Má vaše dieťa problémy s kakaním? Poďme sa porozprávať o Hirschsprungovej chorobe.

Je normálne cítiť úzkosť z maličkostí, rovnako ako z radosti z príchodu novorodenca domov, však? Rodičia sa obzvlášť obávajú o to, ako ich dieťa je, pije, kúpe sa a vyprázdňuje sa (nazývame to „ cikanie “). Takže, ak vaše dieťa nekaká dva dni alebo približne 48 hodín, alebo ak má nezvyčajne opuchnuté a tvrdé bruško, bude to pre vás veľmi dôležité. Dnes hovoríme o ochorení, s ktorým sa niektoré deti rodia, nazývanom Hirschsprungova choroba.

Čo je Hirschsprungova choroba?

Jednoducho povedané, Hirschsprungova choroba je stav, s ktorým sa vaše dieťa narodí (t. j. vrodený stav). Spôsobuje spomalenie alebo úplné zastavenie prechodu stolice v časti hrubého čreva vášho dieťaťa. Lekári to niekedy nazývajú „vrodený megakolón“.

Zamyslite sa nad tým, keď jeme jedlo, musí byť strávené a vylúčené ako odpad. Aby tento proces prebehol správne, svaly v našich črevách sa musia sťahovať a uvoľňovať. Toto je signalizované nervovými bunkami. U dieťaťa s Hirschsprungovou chorobou nie sú nervové bunky na konci hrubého čreva, blízko konečníka, správne vyvinuté. Tieto špeciálne nervové bunky sa nazývajú „bunky nervového hrebeňa“.

Keď teda stolica prechádza črevami dieťaťa a dostane sa do oblasti, kde nervové bunky nefungujú správne, zablokuje sa a nemôže prejsť. Vtedy dochádza k zápche. Ak sa tento stav okamžite nelieči, môže viesť k vážnym komplikáciám . Preto je veľmi dôležité si to uvedomovať.

Aké časté je toto ochorenie?

Hirschsprungova choroba nie je veľmi časté ochorenie. Postihuje približne jedno z 5 000 narodených detí . U chlapcov sa vyskytuje tri až štyrikrát častejšie ako u dievčat.

Aké sú príznaky tohto ochorenia?

Niektoré deti môžu mať pri narodení črevnú nepriechodnosť v dôsledku Hirschsprungovej choroby. Ak vaše dieťa nemalo stolicu do 48 hodín od narodenia , môže to byť hlavný príznak tohto ochorenia. Preto je dôležité si to uvedomovať.

Medzi ďalšie príznaky, ktoré sa môžu vyskytnúť u novorodencov, patria:

• Nadúvanie brucha: Brucho dieťaťa sa môže zdať plné plynu a na dotyk môže byť tvrdé.
• Zápcha: Vyprázdňovanie je veľmi ťažké alebo neprechádza niekoľko dní.
• Zvracanie: Niekedy môžu byť zvratky žlté alebo zelené.
• Hnačka: Niektoré deti môžu mať namiesto zápchy hnačku.
• Strata chuti do jedla a úbytok hmotnosti: Dieťa nemusí chcieť piť mlieko, takže nemusí správne priberať na váhe.
• Spomalenie rastu.

Ak má vaše dieťa jeden alebo viac z týchto príznakov, je najlepšie okamžite vyhľadať lekársku pomoc.

Prečo vzniká Hirschsprungova choroba?

Keď je plod v maternici, bunky neurálnej lišty, o ktorých sme hovorili skôr, rastú z hornej časti tenkého čreva dieťaťa až po konečník. U detí s Hirschsprungovou chorobou však tieto nervové bunky prestanú rásť niekde v hrubom čreve. Lekári stále presne nevedia, prečo sa to deje.

Avšak v menej ako 20 % prípadov sa toto ochorenie dedí z generácie na generáciu v rodinách. To znamená, že je možné, že je spôsobené genetickou mutáciou .

Aké sú rizikové faktory pre rozvoj tohto ochorenia?

Ak má niekto v rodine, napríklad rodič alebo súrodenec, toto ochorenie, existuje určité riziko, že sa vyvinie aj u dieťaťa. Okrem toho sú deti s nasledujúcimi ochoreniami tiež vystavené vyššiemu riziku vzniku Hirschsprungovej choroby:

• Ak máte vrodenú srdcovú chybu .
• Ak máte Downov syndróm .

Aké sú možné komplikácie tohto ochorenia?

Približne u 40 % detí s Hirschsprungovou chorobou sa vyvinie stav nazývaný enterokolitída. Táto choroba spôsobuje zápal a infekciu tenkého a hrubého čreva dieťaťa. Zatiaľ čo u niektorých detí je tento priebeh mierny, u iných môže byť natoľko závažný, že ohrozuje život. Ak sa vyvinie závažná enterokolitída, dieťa môže mať horúčku a náhle silnú hnačku.

Dôležité: Ak sa Hirschsprungova choroba nelieči správne, môže viesť k závažným, život ohrozujúcim stavom, ako napríklad:

>

* Obštrukcia hrubého čreva: Pri tomto stave sa pohyb potravy cez hrubé črevo dieťaťa úplne zastaví.

* Toxický megakolón: Ide o zriedkavý, ale život ohrozujúci stav. Hrubé črevo dieťaťa extrémne opuchne a zväčší sa. Plyny a stolica nemôžu prejsť cez opuchnuté črevo a upchajú sa. To zvyšuje tlak vo vnútri čreva, čo umožňuje baktériám vstúpiť do krvného obehu. To môže viesť k život ohrozujúcim stavom nazývaným „enterokolitída“ a „sepsa“. V závažných prípadoch môže dôjsť k perforácii čreva.

Medzi ďalšie komplikácie, ktoré možno pozorovať, patria:

• Časté mimovoľné vyprázdňovanie čriev.
• Hnačka.
• Horúčka.
• Podvýživa.
• Silná zápcha.
• Nadúvanie brucha.
• Zvracanie.

Preto je veľmi dôležité vyhľadať lekársku pomoc hneď, ako spozorujete príznaky.

Ako sa diagnostikuje Hirschsprungova choroba?

Keď vezmete svoje dieťa k lekárovi, prvá vec, ktorú urobíte, je prehmatanie bruška dieťaťa. Skontroluje opuch, bolesť a upchatie stolice. Potom skontroluje konečník, aby zistil, či sa tam nenahromadila stolica.

Okrem toho môže lekár vykonať jeden alebo viac z týchto testov:

• Röntgen: Röntgen brucha sa môže použiť na kontrolu upchatia čreva.
• Kontrastná klystír: Pri tomto zákroku lekár zavedie cez konečník dieťaťa tenkú hadičku nazývanú katéter. Cez hadičku sa do čreva zavedie bezpečná tekutina nazývaná kontrastná látka. Potom sa urobí röntgenové vyšetrenie, aby sa zistilo, ako sa tekutina pohybuje črevom. To môže pomôcť presne zistiť, či v čreve nie je nejaká blokáda alebo zúženie.
• Biopsia: Toto je najdôležitejší test na potvrdenie diagnózy. Lekár pomocou špeciálneho nástroja odoberie malý kúsok tkaniva z konca hrubého čreva (konečníka) dieťaťa. Patológ potom tkanivo pozrie pod mikroskopom, aby zistil, či sú tam nervové bunky, o ktorých sme hovorili. Tento test nie je pre dieťa bolestivý a nie je potrebná anestézia.

Ako sa lieči a zvláda Hirschsprungova choroba?

Na Hirschsprungovu chorobu neexistuje liek. Na úspešnú liečbu tohto ochorenia však možno použiť chirurgický zákrok. Existujú dva hlavné typy chirurgických zákrokov: zákrok s pretiahnutím a operácia stómie.

Postup pretiahnutia

Toto je najbežnejší a najbežnejší chirurgický zákrok pri Hirschsprungovej chorobe. Pri tomto chirurgickom zákroku chirurg odstráni časť hrubého čreva dieťaťa, ktorej chýbajú nervové bunky, a spojí zdravú časť čreva priamo s konečníkom. Tento chirurgický zákrok sa môže vykonať buď laparoskopicky (cez niekoľko malých rezov), alebo konvenčne. Dieťa sa po tomto zákroku rýchlo zotaví.

Operácia stómie

Niektoré deti môžu potrebovať operáciu stómie pred alebo súčasne s zákrokom pretiahnutia. Môže ísť o kolostómiu (zákrok na hrubom čreve) alebo ileostómiu (zákrok na tenkom čreve).

Pri tomto zákroku chirurgovia pripevnia časť hrubého alebo tenkého čreva na kožu brucha dieťaťa. Namiesto konečníka dieťaťa vychádza stolica otvorom nazývaným „stómia“. Na telo dieťaťa sa pripevní „stomické vrecko“ na zachytávanie stolice. Toto je zvyčajne dočasné. Neskôr sa odstráni pri ďalšej operácii, čím sa dokončí „procedúra pretiahnutia“.

Ďalšie ošetrenia

Okrem chirurgického zákroku môžu byť užitočné aj tieto liečebné postupy:

• Manažment čriev: Metóda, ktorá využíva lieky a/alebo klystíry na udržanie zdravých stolíc u dieťaťa.
• Stimulácia sakrálneho nervu: Chirurg implantuje malé zariadenie do dolnej časti chrbta, ktoré pomáha kontrolovať kontrolu čriev a močového mechúra.
• Biofeedback: Ide o terapeutickú techniku, ktorá nás učí rôznym spôsobom ovládať telesné funkcie, o ktorých si neuvedomujeme, že ich máme, ako napríklad vyprázdňovanie.

Aké sú možné komplikácie alebo vedľajšie účinky po operácii pull-through?

Deti s Hirschsprungovou chorobou sa po „preťahovacej operácii“ zvyčajne rýchlo zotavia. Niektoré deti však môžu mať aj po zotavení nasledujúce problémy:

• Fekálna inkontinencia.
• Zápcha.
• Črevná infekcia (enterokolitída).

Ak sa tieto problémy vyskytnú, s ich zvládnutím vám pomôže chirurg vášho dieťaťa a prípadne gastroenterológ.

Ako rýchlo sa dieťa zotaví po liečbe?

Ak všetko pôjde dobre, dieťa sa začne cítiť oveľa lepšie v priebehu niekoľkých dní po operácii. Pamätajte, že hoci Hirschsprungova choroba sa nedá úplne vyliečiť, operácia môže dosiahnuť veľmi úspešné výsledky.

Aká je situácia po operácii?

Po operácii môžu niektoré deti naďalej trpieť zápchou, inkontinenciou a črevnými infekciami. Avšak s dlhodobým lekárskym dohľadom a správnou liečbou môže väčšina detí žiť normálny život bez ťažkej zápchy a ťažkostí s kontrolou stolice.

Môžem zabrániť Hirschsprungovej chorobe?

Bohužiaľ, nikto nemôže zabrániť Hirschsprungovej chorobe. Ak máte túto chorobu alebo ak ju mal niekto vo vašej rodine, môže byť dobrý nápad navštíviť genetického poradcu predtým, ako si založíte rodinu.

Ako môžem pomôcť svojmu dieťaťu vyrovnať sa s Hirschsprungovou chorobou?

Po operácii existuje niekoľko liečebných postupov, ktoré môžu vášmu dieťaťu pomôcť zvládnuť tento stav:

• Výživové poradenstvo: Môžete sa poradiť s odborníkom na výživu o tom, aké potraviny sú vhodné pre vaše dieťa a čo robiť, aby ste predišli zápche.
• Neustála starostlivosť špecialistov a zdravotných sestier: Dôležitý je dohľad gastroenterológa a zdravotnej sestry vyškolenej v tomto smere.
• Biofeedback / rehabilitácia panvového dna: Tieto pomáhajú zlepšiť kontrolu čriev.
• Podpora od psychológa alebo sociálneho pracovníka: Dieťa a rodina môžu získať psychologickú podporu, ktorá im pomôže zvládnuť túto výzvu.

Vždy sa poraďte s lekármi vášho dieťaťa. Pomôžu vám vybrať najlepšiu diétu a možnosti liečby pre vaše dieťa.

Kedy mám lekárovi povedať o Hirschsprungovej chorobe môjho dieťaťa?

Po operácii, najmä v prvom roku života, sa u detí môže vyvinúť črevná infekcia (enterokolitída). Ak sa u vášho dieťaťa prejaví niektorý z týchto príznakov, ihneď to povedzte svojmu lekárovi:

• Rektálne krvácanie.
• Hnačka.
• Horúčka.
• Nadúvanie brucha.
• Zvracanie.

Pamätajte, že len preto, že sa vaše dieťa narodí s Hirschsprungovou chorobou, neznamená to, že nemôže žiť šťastný a zdravý život. Tento stav je liečiteľný chirurgickým zákrokom. Obdobie pred operáciou však môže byť pre vás veľmi stresujúce. Je normálne, že sa pri starostlivosti o novorodenca cítite smutní a vystrašení. Požiadajte o pomoc rodinu a priateľov. Nechajte ich pomôcť s domácimi prácami a varením. Potom môžete stráviť čas so svojím dieťaťom a trochu si oddýchnuť.

Posolstvo na odnesenie domov

• Hirschsprungova choroba je stav, s ktorým sa niektoré deti rodia a ktorý spôsobuje ťažkosti s vyprázdňovaním kvôli nesprávnemu vývoju nervových buniek v hrubom čreve.
• Ak má vaše dieťa do 48 hodín od narodenia príznaky, ako je absencia stolice, nadúvanie alebo vracanie, okamžite vyhľadajte lekára.
• Ochorenie sa dá potvrdiť biopsiou.
• Hlavnou liečbou je zákrok s pretiahnutím. Niekedy sa môže dočasne vykonať operácia stómie.
• Po liečbe môže väčšina detí žiť normálny a zdravý život. Je však potrebný neustály lekársky dohľad.
• Na tejto ceste nie ste sami. Získajte podporu od lekárov a rodiny.

Prajem vášmu bábätku skoré uzdravenie!

Hirschsprungova choroba, Hirschsprungova choroba, infantilná zápcha, vrodený megakolón, črevná chirurgia, pediatria, zákrok „pull-through“, stómia