Pe na e matauina ea ni ila mumu, ila, po'o ni ila lanu ese i le pa'u o lau pepe i le taimi lava na fanau mai ai, pe ni nai vaiaso talu ona mavae? O nisi taimi, i le avea ai ma se tina, e mafai ona mata'utia le va'aia o nei mea. O le asō, o le a tatou talanoa e uiga i se tulaga e mafua ai ni fa'ailoga tutusa, lea e seasea tupu, ae taua le iloa. O le igoa lea o le Incontinentia Pigmenti, po'o le IP pe a fa'apu'upu'u.
O le a tonu le Incontinentia Pigmenti (IP)?
I se faaupuga faigofie, o se tulaga fa'ale- kenera lea. Talu ai ona o le X-linked dominant, e sili atu ona a'afia ai teine nai lo tama.
O le IP e aofia i se vaega o faʻamaʻi e taʻua o "neurocutaneous disorders". Seʻi mafaufau, o lona uiga e mafai e lenei faʻamaʻi ona aʻafia ai o tatou neula (o lona uiga, o le faiʻai ma neula) ma le paʻu i le taimi e tasi. E le gata i lea, ae o nisi taimi e mafai foʻi ona aʻafia ai mata, nifo, ma le skeletal system.
E masani ona vaaia lenei faʻamaʻi i le taimi e fanau mai ai pe i ni nai vaiaso muamua talu ona fanau mai, faatasi ai ma ni ila ma ni mageso eseese e aliali mai i luga o le paʻu. E mafua lenei mea ona o se suiga i le kene e taʻua o le NEMO (NF-kappaB essential modulator), lea e pulea ai le galuega ma le tuputupu aʻe o o tatou sela. Seia oʻo mai i le taimi nei, e leai se fofo atoatoa mo lenei mea, ae o loʻo i ai togafitiga lelei e pulea ai faʻailoga.
O a suiga i le pa'u? E 4 vaega!
E mafai ona iloa suiga o le pa'u i le IP i ni vaega autū e fa. Ae ia manatua, e lē tatau ona tutupu nei vaega i le faasologa. O nisi taimi e mafai ona fesuia'i, ma e mafai ona vaaia ni vaega se lua pe tolu i le taimi e tasi.
| Tulaga | Foliga Vaaia ma Fa'amatalaga |
|---|---|
| Vaega 1: Vesicular | E iloa lea i le alia'e mai o ni mageso mumu e tumu i le vai i le tino. E masani ona vaaia nei mea i lima ma vae. |
| Vaega 2: Verrucal | E alia'e mai ni manu'a fou e pei o ni papala i le mea sa i ai le mageso. |
| Vaega 3: Hyperpigmentation | O le uiga sili lea ona iloga o lenei faʻamaʻi. E foliga mai o le paʻu e pei o ni laina efuefu, lanumoana, poʻo le enaena, e pei o ni laina maʻa poʻo ni laina piʻopiʻo. E masani ona aliali mai nei mea i le tino ma vae. |
| Vaega 4: Fa'aitiitia o le lanu | I le aluga o taimi, e mou atu na ila pogisa, ma tuua ai ni manu'a e pei o ni ila e sili atu le pa'epa'e nai lo le lanu o le pa'u. |
E na'o ni ila o le pa'u ea? Leai, atonu e iai fo'i isi aafiaga
E lē gata i le pa'u lenei tulaga. Atonu e iai fo'i isi fa'afitauli e a'afia ai nisi tamaiti. Ae ui i lea, e tatau ona e malamalama e lē o nei fa'ailoga uma o le a tutupu i tamaiti uma.
Fa'afitauli o Neura
E tusa ma le 20% o tamaiti e iai le IP e ono aʻafia i faʻafitauli o neura.
- Fa'atuai le atina'eina o le malosi o le tino: Mo se fa'ata'ita'iga, atonu e le mafai ona latou liliu o latou ua, ta'avale i lalo, pe savali i le saoasaoa e tasi e pei o isi pepe.
- Fa'aletonu tau le mafaufau: Mea e pei o fa'aletonu tau le a'oa'oina.
- Vaivai maso: Lagona o le vaivai.
- Ma'i fa'afuase'i: O le tutupu mai o ni tulaga e pei o le ma'i tigaina.
E mafai ona mafua lenei mea i mea e pei o le fa'aitiitia o le a'ano o le fai'ai (cerebral atrophy) ma le fa'atupuina o ni pu laiti i le mea pa'epa'e o le fai'ai.
A'afiaga i mata ma nifo
- Fa'afitauli o mata: O nisi tamaiti e ono a'afia i tulaga e pei o le strabismus, cataracts, po'o le leiloa tele o le va'ai.
- Fa'afitauli i nifo: E mafai ona iloa atu nifo ua leai ma nifo e pei o pine.
O le mea e sili ona tāua, aua le popole i le taimi lava e te vaʻaia ai se faʻailoga faapenei, ae ia vaʻai loa i se fomaʻi tamaiti mo se fautuaga.
E fa'apefea ona togafitia lenei mea?
E togafitia le IP e faʻatatau i faʻailoga o le tamaititi. E ono eseese auala e togafitia ai tagata taʻitoʻatasi.
| Fa'afitauli (Fa'ailoga) | Auala e Togafitia ai |
|---|---|
| Iila ma mageso o le pa'u | O le tala fiafia, o nei ila i le pa'u e masani ona lē mana'omia se togafitiga faapitoa. E masani lava ona mou atu e aunoa ma se togafitiga a'o tuputupu a'e le tamaititi pe o'o atu i le matua. |
| Fa'afitauli o le faiga o neula (ma'i oso, vaivai o maso) | Mo mea faapenei, e tatau ona e vaai i se foma'i o neula . Ona mafai lea ona pulea nei tulaga i vaila'au po'o isi masini fa'afoma'i pe a mana'omia. |
| Fa'aletonu o le va'ai | Mo fa'afitauli i le va'ai, e mafai ona e va'ai se foma'i mata ma fa'atau ni mata tioata, vaila'au, pe, i tulaga ogaoga, taotoga. |
| Fa'afitauli o nifo | Afai e iai ni faʻafitauli i le foliga poʻo le aofaʻi o nifo, e mafai ona e sailia le togafitiga talafeagai mai se fomaʻi nifo. |
Pe tatau ea ona tatou fefefe i le lumanai?
O se fesili lea e tele mātua e fesiligia. O le mea moni, i le tele o tulaga, afai e leai ni faʻalavelave matuia i le taimi o pepe, e mafai e tamaiti e iai le IP ona ola i se olaga masani ma ola i ni olaga maloloina atoatoa ma masani . I le aluga o taimi, o na ila pogisa i luga o le paʻu e ono mou atu, ma e ono mou atu atoa.
Peita'i, e pei ona ta'ua muamua, o lo'o i ai tamaiti e iai fa'afitauli o neura po'o isi fa'afitauli fa'aletino. O le mea lea, o le mea sili e fai o le talanoa lea i lau foma'i e uiga i le tulaga o lau tama/teine. Ona mafai lea ona e malamalama lelei i le fuafuaga sili ona lelei mo le soifua maloloina o lau tama/teine ma le isi mea e fai.
Savali e Ave i le Fale
- O le Incontinentia Pigmenti (IP) o se faʻamaʻi e seasea tupu mai e masani ona aʻafia ai teine.
- O le fa'ailoga autū o ni suiga i le pa'u (mafuga, vaega talatala, vaega maanuminumi pogisa, ma vaega samasama).
- I le faaopoopo atu i faafitauli o le pa'u, o nisi tamaiti atonu e aafia i faafitauli e fesootai ma neula, mata, ma nifo.
- E masani ona mou atu ila o le pa'u i le aluga o taimi e aunoa ma se togafitiga.
- E mafai e le toʻatele o tamaiti ona ola i ni olaga masani ma maloloina e aunoa ma ni faʻafitauli matuia.
- Afai e maua e lau tama/teine nei fa'ailoga, e taua tele le aua le popole ma ia va'ai se foma'i fa'apitoa mo tamaiti mo se fautuaga talafeagai.
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga