O iai sau fula i lou tino? Pe o le Epithelioid Sarcoma lea? Se'i o tatou iloa ma le mautinoa!

E masani lava ona e lagona le popole pe a e vaʻaia se tamaʻi fula poʻo se tumo i se mea i lou tino, a ea? I taimi faʻapena, e te mafaufau i le tele o mea. "O le a lenei mea? E mataʻutia ea?" O fesili faʻapenei e oʻo mai i lou mafaufau. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se ituaiga kanesa e seasea tupu e mafai ona aliali mai o ni fula . E taʻua o le Epithelioid Sarcoma . E ui atonu e foliga ese le igoa, ae e taua le iloa.

O le ā le Epithelioid Sarcoma? Ia sa'o lelei…

I se faaupuga faigofie, o le Epithelioid Sarcoma (ES) o se ituaiga kanesa e seasea tupu e patino i se vaega o kanesa e ta'ua o le soft tissue sarcomas . O le "soft tissue" e faasino i mea i totonu o o tatou tino e pei o maso, ga'o, alatoto, ma neula. O lea la, e tupu lenei kanesa i ia nofoaga.

E masani ona amata o se fula i ou lima, tamatamailima, vae pito i lalo, po'o tapuvae o ou vae . Peita'i, e mafai ona tupu i soo se mea i lou tino. O nisi taimi, e mafai ona tupu ni fula e sili atu ma le tasi. O nisi tagata e maua fo'i i ni mageso i le pa'u i le mea o lo'o i ai fula.

O le mea sili ona lelei, o le epithelioid sarcoma o se kanesa e matua telegese lona tuputupu aʻe . Seʻi mafaufau, o nisi tagata e ono maua i lenei ituaiga kanesa mo ni masina, e oo lava i tausaga, e aunoa ma ni faʻailoga e aliali mai. O lona uiga e mafai ona tuputupu aʻe i totonu o lou tino e aunoa ma lou iloaina.

E ta'ua fo'i lea o le epithelial sarcoma. E lua ituaiga autū o lenei mea: distal ma proximal. Se'i o tatou tilotilo fo'i i lea mea.

E i ai ni ituaiga o nei mea? O a ia ituaiga?

Ioe, e pei ona matou taʻua muamua, e lua ituaiga autū o le epithelioid sarcoma.

• Ituaiga Distal: O le ituaiga sili ona taatele lea. O le "Distal" o lona uiga o le mamao ese mai le ogatotonu o le tino. O lona uiga o lenei ituaiga e sili ona taatele i vaega e pei o ou lima, vae, luma o ou lima, ma le vaega pito i lalo o ou vae .

• Ituaiga Proximal: O le ituaiga e seasea tupu . O le "Proximal" o lona uiga e latalata i le ogatotonu o le tino. O lea la, o lenei Proximal Epithelioid Sarcoma (PES) e mafai ona atiaʻe i nofoaga e pei o lou fatafata, manava, lima, itutino (e pei o le penis poʻo le vulva), poʻo le ulu ma le ua .

E masani lava, o lenei ituaiga proximal e fai si lapo'a atu nai lo le ituaiga distal.Saua. O lona uiga e mafai ona vave ona sosolo ma faateteleina. Ona o lena mea, e mafai ona faigata atili ona togafitia.

E fa'apefea ona taatele le epithelioid sarcoma? O ai e ono maua i ai?

O se kanesa e seasea lava tupu lenei. Se'i mafaufau, e silia ma le 50 ituaiga o le soft tissue sarcoma. A tuufaatasi uma, e tusa ma le 1% o kanesa uma i tagata matutua. Ma o lenei epithelioid sarcoma, o se numera la'ititi lava, e tusa ma le 1% o na soft tissue sarcomas. O lona uiga, e seasea lava tupu.

E tusa ai ma tagata atamamai, e oo lava i se atunuu e pei o Amerika, e itiiti ifo i le 1,000 tagata e maua i lenei epithelioid sarcoma. O lea e mafai ona e mafaufauina le seasea o lenei mea.

E masani lava,

• O le ituaiga distal ES – o le ituaiga e sili ona taatele – e sili ona a'afia ai talavou ma tagata matutua .
• O le ituaiga proximal ES – o le ituaiga e seasea tupu, e fai si ogaoga – e masani ona vaaia i tagata matutua .

O a fa'ailoga? E fa'apefea ona e iloa?

I le amataga, atonu e leai ni faʻailoga e mafua mai i le epithelioid sarcoma. O lona uiga atonu e te le matauina se mea sese i ai. Peitaʻi, a o tuputupu aʻe le tumo, atonu e te matauina ni faʻailoga e pei o:

• Ua aliali mai se fula fou po'o se fula . E mafai ona la'ititi pe tele fo'i.
• E tupu mageso i luga o le paʻu i le mea o iai le patu, e pei o se tamaʻi manuʻa po o se manuʻa.
• E lagona le tiga . Ae e na'o le pau lava le mea e tupu pe afai e fai si tele o le tumo ma e fetaomi atu i maso po'o neula o lo'o siomia ai. E le o tagata uma e lagonaina le tiga.
• E pei ua pei o se fula ua leva ona i ai iina ua faasolo ina tele .

Tāua: Afai e te matauina se fula fou po'o se fula fa'apenei i so'o se mea o lou tino, pe afai fo'i e te lagona ua fa'ateleina se fula ua iai, ia mautinoa e va'ai se foma'i . Atonu o se mea faigofie, ae e sili pe a e siakiina.

Aiseā e tupu ai lenei mea? O ā māfuaaga?

E fai atu le mea moni, e le o mafai lava e fomaʻi ona taʻu saʻo mai po o le a tonu le mafuaʻaga o le epithelioid sarcoma. Peitaʻi, ua maua i suʻesuʻega e fesoʻotaʻi ma se mea e le masani ai i se kene e taʻua o le SMARCB1 . O lenei kene e taʻu atu i o tatou tino e fai ni porotini. O lenei fesuiaʻiga o kene e masani ona tupu i le taimi o le olaga. O lona uiga e le o se mea e te fanau mai ma oe, i le tele o tulaga.

E pei o le tele o sarcomas o aano vaivai, e masani ona tupu a'e sarcomas epithelioid e aunoa ma se mafua'aga manino . Peita'i, e masani ona maua i le mae'a ai o se kanesa muamua.E fai si maualuga atu le lamatiaga o le maua i lenei mea mo tagata ua uma ona faia le togafitiga e ala i le radiation.

E le gata i lea, ua maua e tagata atamamai o tagata e iai ni faʻamaʻi patino o le kanesa o le aiga e ono iai foʻi i se tulaga lamatia teisi o le atiaʻeina o le epithelioid sarcoma. O nisi o nei tulaga e aofia ai:

• Fa'ama'i o Gardner
• Neurofibromatosis Ituaiga 1 ma le Ituaiga 2
• Retinoblastoma
• Fa'ama'i o le Li-Fraumeni
• Lavelave o le sclerosis tuberous
• Fa'ama'i o Werner
• Fa'ama'i o Gorlin

E fai si faigata o lenei mea, ae e lelei ona iloa. Afai e te maua i lenei tulaga, talanoa i lau fomaʻi mo nisi fautuaga.

E salalau ea lenei faʻamaʻi i le tino atoa?

I le tele o tulaga, e lē sosolo le epithelioid sarcoma (metastasize) i isi nofoaga. O lona uiga, e tumau pea i le mea na amata ai. Peita’i, o nisi taimi, aemaise lava ituaiga e sili atu ona ogaoga e pei o le ituaiga proximal, e mafai ona sosolo. Afai e sosolo, e foliga mai e o’o atu i ou lymph nodes, mama, ma ponaivi .

E faʻapefea ona e iloa lenei mea? (Faʻamaoniga)

O le a faia e se fomaʻi ni nai suʻega e iloa ai le epithelioid sarcoma. O suʻega autū ia:

• Su'esu'ega fa'aletino : O le a su'esu'eina oe e le foma'i, siaki mea e pei o le nofoaga o le pupuga ma lona tele.
• Biopsy: O le suega sili lea ona taua . E ave se vaega itiiti lava o le pupuga ma su'esu'eina i lalo o se microscope. Ona mafai lea ona tatou iloa ma le mautinoa pe o le kanesa, ma afai o lea, o le a le ituaiga.
• Su'ega toto mo le kanesa: O nisi fa'ailoga o le kanesa e mafai ona maua i le toto.
• MRI scan (Magnetic Resonance Imaging – MRI): E mafai ona iloa manino ai le tulaga o le tumo, lona tele, ma pe ua sosolo atu i aano o loʻo siomia ai.
• CT scan (Computed Tomography – CT scans): E mafai fo'i ona va'ai i le tumo ma iloa ai pe ua sosolo le kanesa i isi vaega, e pei o mama.
• PET scan (Positron Emission Tomography – PET scans): E fesoasoani lea e su'e ai vaega o le tino o lo'o olaola ai sela o le kanesa.

Atonu e te lē manaʻomia ona faia nei suega uma. O le a filifili e lau fomaʻi po o fea suega e manaʻomia e faʻatatau i lou tulaga.

O le ā le togafitiga?

O le a filifilia e lau fomaʻi se fuafuaga togafitiga e faʻavae i luga o le tele o mea, e aofia ai le telē o le tumo, lona nofoaga, pe ua sosolo le kanesa i isi vaega, le mafai e lou tino ona faʻamalolo, ma ou manaʻoga.

Ta'otoga

O le togafitiga autū ma sili ona taatele mo le epithelioid sarcoma o le aveeseina lea o le tumo i se taotoga . Afai ua salalau le kanesa i lymph nodes lata ane, e mafai foi e le fomai tipitipi ona aveeseina.

Togafitiga Fa'avevela

O le isi lea togafitiga masani mo le kanesa. E faʻaaogaina ai ave-X e malolosi e faʻaumatia ai sela o le kanesa. Atonu e tuʻuina atu e fomaʻi lenei togafitiga e faʻaitiitia ai se tumo aʻo leʻi faia se taotoga. Pe, e mafai foʻi ona faʻaaogaina e fasioti ai soʻo se sela o le kanesa o totoe pe a uma le taotoga.

Togafitiga Fa'ama'i

Afai ua sosolo le kanesa i isi vaega o lou tino, e ono fautuaina e lau fomaʻi le chemotherapy . E aofia ai le tuʻuina atu ia te oe o vailaʻau faʻapitoa e fasiotia ai sela o le kanesa. E masani ona tuʻuina atu nei vailaʻau i totonu o le uaua. Ae e mafai foʻi ona tuʻuina atu o ni fualaau, o se vai, o se kulimi e faʻaaoga i le paʻu, poʻo se tui.

Togafitiga Fa'atatau i Fualaau Fa'asaina

O se togafitiga fou lava lenei. E aofia ai le tuʻuina atu o vailaʻau e faʻatatau tonu i genes ma porotini e pulea ai le tuputupu aʻe ma le vaevaeina o sela o le kanesa. O lona uiga e itiiti le ono afaina o sela maloloina. E tele ituaiga vailaʻau e faʻaaogaina mo lenei mea. O le a faia e lau fomaʻi se fuafuaga togafitiga faapitoa mo oe e faʻatatau i lou tulaga. O le Tazemetostat o se ituaiga vailaʻau e faʻaaogaina mo le epithelioid sarcoma. E fesoasoani e togafitia ai sela o le kanesa e le mafai ona aveese atoa e ala i se taotoga.

E mafai ona taofia lenei mea mai le tupu?

O le mea e faanoanoa ai, ona e masani ona tupu le epithelioid sarcoma e aunoa ma se mafuaaga manino, e leai se auala e taofia ai lona tupu . O lona uiga e faigata ona fai atu, "Afai e te faia lenei mea, o le a le tupu."

O le ā e tupu pe afai e te maua i le epithelioid sarcoma? E mafai ona fa'amaloloina?

E masani lava ona e lagona le fefe pe a e faʻalogo i lenei mea. Peitaʻi, o le epithelioid sarcoma o se faʻamaʻi e mafai ona togafitia , aemaise lava pe afai e vave ona iloa . O le a faia e lau fomaʻi ni suʻega e iloa ai le tele o le tumo ma pe ua salalau atu i isi vaega. Ona latou faia lea o se fuafuaga togafitiga e fetaui ma oe.

Atonu o loo i ai se 'au foma'i o lo'o togafitia oe. O nisi o i latou e aofia ai:

• Lau foma'i autū ( le foma'i e masani ona va'aia oe).
• Foma'i Fa'apitoa i Oncology: E aofia ai foma'i fa'apitoa i oncology, foma'i tipitipi oncology, ma foma'i e faia togafitiga o le chemotherapy ma le radiation.
• Foma'i Pa'u: Mo fa'afitauli o le pa'u.
• Foma'i Pathologists: O i latou e tilotilo i lipoti o lou toto ma su'ega o le biopsy ma avatu ia te oe fa'amatalaga auiliili.
• Fomai Fa'apitoa: O tagata e fesoasoani ia te oe e feagai ma le atuatuvale ma le fefe e o'o mai fa'atasi ma se ma'i fa'apenei.

Pau lava le auala e fa'amalolo atoatoa ai le epithelioid sarcoma o le aveeseina atoa lea o le tumo i se taotoga . Peita'i, atonu e le mafai i taimi uma ona aveeseina atoa.

Afai e le mafai e se foma'i tipitipi ona aveese atoa le tumo, e masani ona fautuaina e lau foma'i se tu'ufa'atasiga o togafitiga e pulea ai lou tulaga. Talu ai o le epithelioid sarcoma o se kanesa e fa'agesegese le tuputupu a'e, e mafai lava e le to'atele o tagata e maua i lenei fa'ama'i ona ola umi ma fiafia .

E tele lipoti suʻesuʻega e uiga i le fua faatatau o le sao mai lenei faʻamaʻi. Peitaʻi, ona o se faʻamaʻi e seasea tupu, e matua eseese lava fuainumera. E tusa ai ma nisi lipoti, o le fua faatatau o le sao i le lima tausaga e mai le 25% i le 92%. E faʻalagolago i le tele o mea, e pei o le natura o le faʻamaʻi ma le tali atu i togafitiga.

O afea e tatau ai ona ou vaai se foma'i?

Afai e te matauina se fulafula e le masani ai po'o se fulafula i soo se vaega o lou tino, aua e te le amana'iaina. Ia mautinoa e va'ai se foma'i. O tagata e maua i le epithelioid sarcoma e masani ona maua ni fulafula i lima, lima, tamatamailima, vae pito i lalo, po'o alofivae. Ae ia manatua, e mafai ona tupu nei tumo i soo se vaega o le tino.

O a fesili e tatau ona e fesili atu i le fomaʻi?

Afai ua maua oe po'o se tasi e pele ia te oe i le epithelioid sarcoma, o nisi nei o fesili e mafai ona e fesili atu i lau foma'i:

• O fea le tumo?
• E na'o le tasi ea lo'u tumo? Pe iai nisi?
• Ua sosolo atu ea le kanesa i isi vaega o le tino?
• O le ā le togafitiga e te fautuaina?
• O le ā le umi e faia ai la'u togafitiga?
• O a ni o'u lagona i le taimi o togafitiga? (Mea e pei o aafiaga i itu)
• E i ai ni nofoaga e mafai ona ou aoao atili ai e uiga i lenei mea? (e pei o uepisaite faatuatuaina, tusi)

E masani lava ona e lagona le fefe, ita, ma le fiu pe a e mauaina se faʻamaʻi faʻapenei. Talanoa i lau fomaʻi e uiga i mea e te faʻamoemoeina aʻo leʻi faia, i le taimi, ma pe a uma togafitiga. E mafai foʻi ona fesoasoani le talanoa i se faufautua poʻo se fomaʻi togafitiga. E mafai ona latou fesoasoani ia te oe e taulimaina lagona faigata o loʻo e oʻo i ai i se taimi faʻapenei. Afai e mafai, auai i se vaega lagolago ma tagata o loʻo oʻo i le mea lava e tasi e pei o oe. E mafai ona fesoasoani lea ia te oe e te lagona ai le tuʻua toʻatasi.

Savali e Ave i le Fale

• O le epithelioid sarcoma o se kanesa o aano vaivai e seasea tupu ma e ogaoga tele .
• E masani ona i ai ni pupuga i vaeE mafai ona aliali mai e pei o se mageso, o nisi taimi e iai ni manu'a o le pa'u.
• Atonu e lē aliaʻe mai ni faʻailoga i le amataga.
• E fesoʻotaʻi ma se faʻaletonu i se kene e taʻua o le SMARCB1 , ae e leʻo iloa tonu le māfuaʻaga.
• O le taotoga o le togafitiga autū lea . E fa'aaogaina fo'i le togafitiga e ala i le radiation, chemotherapy, ma vaila'au fa'apitoa.
• E faigata ona puipuia , ae afai e vave iloa, e mafai ona togafitia .
• Afai e te matauina se fula fou i lou tino, va'ai loa se foma'i.
• Aua le fefe, aua le popolevale, ma mulimuli i fautuaga faafoma'i talafeagai . E te lē tuua to'atasi, o lo'o iai foma'i ma e pele ia te oe e fesoasoani ia te oe.

Ia manatua, o lenei tusiga e mo na'o fa'amatalaga lautele. Afai e iai ni ou atugaluga, e sili atu le fa'afeso'ota'i o se foma'i.