Postupne vám oslabujú svaly? Možno neviete, že ide o primárnu laterálnu sklerózu (PLS)! Poďme sa o tom porozprávať!

Máte niekedy pocit, akoby vám pomaly znecitliveli nohy a ruky alebo akoby vám upadala sila? Máte pocit, že pri chôdzi nie ste takí silní ako predtým a možno dokonca strácate rovnováhu? Aj keď sú to príznaky, ktorým možno nevenujete veľkú pozornosť, niekedy sa za nimi môže skrývať vážnejší dôvod. To je primárna laterálna skleróza, skrátene PLS.

Pozrime sa, čo znamená toto PLS?

Jednoducho povedané, PLS je progresívne neuromuskulárne ochorenie. Spôsobuje postupné oslabovanie a/alebo stuhnutie svalov. Príznaky sa často začínajú v nohách. Postupom času sa táto slabosť a stuhnutosť môžu rozšíriť do ďalších svalov v tele.

Predstavte si to takto: naše svaly fungujú ako elektrické zariadenie. Potrebujú prijímať „prúd“, teda signál z mozgu, presne tak, ako by mali. Pri PLS sú poškodené nervové bunky nazývané horné motorické neuróny (UMN), ktoré sú ako „drôty“, ktoré tieto signály prenášajú.

Bohužiaľ, v súčasnosti neexistuje liek na PLS. Liečba sa preto zameriava najmä na kontrolu príznakov a na ľahšie vykonávanie každodenných úloh. Napríklad na používanie palice alebo chodítka.

Aká je bežná PLS?

PLS je v skutočnosti veľmi zriedkavý stav. Zatiaľ neexistujú žiadne štatistiky o tom, koľko ľudí ho presne vyvinie.

Aký je rozdiel medzi PLS a ALS? Môže byť PLS ALS?

Pravdepodobne ste už počuli o ALS alebo amyotrofickej laterálnej skleróze. PLS aj ALS sú ochorenia nervov a svalov. Medzi nimi však existujú dôležité rozdiely.

Hlavný rozdiel spočíva v tom, že PLS postihuje iba horné motorické neuróny (UMN) . Sú to nervy, ktoré prenášajú signály z mozgu do miechy. Pri ALS sú postihnuté aj tieto UMN, ako aj dolné motorické neuróny (LMN) , ktoré prenášajú signály z miechy do svalov.

Teraz si možno kladiete otázku: „Môže sa u niekoho s PLS neskôr vyvinúť ALS?“ Áno, existuje možnosť, že sa to môže stať. Niekedy môžu byť skoré príznaky ALS podobné ako u PLS. Ak máte príznaky, ktoré postihujú iba horný motorický nerv (UMN), môže vám byť spočiatku diagnostikovaná PLS. Ak sa však u vás neskôr vyvinú príznaky ALS, ktoré postihujú horný motorický nerv aj dolný motorický nerv, váš lekár môže zmeniť vašu diagnózu na ALS.

V skutočnosti mnohé prípady, ktoré vyzerajú ako PLS, môžu byť prvými príznakmi ALS, ktorá postihuje horný mezenchróm (UMN). Preto lekári tvrdia, že na definitívne stanovenie diagnózy PLS je potrebné mať príznaky najmenej tri až štyri roky .

Aké sú príznaky PLS?

Príznaky PLS sa objavujú veľmi pomaly.Hneď si veľký rozdiel nevšimnete.

Príznaky, ktoré sa môžu objaviť v počiatočných štádiách:

Spočiatku môžete cítiť niečo takéto:

• Stuhnutosť v nohách. Môže sa vám zdať, akoby ste mali zaseknuté nohy.
• Svaly na nohách vám ochabnú. Môžete mať pocit, že už nie ste takí silní ako kedysi.
• Stáva sa ťažké chodiť alebo udržiavať rovnováhu. Môžete sa potknúť alebo spadnúť.
• Vyskytujú sa svalové kŕče alebo bolestivé kŕče.

Príznaky, ktoré sa môžu objaviť s postupom ochorenia:

S postupom ochorenia sa môžu objaviť ďalšie príznaky, ako napríklad:

• Svaly v prstoch, rukách a pažiach tiež stuhnú a oslabnú. Môže byť ťažké uchopiť malé predmety alebo písať.
• Ťažkosti s ovládaním močenia. To môže viesť k nutkaniu na močenie a inkontinencii.
• Bolesť sa vyskytuje v dolnej časti chrbta a krku.

Zriedkavé príznaky postihujúce svaly jazyka:

Toto je veľmi zriedkavé, ale niektorí ľudia môžu mať postihnuté aj svaly jazyka. Ak sa to stane:

• Vyskytuje sa nezrozumiteľná reč (dyzartria). Je ťažké jasne vyslovovať slová.
• Ťažkosti s prehĺtaním (dysfágia). Pri prehĺtaní jedla alebo nápojov sa môžete cítiť, akoby ste sa dusili.

Čo spôsobuje PLS?

Vo väčšine prípadov stále nepoznáme presnú príčinu PLS. To je pravda.

Veľmi zriedkavo sa však vyskytuje typ PLS, ktorý postihuje malé deti a mladých dospelých („juvenilná primárna laterálna skleróza“). Je to spôsobené zmenou v ich DNA v čase počatia.

Čo sa deje s naším telom kvôli PLS?

PLS je neuromuskulárne ochorenie. Postihuje hlavne motorické neuróny v mozgu a nervové vlákna, ktoré siahajú od týchto neurónov do miechy. Tieto sa tiež nazývajú horné motorické neuróny ( UMN).

Predstavte si, že keď chcete pohnúť nohou, váš mozog vyšle správu. Táto správa putuje pozdĺž nervových vlákn do neurónov v mieche a odtiaľ do vôľovo riadených svalov v nohe. Keď svaly dostanú túto správu, pohnú sa.

Pri PLS tieto nervové bunky horného motorického nervu postupne odumierajú (degenerácia). Svaly potom nedostávajú správne potrebné signály, takže nefungujú podľa očakávania.

Je toto dedičné ochorenie?

PLS zvyčajne nie je dedičná choroba. To znamená, že sa môže u vás vyvinúť, aj keď ju nikto vo vašej rodine nemal. Väčšinou sa vyskytuje náhodne, bez rodinnej anamnézy ochorenia.

Kto má vyššie riziko vzniku PLS?

PLS môže v skutočnosti postihnúť kohokoľvek. Zvyčajne sa diagnostikuje okolo 50. roku života. Môže však postihnúť aj ľudí mladších ako 50 rokov, starších ľudí a dokonca aj deti. Je o niečo častejší u mužov.

Aké komplikácie môžu vzniknúť v dôsledku PLS?

S postupujúcim PLS sa môže stať, že budete mať ťažkosti s chôdzou bez pomoci. Možno budete musieť použiť palicu, chodítko alebo invalidný vozík. Okrem toho, ako vaše svaly oslabujú, môžete stratiť rovnováhu a ľahšie spadnúť. Ak tak urobíte, môžete sa zraniť.

Ako sa diagnostikuje PLS?

Lekár diagnostikuje PLS po fyzikálnom vyšetrení, neurologickom vyšetrení a ďalších špecializovaných testoch. Preskúma vaše príznaky a pokúsi sa vylúčiť iné ochorenia s podobnými príznakmi, ako je ALS alebo skleróza multiplex. Testy môžu zahŕňať:

• Krvné testy.
• Elektrodiagnostické vyšetrenia – Tieto vyšetrenia kontrolujú, ako dobre fungujú vaše nervy a svaly. Medzi príklady patria štúdie nervového vedenia a štúdie s ihlovými elektródami.
• MRI (magnetická rezonancia) vyšetrenie mozgu a miechy.
• Analýza mozgovomiechového moku (CSF). Vykonáva sa odobratím malého množstva tekutiny z chrbtice (lumbálna punkcia alebo spinálna punkcia) na zistenie abnormalít špecifických pre neuromuskulárne ochorenia.

Aké sú spôsoby liečby PLS?

Liečba PLS je zameraná na pomoc pri zvládaní príznakov. Môže to zahŕňať:

• Lieky na zníženie stuhnutosti svalov, krívania a ťažkostí s prehĺtaním.
• Fyzioterapia na zníženie svalovej slabosti, zlepšenie flexibility svalov a zlepšenie rozsahu pohybu kĺbov.
• Pomôcky, ktoré pomáhajú pri každodenných činnostiach a mobilite. Napríklad palica, chodítko alebo invalidný vozík.
• Logopédia alebo zariadenia na pomoc s rečovými ťažkosťami.

Lieky podávané na príznaky PLS:

Medzi lieky bežne predpisované na príznaky PLS patria:

• Na stuhnutosť svalov: „(Baclofen)“ a „(Tizanidín)“
• Svalové kŕče: `(chinín)`
• Na uvoľnenie svalov: `(Diazepam)`

Existujú nejaké vedľajšie účinky liečby?

Áno, tak ako všetky lieky, aj tento môže mať vedľajšie účinky. Vedľajšie účinky sa líšia v závislosti od lieku. Preto je veľmi dôležité, aby ste sa pred začatím užívania akýchkoľvek liekov porozprávali so svojím lekárom o možných vedľajších účinkoch.

Dá sa PLS predísť alebo sa dá vyliečiť?

Keďže presná príčina PLS nie je známa, v súčasnosti neexistuje spôsob, ako zabrániť jej rozvoju.

Bohužiaľ, v súčasnosti neexistuje žiadna liečba, ktorá by dokázala PLS úplne vyliečiť.

Aká je priemerná dĺžka života človeka s PLS? Čo môže očakávať?

PLS priamo neovplyvňuje vašu dĺžku života. Osoba s PLS môže mať normálny život, rovnako ako niekto bez tohto ochorenia.

Rýchlosť výskytu a zhoršovania príznakov sa líši od človeka k človeku. Vo všeobecnosti primárna laterálna skleróza postupuje veľmi pomaly, roky, niekedy aj desaťročia. Ak však zrazu pocítite, že sa vaše príznaky zhoršujú, okamžite vyhľadajte lekára.

Lieky môžu pomôcť zmierniť vaše príznaky a pomôcť vám vykonávať vaše každodenné činnosti bez prerušenia. Možno budete chcieť zvážiť používanie palice, chodítka alebo invalidného vozíka, aby ste sa cítili bezpečnejšie a sebavedomejšie pri pohybe.

Kedy by ste mali navštíviť lekára?

Ak spozorujete akékoľvek postupné zmeny vo svaloch, ako je stuhnutosť alebo slabosť, poraďte sa so svojím lekárom. Ak vám bola diagnostikovaná PLS, ak akékoľvek lieky, ktoré užívate, zhoršujú vaše príznaky alebo ak máte vedľajšie účinky, informujte o tom aj svojho lekára.

A čo je najdôležitejšie: Ak spadnete alebo sa zraníte pri nehode, okamžite choďte na pohotovosť.

Otázky, ktoré by ste mali položiť svojmu lekárovi

Ak máte PLS, budete mať veľa otázok, ktoré by ste mali položiť svojmu lekárovi. Napríklad:

• Aké liečebné postupy môžu pomôcť kontrolovať moje príznaky?
• Aké sú vedľajšie účinky liečby?
• Ako zistím, či sa môj stav časom zhorší?
• Aké cviky môžem robiť na udržanie svalovej funkcie?
• Musím použiť palicu alebo chodítko?

Na záver, odkaz na odnesenie domov

Prispôsobenie sa progresívnemu stavu, ktorý ovplyvňuje vašu schopnosť pohybovať sa, môže byť naozaj ťažké. Niektoré z vecí, ktoré ste si predtým užívali, sa môžu postupne stať náročnými. Hoci primárna laterálna skleróza (PLS) postupuje pomaly, môže ovplyvniť váš každodenný život.

Ak tieto fyzické zmeny ovplyvňujú aj vašu náladu, úľavu môžete nájsť v rozhovore s odborníkom na duševné zdravie .Nie je sa za čo hanbiť, veľa ľudí v takýchto chvíľach potrebuje pomoc.

Ak si všimnete zmenu vo svalovej sile, okamžite vyhľadajte lekára. Môže vám predpísať lieky alebo pomôcky na podporu mobility, ktoré vám pomôžu stať sa nezávislejšími a cítiť sa pohodlnejšie. Pamätajte, že na tejto ceste nie ste sami.

Primárna laterálna skleróza, PLS, svalová slabosť, neuropatia, motorické neuróny, ALS, príznaky