Imate težave z belimi krvničkami? Spoznajmo histiocitozo na preprost način!

Ali ste vedeli, da se včasih nekatere vrste celic v našem telesu začnejo obnašati nekoliko drugače? Eno takšnih redkih stanj se imenuje histiocitoza. To se vam morda sliši nekoliko strašljivo, vendar brez skrbi. Pogovorimo se o tem preprosto in na smiseln način.

Kaj je histiocitoza? Preprosto povedano ...

Vaše telo ima vrsto belih krvničk , imenovanih histiociti. Med temi belimi krvničkami obstaja posebna vrsta celic, imenovana histiociti . Te so kot varnostniki našega telesa. So tisti, ki se borijo proti bakterijam, ki povzročajo bolezni , imenovanim patogeni – virusi , bakterije in glive – in pomagajo ohranjati zdrav naš imunski sistem .

Vendar pa včasih te histiocitne celice začnejo nenormalno rasti, torej postanejo » mutantne « . Nato te nenormalne histiocitne celice prekomerno rastejo in se kopičijo v različnih delih našega telesa. Ko se prekomerno kopičijo, ima lahko naš imunski sistem težave. Glavna stvar je , da se v telesnih tkivih pojavi vnetje , torej stanje , podobno otekanju . To vnetje lahko včasih poškoduje naše organe.

Te nenormalne histiocitne celice se lahko kopičijo v vaših bezgavkah (imenovanih tudi bezgavke), koži, kosteh, pljučih, jetrih, vranici ali kjer koli drugje v telesu. Včasih prizadene le en del telesa. Temu pravimo "enosistemsko" stanje. Drugič lahko prizadene več delov telesa. Temu pravimo "večsistemsko" stanje.

Pomembno je, da histiocitoza ni rak . Vendar pa se včasih lahko obnaša kot rak in kaže simptome, podobne raku. Zato je to stanje, ki zahteva nekaj posebne pozornosti. Ker se simptomi razlikujejo od osebe do osebe in se resnost stanja razlikuje, je včasih težko hitro diagnosticirati histiocitozo.

Katere so glavne vrste histiocitoze?

Zdaj verjetno razumete, kaj je histiocitoza. Pravzaprav obstaja več kot 100 vrst. Vendar pa obstajajo tri glavne vrste, ki jih najpogosteje vidimo in o katerih govorimo. Oglejmo si jih.

1. Histiocitoza Langerhansovih celic (LCH):

• To je najpogostejša vrsta histiocitoze.
• To stanje najpogosteje prizadene majhne otroke . Prizadene med 5 in 9 od milijona otrok.
• Večinoma to ni tako resno in je lahko preprosto »asimptomatsko« . Vendar je pomembno vedeti, da je lahko v nekaterih primerih hudo in celo smrtno nevarno.

2. Erdheim-Chesterjeva bolezen (ECD):

• Ta vrsta prizadene predvsem odrasle .
• Tudi to je zelo redka situacija.
• Tako kot LCH se lahko tudi ECD pojavi od blage do hude in življenjsko nevarne.

3. Rosai-Dorfmanova bolezen (RDD):

• Tako kot LCH se tudi RDD najpogosteje pojavlja pri otrocih , lahko pa se pojavi tudi pri odraslih.
• Tudi to je zelo redko. Pri približno enem od dvesto tisoč ljudi diagnosticirajo to bolezen.
• Glavna vrsta tega je 'klasična RDD' . Pri tem se pojavijo otekle bezgavke (žleze).
• Druga vrsta je 'ekstranodalna RDD' . Pri tej obliki so prizadeti tudi drugi organi, ne le bezgavke. To pomeni, da se lahko presežek histiocitov kopiči v koži, kosteh ali drugih mestih.

Kako redka je ta bolezen, imenovana histiocitoza?

Da, kot sem že rekel, je histiocitoza res redka bolezen . Pravzaprav njene bolj agresivne, rakave oblike predstavljajo manj kot 1 % vseh rakov, diagnosticiranih v mehkih tkivih in bezgavkah. Torej si lahko predstavljate, kako redko je to.

Kakšni so simptomi histiocitoze?

Poglejmo si, kateri simptomi se kažejo pri tej histiocitozi. Ti simptomi se lahko razlikujejo od osebe do osebe . Razlog za to je, da na to vplivajo organi in tkiva, v katerih se kopičijo presežne histiocitne celice, kot sem že omenil, in obseg poškodb teh tkiv.

Tukaj je nekaj simptomov, ki jih lahko opazite (in jih je lahko še več):

• Kožni izpuščaji : Pojavijo se lahko zlasti na poraščenih predelih glave majhnih dojenčkov (imenujemo jih "zibelka" ) ali na predelu plenic.
• Vročina .
• Utrujenost, izčrpanost .
• Glavobol.
• Kašelj ali zasoplost .
• Nepojasnjena izguba teže .
• Bolečine v kosteh .
• Otekle bezgavke (to pomeni otekanje).
• Spremembe vida ali izbuljene oči .
• Pogosto uriniranje in pretirana žeja .
• Kožne izbokline (lahko se pojavijo celo na vekah).
• Težave s koncentracijo ali spominjanjem stvari .
• Težave z ravnotežjem in koordinacijo .

Kako se pojavijo simptomi? Odvisno od tega, kje se histiociti kopičijo!

Ti simptomi so odvisni od tega, kje v telesu se histiociti kopičijo. Glavna mesta kopičenja se razlikujejo glede na vrsto histiocitoze.

Mesta, ki so lahko prizadeta pri histiocitozi Langerhansovih celic (LCH):

• Kost
• Koža
• Bezgavke (otekanje)
• Jetra
• Vranica
• Usta
• Pljuča
• Osrednji živčni sistem (torej možgani in hrbtenjača)

Področja, ki jih lahko prizadene Erdheim-Chesterjeva bolezen (ECD):

• Dolge kosti (zlasti v nogah)
• Oči
• Osrednji živčni sistem
• Pljuča
• Srce
• Krvne žile
• Ledvice
• Organi na zadnji strani trebuha (imenujemo jih "retroperitoneum" )

Področja, ki jih lahko prizadene Rosai-Dorfmanova bolezen (RDD):

• Bezgavke (zlasti v vratu, lahko pa se pojavijo tudi drugje)
• Koža
• Mehko tkivo
• Zgornji dihalni trakt
• Kost
• Retroperitoneum (organi na zadnji strani trebuha)
• Oči

Kaj povzroča histiocitozo?

Znanstveniki še vedno ne vedo natančno, kaj povzroča histiocitozo, vendar so ugotovili, da je lahko povezana z genetskimi mutacijami .

Preprosto povedano, vsaka celica v našem telesu ima genski material oziroma niz navodil. Ta navodila določajo, kako naj bi se te celice obnašale. Ko torej pride do sprememb v teh navodilih, imenovanih mutacije, se celice začnejo obnašati nenormalno. Na primer, genska mutacija lahko povzroči, da se celica, kot je histiocit, samoreplicira in začne nenadzorovano širiti.

Prepoznavanje teh genetskih mutacij je raziskovalcem omogočilo razvoj novih načinov zdravljenja histiocitoze. Ta zdravljenja delujejo tako, da preprečujejo škodljive celične spremembe, ki omogočajo nenadzorovano rast histiocitov.

Kako diagnosticirate histiocitozo?

Če sumite na histiocitozo, bo zdravnik najprej opravil fizični pregled in vas povprašal o vaši zdravstveni anamnezi. Nato se bo na podlagi vaših simptomov in organov, za katere domneva, da jih je prizadel presežek histiocitov, odločil, katere preiskave bo opravil.

Tukaj je nekaj testov, ki jih lahko opravite:

• Slikovni postopki :
• Zdravnik vam lahko naroči poseben pregled, imenovan FDG PET/CT . S tem se lahko odkrijejo stvari, kot so tumorji po telesu.
• Poleg tega bodo morda potrebni testi, kot so CT, MRI, skeniranje kosti, ultrazvok, rentgensko slikanje ali ehokardiogram (preiskava srca).

• Laboratorijski testi :
• Zdravnik bo pregledal vzorce tekočin, kot sta kri ali urin, da bi ugotovil, ali obstajajo znaki histiocitoze.
• Preverijo vam krvno sliko. Iščejo tudi specifične hormone ali beljakovine, ki kažejo na delovanje vaših organov. Če organ ne deluje pravilno, lahko to kaže na to, da je v tem organu preveč histiocitov.

• Biopsijski test (biopsija)
• Zdravnik vzame vzorec tkiva in ga pregleda pod mikroskopom, da ugotovi, ali imate histiocitozo.
• Prav tako išče specifične genetske mutacije, povezane s histiocitozo.
• Včasih, če biopsija ni mogoča, se lahko testira genski material v vaši krvi. To se imenuje "tekoča biopsija" .

Kakšna so zdravljenja za histiocitozo?

Zdravljenje histiocitoze je odvisno od številnih dejavnikov . Natančneje:

• Kako hudi so vaši simptomi .
• Ne glede na to, ali imate eno lezijo ali več (to so področja nenormalnega tkiva).
• Kje na telesu se nahajajo te "lezije" ?
• Ali so te bulice rakave ali ne .

Zdravniki se o zdravljenju odločijo na podlagi teh dejavnikov. Tukaj je nekaj možnosti zdravljenja:

• Opazujte in čakajte : Če vaša histiocitoza ni huda in nimate večjih simptomov, vam bo zdravnik morda naročil, da spremljate svoje stanje.
• KirurgijaČe se histiociti zberejo le v enem delu telesa, se lahko ta del odstrani z operacijo.
• Radioterapija : To vključuje uporabo naprave za usmerjanje visokoenergijskih žarkov sevanja na lezije. Ti žarki uničujejo nenormalne celice in upočasnjujejo rast tumorjev. Včasih lahko radioterapija pomaga tudi zmanjšati simptome.
• Kemoterapija (imenovana tudi "kemoterapija") : Pri tej terapiji se v krvni obtok pošiljajo kemikalije, ki uničijo odvečne histiocite, ki so se razširili po telesu. Zdravniki priporočajo "kemoterapijo" le, če so se histiociti razširili po telesu.
• Kortikosteroidi : V to kategorijo spadajo zdravila, kot je prednizon . Ta lahko zmanjšajo vnetje (otekanje), ki spremlja histiocitozo. Ta zdravila se lahko dajejo samostojno ali v kombinaciji z drugimi zdravljenji, kot je kemoterapija.
• Imunoterapija : Ta metoda deluje tako, da krepi vaš imunski sistem in mu pomaga prepoznati in uničiti škodljive celice, kot so nenormalni histiociti.
• Ciljno zdravljenje : To je posebno zdravljenje. Uporablja se za histiocitozo, povezano z določenimi genetskimi mutacijami.

Ali je histiocitozo mogoče popolnoma pozdraviti?

Težko je na to odgovoriti z "da" ali "ne" , ker je odvisno od situacije. Mnogi ljudje s histiocitozo dosežejo tako imenovano "trajno remisijo". To pomeni, da izginejo brez kakršnih koli simptomov ali znakov bolezni.

Nekatere vrste histiocitoze, zlasti kadar so histiociti prisotni le na enem mestu v telesu, je mogoče popolnoma pozdraviti z operacijo . Zdravnik vas bo napotil na kontrolne preglede, da preveri morebitne ponovitve.

Če pa vrsta histiocitoze, ki jo imate, ni popolnoma ozdravljiva, vam bo zdravnik priporočil načrt zdravljenja, ki vam lahko pomaga obvladovati stanje.

Kakšna je prognoza za to stanje?

Prognoza vašega stanja je odvisna od številnih dejavnikov. Pri nekaterih ljudeh se histiocitoza izboljša sama od sebe brez kakršnega koli zdravljenja . Na primer, približno 40 % ljudi z RDD se izboljša brez zdravljenja. Prav tako se pogosto izboljša sama od sebe, kadar LCH prizadene le en del telesa (temu pravimo "lokalizirana LCH") .

V drugih primerih pa histiocitoza zahteva intenzivno zdravljenje in skrbno opazovanje, tako pri otrocih kot pri odraslih.V hujših primerih lahko histiocitoza povzroči poškodbe organov in je celo smrtno nevarna .

Zato je najbolje, da se o prognozi, specifični za vašo diagnozo, posvetujete z zdravnikom.

Ali je mogoče preprečiti histiocitozo? Kako lahko zmanjšamo tveganje?

Iskreno povedano, histiocitoze ni mogoče preprečiti , vendar vam lahko zdravljenje pomaga pri obvladovanju simptomov.

Vendar pa obstaja ena stvar. Opustitev kajenja lahko zmanjša tveganje za razvoj LCH (histiocitoze Langerhansovih celic), pljučnega raka. Opustitev kajenja ali ne-kajenje lahko izboljša tudi vaš odziv na zdravljenje. Če potrebujete pomoč pri opuščanju kajenja, se posvetujte z zdravnikom o programih napotitve za opustitev kajenja.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Če so vam diagnosticirali histiocitozo, je normalno, da imate veliko vprašanj. Pomembno je, da se o vsem tem pogovorite s svojim zdravnikom in dobro razumete svoje stanje. Tukaj je nekaj vprašanj, ki jih lahko zastavite:

• Kakšno vrsto histiocitoze imam?
• Bom potreboval zdravljenje?
• Katere možnosti zdravljenja priporočate?
• Katere neželene učinke lahko pričakujemo med zdravljenjem?
• Kakšni so možni rezultati zdravljenja?
• Je moje stanje popolnoma ozdravljivo?

Zaključno sporočilo za domov

Preprosto povedano, histiocitoza je ime za skupino redkih krvnih bolezni, ki jih povzroča prekomerna proizvodnja histiocitov, vrste belih krvničk, v tkivih. Nekatere od teh so lahko zelo preproste in ne povzročajo simptomov, druge pa so lahko tako hude, da ogrožajo življenje .

Vsi ljudje s histiocitozo imajo v tkivih presežek histiocitov, kar povzroča vnetje (otekanje). Vendar pa se simptomi, zdravljenje in izid bolezni lahko zelo razlikujejo, tudi med ljudmi z isto vrsto histiocitoze .

Vaš zdravnik je najboljša oseba, ki bo razumela vašo diagnozo in edinstvene okoliščine, ki jo spremljajo. Zato se nikoli ne bojte postavljati vprašanj, da bi popolnoma razumeli svojo diagnozo in načrt zdravljenja. Z zdravnikom se pogovorite o vsem, kar vas muči.

Histiocitoza , bele krvničke, histiociti, imunski sistem, LCH, ECD, RDD, simptomi, zdravljenje