Mnogi se bojimo besede "rak". To je zelo pogosta stvar. Toda danes, ker je medicinska znanost tako napredovala, je postalo mogoče normalno živeti z nekaterimi vrstami raka. Danes bomo govorili o eni taki vrsti krvnega raka. To je KML, kar je kratica za kronično mieloično levkemijo. Morda ste to ime že slišali po rutinski preiskavi krvi. Zato se o tem podrobneje pogovorimo, ne da bi se bali.
V redu, kaj je torej ta CML?
Preprosto povedano, KML je rak naše krvi. Začne se v kostnem mozgu znotraj naših kosti. Kostni mozeg je kot tovarna, ki proizvaja vrste celic, ki jih naše telo potrebuje, imenovane rdeče krvničke, bele krvničke in trombociti. Pri KML gre nekaj narobe z mieloidnimi matičnimi celicami v teh celicah kostnega mozga in te se začnejo nenadzorovano deliti in množiti.
To se imenuje tudi "kronična mieloična levkemija" ali "kronična granulocitna levkemija".
Najpomembnejša in najboljša novica pa je, da lahko z današnjimi naprednimi načini zdravljenja večina ljudi s KML živi normalno življenjsko dobo . To pomeni, da ni bila smrtna bolezen, temveč kronično stanje, ki ga je mogoče nadzorovati z zdravili.
Kako hitro napreduje ta KML?
Beseda "kronična" pomeni "dolgotrajna". In takšna je ta bolezen. KML je zelo pogosta bolezen. Včasih je lahko prisotna več let brez kakršnih koli simptomov. Mnogi ljudje odkrijejo, da jo imajo, po naključju, ko krvni test, opravljen iz drugega razloga, pokaže nepravilnost v številu krvnih celic.
Če pa se ne zdravi, lahko to v treh do štirih letih postane smrtno nevarno stanje. Zato je zelo pomembno, da se bolezen diagnosticira in začne z zdravljenjem zgodaj.
Katere simptome lahko ima oseba s KML?
Pogosto v zgodnjih fazah ni večjih simptomov. Vendar pa se sčasoma pojavijo nekateri pogosti simptomi. To so pogosto stvari, za katere menimo, da so normalne, in jih ignoriramo.
| Simptom | Preprosta razlaga |
|---|---|
| Stalna utrujenost in šibkost | Vedno se počutite utrujeni, tudi če dobro spite in ne delate ničesar. |
| Težave z dihanjem (dispneja) | Padec med hojo na kratko razdaljo ali vzpenjanjem po stopnicah. |
| Vročina brez vzroka | Občutek vročine brez drugih bolezni. |
| Nočno potenje | Ponoči se znojim do te mere, da se rjuhe zmočijo, čeprav je soba hladna. |
| Izguba teže brez razloga | Nenadna izguba teže brez diete ali vadbe. |
| Otekanje ali nelagodje v zgornjem levem delu trebuha | To je posledica otekanja vranice, ki se nahaja v tem delu trebuha. |
| Občutek sitosti tudi po majhnem obroku | Otečena vranica lahko pritiska na želodec, zaradi česar se počutite siti tudi po zaužitju majhne količine. |
Zakaj se razvije KML? Ali je dedna?
To vprašanje si zastavlja veliko ljudi. Najpomembneje je razumeti, da KML ni dedna bolezen . To pomeni, da se pri otrocih ne pojavi samo zato, ker so jo imeli njihovi starši. In ni nekaj, kar se podeduje.
KML se pojavi, ko se v našem življenju pojavi sprememba (mutacija) v genih naših celic, in sicer v matičnih celicah v kostnem mozgu. To imenujemo »pridobljena mutacija«.
V redu, zdaj pa poglejmo, kako to deluje. Preprosto povedano, gre takole:
1. V genih naših matičnih celic pride do spremembe in nastane nov, dodan gen, imenovan »BCR-ABL«.
2. This new gene gives new instructions to stem cells to make an unusual form of an enzyme called `tyrosine kinase`.
3. Predstavljajte si te encime kot stikali za vklop in izklop luči. To sta tista, ki nadzorujejo delitev celic.
4. Toda ta nenormalno oblikovani encim "tirozin kinaza" nima stikala za "izklop". Vedno je "vklopljen".
5. Ker ni stikala za "izklop", matične celice v kostnem mozgu še naprej prejemajo signale za nenadzorovano delitev, deljenje in množenje.
6. Posledično se začne tvoriti veliko število nezrelih belih krvničk (imenovanih tudi »blasti«).
7. Sčasoma te nenormalne celice napolnijo kostni mozeg. Nato kostni mozeg izgubi sposobnost tvorbe zdravih rdečih krvničk, belih krvničk in trombocitov. Posledično se začnejo pojavljati zgoraj omenjeni simptomi.
Tveganja in možni zapleti tega
Dejavniki tveganja
Edini znani dejavnik tveganja za razvoj kronične mieloične levkemije (KML) je izpostavljenost zelo visokim ravnem sevanja . Vendar je to zelo redko. Ravni sevanja, s katerimi se srečujemo v normalnem življenju (na primer pri rentgenskem slikanju), je ne povzročajo.
Možni zapleti
KML lahko povzroči dva glavna zapleta:
- Anemija: Zmanjšanje proizvodnje zdravih rdečih krvnih celic, kar zmanjša količino kisika, ki ga telo potrebuje, kar povzroča utrujenost in bledico.
- Splenomegalija: V vranici se kopiči veliko število nenormalnih krvnih celic, zaradi česar oteče. To lahko povzroči nelagodje v želodcu in občutek polnosti tudi po zaužitju majhne količine.
Poleg tega so nekatere študije pokazale, da imajo ljudje s KML lahko nekoliko povečano tveganje za razvoj drugih vrst raka (drugih vrst raka).
Kako zdravniki diagnosticirajo KML?
Zdravnik lahko to posumi že s preprostim krvnim testom. Vendar pa so za potrditev bolezni potrebni posebni testi, ki iščejo spremembe v genih.
| Preizkus | Kaj vidiš v tem? |
|---|---|
| Popolna krvna slika (KKS) | Preverjajo, ali je število belih krvničk previsoko ali število rdečih krvničk prenizko. |
| Aspiracija/biopsija kostnega mozga | Odvzame se majhen vzorec kostnega mozga in se testira, da se ugotovi prisotnost genetske mutacije, imenovane "BCR-ABL". |
| CT (računalniška tomografija) | Preverite, ali se je rak razširil na druge dele telesa (npr. vranico, jetra). |
| Ultrazvočno skeniranje | Ta test se uporablja za ugotavljanje, ali je vranica večja od normalne. |
Katere so faze KML?
Za razliko od drugih vrst raka se kronična mieloična leukemija ne razvršča v "stadije 1, 2, 3 in 4". Namesto tega se razvršča v "faze". To je določeno s številom nezrelih belih krvničk ("blastov") v krvi in kostnem mozgu.
- Kronična faza: To je najzgodnejša faza. V krvi in kostnem mozgu je manj kot 10 % "blastnih" celic. V tej fazi je 80–90 % ljudi, pri katerih je diagnosticirana KML. Ti ljudje imajo lahko simptome ali pa tudi ne.
- Pospešena faza: V tej fazi se število "blastnih" celic poveča na med 10 % in 19 %. Simptomi postanejo bolj opazni.
- Blastna faza ali blastna kriza: To je najhujša in življenjsko nevarna faza. Število "blastnih" celic se poveča za 20 % ali več. Simptomi, kot so ekstremna utrujenost, vročina in izguba teže, postanejo hudi.
- Odporna KML: To je ime za KML, ki se ne odziva na zdravljenje ali se po zdravljenju ponovi.
Kakšna so zdravljenja za KML?
Tukaj pridejo na vrsto dobre novice o kronični mieloični levkemiji (KML). Danes obstajajo zelo učinkovita zdravljenja za to bolezen.
Glavno zdravljenje je skupina zdravil, imenovanih zaviralci tirozin kinaze (TKI) . To so zdravila, ki se jemljejo v obliki tablet.
Se spomnite nenavadnega encima, o katerem smo govorili prej, ki deluje kot stikalo za vklop? Na to ciljajo ta zdravila. Zaviralni tirozin kinaze (TKI) preprečijo delovanje encima, ki nima stikala za izklop. Blokirajo ga. Nato te nenadzorovano deleče se celice kronične mieloične levkemije (KML) ne dobijo signala za delitev in čez nekaj časa te celice odmrejo.
Ti zaviralci tirozin kinaze (TKI) so močno spremenili življenja bolnikov s kronično mieloično levkemijo (KML). Preden so se pojavila ta zdravila, je le približno 20 % ljudi z diagnozo KML preživelo 5 let. Danes pa se je s TKI ta odstotek povečal na več kot 90 %.
Ta zdravila se pogosto jemljejo vse življenje. Nekatere najpogosteje uporabljene vrste zaviralcev tirozin kinaze so:
- Imatinib
- Dasatinib
- Nilotinib
- Bosutinib
- Ponatinib
Ali imajo zaviralci tirozin kinaze (TKI) stranske učinke?
Da, tako kot pri vsakem zdravilu se lahko pojavijo neželeni učinki. Vendar jih je običajno mogoče obvladovati. Najpogostejši so:
- Bolečine v trebuhu
- Utrujenost
- Driska
- Valjanje mišic
- Edem
- Včasih se lahko pojavijo stvari, kot so poškodbe jeter in nizko število krvnih celic.
Zdravnik se bo z vami pogovoril o teh neželenih učinkih in vam pomagal pri njihovem obvladovanju.
Ali je KML popolnoma ozdravljiva?
Trenutno je edini način za "ozdravitev" KML alogenska presaditev matičnih celic . To vključuje presaditev matičnih celic zdrave osebe v bolnika. Vendar je to zelo zapleteno in tvegano zdravljenje. Zato se običajno izvaja le pri bolnikih, ki se ne odzivajo na zaviralce tirozin kinaze (TKI).
Kakšno je živeti s KML in kakšni so obeti?
Ko KML s pomočjo zdravljenja preide v remisijo , simptomi izginejo in na testih ni mogoče zaznati znakov bolezni. To pomeni, da lahko živite normalno življenje. Vendar boste morali še naprej jemati zdravila za nadzor bolezni. Redno boste morali obiskovati zdravnika za krvne preiskave, da se preveri, kako dobro vaše zdravljenje deluje.
Remisija brez zdravljenja (TFR)
To je najnovejši in najbolj obetaven razvoj pri zdravljenju kronične mieloične levkemije (KML). To pomeni, da lahko nekateri bolniki, ki so že nekaj časa jemali zaviralce tirozin kinaze (TKI) in pri katerih je bila bolezen zelo dobro nadzorovana, zdaj pod nadzorom zdravnika prenehajo jemati zdravila. Tudi po prenehanju jemanja zdravil se bolezen ni vrnila. Vendar to ni mogoče za vsakogar. Za to morate izpolnjevati določene pogoje.
Najpomembneje je, da nikoli ne prenehate jemati zdravil iz kakršnega koli razloga, ne da bi se posvetovali z zdravnikom. To je lahko zelo nevarno.
Pomembna vprašanja, ki jih morate zastaviti svojemu zdravniku
Ko odkrijete, da imate KML, je normalno, da se vam poraja veliko vprašanj. Brez skrbi, o teh stvareh se posvetujte z zdravnikom.
- V kateri fazi KML imam?
- Katere možnosti zdravljenja imam?
- Kako se bom počutil/a med zdravljenjem? Kakšni so stranski učinki?
- Ali lahko med zdravljenjem nadaljujem z delom?
- Kako pogosto moram opravljati krvne preiskave, da se preveri uspešnost zdravljenja?
- Kakšne so možnosti, da moja bolezen preide v remisijo?
- Ali je presaditev matičnih celic primerna za moje stanje?
- S kom se lahko pogovorim o upravljanju stroškov zdravljenja?
Sporočilo za domov
- KML je počasi rastoči krvni rak. Ni deden.
- Današnje ciljno usmerjene terapije, imenovane zaviralci tirozine kinaze (TKI), so zelo učinkovite in mnogim ljudem s KML omogočajo normalno in dolgo življenje.
- Ko vam je bolezen diagnosticirana, ne paničarite in natančno upoštevajte zdravnikova navodila.
- Pomembno je, da pravočasno jemljete zdravila in hodite na preglede v ambulante.
- Nikoli ne prenehajte ali spreminjajte zdravljenja brez odobritve zdravnika.
💬 Comments (0)
Noben komentar še ni bil objavljen. Tukaj prvič dodajte svoj komentar.
Dodajte svoj komentar