Imate v telesu povečano število eozinofilcev, vrste belih krvničk? Pogovorimo se o hipereozinofilnem sindromu!

Se vam včasih zdi, da je z vašim telesom nekaj narobe, da imate nenehno težave, vendar ne morete natančno ugotoviti, kaj je to? Obstajajo nekatere bolezni, ki so zelo redke in nekoliko zapletene. Danes bomo govorili o eni takšnih bolezni. Pri tej gre za prekomerno povečanje števila eozinofilcev, posebne vrste belih krvničk v našem telesu.

Kaj je hipereozinofilni sindrom?

Preprosto povedano, hipereozinofilni sindrom (HES) je redko stanje, ki se pojavi, ko se prekomerno poveča število eozinofilcev , vrste belih krvničk v našem telesu. Zdaj se morda sprašujete, kaj so ti eozinofilci.

Predstavljajte si jo kot trdnjavo. Obstajajo različne vrste vojakov, ki varujejo to trdnjavo. Podobno so v naši krvi različne vrste belih krvničk, ki se borijo proti mikrobom in nas ščitijo pred boleznimi. Eozinofili so eden takšnih posebnih vojakov. Njihova glavna vloga je boj proti parazitom, ki vstopijo v naše telo, in odzivanje na pojav alergij.

Običajno eozinofilci predstavljajo od 5 % do 7 % vseh belih krvničk v krvi zdrave osebe. To pomeni, da je v mikrolitru krvi med 100 in 500 eozinofilcev. Če pa imate kaj takega, kot je alergija, se lahko število teh eozinofilcev nekoliko poveča. Temu stanju pravimo eozinofilija .

Vendar pa se pri hipereozinofilnem sindromu (HES) to stanje, imenovano eozinofilija, poslabša in eozinofilci nastajajo zelo hitro, zaradi česar se te celice prekomerno kopičijo v krvi in ​​različnih tkivih telesa. Ko se število eozinofilcev na ta način poveča, te celice začnejo poškodovati pomembne organe, kot so srce, pljuča, koža in živčni sistem. Če se to stanje ne zdravi pravilno, je lahko smrtno nevarno. Dobra novica pa je, da če se bolezen diagnosticira zgodaj in se začne ustrezno zdravljenje, več kot 80 % ljudi s HES živi dobro tudi pet let po diagnozi.

Kdo dobi hipereozinofilni sindrom (HES)?

To stanje, imenovano HES, je pravzaprav zelo redko . Zato je zdravnikom težko natančno povedati, koliko ljudi ima to bolezen. Čeprav se lahko bolezen razvije pri kdorkoli, je najpogostejša pri ljudeh med 20. in 50. letom starosti .

Kaj povzroča hipereozinofilni sindrom (HES)?

Pravzaprav raziskovalci v večini primerov HES še niso natančno ugotovili, kaj povzroča to nenadno povečanje števila eozinofilcev. Vendar pa so opredelili nekaj stanj ali dejavnikov, ki lahko k temu prispevajo:

• Mieloproliferativne bolezni: To so skupine bolezni, za katere je značilno prekomerno nastajanje krvnih celic v kostnem mozgu. Preprosto povedano, kot da kostni mozeg preveč dela.
• Povišane ravni interlevkina-5: To je beljakovina, ki jo proizvajajo naše bele krvničke. Ko je ta povišana, se spodbudi nastajanje eozinofilcev.
• Genetska nepravilnost, ki pospešuje rast celic: Včasih lahko te celice nenadzorovano rastejo zaradi sprememb v genih.

Kakšni so simptomi HES?

Najpogostejši simptom HES je kožni izpuščaj ali koprivnica. Drugi simptomi so odvisni od tega, kje v telesu so ravni eozinofilcev povišane.

Razmislite o tem takole:

• Če je prizadeto srce: Lahko se pojavijo simptomi, kot so kongestivno srčno popuščanje (stanje, podobno srčnemu popuščanju), kardiomiopatija (oslabitev srčne mišice), miokarditis (vnetje srčne mišice) ali perikardialni izliv (kopičenje tekočine okoli srca).
• Če so prizadeta pljuča: Lahko se pojavijo pogoste okužbe zgornjih dihal, kot so prehladi in gripa, kašelj in težave z dihanjem.

Poleg tega se lahko pojavijo tudi pogosti simptomi, kot so utrujenost, vročina, bolečine v telesu in izguba teže .

Kako zdravniki diagnosticirajo hipereozinofilni sindrom (HES)?

Diagnosticiranje HES je lahko zapleten postopek. Zdravniki običajno uporabljajo "postopek izločanja", kar pomeni, da se prepričajo, da ni drugih stanj, ki bi ga lahko povzročila.

Na primer, če imate trdovratne, srbeče kožne lezije, bo zdravnik morda najprej preveril določene kožne bolezni in zanje predpisal zdravljenje.

Če simptomi po teh zdravljenjih vztrajajo, vam bo zdravnik morda opravil krvno preiskavo , da preveri povišane ravni eozinofilcev v krvi. Če se zdi, da so vaši simptomi povezani s težavami z jetri in po izključitvi drugih vzrokov vam bo zdravnik morda opravil tudi krvno preiskavo delovanja jeter . Včasih bo za potrditev diagnoze HES morda potrebna biopsija (odvzem koščka tkiva).

Ker diagnoza te bolezni traja nekaj časa, ste lahko bolni več mesecev, izčrpani in ne morete natančno ugotoviti, kaj se dogaja. Vendar je pomembno biti potrpežljiv.

Kako zdravniki zdravijo hipereozinofilni sindrom (HES)?

Glavni cilj zdravnikov je znižati visoke ravni eozinofilcev v krvi in ​​tkivih. Najpogostejša zdravljenja, ki se uporabljajo za dosego tega cilja, so:

• Kortikosteroidi: To so močna protivnetna zdravila.
• Kemoterapevtska zdravila: zdravila, ki se dajejo za uničevanje rakavih celic. Uporabljajo se tudi v nizkih odmerkih za nadzor eozinofilnih celic.

Poleg tega se včasih uporabljajo ciljno usmerjene terapije, kot sta imatinib in terapije z monoklonskimi protitelesi .

Ali je mogoče preprečiti hipereozinofilni sindrom (HES)?

Žal je, ker natančen vzrok večine primerov HES ni znan, težko reči kaj konkretnega o tem, kako ga preprečiti.

Če imam hipereozinofilni sindrom (HES), kaj lahko pričakujem? (Napredek bolezni)

Nadaljnji potek vaše bolezni oziroma »prognoza« je odvisen od vašega specifičnega stanja. Če je na primer vaš HES posledica nečesa specifičnega, kot je bolezen kostnega mozga, vam bo zdravnik verjetno predpisal zdravljenje, ki je usmerjeno v to bolezen.

Če pa zdravnik ne more ugotoviti vzroka vašega stanja HES, se bo zdravljenje osredotočilo na nadzor simptomov. Če na primer HES prizadene vaša pljuča in imate pogoste okužbe, bo zdravljenje poskušalo nadzorovati te okužbe.

Na splošno velja, da prej ko je HES diagnosticiran in zdravljen, manjša je verjetnost dolgoročnih težav.

Kako skrbim za svoje zdravje?

Kot smo že omenili, zdravniki običajno zdravijo HES s kortikosteroidi in kemoterapijo. Obe zdravljenji imata lahko neželene učinke . Zato se o teh neželenih učinkih in o tem, kaj lahko storite, da zmanjšate njihov vpliv, pogovorite s svojim zdravnikom.

• Zdravila jemljite pravočasno.
• Upoštevajte zdravnikova navodila.
• Jejte uravnoteženo prehrano.
• Poskusite se čim bolj sprostiti.
• Ostanite mentalno močni.

Kdaj naj obiščem svojega zdravnika?

Če so vam diagnosticirali HES in simptomi vztrajajo ali se poslabšajo, se nemudoma posvetujte z zdravnikom. Prav tako se obvezno udeležite načrtovanih pregledov v ambulanti.

Kdaj naj grem na urgenco?

Vemo, da lahko stanje, imenovano hipereozinofilni sindrom (HES), prizadene različne organe, vključno s srcem. Če torej HES prizadene vaše srce in se pojavijo simptomi, kot so nenadna bolečina v prsih, tiščanje v prsih, slabost in potenje , morate nemudoma obiskati urgenco. To so lahko znaki srčnega napada.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Ker je HES redko stanje, imate morda veliko vprašanj o njem. Tukaj je nekaj vprašanj, ki jih lahko zastavite za začetek:

• Doktor, kaj točno je ta hipereozinofilni sindrom?
• Zakaj se je to zgodilo meni?
• Ali se to lahko zdravi?
• Katere terapije so na voljo?
• Kakšni so stranski učinki zdravljenja?
• Se lahko ta situacija s HES ponovi?
• Ali se lahko popolnoma ozdravim?

Končno, stvari, ki si jih je treba zapomniti (Sporočilo za domov)

Hipereozinofilni sindrom (HES) je redko in včasih težko diagnosticirano stanje. Če imate HES, ste morda bolni že mesece, trpite za različnimi boleznimi in se ne počutite dobro.

Dobra novica pa je, da so po diagnozi HES na voljo učinkovita zdravljenja. Rezultati zdravljenja se lahko pokažejo šele čez nekaj mesecev, zato bodite potrpežljivi. Če imate težave z izzivi dolgotrajne bolezni, se posvetujte s svojim zdravnikom. Zdravnik vam lahko pove o programih in virih, ki vam lahko pomagajo. Ne pozabite, niste sami!

Hipereozinofilni sindrom, HES, eozinofili, eozinofilija, bele krvničke, eozinofil, eozinofilija, simptomi, zdravljenje