Ali imate nevarno nizko število belih krvničk? Je to agranulocitoza? Pogovorimo se o tem!

Ali ste ves čas bolni? Se počutite šibki in utrujeni, četudi le za kratek čas? Včasih je to lahko posledica nevarnega zmanjšanja telesne obrambe, in sicer nevtrofilcev, vrste belih krvničk. Danes govorimo o resnem, a ozdravljivem stanju, imenovanem agranulocitoza . Brez skrbi, pomembno je, da se tega zavedate.

Kaj točno je agranulocitoza?

Preprosto povedano, agranulocitoza je smrtno nevarno stanje, pri katerem se število belih krvničk, imenovanih nevtrofilci, v našem telesu zelo zmanjša. Ali ste vedeli, da so bele krvničke kot vojaki v našem imunskem sistemu? To so tisti, ki nas ščitijo pred bakterijami, ki povzročajo bolezni. Ko se število teh nevtrofilcev zmanjša, postane naše telo bolj dovzetno za bakterije. Tudi bakterije, ki nam običajno ne povzročajo veliko škode, nas lahko zbolijo. Predstavljajte si, če bi enota specialnih sil v naši vojski nenadoma izginila, ali ne bi bil že majhen sovražnik velik problem? To je enako. Ime "agranulocitoza" izvira iz besede granulociti . Granulociti so tudi vrsta belih krvničk. Vsebujejo encime, ki uničujejo bakterije. Obstajajo tri vrste granulocitov: nevtrofilci , eozinofilci in bazofilci . Nevtrofilci so najpogostejše bele krvničke v našem telesu. Zato zdravniki testirajo raven nevtrofilcev, da bi diagnosticirali agranulocitozo. To se včasih imenuje granulocitopenija .

Kakšna je razlika med nevtropenijo in agranulocitozo?

Oboje je povezano z zmanjšanjem števila nevtrofilcev. Vendar pa je agranulocitoza najhujša oblika nevtropenije .

• Nevtropenija je stanje, pri katerem je število nevtrofilcev v krvi nižje od normalnega. Za ljudi z manj kot 1500 nevtrofilci na mikroliter (ml) krvi pravimo, da imajo nevtropenijo.
• Agranulocitoza je zadnja, najnevarnejša faza, ko število nevtrofilcev pade pod 100 na mikroliter krvi. Ste razumeli? To je najhujša oblika nevtropenije.

Ali obstajajo vrste agranulocitoze?

Da, to se lahko pojavi na dva glavna načina: 1. Podedovana agranulocitoza:To povzroča genetska motnja. To pomeni, da obstaja težava z geni, ki pomagajo našemu telesu pri tvorbi nevtrofilcev. To stanje najbolj prizadene dojenčke in majhne otroke. 2. Pridobljena agranulocitoza: To ima lahko veliko vzrokov. Vendar pa jo večino časa (približno 70 % časa!) povzroči stranski učinek nekaterih zdravil, ki jih jemljemo. Ta vrsta je najpogostejša pri odraslih.

Kako pogosto je to stanje?

To je pravzaprav zelo redko stanje. V povprečju se to stanje vsako leto pojavi pri približno sedmih ljudeh od sto tisoč. Zato se ne bojte po nepotrebnem, vendar je pomembno, da ste pozorni.

Kakšni so simptomi agranulocitoze?

V tem primeru so glavni simptomi povezani z okužbami. Te se lahko začnejo nenadoma ali pa se sčasoma postopoma stopnjujejo. Preverite, ali se vam ti simptomi zdijo znani:

• Vročina, občutek mraza in tresenje.
• Povečan srčni utrip in hitrost dihanja.
• Občutek brezživljenj in ekstremna utrujenost.
• Boleče grlo (faringitis), gingivalna recesija, krvavenje dlesni.
• Razjede v ustih in grlu, zaradi katerih je težko požirati hrano in pijačo.
• Nenaden nizek krvni tlak (hipotenzija), omotica, omedlevica in morda celo izguba zavesti.

Če imate takšne simptome, še posebej, če se pojavljajo pogosto, morate vsekakor poiskati zdravniško pomoč.

Zakaj se pojavi agranulocitoza? Kateri so vzroki?

Glavni razlog za to je nevarno zmanjšanje števila belih krvničk, imenovanih nevtrofilci, v našem telesu. Za to obstajata dva možna razloga:

• Ali naša telesa ne proizvajajo dovolj nevtrofilcev za pravilno delovanje.
• V nasprotnem primeru se nevtrofilci v telesu uničijo ali pa prezgodaj umrejo.

Zdaj pa poglejmo, kakšni so konkretni razlogi za to.

Podedovana agranulocitoza

Pri tem gre za težavo z genom, ki pomaga pri tvorbi nevtrofilcev. To je stanje, ki je prisotno ob rojstvu (prirojeno). Če na primer vzamemo Kostmannov sindrom ali prirojeno agranulocitozo , redko stanje, imajo novorojenčki pogosto okužbe, vročino, vnetja in težave s kostmi.

Pridobljena agranulocitoza

Za to je lahko več razlogov. Poglejmo, kateri so:

• Nekatera zdravila: To je najpogostejši vzrok . Nekateri antibiotiki , antipsihotična zdravila in zdravila za ščitnico lahko povzročijo to stanje.
• Avtoimunske bolezni : To so bolezni, pri katerih imunski sistem napada lastne celice telesa. Primera sta lupus in revmatoidni artritis .
• Bolezni kostnega mozga in motnje odpovedi kostnega mozga: na primer aplastična anemija . Kostni mozeg je mesto, kjer nastajajo naše krvne celice.
• Rak: Rak, ki prizadene kostni mozeg, zlasti levkemija .
• Zdravljenje raka (kemoterapija): Ta zdravljenja lahko uničijo tako zdrave celice kot nevtrofilce.
• Izpostavljenost toksinom ali kemikalijam: Dolgotrajna izpostavljenost stvarem, kot sta svinec ali živo srebro.
• Okužbe: Hude okužbe, kot so malarija , tuberkuloza in pegasta mrzlica Skalnega gorovja .
• Prehranske pomanjkljivosti: Pomanjkanje esencialnih hranil, kot sta vitamin B12 in folat.

Kdo je najbolj ogrožen zaradi tega stanja?

Ženske nekoliko pogosteje razvijejo to stanje kot moški. Agranulocitoza lahko prizadene kogar koli, ne glede na starost. Vendar pa so naslednji ljudje še posebej ogroženi:

• Ljudje, ki se zdravijo s kemoterapijo zaradi raka.
• Ljudje z avtoimunskimi boleznimi, kot sta lupus in revmatoidni artritis .
• Ljudje, ki jemljejo določena zdravila, kot so klozapin (Clozaril®) , antipsihotik , trimetoprim/sulfametoksazol (Bactrim™) in metimazol (Tapazole®), zdravilo za ščitnico.

Kateri zapleti se lahko pojavijo zaradi agranulocitoze?

To stanje lahko povzroči pogoste ali dolgotrajne okužbe (kronične okužbe).

Če agranulocitoza traja več kot tri do štiri tedne, obstaja 100-odstotna verjetnost razvoja okužbe.

Če se sepsa ne zdravi, lahko povzroči hudo, smrtno nevarno reakcijo imunskega sistema, imenovano sepsa. Sepsa je huda okužba, ki se širi po telesu. Ljudje, starejši od 65 let, ali tisti z drugimi zdravstvenimi težavami, kot so bolezni srca, bolezni ledvic ali pljuč, imajo večje tveganje za razvoj teh zapletov.

Kako to diagnosticirate?

Kako zdravnik diagnosticira agranulocitozo? Običajno sledi tem korakom:

• Popolna krvna slika (KKS) in diferencialna krvna slika: Ta test preučuje različne vrste celic v krvi, zlasti število nevtrofilcev. Absolutno število nevtrofilcev (ANC) manjše od 100 na mikroliter krvi se šteje za agranulocitozo. (Normalna vrednost za zdravo osebo je večja od 1500.)
• Biopsija in aspirat kostnega mozga: Včasih se ta test lahko opravi, da se ugotovi, kako vaš kostni mozeg proizvaja nevtrofilce.
• Simptomi in zdravstvena anamneza: Zdravnik vas bo vprašal o vaših simptomih, zdravilih, ki jih jemljete, nedavnih okužbah in morebitni izpostavljenosti kemikalijam.
• Genetsko testiranje: Če obstaja sum na genetsko bolezen, se lahko za potrditev opravi genetsko testiranje. To lahko vključuje biopsijo kože ali krvno preiskavo.

Kakšni so načini zdravljenja za to?

Dobra novica je, da obstajajo zdravljenja za to stanje, agranulocitozo. Zdravljenje je odvisno od vzroka.

• Prenehanje jemanja vzročnega zdravila: Če vaše simptome povzroča zdravilo, ga morate najprej varno prenehati jemati, kot vam je naročil zdravnik. Nikoli ne prenehajte jemati zdravil brez posveta z zdravnikom.
• Antibiotiki: Če imate okužbo, vam bo zdravnik predpisal ustrezne antibiotike in druga zdravila za zmanjšanje simptomov.
• Faktor, ki stimulira kolonije granulocitov (G-CSF): Ta vrsta injekcije se lahko daje telesu, da pomaga hitreje proizvajati nevtrofilce. Primeri vključujejo zdravila, kot so Filgrastim (Neupogen®) , Pegfilgrastim (Neulasta®) in Lenograstim (Granocyte®) .
• Imunosupresivi: Če je stanje posledica avtoimunske motnje, se lahko predpišejo zdravila, ki zavirajo imunski sistem, kot je prednizon .
• Presaditev kostnega mozga: Če druga zdravljenja niso uspešna, boste morda potrebovali presaditev kostnega mozga. Pri tem boste prejeli kostni mozeg zdravega darovalca. To bo vašemu telesu pomagalo ponovno proizvajati zdrave nevtrofilce.
• Preprečevanje okužb: To je zelo pomembno. Ljudje s to boleznijo morajo biti zelo previdni, da se izognejo okužbam.
• Vedno si temeljito umijte roke z milom.
• Čim bolj se izogibajte gnečim.
• Ko greste ven, nosite masko/prekrivalo za obraz.
• Pogovorite se s svojim zdravnikom o tem, kaj še lahko storite, da preprečite bolezen.

Kako hitro si bom opomogel/a po zdravljenju?

Čas okrevanja je odvisen od vzroka nizkega števila nevtrofilcev in resnosti stanja. Če gre za stranski učinek zdravila, lahko običajno traja od enega do treh tednov, da se število nevtrofilcev vrne v normalno stanje po prenehanju jemanja zdravila.

Ali se to lahko prepreči?

Včasih agranulocitoze ni mogoče popolnoma preprečiti. Če pa jemljete zdravila, ki lahko znižajo število nevtrofilcev (npr. kemoterapijo, nekatera psihiatrična zdravila), se je pomembno posvetovati z zdravnikom in redno preverjati raven nevtrofilcev. Če prejemate kemoterapijo za raka, vam lahko zdravnik priporoči injekcijo G-CSF , ki bo pomagala povečati proizvodnjo nevtrofilcev.

Kakšni so obeti za nekoga z agranulocitozo?

Čeprav je to ozdravljivo stanje, se rezultati lahko razlikujejo od osebe do osebe. Z ustreznim zdravljenjem ali če se preneha jemati zdravilo, ki zmanjšuje število nevtrofilcev, se stanje pogosto izboljša.

Če pa se ne zdravi, lahko pride do hudih okužb in celo smrti. Dlje ko število nevtrofilcev ostane na nevarni ravni, večje je tveganje za okužbe in zaplete. To še posebej velja za ljudi, starejše od 65 let, in tiste s pridruženimi zdravstvenimi težavami (kot so bolezni ledvic, srca ali pljuč).

Kdaj morate obiskati zdravnika?

Agranulocitoza je smrtno nevarno stanje. Zato je nujno, da takoj dobite diagnozo in začnete zdravljenje. Če imate katerega od teh simptomov, se nemudoma posvetujte z zdravnikom:

• Če imate pogoste okužbe.
• Če okužba traja dolgo časa, da se pozdravi.
• Če se pojavijo simptomi okužbe, kot so vročina, mrzlica ali boleče grlo.

Če imate avtoimunsko bolezen ali jemljete zdravila, ki znižujejo število nevtrofilcev, ne izpuščajte zdravniških pregledov. Redni pregledi pri zdravniku vam lahko pomagajo spremljati raven nevtrofilcev in preprečiti okužbe.

Najpomembnejše stvari, ki si jih moramo zapomniti (Sporočilo za domov)

V redu, torej povzamemo nekaj najpomembnejših točk iz tega, o čemer smo govorili:

• Agranulocitoza je resno, a ozdravljivo stanje, pri katerem pride do hudega zmanjšanja števila belih krvničk, imenovanih nevtrofilci.
• Če imate simptome, kot so pogoste okužbe, vročina ali vneto grlo, nemudoma obiščite zdravnika.
• To lahko povzročijo določena zdravila, avtoimunske bolezni in zdravljenje raka.
• Zdravljenje lahko vključuje prenehanje jemanja zdravila, antibiotike, injekcije G-CSF in morebitno presaditev kostnega mozga.
• Zaščita pred okužbami je zelo pomembna. Zaščitite se lahko s preprostimi stvarmi, kot sta pogosto umivanje rok in nošenje maske v javnosti.
• Če ste v nevarnosti za to (npr. če jemljete določena zdravila), ne izpuščajte zdravniških pregledov.

Upam, da vam bodo te informacije koristne. Ostanite zdravi!