Ste vedeli za to bolezen, ki hkrati prizadene pljuča in ledvice? Pogovorimo se o Goodpasturejevem sindromu!

Ali imate včasih vztrajen kašelj? Ali ta kašelj včasih izkašlja malo krvi? Ali pa imate občutek, da imate težave z dihanjem, ali pa ste preprosto utrujeni in imate zmanjšano izločanje urina? To so lahko znaki nečesa resnega. Danes bomo govorili o enem takšnih redkih stanj, ki pa se jih morate zavedati.

Kaj je Goodpasturejev sindrom?

Preprosto povedano, Goodpasturejev sindrom je redka, a potencialno smrtno nevarna avtoimunska bolezen . "Avtoimunsko" pomeni, da obrambni sistem našega telesa, imunski sistem, pomotoma začne napadati naše lastne zdrave celice in tkiva.

Pri tej bolezni naš imunski sistem napade beljakovino, imenovano kolagen. Kolagen je kot gradnik v našem telesu. Kolagen pomaga ohranjati moč naše kože, mišic, kit, vezi in kosti.

Če imate torej Goodpasturejev sindrom, se nekatere beljakovine, ki jih proizvaja vaše telo – imenujemo jih protitelesa – vežejo na kolagen v pljučih in ledvicah. Ko se to zgodi, se na teh območjih začne vnetje in tkivo se začne počasi razgrajevati. Če se to ne zdravi, lahko to povzroči hudo vnetje ledvic (glomerulonefritis), kar lahko povzroči odpoved ledvic. Lahko se pojavi tudi močna krvavitev iz pljuč (pljučna krvavitev). V mnogih primerih je glavni vzrok smrti zaradi te bolezni krvavitev iz pljuč.

Drugo ime za to je:

• Bolezen proti glomerularni bazalni membrani (anti-GBM)
• Goodpasturejeva bolezen

Kako pogosto je to?

To je zelo redka bolezen. Po mnenju zdravnikov se na leto zabeleži le en do dva nova primera te bolezni na vsakih 100.000 ljudi. Zato si lahko predstavljate, kako redka je.

Kakšni so simptomi?

Goodpasturejev sindrom je "(pljučno-ledvična)" bolezen. To pomeni, da so hkrati prizadeta tako pljuča kot ledvice. Pogosto so prvi simptomi, ki se pojavijo, povezani s pljuči. To so:

• Težave z dihanjem (dispneja): Ne le pri vzpenjanju po stopnicah, ampak tudi v mirovanju.
• Bolečina v prsih : Bolečina v prsih pri dihanju ali kašljanju.
• Kašelj : Vztrajen, včasih boleč kašelj.
• Pri dihanju se iz prsnega koša sliši hrup : Lahko je to klokotajoč zvok, kot da bi se nekaj zataknilo v prsnem košu.
• Zelo sem utrujen/a.`(utrujenost)`: Občutek šibkosti, da ne moreš storiti ničesar.
• Krvavitve iz nosu (epistaksa).
• Izkašljevanje krvi : To je znak, ki prestraši veliko ljudi in zahteva takojšnjo zdravniško pomoč.
• Bledica : Koža postane bleda zaradi pomanjkanja krvi.

Simptomi, povezani z ledvicami, se lahko pojavijo tudi kasneje. Mednje spadajo:

• Zmanjšanje števila rdečih krvničk v krvi, to je anemija .
• Kri v urinu (hematurija): Urin lahko postane rdeč ali temno rjav.
• Manj izločanja urina kot običajno.
• Visok krvni tlak .
• Slabost in bruhanje : To se lahko pojavi tudi z izgubo apetita.

Kaj povzroča to?

Goodpasturejev sindrom se pojavi, ko protitelesa, ki jih proizvaja naš imunski sistem, napadejo kolagen v glomerularni bazalni membrani (GBM) v ledvicah. Ta GBM je del glomerulov, drobnih enot za filtriranje krvi v naših ledvicah. Ta protitelesa napadajo tudi kolagen v zračnih vrečkah v pljučih. To povzroči uničenje pljučnega tkiva, kar povzroči krvavitev in oteženo dihanje.

Še ni natančno znano, zakaj imunski sistem napada lasten kolagen. Možno je, da so na to stanje vpleteni okoljski dejavniki in naši geni. Študije so pokazale, da imajo ljudje s to boleznijo močno povezavo z genetskim markerjem, imenovanim humani levkocitni antigen (HLA) DR15. To je beljakovina, ki pomaga imunskemu sistemu razlikovati med našimi lastnimi tkivi in ​​tujimi snovmi.

Včasih se ta bolezen lahko pojavi po okužbi, kot je prehlad ali gripa. Prav tako:

• Če kadite .
• Če vdihavate droge, kot je kokain .
• Tveganje za razvoj te bolezni je večje, če ste izpostavljeni kovinskemu prahu ali ogljikovodikovim kemikalijam, kot sta metan in propan.

Na koga to najbolj vpliva?

Goodpasturejev sindrom se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar je najpogostejši pri mlajših ljudeh, med desetim in tridesetim letom starosti, nato pa pri ljudeh v 60. in 70. letu starosti.

Kako se postavi diagnoza?

Ko boste obiskali zdravnika, vas bo vprašal o vaših simptomih in opravil fizični pregled. Poleg tega vam bo morda opravil tudi naslednje teste za potrditev Goodpasturejevega sindroma:

• Krvne preiskave : S temi preiskavami preverite ocenjeno hitrost glomerularne filtracije (eGFR), ki meri delovanje vaših ledvic.
• Testi urinaAnaliza urina: S to preiskavo preverite kri v urinu ali visoke ravni beljakovin (proteinurijo).
• Slikovni testi : Za preverjanje poškodb pljuč se opravi rentgensko slikanje prsnega koša ali CT.
• Bronhoskopija : Pri tem postopku zdravnik vstavi tanko, dolgo cev (bronhoskop) s kamero in lučko skozi nos ali usta, da preveri morebitne poškodbe v pljučih.
• Biopsija ledvice : Pri tej preiskavi se iz ledvice odvzame majhen košček tkiva in pregleda pod mikroskopom, da se potrdi prisotnost bolezni ledvic.

Ali je mogoče Goodpasturejev sindrom pozdraviti?

Da, to je mogoče pozdraviti, če se bolezen pravilno diagnosticira in se zdravljenje začne hitro.

Kako se zdravi?

Zdravljenje Goodpasturejevega sindroma se razlikuje glede na resnost stanja. Če stanje ni prehudo, lahko zdravniki predpišejo zdravila, kot so:

• Kortikosteroidi : Na primer zdravila, kot je prednizon. Ta pomagajo ustaviti krvavitev v pljučih.
• Imunosupresivna zdravila : zdravila, kot je ciklofosfamid. Ta preprečujejo, da bi vaš imunski sistem napadel lastna tkiva.
• Zdravila za zniževanje krvnega tlaka (antihipertenzivi): Ta pomagajo nadzorovati krvni tlak in zmanjšati poškodbe ledvic.

Poleg tega zdravniki uporabljajo tudi zdravljenje, imenovano plazmafereza . Pri tem se z iglo odvzame kri iz vene na roki, pri čemer se tekoči del krvi, imenovan plazma, loči od krvnih celic. V tej plazmi so škodljiva protitelesa proti GBM. Plazma se nato odstrani, plazma zdrave osebe pa se doda nazaj vašim krvničkam in se vrne vam. Preprosto povedano, odstrani škodljiva protitelesa iz telesa.

Koliko časa traja okrevanje po zdravljenju?

Imunosupresivna zdravila boste morali jemati približno 6 do 12 mesecev. V mnogih primerih boste morda morali plazmaferezo izvajati vsak dan več tednov.

Kaj se bo zgodilo potem?

Če se Goodpasturejev sindrom ne zdravi, lahko povzroči smrtno nevarne krvavitve iz pljuč in odpoved ledvic. Če pa se bolezen odkrije zgodaj in se začne zdravljenje, je izid običajno dober. Vaše telo proizvaja ta škodljiva protitelesa le kratek čas – od nekaj tednov do približno dveh let. Recidivi ali ponovitve so zelo redki.

Najresnejši zaplet tega je odpoved ledvic. Če se to zgodi, je potrebno dializno zdravljenje za filtriranje krvi.Presaditev ledvice je nujna.

Kaj naj povem o svojem življenju?

Približno 80 % ljudi s Goodpasturejevim sindromom ima petletno stopnjo preživetja 80 %. To velja, če je bolezen diagnosticirana zgodaj in pravilno zdravljena.

Ali se to lahko prepreči?

Morda se temu ne bo mogoče popolnoma izogniti. Vendar pa lahko tveganje zmanjšate tako, da se izogibate določenim stvarem:

• Ogljikovodiki, kar pomeni stvari, kot so metan, propan, bencin, kerozin in katran.
• Kovinski prah.
• Kokain.
• Izdelki za barvanje las.

Kako lahko poskrbim zase?

Če imate Goodpasturejev sindrom, je dobro, da storite naslednje:

• Popolnoma prenehajte kaditi. Izogibajte se zadrževanju v prostorih, kjer drugi kadijo (tj. izogibajte se izpostavljenosti "pasivnemu kajenju").
• Vsak dan se vsaj 30 minut ukvarjajte s telesno aktivnostjo.
• Poskusite zmanjšati stres .

Kdaj naj obiščem zdravnika?

Če izkašljujete kri, imate težave z dihanjem, zmanjšano uriniranje ali imate katerega koli od zgoraj naštetih simptomov, nemudoma obiščite zdravnika. Zgodnje odkrivanje močno poveča vaše možnosti za ozdravitev. Če se bolezen ne zdravi, lahko povzroči trajno poškodbo ledvic in celo smrtne težave s pljuči.

Katera vprašanja morate zastaviti zdravniku?

Ko obiščete zdravnika, lahko postavite ta vprašanja:

• Kako zagotovo vem, ali imam Goodpasturejev sindrom?
• Kako resno je moje stanje?
• Katere tretmaje priporočate?
• Kaj lahko storim, da poskrbim za svoje ledvice?
• Ali naj obiščem nefrologa ali pulmologa?
• Ali mi lahko poveste o kakšni podporni skupini, ki pomaga ljudem s to boleznijo?

Katere so tri glavne značilnosti (triada) Goodpasturejevega sindroma?

V medicini se »triada« nanaša na tri glavne simptome, ki opisujejo zdravstveno stanje. Trije glavni simptomi Goodpasturejevega sindroma so:

• Krvavitev iz pljuč.
• Hitro povečanje vnetja ledvic.
• Prisotnost teh protiteles v telesu, imenovanih "protitelesa proti GBM".

Ta bolezen je lahko zelo mučna in osamljena, še posebej ker natančen vzrok še ni znan. Lahko ovira vaše vsakodnevne dejavnosti in morda boste morali celo zamenjati službo, če delate s kovinskim prahom, bencinom ali katranom.

Končno, kaj si je treba zapomniti

Torej, Goodpasturejevega sindroma se je treba bati, če pa simptome prepoznate zgodaj, hitro obiščete zdravnika in začnete zdravljenje, lahko dosežete zelo dobre rezultate. Bodite pozorni na spremembe v telesu. Če čutite nekaj nenavadnega, je pomembno, da poiščete zdravniško pomoč, ne da bi to odpisali kot nekaj manjšega. Niste sami in zdravniki vam lahko pomagajo.

Goodpasturejev sindrom, bolezen proti GBM, pljučna krvavitev, bolezen ledvic, avtoimunske bolezni, težave z dihanjem, kri v urinu