O le ā le Eisenmenger Syndrome? Se'i o tatou talanoa auiliili i ai?

Ua e faʻalogo ea o nisi faʻaletonu o le fatu fananau mai e mafai ona oʻo atu ai i ni tulaga ogaoga i le olaga mulimuli ane? O se tasi o ia tulaga faigata o le Eisenmenger syndrome. Atonu e fou ia te oe le igoa, ae e taua le iloa e uiga i ai, aemaise lava pe afai o se tasi i lou aiga e iai se faʻaletonu o le fatu fananau mai. Seʻi o tatou talanoa atili e uiga i lenei mea, aua o le vave iloa ma le iloa o lenei tulaga e matua taua tele.

O le ā tonu lava le Eisenmenger Syndrome?

I se faaupuga faigofie, o le Eisenmenger Syndrome o se tulaga e tupu pe a tele naua le toto e tafe i totonu o alatoto (arteries) e ave ai le toto mai lou fatu i ou mama. Mafaufau i ai e pei o le vai e tafe vave i totonu o se paipa. O lenei mea e mafua ai le toto maualuga i totonu o alatoto o ou mama ma i le itu taumatau o lou fatu, o se tulaga e ta'ua o le Pulmonary Hypertension . E pei o le taumafai e tulei se tele o le vai i totonu o se paipa laitiiti, lea e mafua ai le tele o le mamafa i totonu o le paipa.

E le gata i lea, e amata ona tafe le toto i se auala e le talafeagai i le va o le itu tauagavale ma le itu taumatau o le fatu (`blood shunting`). O lona uiga ona o se fesoʻotaʻiga e le masani ai (e pei o se pu o loʻo iai i le taimi na fanau mai ai), o le toto mai le itu tauagavale o le fatu (e tele ai le okesene) e tafe atu i le itu taumatau (e maualalo ai le okesene). I le aluga o taimi, e mafai foi ona toe suia lenei tulaga, o lona uiga o le toto e itiiti le okesene e tafe mai le itu taumatau i le itu tauagavale.

O lenei tulaga, e ta'ua o le Eisenmenger syndrome, e masani ona tupu pe a le togafitia pe le iloa se tasi pe sili atu foi o faaletonu o le fatu fananau mai. Afai e tumau pea lenei tulaga mo se taimi umi, e mafai ona mafua ai le faaleagaina tumau o mama ma isi faafitauli e lamatia ai le ola. O le mafuaaga lea e manaʻomia ai le gauai totoʻa i ai.

O ai e sili atu ona ono maua i lenei tulaga?

O le Eisenmenger syndrome o se tulaga e masani ona tupu i tamaiti ma talavou matutua e fananau mai ma le Ventricular Septal Defect (VSD), o se pu i le puipui i le va o potu pito i lalo e lua o le fatu (o le ventricles agavale ma le ventricles taumatau).

E le gata i lea, e mafai ona tupu le Eisenmenger syndrome pe a le togafitia lelei nisi o faaletonu o le fatu fananau mai. O nisi nei o faataitaiga:

• Fa'aletonu o le alavai atrioventricular
• Fa'aletonu o le septal atrial
• Fa'ama'i fatu cyanotic (lea e liua ai le tino i le lanumoana)
• Patent ductus arteriosus (o se alatoto e tatau ona tapunia pe a uma ona fanau mai)
• Tetralogy of Fallot (o se tuufaatasiga o faaletonu o le fatu e fa)
• Truncus arteriosus `(Truncus arteriosus)`

O le isi faʻafitauli, o le Down syndrome.E maualuga atu fo'i le lamatiaga o tamaiti e iai le Down syndrome i le maua o fa'ama'i fatu fananau mai. O le i'uga, e ono sili atu fo'i ona latou maua i le Eisenmenger syndrome. O le mea moni, o fuainumera e fa'aalia ai e va o le 25% ma le 50% o tagata matutua e iai le Eisenmenger syndrome e iai fo'i le Down syndrome.

E fa'apefea ona masani le Eisenmenger syndrome?

O le mea e lelei ai, o le Eisenmenger syndrome o se tulaga e seasea tupu . E aʻafia ai le va o le 1% ma le 6% o tagata matutua na fananau mai ma se faʻaletonu o le fatu fananau mai. Peitaʻi, e ui lava i lona seasea tupu, ae e taua le nofouta i ai ona o lona ogaoga.

O le ā le māfuaʻaga o le Eisenmenger syndrome?

Ina ia malamalama tonu i le mafuaʻaga e tupu ai lenei mea, e manaʻomia ona i ai sou manatu itiiti i le auala e tafe ai le toto i o tatou fatu. Seʻi faapea o tatou fatu e pei o se fale e fa ona potu.

O le tafe toto i totonu o se fatu maloloina e faia faapenei:

1. Atrium taumatau: O le toto ua uma ona fa'aaogaina ma ua leai se okesene e sau muamua ma aoina iinei. Ona pamuina lea o le toto i le ventricle taumatau.

2. Ventricle taumatau: O iinei e auina atu ai le toto e leai se okesene i mama e maua ai se okesene fou.

3. Atrium agavale: O le toto mama ua fa'atumuina i le okesene i mama e toe fo'i atu i le fatu iinei. Ona auina atu lea o lenei toto i le ventricle agavale.

4. Ventricle agavale: O le pamu autū lea o le fatu. O iinei e tufatufa atu ai le toto e tele ai le okesene i le tino atoa.

Se'i mafaufau nei o lo'o i ai se fa'aletonu i le fausaga o le fatu, e pei o se pu i le puipui i le va o le ventricles taumatau ma le ventricles tauagavale (VSD). O le a le mea e tupu i lea taimi? O le toto e tele ai le okesene (i le itu tauagavale) ma le toto e le tele se okesene (i le itu taumatau) e amata ona fefiloi fa'atasi. O le i'uga, e tele naua le toto e tafe atu i mama. O le mea lea e mafua ai le pulmonary hypertension ua ta'ua muamua. E le gata i lea, o le aofa'i o le toto e tele ai le okesene e mana'omia ona alu i le tino atoa e fa'aitiitia. O le fa'afitauli autu lea o le Eisenmenger syndrome.

O a ni fa'ailoga o le Eisenmenger syndrome?

E eseese fa'ailoga o le Eisenmenger syndrome mai lea tagata i lea tagata. E fa'alagolago i le ituaiga o fa'aletonu o le fatu ma totoga ua a'afia. E masani lava, e le aliali mai uma nei fa'ailoga i le taimi e tasi. E masani ona amata ona aliali mai i le taimi o le matua po'o le amataga o le matua. Ona faasolosolo malie lea ona fa'ateteleina fa'ailoga.

O nisi ia o faʻailoga e masani ona vaʻaia:

• Tiga po'o le mālū o le fatafata (Angina)
• Tatā o le fatu e le masani ai (Arrhythmias) - O lona uiga e eseese auala e tata ai le fatu nai lo le tasi le auala.
• Fa'alauteleina o pito o fao ma le pi'o o fao (Clubbing) - e pei o pito o se la'au fa'a'ī.
• Tale toto.
• Le suia o le lanu o le pa'u i le lanumoana pe efuefu (Cyanosis) - E mafua ona o le fa'aitiitia o le aofa'i o le okesene i le toto.
• Nifo pe matapogia.
• Fula o vae, tapuvae, alofivae, po'o le manava (edema).
• O le lagona e pei ua tata vave lou fatu, faalogoina le pa'ō o lou fatafata (palpitations).
• Le lava tele ma le leai o se malosi (Lethargy).
• Dyspnea - Faigata ona manava tusa lava pe fai sina malosi.

Afai e te maua se tasi pe sili atu fo'i o nei fa'ailoga, e taua tele le vave saili se fesoasoani fa'afoma'i.

O a ni faʻafitauli e ono tulaʻi mai ona o le Eisenmenger syndrome?

E fa'anoanoa, o le Eisenmenger syndrome e lē o se fa'ama'i e tumau i le nofoaga e tasi. E mafai ona o'o atu ai i le tele o fa'afitauli tau soifua maloloina. O nisi o ia fa'afitauli o:

• Toto i totonu o le faiʻai.
• Manu'a i le fai'ai ona o se fa'ama'i pipisi.
• Le lava o le sapalai o le toto i le fai'ai (Cerebral vascular insufficiency).
• Gout.
• Ma'i fatu.
• Le atoatoa o le fatu.
• Faʻamaʻi pipisi o le fatu, mo se faʻataʻitaʻiga, endocarditis.
• Fa'amātotoru o le toto (Hyperviscosity syndrome).
• Le manuia o fatuga'o.
• Fa'afitauli i le taimi o le maitaga (e matua matautia lava lenei mea).
• Stroke.
• Maliu faafuaseʻi.

I le tilotilo atu i nei faigata, e mafai ona e iloa le ogaoga o lenei tulaga, a ea? O le mafuaʻaga lea e tatau ai ona tatou gauai faapitoa atu i lenei mea.

E faʻapefea ona iloa le faʻamaʻi o le Eisenmenger?

E masani ona su'esu'e e se foma'i fa'ailoga o le Eisenmenger syndrome i le taimi o se su'esu'ega fa'aletino. Mo se fa'ata'ita'iga, pe lanumoana lou pa'u, pe ua gagau ou tamatamailima, ma pe e te fa'alogoina ni leo e le masani ai pe a e fa'alogo i lou fatu.

Ona mafai lea e le fomaʻi ona faʻatonuina se tasi pe sili atu foʻi o suʻega nei e faʻamaonia ai le maʻi:

• Siakiina o le maualuga o le okesene i le toto.
• Fa'apipi'iina o le fatu: E aofia ai le fa'apipi'iina o se tama'i paipa i totonu o le fatu e fua ai le mamafa ma va'ai i lona fausaga.
• X-ray o le fatafata.
• Faitauga atoa o le toto (CBC).
• Echocardiogram (Echocardiogram - echo): O se su'esu'ega ultrasound lea o le fatu. E mafai ona va'ai i potu o le fatu, valves, ma le tafe o le toto.
• Electrocardiogram (EKG/ECG): O lenei suega e su'e ai le gaioiga eletise o le fatu.
• O se su'ega MRI o le fatu.
• Su'ega o le galuega a le mama.

E mafai e le fomaʻi ona faia ma le saʻo le suʻesuʻega o le faʻamaʻi e faʻavae i luga o faʻamatalaga na maua mai i nei suʻega.

E faʻapefea ona togafitia le faʻamaʻi o le Eisenmenger?

O le autū autū o le togafitia o le Eisenmenger syndrome o le puleaina lea o faʻailoga ma puipuia ai nisi faʻaleagaina o le fatu poʻo mama.

E mafai ona faʻaaogaina mea nei e fai ma togafitiga:

• Vailaau Fa'ama'i: Puipuia fa'ama'i pipisi i le fatu ma mama.
• Vaila'au e tete'e ai i le toto: Fa'aitiitia le fa'atupuina o poloka toto i totonu o alatoto.
• Fualaau fa'asusu (fuala'au vai): Fa'aitiitia le tele o le vai fa'aopoopo e fa'aputu i le tino.
• E lua vaila'au e tetee atu i le endothelin receptor: O nei vaila'au fa'apitoa e tu'uina atu e fa'aitiitia ai le toto maualuga i mama.
• Fa'aopoopoga u'amea: Togafitia le anemia e mafua mai i le le lava o le u'amea.
• Okesene faaopoopo: Faafaigofie le manava ma faateleina le maualuga o le okesene i le toto.

O le mea tāua, o le taimi lava e aliaʻe ai le Eisenmenger syndrome, e masani ona tuai tele ona toe faaleleia le faaletonu o le fatu na fananau mai ma ia i se taotoga, auā o le taimi lea ua uma ona faaleagaina mama.

Peita'i, o nisi tagata e matuā ogaoga fa'ailoga ma fa'aleagaina totoga e ono mana'omia se totoga fatu po'o mama. Ae o se faiga fo'i e matuā lavelave ma lamatia.

E mafai ona puipuia le fa'ama'i o le Eisenmenger?

Ioe, na o le pau lava le auala e puipuia ai le Eisenmenger syndrome o le iloa lea o ni faaletonu o le fatu fananau mai i se taimi vave e mafai ai, i le amataga o le olaga, ma togafitia lelei, ma afai e manaʻomia, ia faia se taotoga. Afai e iloa ma togafitia nei faaletonu i le laitiiti, e tele le avanoa e puipuia ai se tulaga matuia e pei o le Eisenmenger syndrome.

O le a le umi e tatau ona ola ai se tagata e maua i le Eisenmenger syndrome?

Atonu e pu'upu'u atu le umi e ola ai tagata e maua i le Eisenmenger syndrome nai lo le faitau aofa'i lautele. E mafua lea ona o fa'alavelave e o'o mai fa'atasi ma le fa'ama'i. Peita'i, o nisi tagata e ola i le ogatotonu o tausaga. O le umi e mafai ona latou ola ai e fa'alagolago i mea e pei o le ogaoga o latou fa'ailoga, le natura o le fa'aletonu o le fatu na fananau mai, ma le lelei o latou tali atu i togafitiga. O le mea lea, e taua tele le mulimuli i fautuaga a lau foma'i ma tausia lou soifua maloloina.

Afai e maua aʻu i le Eisenmenger syndrome, e mafai ona ou maʻitaga?

O se fesili tāua tele lenei. E matuā mata’utia le ma’itaga mo se tasi e maua i le Eisenmenger syndrome. E mafai ona o’o atu ai i ni tulaga lamatia matuia e pei o le fa’aletonu o le fatu, poloka toto, ma le maliu fa’afuase’i. Afai e iai sou tulaga lenei ma o lo’o e mafaufau e te ma’itaga, e tatau lava ona e va’ai i se foma’i fa’apitoa i tulaga o le fatu fananau mai o tagata matutua (`(specialist in adult congenital heart conditions)`) e talanoaina ai nei tulaga lamatia. O ia lea e mafai ona avatu ia te oe le fautuaga sili.

E faʻapefea ona ou tausia aʻu lava i le Eisenmenger syndrome?

Afai e te maua i le Eisenmenger syndrome, e tele mea e mafai ona e faia e faʻaitiitia ai lou lamatiaga o faʻafitauli. O le mulimuli i nei laasaga o le a fesoasoani e faʻaleleia atili ai lou olaga ma le tulaga lelei o le olaga.

Mea e fai:

• Taumafa i mea'ai e pulea ai le sodium: O le 'ai tele o le masima e mafai ona mafua ai le taofia o le vai ma fa'ateleina ai le toto maualuga.
• Ia maua tui puipui sa'o: Puipui oe mai fa'ama'i pipisi e pei o le niumonia ma le fulū.
• Inu tele le vai ma aua ne'i fa'atagaina lou tino e leai se vai i le tino (`(Ia tumau le inuina o le vai i le tino)`) : Ae na'o le tele e pei ona fautuaina e lau foma'i.
• Mulimulita'i lelei i vaila'au uma ma isi togafitiga ua fa'atonuina e lau foma'i fatu. Aua ne'i misia se inumaga e tasi.
• Inu vailaʻau faʻamaʻi aʻo leʻi faia togafitiga nifo poʻo taotoga: E mafai ona fesoasoani lea e puipuia ai faʻamaʻi fatu. Fesili i lau fomaʻi e uiga i lenei mea.

Mea e lē tatau ona fai:

• 'Alo'ese mai le alu i nofoaga e matuā maualuga lava i luga a'e o le sami (`(Maualuga maualuga)`): E mafai ona fa'ateteleina faigata ona manava ona o le le lava o le okesene i nofoaga maualuluga.
• ʻAloʻese mai le faʻaaogaina o sauna, potu ausa, poʻo tapu vevela: O nei mea e mafai ona mafua ai le paʻū faʻafuaseʻi o le toto maualuga.
• Aloese mai le ulaula tapaa pe faʻaaogaina atoa oloa tapaa.
• Aloese mai faamalositino mamafa: Ia na'o faamalositino mama e fai i le tulaga ua faamaonia e lau foma'i.

Savali e Ave i le Fale

O le Eisenmenger syndrome o se tulaga e maualuga ai le toto i totonu o alatoto o mama ma le itu taumatau o le fatu. E masani ona mafua mai i ni faaletonu o le fatu fananau mai e le'i togafitia. E masani ona amata ona aliali mai faailoga i le talavou po o le talavou matua. O faailoga e aofia ai le pa'u lanumoana (cyanosis), manava pu'upu'u i le taimi o faamalositino, ma le tata o le fatu e le masani ai.

O togafitiga mo lenei tulaga e fa'atatau muamua lava i le fa'aitiitia o fa'ailoga ma fa'aitiitia ai le fa'aleagaina o le fatu ma mama. Ua tuai tele ona fa'amalolo lenei tulaga i se taotoga. O le mea lea, e sili ai le vave iloa ma togafitia o fa'aletonu o le fatu fananau mai.

Afai e iai ni au fesili e uiga i lenei mea, aua le fefe e talanoa i lau fomaʻi. O le a latou fesoasoani ia te oe.

` Eisenmenger syndrome, fa'ama'i fatu, toto maualuga o le mama, cyanosis, fa'aletonu o le fatu fananau mai, faigata ona mānava, soifua maloloina o le fatu