Wadnaha bidix ee ilmahaaga yar ma si fiican uma kobcayo? (Hypoplastic Left Heart Syndrome - HLHS) Aan ka hadalno arrintan!

Maanta waxaan ka hadli doonnaa xaalad wadne oo xoogaa adag, oo aad dhif u ah, laakiin aad muhiim u ah. Tani waa xaalad loo yaqaan Hypoplastic Left Heart Syndrome , ama (HLHS) marka la soo gaabiyo. Waxaa laga yaabaa inaad dareento cabsi markaad tan maqasho, laakiin ha welwelin. Aan si fudud uga hadalno arrintan, si aad u fahmi karto. Sababtoo ah, aad ayay muhiim u tahay inaad ka warqabto waxyaabaha sidan oo kale ah.

Waa maxay cilladda wadnaha bidix ee hypoplastic (HLHS)?

Si fudud haddii loo dhigo, (HLHS) waa cudur wadne oo ku dhaca dhalashada . Tan, qaybo ka mid ah dhinaca bidix ee wadnaha ilmaha si fiican uma koraan. Uga fikir sida bamka. Dhinaca bidix ee bamkani waa waxa dhiigga oksijiinta ku badan u dira jirka oo dhan. Markaa, marka dhinaca bidix uusan si fiican u kobcin, dhibaato ayaa soo baxda. Xaaladdan, qaybahan dhinaca bidix ee wadnaha ayaa inta badan saameeya:

• Ventricle-ka bidix : Kani waa qolka ugu weyn ee ku yaal dhinaca bidix ee hoose ee wadnaha. Wuxuu dhiigga oksijiinta ku shubaa xididka . HLHS, badanaa aad ayuu u yar yahay si uu si sax ah u shaqeeyo.
• Xididka dhiigga : Kani waa xididka dhiigga ugu weyn jirkeena. Wuxuu dhiigga ka qaadaa wadnaha una gudbiyaa jirka oo dhan. (HLHS), tani sidoo kale si fiican uma kobci karto.
• Waalalka Mitral iyo aorta: Kuwani waa sida albaabada. Waxay u oggolaanayaan dhiiggu inuu hal jiho u socdo oo keliya. Waalalka aorta waxay u oggolaanayaan dhiiggu inuu ka soo qulqulo ventricle-ka bidix una gudbo xididka. Waalalka mitral-ku wuxuu u oggolaanayaa dhiiggu inuu ka soo qulqulo qolka sare (atrium) ee dhinaca bidix ee wadnaha una gudbo qolka hoose (waalka mitral ). HLHS, waalalkani si sax ah uma shaqayn karaan ama wuu aad u yar yahay.

Mararka qaar, carruurta qabta HLHS waxaa laga yaabaa inay god yar ku yeeshaan derbiga inta u dhaxaysa labada qol ee sare ee wadnaha (cilad septal atrial ah) . Caadiyan, tani waa inay noqotaa derbi qaro weyn.

Waa maxay faraqa u dhexeeya wadnaha caadiga ah iyo wadnaha qaba (HLHS)?

Wadnaheena caadiga ah wuxuu leeyahay laba dhinac. Dhinaca midig wuxuu dhiigga ka soo saaraa oksijiinta jirka ilaa sambabada si uu u ururiyo oksijiinta. Kadib, dhiigga oksijiinta leh wuxuu aadaa dhinaca bidix waxaana loo shubaa inta kale ee jirka. Si kastaba ha ahaatee, ilmaha qaba HLHS, dhinaca bidix ee wadnaha aad ayuu u yar yahay oo ma awoodo inuu dhiig ku filan ku shubo inta kale ee jirka. Kadib, ventricle-ka midig ayaa la wareega. Wuxuu isku dayaa inuu dhiig u shubo sambabada iyo inta kale ee jirka. Tan waxaa lagu sameeyaa ductus arteriosus.Iyada oo loo marayo xidid dhiig oo gaar ah oo loo yaqaan ductus arteriosus. Kani (ductus arteriosus) waa xidid dhiig oo ilmo kasta uu ku leeyahay ilmo galeenka. Badanaa wuxuu xidhmaa dhowr maalmood ka dib dhalashada. Laakiin ilmaha qaba (HLHS), haddii xididkan dhiiggu xidhmo, haddii aan la daweyn, waxay noqon kartaa mid halis gelin karta nolosha. Maadaama dhinaca bidix uusan shaqaynayn, habka kaliya ee dhiiggu u gaari karo jidhka waa la xannibayaa.

Sidee ayuu u badan yahay (HLHS)?

(HLHS) waa xaalad aad dhif u ah. Sida laga soo xigtay tirakoobyada Mareykanka, waxay saameysaa qiyaastii hal ka mid ah 3,800 oo carruur ah oo dhasha sannad kasta. (HLHS) waxay u dhigantaa inta u dhaxaysa 2% iyo 3% dhammaan cudurrada wadnaha ee lagu dhasho (CHD). Waxay ku badan tahay wiilasha marka loo eego gabdhaha.

Waa maxay calaamadaha lagu garto ilmaha qaba (HLHS)?

Calaamadaha ilmaha qaba (HLHS) waxaa laga yaabaa inaysan isla markiiba soo muuqan. Waxay soo muuqan karaan dhowr saacadood ama maalmo gudahood dhalashada ka dib. Calaamadaha ugu muhiimsan waa:

• Cyanosis : Midab buluug-cawlan ah oo maqaarka, bushimaha, iyo faraha. Tani waxay u muuqan kartaa midab cawlan oo ku dhaca carruurta maqaarka madow leh. Waxay u muuqan kartaa midab buluug ah carruurta maqaarka khafiifka ah leh. Tani waxaa sababa jirka oo aan helin oksijiin ku filan.
• Neefsashada oo dhib ah : Ilmuhu wuxuu dareemi karaa inay adag tahay in la neefsado.
• Caanaha oo dhib ku ah: Ilmaha yar waxaa laga yaabaa in uusan rabin inuu cabo caano, ama uu candhuufo marka uu cabayo caanaha.
• Daal : Ilmuhu wuxuu u muuqan karaa mid hurda oo daal qaba.
• Garaaca wadnaha oo degdeg ah.
• Dhidid , maqaar qallalan, ama dareen qabow.
• Garaaca oo daciif ah.

Haddii aad aragto mid ka mid ah calaamadahan, waa muhiim inaad isla markiiba raadsato talo caafimaad. Ha argagixin, laakiin si dhakhso ah u dhaqan.

Waa maxay sababaha keena (HLHS)?

Inta badan, ma jirto sabab gaar ah oo keenta HLHS. Mararka qaarkood waxay u sabab noqon kartaa arrimo hidde ah . Carruurta leh isbeddello hidde ah oo gaar ah, sida GJA1 ama NKX2-5, waxay halis ugu jiraan inay qaadaan HLHS. Sidoo kale, carruurta qaba xaalado hidde ah oo gaar ah, sida Turner syndrome ama Trisomy 18, waxay qaadi karaan HLHS.

Sidee loo ogaadaa HLHS?

Dhakhaatiirtu waxay ku ogaan karaan HLHS baaritaanno sawir-qaadis oo aan waxyeello lahayn. Tan waxaa la samayn karaa inta lagu jiro uurka ama ka dib marka ilmuhu dhasho. Inta lagu jiro uurka:

• Ultrasound-ka dhalmada kahor: Kani waa sawir caadi ahaan la sameeyo inta lagu jiro uurka.
• Echocardiogram-ka uurjiifka: Kani waa baaritaan gaar ah oo hubin kara dhibaatooyinka wadnaha inta ilmuhu weli ku jiro ilmo-galeenka.

Ka dib marka ilmuhu dhasho: Dhakhaatiirtu waxay xaaladda ku ogaadaan iyagoo fiirinaya calaamadaha iyo fiirinaya natiijooyinka baaritaanka. Mararka qaarkood, marka aad dhegeysanayso wadnaha ilmaha adigoo isticmaalaya qalabka dhegeysiga, waxaa laga yaabaa inaad maqasho dhawaqa wadnaha . Taas macnaheedu waa in dhiiggu uusan si fiican u socon.

Baaritaanno noocee ah ayaa loo isticmaalaa in lagu ogaado cudurka (HLHS)?

• Raajo Xabad: Tani waxay hubin kartaa cabbirka iyo qaabka wadnaha iyo sambabada ilmaha.
• Echocardiogram: Tani sidoo kale waa baaritaan ultrasound ah. Qaab-dhismeedka gudaha ee wadnaha si cad ayaa loo arki karaa.
• Electrocardiogram (EKG/ ECG ): Tan waxaa loo isticmaalaa in lagu cabbiro isbeddellada korantada ee dhaca inta lagu jiro garaaca wadnaha.
• Baaritaanka oximetry-ga garaaca wadnaha: Tani waxay go'aamin kartaa xaddiga oksijiinta ee ku jirta dhiigga ilmaha.

Ma jiraa daaweyn loogu talagalay (HLHS)?

Haa, waxaa jira daaweyn. Marka hore, ilmaha waxaa loo baahan yahay in la siiyo daawo la yiraahdo prostaglandin . Tani waxay ka dhigaysaa ductus arteriosus mid furan. Tani waxay abuurtaa waddo uu dhiiggu ku dhex maro jirka. Intaa waxaa dheer, daawooyin kale ayaa la siin karaa si ay uga caawiyaan wadnaha ilmaha inuu si hufan u shaqeeyo. Ilmaha waxaa sidoo kale laga yaabaa in loo baahdo in laga caawiyo neefsashada. Kadib, dhowr qalliin ayaa la samayn karaa. Qalliinnadan waxaa loo isticmaalaa in socodka dhiigga loogu wareejiyo sambabada iyo jirka. Qalliinnadan ka dib, shaqada wadnaha waxaa si buuxda loogu wareejiyaa ventricle-ka midig. Waa kan dhiigga ku shuba jirka oo dhan.

Qalliinkee ayaa loo sameeyaa (HLHS)?

Dhakhaatiirta qalliinka waxay sameeyaan saddex habraac oo waaweyn: habka Norwood , habka Glenn , iyo habka Fontan . Habraacyadan waxaa loo sameeyaa si nidaamsan. 1. Habka Norwood: Habraacan waxaa la sameeyaa labada toddobaad ee ugu horreeya nolosha carruurta qabta HLHS. Habraacan, dhakhaatiirta qalliinka:

• Xididka yar ee ilmaha ayaa dib loo qaabeeyaa si dhiiggu ugu qulqulo jidhka.
• Shunt , oo ah tuubo yar, ayaa la gelinayaa si dhiigga looga weeciyo ventricle-ka midig, ha ahaato aorta, una weeciyo halbowlayaasha sambabada ee u horseeda sambabada.
• Waxay abuurtaa xiriir ka dhexeeya qolalka sare (atria) ee wadnaha. Tani waxay ka caawisaa in jirka la siiyo dhiig oksijiin badan oo ka yimaada sambabada.

2. Qalliinka laba-jiho ee Glenn shunt: IlmahaQalliinka labaad waa in la sameeyaa qiyaastii 4 ilaa 6 bilood. Inta lagu jiro qalliinka Glenn:

• Shunt-kii hore ayaa la saarayaa.
• Shunt cusub ayaa la gelinayaa wuxuuna isku xiraa superior vena cava (SVC) ee ilmaha (kaas oo qaada dhiigga oksijiinta oo ka soo qaada jirka sare una qaada wadnaha) ilaa halbowlaha sambabada.
• Shunt-kani wuxuu yareeyaa culayska saaran marinnada dhiigga ee midig, sababtoo ah wuxuu u oggolaanayaa dhiiggu inuu si toos ah u aado sambabada.

3. Habka Fontan-ka: Habka ugu dambeeya waxaa la sameeyaa inta u dhaxaysa da'da 18 bilood iyo 4 sano . Habkani wuxuu dhammaan dhiigga ka soo laabanaya jidhka u weeciyaa sambabada, isagoo ka gudbaya wadnaha. Inta lagu jiro habka Fontan-ka:

• Xididdada yar ee vena cava (IVC) ee ilmaha (oo qaada dhiigga aan ogsijiinta lahayn ee ka yimaada qaybta hoose ee jirka una gudbisa wadnaha) waxay ku xidhmaysaa halbowlaha sambabada.

Ma jiraan wax dhibaatooyin ah oo ku jira daaweynta?

Haa, carruurta qaar xitaa way waayi karaan noloshooda iyagoo u gudbaya hal qalliin ilaa mid kale. Sidoo kale, waxaa jiri kara dhibaatooyin ka dib qalliin kasta. Tusaale ahaan:

• Dhibaatooyinka ka yimaada neefta mareenka midig oo aan si fiican u shaqeyneynin.
• Daadinta waalka aorta.
• Cudurka beerka.
• Laxanka wadnaha oo aan caadi ahayn.
• Xinjiro dhiig.
• Caabuqa.
• Cunista oo dhib ah.
• Suuxdin.
• Dhibaatooyinka kelyaha.
• Wadne istaag.

Kuwani waa waxyaabo cabsi leh oo la maqlo, laakiin dhakhaatiirtu waxay kula hadli doonaan khatarahaas waxayna isku dayi doonaan inay ku siiyaan daaweynta ugu fiican ee suurtogalka ah.

Ma daaweynta wadnaha ee la tallaalo ma tahay mid wanaagsan?

Mararka qaar, dhakhaatiirta qalliinka ayaa laga yaabaa inay ku taliyaan qalliin wadnaha lagu tallaalo halkii ay ka sameyn lahaayeen saddexdaas qalliin. Si kastaba ha ahaatee, carruurta lagu tallaalay wadnaha waxay qaadan doonaan daawo (daawooyinka difaaca jirka joojiya) inta ka dhiman noloshooda.

Ma la daweyn karaa HLHS ka hor dhalashada?

Hadda suurtagal ma aha in si buuxda loogu daaweeyo HLHS qalliin inta lagu jiro uurka. Si kastaba ha ahaatee, dhakhaatiirta qalliinka uurjiifka mararka qaarkood waxay sameyn karaan faragelin si looga hortago qaar ka mid ah saameynta xun ee laga yaabo inay ku dhacdo ilmaha koraya ee qaba HLHS (tusaale ahaan, waalka yar ee aorta). Laakiin tani waxay dhacdaa oo keliya kiisaska aadka u gaarka ah.

Ma la yareyn karaa khatarta (HLHS)?

Maadaama aan la aqoon sababta ugu badan ee keenta HLHS, way adag tahay in la sheego sida looga hortago gebi ahaanba. Si kastaba ha ahaatee, had iyo jeer waa muhiim in la raaco caadooyinka caafimaadka qaba inta lagu jiro uurka:

• Ka fogaanshaha khamriga iyo sigaarka.
• Xakamaynta xaaladaha caafimaad ee kale sida Sonkorowga Mellitus .
• Cunista cunto caafimaad leh.
• Qaadashada fiitamiin ka hor uurka oo ka kooban ugu yaraan 400 maykrogram (400 mcg) oo folic acid ah maalin kasta .

Haddii adiga ama lammaanahaagu aad leedihiin taariikh qoys oo HLHS ah, waa fikrad wanaagsan inaad la hadasho la-taliye hidde-side ka hor intaadan uur yeelan.

Haddii ilmahaygu qabo (HLHS), maxaan filan karaa?

Ka dib daaweynta HLHS, ilmahaagu wuxuu u baahan doonaa inuu la kulmo dhakhtar wadnaha ugu yaraan hal mar sannadkii inta ka dhiman noloshiisa. Tani waxay hubin doontaa in wadnihiisa, sambabada, iyo xubnaha kale ay si sax ah u shaqeynayaan. Marka ilmahaagu weynaado, wuxuu u baahan doonaa inuu la kulmo dhakhtar ku takhasusay cudurrada wadnaha ee dadka waaweyn ee lagu dhasho . Carruur badan oo qaba HLHS waxay u baahan doonaan inay qaataan daawooyinka wadnaha inta ka dhiman noloshooda. Waxay sidoo kale u baahan doonaan inay qaataan antibiyootiko ka hor qalliin kasta, oo ay ku jirto qalliinka ilkaha. Tani waxay yareyn kartaa khatarta endocarditis (caabuq ku dhaca gudaha wadnaha).

Waa maxay saadaasha xaaladda (HLHS)?

Haddii aan la daweyn, HLHS waa xaalad keeni karta dhimasho maalmo ama toddobaadyo gudahood dhalashada. Daaweynta, aragtidu waxay ku xiran tahay dhibka cilladda wadnaha ee ilmaha. Weydii dhakhtarkaaga ilmahaaga khataraha qalliin kasta. Carruurta qaar ayaa laga yaabaa inay yeeshaan awood jimicsi oo hoos u dhacday cimrigooda oo dhan. Dhakhaatiirtu waxay badanaa kugula taliyaan xaddididda dhaqdhaqaaqa jirka ee adag, sida ciyaaraha tartanka.

Waa maxay heerka badbaadada ee carruurta qabta (HLHS)?

Tani waa xaqiiqo murugo leh, laakiin waa muhiim in la ogaado. Inta u dhaxaysa 20% iyo 60% carruurta qabta (HLHS) waxay noolaadaan sannadka ugu horreeya nolosha. Intaa ka dib, heerka badbaadada ee shanta, tobanka, iyo shan iyo tobanka sano ee soo socda waa qiyaastii 40%. Carruurta ku dhasha miisaan caadi ah oo dhalasho ah, iyagoon horay u dhalan, waxay leeyihiin natiijooyin ka wanaagsan carruurta ku dhasha miisaan yar oo dhalasho ah. Daraasad ayaa lagu ogaaday in carruur badan oo ka badbaaday sannadka ugu horreeya ay weli nool yihiin da'da 18.

Way adag tahay in la arko tirakoobyadan. Laakiin xusuusnow, sayniska caafimaadku wuu soo hagaagayaa maalin kasta. Daawaynta cusub, teknoolojiyada cusub ayaa soo socota. Markaa waa muhiim in rajada la sii wado.

Sideen u daryeelaa ilmahayga?

Carruurta ku dhalata xaaladdan waxay ku noolaan karaan nolol caafimaad leh iyagoo daryeel muddo dheer ah ka helaya dhakhtarka wadnaha. Waxaad daryeeli kartaa ilmahaaga adigoo:

• Sannad kasta sii ilmahaaga tallaalka hargabka (hargabka) iyo tallaalka COVID-19 .
• Lixdii biloodba mar ama hal mar sannadkiiba ilmahaaga u gee dhakhtar wadnaha.
• Ilmahaaga sii daawada loo qoray waqtigii loogu talagalay .
• Xakamee dhaqdhaqaaqa jirka ee adag ee ilmahaaga , sida uu dhakhtarkaagu kugula taliyay.
• Haddii ilmahaagu uu qabo dhibaatooyin waxbarasho , caawi.

Su'aalo noocee ah ayaan weydiiyaa dhakhtarkayga?

Haddii ilmahaagu qabo HLHS, waxaad dhakhtarka weydiin kartaa su'aalo sida:

• Waa maxay khataraha qalliinka?
• Ma jiraan wax dhibaatooyin ah oo ay tahay inaad ka digtoonaato qalliinka ka dib?
• Daawooyinkee ayuu ilmahaygu u baahan yahay? Ma jiraan wax saameyn ah oo ku yimaada daawooyinkaas?
• Sidee ayuu xaaladdan (HLHS) u saamayn doontaa nolosha ilmahayga?
• Waa maxay daryeelka dabagalka ah ee uu ilmahaygu u baahan yahay qalliinka ka dib?
• Haddii aan ilmo kale dhalo, ma jirtaa khatar ah in ilmahaasi uu isna dhali doono (HLHS)?

Dhalashada ilmo qaba HLHS waxay noqon kartaa waayo-aragnimo aad u daal badan oo kalinimo ah . Marka aad la tacaalayso walbahaarka iyo hubanti la'aanta cudurka wadnaha ee ilmahaaga, waa muhiim inaad hesho koox taageero ama meel kale oo aad ka hesho taageero shucuureed. Inaad maskax ahaan xoogganaato waxay kaa caawin doontaa inaad la tacaasho dhibaatooyinka caafimaad ee ilmahaaga.

Fariinta Guriga La Qaadanayo

(HLHS) waa cudur wadne oo halis ah oo lagu dhasho. Si kastaba ha ahaatee, haddii hore loo ogaado oo si habboon loo daaweeyo, carruurtu waxay fursad u leeyihiin inay ku noolaadaan nolol wanaagsan. Tani waxay u baahan tahay dhowr qalliin oo adag iyo kormeer caafimaad oo muddo dheer ah. Waxa ugu muhiimsan waa inaad ogaato inaadan kaligaa ahayn. Dhakhaatiirta, kalkaaliyayaasha caafimaadka, iyo shaqaalaha kale ee caafimaadka ayaa diyaar u ah inay ku caawiyaan adiga iyo ilmahaaga. Sidoo kale aad bay muhiim u tahay inaad taageero ka hesho waalidiinta kale ee khibradaha la midka ah la kulmay. Ha lumin geesinimada. Allabariga aad u sameyso ilmahaaga waa mid aan qiimo lahayn.