dokážu získať jasnejšie snímky pečene a okolitých orgánov. Niekedy sa do tela môže vstreknúť špeciálna tekutina („kontrastná látka“), aby boli cievy viditeľnejšie.
• Venografia (venogram): Tento test sa vykonáva, ak iné vyšetrenia nie sú presvedčivé. Pri tomto teste sa do krvnej cievy vstrekne špeciálna tekutina a zhotovia sa röntgenové snímky na sledovanie prietoku krvi.

3. Biopsia pečene: Aby sa presne určilo, aké poškodenie bolo spôsobené pečeni a či sa vyvinula cirhóza, odoberie sa veľmi malý kúsok pečene pomocou malej ihly a vyšetrí sa pod mikroskopom.

Aké sú na to liečebné postupy?

Liečba má dva hlavné ciele. Jedným je znovu otvoriť zablokovanú cievu alebo vytvoriť alternatívnu cestu pre prietok krvi. Druhým je liečiť základnú príčinu.

Liečba liekmi

Spočiatku sa podávajú lieky, ako sú antikoagulanciá (lieky na riedenie krvi ), na rozpustenie krvných zrazenín a zabránenie tvorbe nových zrazenín. Napríklad lieky ako heparín alebo warfarín.

Špeciálne nechirurgické liečby

Ak samotné lieky nedokážu stav zvládnuť, existuje niekoľko liečebných metód, ktoré vykonávajú špecializovaní lekári.

• Transjugulárny intrahepatický portosystémový shunt (TIPS): Ide o o niečo zložitejší zákrok. Jednoducho povedané, vytvára sa pri ňom „bypass“ vo vnútri pečene. Medzi vysokotlakovú portálnu žilu a pečeňovú žilu sa vloží malá trubica (stent), ktorá odvádza krv z pečene. Vytvorí sa tak nová cesta pre tok krvi bez jej upchatia.
• Perkutánna transluminálna angioplastika: Ide o nafúknutie zablokovanej alebo zúženej cievy balónikom. Niekedy sa zavedie malá sieťovitá trubica („stent“), aby sa zabránilo opätovnému zúženiu cievy.

Transplantácia pečene

Ak všetky ostatné liečebné postupy zlyhajú, alebo ak pečeň úplne zlyhala (zlyhanie pečene) alebo sa vyvinula cirhóza, poslednou možnosťou je transplantácia zdravej pečene.

Aká je budúcnosť s touto chorobou?

Prognóza závisí od viacerých faktorov. Dôležité je, ako skoro sa ochorenie zistí, aký je rozsah poškodenia a ako dobre reaguje na liečbu.

Ak sa pacient s úplnou blokádou ciev nelieči, môže zomrieť na zlyhanie pečene do približne troch rokov. Avšak so správnou liečbou, najmä transplantáciou pečene, sa zvyčajne môžete dožiť dlhého života. Preto najlepšie informácie o tom získate od svojho lekára. Vysvetlí vám to presne podľa vašej situácie.