E te lē faigata foʻi ona taofi le tafe toto mai se manuʻa laʻititi? Seʻi o tatou talanoa e uiga i le von Willebrand Disease!

E iai ni ou manu'a la'ititi e lē taofia le tafe toto mo se taimi umi? Pe e te masani ona tafe toto lou isu? Atonu e iai se tasi i lou aiga e iai ni fa'afitauli fa'apena? Afai o lea, o se mea lea e ono taua ia te oe. O le asō o le a tatou talanoa ai e uiga i se fa'ama'i e seasea tupu ae e taatele tele e ta'ua o le von Willebrand Disease .

O le ā le fa'ama'i o le von Willebrand?

I se faaupuga faigofie, o le von Willebrand Disease o se faʻamaʻi lea e le toto lelei ai o tatou toto, o lona uiga ua vaivai le faiga e fesoasoani e taofi ai le toto. E masani ona tupu lenei mea i le tofi tuufaasolo , o lona uiga e mafai e matua ona tuufaasolo atu le faʻamaʻi i a latou fanau. Ae aua le popole, e iai se togafitiga mo lenei mea. E mafai e fomaʻi ona avatu ia te oe ni vailaʻau e fesoasoani i lenei faiga o le toto toto.

O le ā e tupu i se tasi e maua i le von Willebrand Disease?

E ono tele le tafe toto o se tagata e maua i lenei faʻamaʻi nai lo le masani. Seʻi mafaufau i ai, e oʻo lava i se manuʻa laʻititi pe seʻi nifo e mafai ona umi se taimi e taofi ai le tafe toto. O nisi tagata e masani ona tafe toto le isu. Mo fafine, e ono tele le tafe toto i le taimi o le maʻi masina, pe atonu foʻi e tele le tafe toto pe a uma ona fanau.

I tulaga sili ona ogaoga o le faʻamaʻi, e mafai ona tafe toto e aunoa ma se mafuaʻaga manino i totonu o soʻoga poʻo aano vaivai. E mafai ona mafua ai le fulafula ma le tiga tele. Mo isi, e oʻo lava i le anemia , o le leai lea o le toto .

E fa'apefea ona taatele lenei tulaga?

O le faʻafitauli lea e sili ona taatele i le lalolagi e mafua ai le toto. O nisi lipoti o loʻo faʻaalia ai e tusa ma le 1% o le faitau aofaʻi o tagata Amerika e aʻafia ai. I le lalolagi atoa, ua fuafua e va i le va o le 23 ma le 110 i le miliona tagata e ono maua i le faʻafitauli. Peitaʻi, e mafai ona fesuisuiaʻi nei fuainumera, aua o nisi tagata atonu e iai faʻafitauli i le toto ae e leʻi maua i le von Willebrand Disease . O nisi tagata atonu ua tele tausaga o iai nei faʻafitauli, ae e leʻi maua seʻia oʻo ina tuai tele.

E tutusa ea le fa'ama'i o von Willebrand ma le hemophilia?

Ioe, e ui o faʻafitauli uma ia e lua o le toto toto, o le von Willebrand Disease o se tulaga e masani ona itiiti ni faʻailoga ma e le ogaoga tele nai lo le hemophilia . Ae e le faʻapea ai o se mea e tatau ona le amanaʻia.

O a ni faʻailoga o le faʻamaʻi von Willebrand?

E toʻatele tagata e maua i le faʻamaʻi atonu e leai ni faʻailoga , pe naʻo ni faʻailoga e matua le ogaoga lava. Peitaʻi, o i latou e sili atu ona ogaoga le faʻamaʻi atonu e oʻo i ai ni faʻailoga e pei o:

• Tafe toto : E lē na'o se tafe toto masani lenei. E mafai ona sili atu i le 10 minute le tafe toto, pe sili atu i le faalima taimi i le tausaga le tafe toto mai le isu.
• Tafe toto mai se manu'a: Tafe toto mai se manu'a la'ititi pe mai se isi lava manu'a mo le silia ma le 10 minute.
• Manu'a: E faigofie lava ona maua i tagata e maua i lenei fa'ama'i ni manu'a. O nei manu'a e lē gata ina mafolafola i luga o le pa'u, ae e mafai fo'i ona fulafula teisi ma si'itia e pei o se pu. E mafai fo'i ona lapo'a atu nei manu'a nai lo se tupe siliva e lima rupee.
• Le lava o le u'ameaAnemia ona o le le lava o le u'amea: O le anemia o se tulaga e le lava ai sela toto mumu o le tino. E tupu le anemia ona o le le lava o le u'amea pe a le lava le u'amea o lo tatou tino e fai ai le hemoglobin . O lenei mea, e ta'ua o le hemoglobin, e fesoasoani i sela toto mumu e ave ai le okesene. O lea la, a tatou leiloa tele le toto, e mafai fo'i ona tatou leiloa le u'amea ma maua ai lenei tulaga.
• Tafe toto pe a uma se taotoga: E mafai e tagata e maua i lenei faʻamaʻi ona tafe toto tele, tusa lava pe ua uma se taotoga laiti, e pei o le aveeseina o nifo.
• Tele o le ma'i masina : Mo nisi fafine, afai e tele naua le tafe toto o latou ma'i masina e tatau ai ona sui o latou ie moega po'o le tampon i itula uma, pe afai fo'i e sili atu ma le fitu aso le umi o lo latou ma'i masina, atonu o se fa'ailoga lea o lenei tulaga.
• Tele le toto pe a uma ona fanau pe fafano se pepe.
• Toto i le otaota: Pe o iai sou toto i lau otaota pe o iai foʻi le toto pe a uma ona e alu ese mai le otaota, e mafai ona avea ma faʻailoga o se isi faʻafitauli faafomaʻi. O le mea lea , e tatau lava ona e vaʻai se fomaʻi .
• Toto i le mimi (hematuria): Afai e te matauina le toto pe a e mimi, aemaise lava pe afai o le toto e o faatasi ma se manaʻo faafuaseʻi e mimi, taʻu loa i le fomaʻi .

O le mea e sili ona tāua, afai e te maua se tasi pe sili atu fo‘i o nei fa‘ailoga, ‘aua e te lē amana‘iaina ma va‘ai se foma‘i mo se fautuaga.

O le ā le māfuaʻaga o le faʻamaʻi von Willebrand?

O se fa'ama'i tupu'aga lea. O lona uiga o lenei fa'ama'i e mafua mai i se suiga (mutation) i o tatou kenera. Ona o nei suiga tupu'aga, e le mafai e o tatou tino ona gaosia lelei se porotini e ta'ua o le von Willebrand factor . O nei mea o porotini ia e fesoasoani i le fa'aputuina o o tatou toto.

O lenei von Willebrand factor e maua i le plasma (le vaega vai o lo tatou toto), platelets (sela e fesoasoani e fa'aputu le toto), ma puipui o alatoto . I le tulaga masani, a fa'aleagaina se alatoto, e pipii platelets i le vaega ua fa'aleagaina, ma fausia ai se fa'aputuga toto ma taofi ai le tafe toto.O le Von Willebrand factor e fesoasoani i nei platelets e pipii faatasi lelei. O lea la, afai e te leiloa tele lenei factor, pe afai e te leiloa atoa, e le mafai e platelets ona pipii faatasi lelei. Ona umi lea o se taimi e fausia ai se poloka toto.

E maua le toʻatele o tagata i le faʻamaʻi e ala i le tuʻufaʻatasia o se kene ua suia mai se tasi o latou mātua . O le mea lea e taʻua o le autosomal dominant inheritance . E mafai e isi ona mautofi le kene ua suia mai mātua uma e lua . O le mea lea e taʻua o le autosomal recessive inheritance , ma o le ituaiga sili lea ona ogaoga o le faʻamaʻi. O se tagata e tauaveina lenei kene ua suia e 50% le avanoa e tuʻufaʻatasia ai le suiga i a latou fanau.

E le gata i lea, o nisi taimi e mafai ona tupu le faʻamaʻi von Willebrand o se faʻalavelave mai isi faʻafitauli faafomaʻi, e pei o kanesa , faʻaletonu o le tino e puipuia ai le tino mai siama , faʻamaʻi fatu, ma faʻamaʻi o alatoto.

E faʻapefea ona iloa e fomaʻi le faʻamaʻi von Willebrand?

A e vaʻai i se fomaʻi, o le a latou fesili muamua ia te oe e uiga i ou faʻailoga. Atonu latou te fesili foʻi pe i ai se tasi o lou aiga na i ai ni faʻailoga tutusa poʻo ni faʻaletonu o le toto. Ona latou faia lea o ni suʻega, e pei o:

• Faitauga atoa o le toto (CBC): O lenei fua e fuaina ai le aofaʻi o sela toto mumu, ituaiga eseese o sela toto papaʻe, ma platelets i lou toto. E fuaina ai foʻi le aofaʻi o le hemoglobin i ou sela toto mumu. O le toʻatele o tagata e maua i le faʻamaʻi von Willebrand e masani le CBC. Peitaʻi, o tagata e tele le toto e ono maualalo le hemoglobin ma maualalo foʻi le aofaʻi o sela toto mumu.
• Su'ega fa'aputuga platelet: O lenei su'ega e su'e ai le lelei o le pipii fa'atasi o au platelets e fesoasoani ai i le fausiaina o poloka toto.
• Su'ega taimi o le activated partial thromboplastin (APTT): O lenei su'ega e su'e ai le von Willebrand factor ma isi mea e fesoasoani i le fa'aputuina o le toto. Afai e maualalo ifo le maualuga o nei mea nai lo le masani, e umi se taimi e fa'aputu ai le toto.
• Su'ega o le taimi Prothrombin (PT): E fuaina ai fo'i isi mea e fa'apupuna ai le toto.
• Su'ega o le Fibrinogen:O le fibrinogen o le isi porotini e fesoasoani e fa'aputu le toto.
• Su'ega o le Von Willebrand factor antigen: O lenei su'ega e fuaina ai le aofa'i o le von Willebrand factor protein i lou toto.
• Su'ega o le Ristocetin cofactor: O lenei mea e iloilo ai le gaioiga o le von Willebrand factor.
• Su'ega multimers o le Von Willebrand: O lenei su'ega e tilotilo i le fausaga o le factor.

Atonu e manaʻomia e lau fomaʻi ona faia ni suega toto se tele e faʻamaonia ai le maʻi, aua o mea e pei o le maualuga o hormones e mafai ona suia ai le tulaga o le von Willebrand factor i lou toto.

E tele ituaiga o le fa'ama'i von Willebrand. O le a faia e foma'i nisi su'ega e iloa tonu ai po'o le a le ituaiga o lo'o ia te oe. O nei ituaiga o:

• Ituaiga 1: O le ituaiga e sili ona taatele lea. E i le va o le 60% ma le 80% o gasegase e maua i lenei ituaiga. E maualalo le maualuga o le von Willebrand factor i le toto o nei tagata. Atonu e leai ni a latou faailoga. Afai e iai, e matua le ogaoga lava.
• Ituaiga 2: I lenei ituaiga, e le galue lelei le von Willebrand factor. Atonu e oo i nei tagata le toto vaivai i le toto feololo. I le va o le 15% ma le 30% o gasegase e maua i lenei ituaiga.
• Ituaiga 3: O le ituaiga sili lea ona ogaoga. E seasea lava fo'i. E a'afia ai le va o le 5% ma le 10% o gasegase. E matua maualalo lava le maualuga o le von Willebrand factor i le toto o nei tagata, pe leai fo'i. E mafai ona mafua ai ni fa'afitauli matuia o le toto.

O a togafitiga e fa'aaoga mo le fa'ama'i von Willebrand?

E togafitia e fomaʻi lenei faʻamaʻi i ituaiga vailaʻau eseese:

• (Desmopressin): O se homone lea. E fa'ateleina ai le maualuga o le von Willebrand factor i le toto. O le togafitiga masani lea mo lenei fa'ama'i.
• Fa'asusuina o le Von Willebrand factor: O nisi tagata e tu'uina atu lenei factor e ala i se alatoto e taofi ai le tafe toto. E mafai ona tu'uina atu lenei togafitiga a'o le'i faia se taotoga. O nisi tagata e maua i le ma'i tigaina atonu e mana'omia ona maua lenei togafitiga i taimi uma e fa'atumauina ai le mautu o le tulaga o le factor i totonu o latou toto.
• (Vailaau e tete'e ai i fibrinolytics):E aoga nei vailaʻau e ala i le taofia o le poloka o le toto. Atonu e fautuaina e lau fomaʻi nei vailaʻau pe afai o loʻo e faia se taotoga nifo pe afai foʻi o loʻo e lagonaina le tafe toto tele i lou masina.
• Fuala'au e taofia ai le fanautama: E fesoasoani nei fuala'au ia i latou o lo'o tafe toto tele i le masina. O le hormone estrogen i totonu o nei fuala'au e fa'ateleina ai le maualuga o le von Willebrand factor i le toto.

E mafai ona ou faʻaitiitia le lamatiaga o le maua i lenei faʻamaʻi?

E masani ona tupu fa'ale-tulaga lea. Afai e maua i ou mātua lenei fa'ama'i, e mafai ona e maua mai i se tasi pe mai ia i la'ua uma. O lea la e leai se mea e mafai ona tatou faia e taofia ai lona tupu.

Afai e maua aʻu i lenei tulaga, o le a se mea e tatau ona ou faʻamoemoeina?

E mafai e foma'i ona togafitia le fa'ama'i von Willebrand, ae e le mafai ona latou fa'amaloloina atoatoa . O le to'atele o tagata e maua i le ituaiga 1 po'o le ituaiga 2. Latou te mana'omia togafitiga pe afai e iai se manu'a pe mana'omia se taotoga. O tagata e iai le ituaiga 3 atonu e mana'omia togafitiga fa'afoma'i faifai pea e pulea ai le tafe toto.

O loʻu maʻi o le von Willebrand Disease. E faʻapefea ona ou tausia aʻu lava?

Talu ai o le toatele o tagata e iai ni faʻailoga e le ogaoga tele, o le ola ai ma lenei faʻamaʻi o lona uiga o le mafaufau i ni nai mea:

• ʻAloʻese mai gaoioiga e ono afaina ai: E sili le ʻaloʻese mai taʻaloga e malolosi ai aafiaga, mo se faʻataʻitaʻiga, lakapi, lakapi ma le hoki.
• Ta'u i au foma'i uma, e aofia ai ma lau foma'i nifo, o lo'o ia te oe lenei tulaga: ona mafai lea ona latou fuafuaina le auala e taofi ai le tafe toto pe a uma le taotoga.
• Aua le fa'aaogaina le aspirin po'o vaila'au o lo'o iai le aspirin.
• Aua le fa'aaogaina vaila'au e le o ni steroidal e tete'e ai i le mumū (NSAIDs) , e pei o le ibuprofen, se'i vagana ua fa'atonuina oe e se foma'i o lo'o iloa o lo'o maua oe i le fa'ama'i von Willebrand.
• 'Alo'ese mai le fa'aaogaina o mea'ai fa'aopoopo o lo'o i ai le vaitamini E, suāu'u i'a, ma le turmeric.
• Mafaufau i se fa'ailoga fa'afoma'i: O le ofuina o se taulima fa'apenei po'o le tauaveina o se kata fa'amaonia e mafai ona fesoasoani ia te oe e maua ai le fesoasoani fa'afoma'i talafeagai i se fa'alavelave fa'afuase'i.

O afea e tatau ai ona ou alu vave i le falema'i?

Alu loa i le falema'i i so'o se taimi lava e te tafe toto ai ma le lē mafai ona taofi . Tusa lava pe na'o se manu'a la'ititi, ae afai e lē taofi le tafe toto, ia mautinoa e te sailia se fautuaga fa'afoma'i.

O a fesili e tatau ona ou fesili atu i le fomaʻi?

Afai e te maua i le fa'ama'i von Willebrand, atonu e iai ni au fesili e uiga i le a'afiaga o le fa'ama'i i lou olaga. O nisi nei o fesili e mafai ona e fesili i lau foma'i:

• Aiseā ua ou maua ai lenei faʻamaʻi?
• E mafai e la'u fanau ona maua lenei fa'ama'i?
• Pe o le a faateteleina ea lenei mea?
• O a ni togafitiga mo lenei mea?
• O a ni aafiaga e ono tula'i mai ona o le togafitiga?
• O le a lē mafai ea ona ou faia nisi o mea, e pei o le malaga po o le taʻalo i taʻaloga, ona o lenei faʻamaʻi?

I se aotelega, o mea e tatau ona tatou manatua o

O le fa'ama'i o Von Willebrand o se fa'ama'i masani lava, o se fa'aletonu o le toto e tafe toto mai le tupu'aga. O le to'atele o tagata e iai ni fa'ailoga e le ogaoga tele. Atonu e tele ina tafe toto o latou isu, pe o ni manu'a laiti fo'i e ono umi se taimi e taofi ai le tafe toto. O isi e iai ni fa'ailoga matuia. Mo se fa'ata'ita'iga, atonu e tafe toto o latou so'oga ma tiga so'oga.

Atonu e le iloa e nisi tagata o loʻo iai le faʻamaʻi mo le tele o tausaga. Afai e te maua, atonu e te lagona le mapusaga pe a iloa le mafuaʻaga o ou faʻafitauli i le toto. Atonu foʻi e te popole neʻi maua foʻi lau fanau i le faʻamaʻi. E ui e le mafai e fomaʻi ona faʻamalolo le faʻamaʻi, ae e mafai ona latou togafitia . E mafai foʻi ona latou taliina au fesili pe o le a mautofi i lau fanau. E mafai foʻi ona latou avatu ia te oe faʻamatalaga e te manaʻomia e ola ai ma le faʻamaʻi von Willebrand ina ia le taofia ai oe mai le ola i se olaga masani ma le malosi. O lea la, aua le popole, afai e te malamalama i ai ma pulea lelei, e mafai ona e ola lelei ma ia.