Vedeli ste o tejto chorobe, ktorá postihuje pľúca aj obličky súčasne? Poďme sa porozprávať o Goodpastureovom syndróme!

Mávate niekedy pretrvávajúci kašeľ? Má tento kašeľ niekedy trochu krvi? Alebo máte pocit, že máte problémy s dýchaním, alebo ste len unavení a máte zníženú tvorbu moču? Môžu to byť príznaky niečoho vážneho. Dnes si povieme o jednom takomto zriedkavom stave, o ktorom by ste si však mali byť vedomí.

Čo je Goodpastureov syndróm?

Jednoducho povedané, Goodpastureov syndróm je zriedkavé, ale potenciálne život ohrozujúce autoimunitné ochorenie . „Autoimunitný“ znamená, že obranný systém nášho tela, imunitný systém, omylom začne útočiť na naše vlastné zdravé bunky a tkanivá.

Pri tomto ochorení náš imunitný systém napáda proteín nazývaný kolagén. Kolagén je ako stavebný kameň v našom tele. Kolagén pomáha udržiavať silnú pokožku, svaly, šľachy, väzy a kosti.

Takže, ak máte Goodpastureov syndróm, niektoré z bielkovín, ktoré si vaše telo vytvára, nazývame ich protilátky, sa viažu na kolagén v pľúcach a obličkách. Keď sa to stane, v týchto oblastiach začne zápal a tkanivo sa začne pomaly rozpadať. Ak sa to nelieči, môže to viesť k závažnému zápalu obličiek (glomerulonefritída), ktorý môže viesť k zlyhaniu obličiek. Môžete tiež začať silne krvácať z pľúc (pľúcne krvácanie). V mnohých prípadoch je hlavnou príčinou úmrtia na toto ochorenie krvácanie z pľúc.

Iný názov pre toto je:

• Ochorenie proti glomerulárnej bazálnej membráne (anti-GBM)
• Goodpastureova choroba

Aké je to bežné?

Ide o veľmi zriedkavé ochorenie. Podľa lekárov sa ročne hlási iba jeden až dva nové prípady tohto ochorenia na každých 100 000 ľudí. Takže si viete predstaviť, aké je to zriedkavé.

Aké sú príznaky?

Goodpastureov syndróm je „pľúcno-renálne“ ochorenie. To znamená, že sú súčasne postihnuté pľúca aj obličky. Často sa prvé príznaky týkajú pľúc. Sú to:

• Ťažkosti s dýchaním (dyspnoe): Nielen pri výstupe po schodoch, ale aj v pokoji.
• Bolesť na hrudníku : Bolesť na hrudníku pri dýchaní alebo kašľaní.
• Kašeľ : Pretrvávajúci, niekedy bolestivý kašeľ.
• Pri dýchaní sa z hrudníka ozýva hluk : Môže to byť bublavý zvuk, akoby sa niečo zaseklo v hrudníku.
• Cítim sa veľmi unavený/á.„(únava)“: Pocit takej slabosti, že nedokážete nič urobiť.
• Krvácanie z nosa (epistaxa).
• Vykašliavanie krvi : Toto je príznak, ktorý mnohých ľudí desí a vyžaduje si okamžitú lekársku pomoc.
• Bledosť : Koža zbledne kvôli nedostatku krvi.

Príznaky súvisiace s obličkami sa môžu objaviť aj neskôr. Patria sem:

• Zníženie počtu červených krviniek v krvi, teda anémia .
• Krv v moči (hematúria): Moč môže sčervenať alebo stmaviť.
• Menší výdaj moču ako zvyčajne.
• Vysoký krvný tlak .
• Nevoľnosť a vracanie : Môže sa to vyskytnúť aj pri strate chuti do jedla.

Čo to spôsobuje?

Goodpastureov syndróm sa vyskytuje, keď protilátky produkované naším imunitným systémom napádajú kolagén v glomerulárnej bazálnej membráne (GBM) v obličkách. Táto GBM je súčasťou glomerulov, malých jednotiek filtrujúcich krv v našich obličkách. Tieto protilátky tiež napádajú kolagén vo vzduchových vakoch v pľúcach. To spôsobuje zničenie pľúcneho tkaniva, spôsobuje krvácanie a sťažuje dýchanie.

Zatiaľ nie je presne známe, prečo imunitný systém napáda vlastný kolagén. Je možné, že na tomto stave sa podieľajú faktory prostredia a naše gény. Štúdie zistili, že ľudia s týmto ochorením majú silnú súvislosť s genetickým markerom nazývaným ľudský leukocytový antigén (HLA) DR15. Ide o proteín, ktorý pomáha imunitnému systému rozlišovať medzi vlastnými tkanivami a cudzími látkami.

Niekedy sa toto ochorenie môže objaviť po infekcii, ako je prechladnutie alebo chrípka. Tiež:

• Ak fajčíte .
• Ak vdychujete drogy ako kokaín .
• Riziko vzniku tohto ochorenia je vyššie, ak ste vystavení kovovému prachu alebo uhľovodíkovým chemikáliám, ako je metán a propán.

Koho sa to najviac dotýka?

Goodpastureov syndróm sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, ale najčastejšie sa vyskytuje u mladších ľudí vo veku od desiatich do tridsiatich rokov a potom u ľudí vo veku 60 až 70 rokov.

Ako sa stanovuje diagnóza?

Keď navštívite lekára, opýta sa vás na vaše príznaky a vykoná fyzické vyšetrenie. Okrem toho vám môže urobiť aj nasledujúce testy na potvrdenie Goodpastureovho syndrómu:

• Krvné testy : Tieto testy kontrolujú vašu odhadovanú rýchlosť glomerulárnej filtrácie (eGFR), ktorá meria, ako dobre fungujú vaše obličky.
• Testy močuAnalýza moču: Táto analýza kontroluje prítomnosť krvi v moči alebo vysokú hladinu bielkovín (proteinúria).
• Zobrazovacie testy : Na kontrolu poškodenia pľúc sa vykoná röntgen hrudníka alebo CT vyšetrenie.
• Bronchoskopia : Pri tomto postupe lekár vloží tenkú, dlhú trubicu (bronchoskop) s kamerou a svetlom pripojeným cez nos alebo ústa, aby skontroloval poškodenie v pľúcach.
• Biopsia obličiek : Pri tomto vyšetrení sa z obličky odoberie malý kúsok tkaniva a vyšetrí sa pod mikroskopom, aby sa potvrdilo, či je prítomné ochorenie obličiek.

Dá sa Goodpastureov syndróm vyliečiť?

Áno, toto sa dá vyliečiť, ak sa ochorenie správne diagnostikuje a liečba sa začne rýchlo.

Ako sa to lieči?

Liečba Goodpastureovho syndrómu sa líši v závislosti od závažnosti ochorenia. Ak stav nie je príliš závažný, lekári môžu predpísať lieky, ako napríklad:

• Kortikosteroidy : Napríklad lieky ako prednizón. Tieto pomáhajú zastaviť krvácanie v pľúcach.
• Imunosupresívne lieky : Lieky ako cyklofosfamid. Tieto zabraňujú imunitnému systému útočiť na vlastné tkanivá.
• Lieky na zníženie krvného tlaku (antihypertenzíva): Tieto pomáhajú kontrolovať krvný tlak a znižovať poškodenie obličiek.

Okrem toho lekári používajú aj liečbu nazývanú plazmaferéza . Pri nej sa pomocou ihly odoberá krv zo žily v ruke, čím sa od krvných buniek oddelí tekutá časť krvi, nazývaná plazma. V tejto plazme sa nachádzajú škodlivé protilátky proti GBM. Plazma sa potom odstráni a plazma od zdravého človeka sa pridá späť k vašim krvným bunkám a podá vám späť. Jednoducho povedané, odstraňuje z vášho tela škodlivé protilátky.

Ako dlho trvá zotavenie po liečbe?

Budete musieť užívať imunosupresívne lieky približne 6 až 12 mesiacov. V mnohých prípadoch budete možno musieť podstupovať plazmaferézu každý deň počas niekoľkých týždňov.

Čo sa stane ďalej?

Ak sa Goodpastureov syndróm nelieči, môže viesť k život ohrozujúcemu krvácaniu z pľúc a zlyhaniu obličiek. Ak sa však ochorenie rozpozná včas a začne sa s liečbou, výsledok je zvyčajne dobrý. Vaše telo produkuje tieto škodlivé protilátky iba krátky čas – od niekoľkých týždňov do približne dvoch rokov. Recidívy alebo recidívy sú veľmi zriedkavé.

Najzávažnejšou komplikáciou je zlyhanie obličiek. Ak k nemu dôjde, na filtrovanie krvi je potrebná dialýza .Transplantácia obličky je nevyhnutná.

Čo mám povedať o svojom živote?

Približne 80 % ľudí s Goodpastureovým syndrómom má päťročnú mieru prežitia 80 %. To platí, ak je ochorenie diagnostikované včas a správne liečené.

Dá sa tomu zabrániť?

Úplne tomu zabrániť nemusí byť možné. Riziko však môžete znížiť vyhýbaním sa určitým veciam:

• Uhľovodíky, čo znamená veci ako metán, propán, benzín, petrolej a decht.
• Kovový prach.
• Kokaín.
• Produkty na farbenie vlasov.

Ako sa môžem o seba postarať?

Ak máte Goodpastureov syndróm, je dobré urobiť tieto veci:

• Úplne prestaňte fajčiť. Vyhýbajte sa pobytu na miestach, kde fajčia iní ľudia (t. j. vyhýbajte sa vystaveniu „pasívnemu fajčeniu“).
• Venujte sa fyzickej aktivite aspoň 30 minút každý deň.
• Snažte sa znížiť stres .

Kedy by som mal navštíviť lekára?

Ak vykašliavate krv, máte ťažkosti s dýchaním, znižujete močenie alebo máte ktorýkoľvek z ďalších vyššie uvedených príznakov, okamžite vyhľadajte lekára. Včasné odhalenie výrazne zvyšuje vaše šance na uzdravenie. Ak sa nelieči, môže spôsobiť trvalé poškodenie obličiek a dokonca aj smrteľné problémy s pľúcami.

Aké otázky by ste mali položiť lekárovi?

Keď navštívite lekára, môžete sa opýtať tieto otázky:

• Ako zistím, či mám Goodpastureov syndróm?
• Aký vážny je môj stav?
• Aké liečebné postupy odporúčate?
• Čo môžem urobiť pre starostlivosť o svoje obličky?
• Mám navštíviť nefrológa alebo pneumológa?
• Môžete mi povedať o nejakej podpornej skupine, ktorá pomáha ľuďom s touto chorobou?

Aké sú tri hlavné znaky (triáda) Goodpastureovho syndrómu?

V medicíne sa „triáda“ vzťahuje na tri hlavné príznaky, ktoré opisujú zdravotný stav. Tri hlavné príznaky Goodpastureovho syndrómu sú:

• Krvácanie z pľúc.
• Rýchly nárast zápalu obličiek.
• Prítomnosť týchto protilátok v tele nazývaných „protilátky proti GBM“.

Toto ochorenie môže byť naozaj znepokojujúce a osamelé, najmä preto, že presná príčina stále nie je známa. Môže narúšať vaše každodenné činnosti a možno budete musieť dokonca zmeniť zamestnanie, ak pracujete s kovovým práškom, benzínom alebo dechtom.

Nakoniec, čo si treba zapamätať

Goodpastureovho syndrómu sa teda treba báť, ale ak príznaky rozpoznáte včas, rýchlo navštívite lekára a začnete s liečbou, môžete dosiahnuť veľmi dobré výsledky. Všímajte si zmeny vo svojom tele. Ak cítite niečo zvláštne, je dôležité vyhľadať lekársku pomoc bez toho, aby ste to považovali za maličkosť. Nie ste sami a lekári vám môžu pomôcť.

Goodpastureov syndróm, ochorenie proti GBM, pľúcne krvácanie, ochorenie obličiek, autoimunitné ochorenia, ťažkosti s dýchaním, krv v moči