Pe ua e matauina ea ua fai si umi atu o le tasi vae o lau tama nai lo le isi itu? Pe ua foliga mai e lapo’a atu le tasi itu o latou foliga nai lo le isi itu? O nisi taimi e mafai ona masani ai nei mea. Peita’i, o nisi tamaiti atonu e iai se tulaga e seasea tupu lea e matua lapo’a tele ai vaega o latou tino. O le asō o le a tatou talanoa ai e uiga i le LELEI o sea tulaga. Aua le fefe e va’ai i lenei mea, o le mea e sili ona taua o le malamalama i ai.
I se faaupuga faigofie, o a nei LELEI?
Atonu e foliga mai e fai si faigata le PROS. O lona igoa atoa o le
PIK3CA-Related Overgrowth Spectrum . I se faaupuga faigofie, o le PROS e lē o se faʻamaʻi e tasi. O se vaega o tulaga e seasea tupu, e fesoʻotaʻi, e mafua ai ona tupu tele vaega o le tino pe tupu faʻafuaseʻi. E pei lava o le tele o lanu i le nuanua, e tele foʻi tulaga eseese i lalo o le faamalu o le PROS. O le tasi mea e tutusa ai nei tulaga uma, o le mafuaʻaga lea o se fesuiaʻiga i se kene e taʻua o le `PIK3CA` i le tino.
E lē o se mea sese lea a se tasi . O se suiga faʻafuaseʻi lea o kenera e tupu pe a uma ona afuafua le pepe i le manava.
O le mea tāua, e eseese tagata uma e iai le PROS . Atonu e lē tutusa faʻailoga o le tasi tamaititi ma le isi. O lea la, e tulaga ese le tulaga o lau tama.
E tele uiga masani e masani ona vaaia i tulaga PROS. Se'i o tatou tilotilo po'o a na uiga.
| Fa'ailoga | O se fa'amatalaga faigofie |
|---|
| Fa'ateleina o vaega o le tino | O le faateleina e le masani ai o le tasi pe sili atu foi o vaega o le tino, e pei o le lima, vae, po o le tamailima. |
| Suiga o le faiʻai | O nisi tamaiti e tele le faiʻai pe o le afa o le faiʻai. |
| Pu'upu'u ga'o | O le fa'atupula'ia o tumo ga'o i vaega eseese o le tino, aemaise lava i vaega e pei o le manava. |
| Suiga i ponaivi | Tuutuuga e pei o le fa'aletonu o ponaivi ma le scoliosis. |
| Suiga o tamatamailima | Tamailima po'o tamatamaivae e umī tele, lapopo'a, pe pipi'i. |
| Ila o le pa'u | O ila uliuli i le pa'u pe o ni ila talatala i nisi o vaega. |
| Fa'afitauli o alatoto toto | O le tuputupu a'e e le masani ai o alatoto (vascular malformations), lea e mafai ona fa'ateleina ai le lamatiaga o le poloka o le toto. |
| Isi foliga | Le malosi o maso, ma'i pipili, ma le tolopo o le aoaoina po'o le atina'eina o le mafaufau. |
Eseese ituaiga o PROS ma o latou uiga
E fa'avasega e foma'i tulaga o le PROS e fa'atatau i fa'ailoga e aliali mai i le tamaititi. Se'i o tatou tilotilo i nisi o ituaiga autū ma o latou uiga.
Fa'ama'i CLOVES
O tamaiti e iai lenei tulaga e ono iai ni suiga i alatoto e foliga mai o ni ila uliuli i le pa'u ma tamatamailima e le masani ai i le taimi e fananau mai ai.
Isi fa'ailoga o le CLOVES syndrome
| Nati ga'o | Fa'avaeina o tumo e faia i ga'o i le tino. |
| Suiga o le pa'u | Iila po'o ni fulafula o le pa'u. |
| Suiga o ponaivi | Tuutuuga e pei o le scoliosis. |
| Suiga i vae ma lima | Tamailima ua faateleina, tuputupu ae le tutusa o vae. |
| Fa'afitauli o fatuga'o | Ua misi pe la'ititi fo'i le tasi fatuga'o. |
O lenei tulaga e aʻafia ai le faiʻai ma le tele o isi vaega o le tino. E toʻatele tamaiti e iai le MCAP e fananau mai ma se ulu tele e le masani ai. E mafai ona vave tupu le ulu i le tausaga muamua o le olaga.
Fa'ailoga o le MCAP syndrome
| Fa'ateleina o le fai'ai | Fa'ateleina o le fai'ai atoa po'o le afa o le fai'ai. |
| Suiga o foliga | Alafau ma laugutu tumu. |
| Fa'aleagaina o le pa'u | Suiga i foliga vaaia o le pa'u (aemaise lava i foliga) ona o suiga i alatoto laiti (capillaries). |
| Vaivai o maso | Fa'aitiitia le ma'a'a o maso o le tino. |
| Isi foliga | Ma'i oso, fa'aletonu o le mafaufau, tuai o le tautala, ta'alili pe i ai ni tamatamailima fa'aopoopo, so'ona punou o so'oga, ma suiga o le fatu. |
Hemimegalencephaly
O lenei tulaga e a'afia ai le tasi itu o le fai'ai. E mafai ona tupu na'o ia pe fa'atasi ma isi fa'ama'i.
Faailoga autū: suiga i le tasi itu o le faiʻai, ulu tele ma le lē tutusa, maʻi pipili , pē atoa o le tino i le tasi itu o le tino, ma le faatuai o le tuputupu aʻe.
Lipomatosis Fa'asusu i le Mata
O le uiga autū o lenei mea, o le tasi itu o le foliga e lapoʻa atu nai lo le isi itu.
Isi fa'ailoga: o tumo e lē o le kanesa e tupu i neula (aemaise lava i le laulaufaiva po'o laugutu), laulaufaiva ua tele, ponaivi foliga ua tele, ma le vave oso a'e o nifo tumau.
E faʻapefea ona pulea lenei tulaga?
E mafai ona fa'ateteleina le tulaga lelei i le aluga o taimi. E fuafua i vaega o le tino ua a'afia, atonu e faigata i lau tama ona savali ma faia galuega i aso ta'itasi. Ae
o le tala fiafia o lo'o i ai togafitiga e mafai ona fesoasoani e pulea le tulaga ma fa'afaigofie ai le olaga o lau tama. E le o se mea e tatau ona e taulimaina na'o oe. E taua le galulue fa'atasi ma
le foma'i a lau tama ma isi tagata tomai fa'apitoa (mo se fa'ata'ita'iga, o se foma'i fa'apitoa i ponaivi, o se foma'i o neula) e talanoaina ma malamalama po'o a togafitiga e sili ona lelei mo lau tama. O nisi taimi, e mafai ona pulea fa'ailoga e ala i mea e pei o taotoga, vaila'au, po'o le physiotherapy.
Savali e Ave i le Fale
- E lē o se faʻamaʻi e tasi le PROS, ae o se faʻaputuga o ni tulaga seāseā tupu e lē masani ai le tuputupu aʻe o nisi vaega o le tino.
- E tupu lenei tulaga ona o se suiga i kenera, ae le o se sese o matua.
- E eseese tamaiti uma e iai le PROS. E mafai ona matuā eseese fa'ailoga mai le tasi tamaititi i le isi.
- Afai e te matauina ni fa'aletonu, tuputupu a'e e le masani ai, po'o ni isi foliga masalomia i so'o se vaega o le tino o lau tama/teine, talanoa loa i lau foma'i .
- E ui e le mafai ona faʻamalolo atoatoa lenei tulaga, ae o loʻo i ai togafitiga e mafai ona fesoasoani e pulea ai faʻailoga ma faʻaleleia atili ai le tulaga lelei o le olaga o le tamaititi.
LELEI, PIK3CA, fa'ama'i o le tuputupu a'e tele, fa'ama'i CLOVES, MCAP, tamaiti, fa'ama'i tupu fa'alenatura
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E leai ni fa'amatalaga ua fa'ailoa mai. Fa'aopoopo lau fa'amatalaga iinei mo le taimi muamua.
Faaopoopo lau faamatalaga