Miyaanad sidoo kale dhibaato kala kulmin joojinta dhiigbaxa xitaa nabar yar? Aan ka hadalno cudurka von Willebrand Disease!

Mararka qaar ma leedahay jeex yar oo aan joojinayn dhiigbaxa muddo dheer? Mise waxaad leedahay dhiigbax sanka ah oo soo noqnoqda? Malaha qof qoyskaaga ka mid ah ayaa qaba dhibaatooyin la mid ah? Haddii ay sidaas tahay, tani waa wax adiga muhiim kuu noqon kara. Maanta waxaan ka hadli doonnaa xaalad naadir ah laakiin aad u badan oo loo yaqaan cudurka von Willebrand .

Waa maxay cudurka von Willebrand?

Si fudud haddii loo dhigo, cudurka von Willebrand waa cudur aan dhiiggeennu si fiican u xinjiroobin, taasoo la macno ah in habka ka caawiya joojinta dhiigbaxa uu daciif yahay. Tani badanaa waa mid dhaxal ah , taasoo la macno ah in waalidiintu ay cudurka u gudbin karaan carruurtooda. Laakiin ha welwelin, waxaa jira daaweyn arrintan loo heli karo. Dhakhaatiirtu waxay ku siin karaan daawooyin kaa caawinaya habkan xinjiroobka dhiigga.

Maxaa ku dhaca qof qaba cudurka von Willebrand?

Qofka qaba cudurkan wuxuu dhiig ka badan inta caadiga ah ka qaadi karaa. Bal qiyaas, xitaa jeex yar ama ilko laga soo saaro waxay qaadan kartaa waqti dheer si loo joojiyo dhiigbaxa. Dadka qaar waxay leeyihiin dhiig sanka ah oo soo noqnoqda. Haweenka, waxay si weyn u dhiig bixi karaan xilliga caadada, ama waxay si weyn u dhiig bixi karaan ka dib dhalmada.

Xaaladaha ugu daran ee cudurka, dhiigbax mararka qaarkood wuxuu ku dhici karaa sababo aan la garanayn oo ku dhaca kala-goysyada ama unugyada jilicsan. Tani waxay sababi kartaa barar iyo xanuun daran. Kuwa kale, xitaa waxay u horseedi kartaa dhiig-yaraan , taasoo ah la'aanta dhiigga .

Sidee ayuu u badan yahay xaaladdan?

Kani waa xanuunka dhiigbaxa ugu badan adduunka. Warbixinnada qaar ayaa sheegaya inuu saameeyo qiyaastii 1% dadka Mareykanka. Adduunka oo dhan, waxaa lagu qiyaasaa in inta u dhaxaysa 23 iyo 110 milyan oo qof ay qabaan xaaladdan. Si kastaba ha ahaatee, tirooyinkani way kala duwanaan karaan, maadaama dadka qaar ay yeelan karaan dhibaatooyin dhiigbax laakiin aan lagu ogaanin cudurka von Willebrand . Dadka qaar ayaa laga yaabaa inay la kulmeen dhibaatooyinkan sannado badan, laakiin lama ogaado ilaa ay aad u daahdo.

Cudurka von Willebrand iyo hemophilia ma isku mid baa?

Haa, inkastoo labaduba ay yihiin dhibaatooyin xinjirowga dhiigga, haddana cudurka von Willebrand waa xaalad caadiyan leh calaamado yar oo ka yar xinjirowga dhiigga . Laakiin taasi macnaheedu maahan inay tahay wax la iska indho tirayo.

Waa maxay calaamadaha cudurka von Willebrand?

Dad badan oo qaba cudurkan ayaa laga yaabaa inaysan lahayn wax calaamado ah haba yaraatee , ama calaamado aad u fudud. Si kastaba ha ahaatee, kuwa qaba cudurkan daran waxay la kulmi karaan astaamo ay ka mid yihiin:

• Dhiig-baxa sanka : Kani ma aha dhiig-bax caadi ah oo keliya. Wuxuu dhiig-bixi karaa in ka badan 10 daqiiqo, ama dhiig-baxa sanka ayaa ka imaan kara in ka badan shan jeer sannadkii.
• Dhiig ka soo baxa nabar: Dhiig ka soo baxa nabar yar ama nabar kale oo socda in ka badan 10 daqiiqo.
• Nabarro: Dadka qaba cudurkan si fudud ayay nabarro u soo gaadhaan. Nabarro noocan ahi ma aha oo kaliya kuwo siman oo ku yaal maqaarka, laakiin waxay noqon karaan kuwo bararsan oo u soo baxa sida buro. Nabarro noocan oo kale ah waxay ka weynaan karaan lacag shan rubi ah.
• Yaraanta birtaDhiig yaraanta birta: Dhiig yaraantu waa xaalad uusan jidhku lahayn unugyada dhiigga cas ee ku filan. Dhiig yaraanta birta waxay dhacdaa marka jidhkeennu aanu haysan bir ku filan oo uu ku sameeyo hemoglobin . Maaddadan, oo loo yaqaan hemoglobin, waxay ka caawisaa unugyada dhiigga cas inay qaadaan oksijiinta. Markaa, marka aan lumino dhiig badan, waxaan sidoo kale waayi karnaa birta oo aan yeelan karnaa xaaladdan.
• Dhiigbax ka dib qalliinka: Dadka qaba cudurkan waxay si weyn u dhiig bixi karaan, xitaa ka dib qalliin yar, sida ka saarista ilkaha.
• Caadada oo aad u daran: Haweenka qaar, haddii dhiiggooda caadada uu aad u culus yahay oo ay tahay inay beddelaan suufkooda ama tamponkooda saacad kasta, ama haddii caadadoodu ay socoto wax ka badan toddoba maalmood, waxay noqon kartaa calaamad muujinaysa xaaladdan.
• Dhiigbax culus ka dib dhalmada ama ilmo dhicis.
• Dhiig ku jira saxarada: Hadday dhiig ku jiro saxaradaada ama haddii aad dhiig ku leedahay saxaradaada ka dib markaad saxarooto, waxay noqon kartaa calaamad xaalad caafimaad oo kale. Sidaa darteed , waa inaad hubisaa inaad la kulanto dhakhtar .
• Dhiig ku jira kaadida (hematuria): Haddii aad dareento dhiig marka aad kaadinayso, gaar ahaan haddii dhiiggu uu la socdo rabitaan degdeg ah oo aad ku kaadinayso, isla markiiba u sheeg dhakhtar .

Waxa ugu muhiimsan waa haddii aad leedahay mid ama in ka badan oo ka mid ah calaamadahan, ha iska indho tirin oo aad la tashato dhakhtar si aad talo u hesho.

Maxaa sababa cudurka von Willebrand?

Kani waa cudur hidde-side . Taas macnaheedu waxa weeye in cudurkani uu ka dhasho isbeddel (isbeddel) ku yimaada hidde-sideyaashayada. Isbeddelladan hidde-sideyaasha awgeed, jidhkeenu si habboon uma soo saari karo borotiin la yiraahdo von Willebrand factor . Arrimahani waa borotiinno ka caawiya xinjirowga dhiiggeenna.

Arrintan von Willebrand waxaa laga helaa balaasmaha (qaybta dareeraha ah ee dhiiggeenna), platelets-ka (unugyada caawiya xinjirowga dhiigga), iyo derbiyada xididdada dhiigga . Caadiyan, marka xidid dhiig uu dhaawacmo, platelets-ku waxay ku dhegaan meesha dhaawacan, iyagoo sameeya xinjir dhiig oo joojiya dhiigbaxa.Von Willebrand factor waa waxa ka caawiya platelets-kan inay si sax ah isugu dhegaan. Markaa, marka aad lumiso ku filan qodobkan, ama haddii aad si buuxda u lumiso, platelets-ku si fiican uma dhegi karaan. Kadib waxay qaadataa waqti dheer in xinjir dhiig uu samaysmo.

Dadka badankood waxay cudurka ku qaadaan iyagoo dhaxla hiddo-side isbeddelay mid ka mid ah waalidkood . Tan waxaa loo yaqaan dhaxalka autosomal dominant . Kuwa kale waxay dhaxli karaan hiddo-side isbeddelay labada waalid . Tan waxaa loo yaqaan dhaxalka autosomal recessive , waana nooca ugu daran ee cudurka. Qofka sita hiddo-sidedan isbeddelay wuxuu leeyahay fursad 50% ah inuu u gudbiyo carruurtiisa isbeddelka.

Sidoo kale, mararka qaarkood cudurka von Willebrand wuxuu u dhici karaa dhibaato ka dhalata xaalado kale oo caafimaad, sida kansarrada , cudurrada difaaca jirka , cudurrada wadnaha, iyo cudurrada xididdada dhiigga.

Sidee dhakhaatiirtu u ogaadaan cudurka von Willebrand?

Markaad dhakhtar la kulanto, marka hore waxay ku weydiin doonaan calaamadahaaga. Waxay sidoo kale ku weydiin karaan haddii qof qoyskaaga ka mid ah uu lahaa calaamado la mid ah ama dhibaatooyin dhiigbax. Kadibna waxay samayn karaan baaritaanno, sida:

• Tirakoobka dhiigga oo dhammaystiran (CBC): Tani waxay cabbirtaa tirada unugyada dhiigga cas, noocyada kala duwan ee unugyada dhiigga cad, iyo platelets-ka dhiiggaaga ku jira. Waxay sidoo kale cabbirtaa xaddiga hemoglobin-ka ee unugyada dhiigga cas. Dadka badankood ee qaba cudurka von Willebrand waxay leeyihiin CBC caadi ah. Si kastaba ha ahaatee, dadka dhiig badan ku daata waxay yeelan karaan hemoglobin hooseeya iyo tirada unugyada dhiigga cas oo hooseeya.
• Baaritaannada isku-darka unugyada dhiigga: Tani waxay baartaa sida ugu wanaagsan ee unugyada dhiiggaagu isugu dhegaan si ay u sameeyaan xinjiro dhiig.
• Tijaabada waqtiga thromboplastin ee qayb ahaan la hawlgeliyay (APTT): Tani waxay baartaa von Willebrand factor iyo arrimo kale oo xinjirowga dhiigga ka caawiya xinjirowga dhiigga. Haddii heerarka arrimahan ay ka hooseeyaan sidii caadiga ahayd, waxay qaadataa waqti dheer in dhiiggu xinjiroobo.
• Baaritaanka waqtiga Prothrombin (PT): Tani waxay sidoo kale cabbirtaa arrimo kale oo xinjirowga dhiigga ah.
• Baaritaanka Fibrinogen-ka:Fibrinogen waa borotiin kale oo caawiya xinjirowga dhiigga.
• Baaritaanka antigen-ka ee Von Willebrand: Tani waxay cabbirtaa xaddiga borotiinka von Willebrand factor ee ku jira dhiiggaaga.
• Tijaabada Ristocetin cofactor: Tani waxay qiimeysaa dhaqdhaqaaqa von Willebrand factor.
• Tijaabada Von Willebrand factor multimers: Tani waxay eegaysaa qaab-dhismeedka qodobka.

Dhakhtarkaagu wuxuu u baahan karaa inuu sameeyo dhowr baaritaan oo dhiig ah si loo xaqiijiyo ogaanshaha cudurka, sababtoo ah waxyaabaha sida heerarka hoormoonka ayaa beddeli kara heerka von Willebrand factor ee dhiiggaaga.

Waxaa jira noocyo badan oo cudurka von Willebrand ah. Dhakhaatiirtu waxay samayn doonaan baaritaanno dheeraad ah si ay u ogaadaan nooca saxda ah ee aad qabto. Noocyadani waa:

• Nooca 1aad: Kani waa nooca ugu badan. Inta u dhaxaysa 60% iyo 80% bukaanada ayaa qaba noocan. Dadkani waxay leeyihiin heerar hoose oo ah von Willebrand factor dhiiggooda. Waxaa laga yaabaa inaysan lahayn astaamo. Haddii ay qabaan, aad bay u fudud yihiin.
• Nooca 2aad: Noocan, von Willebrand factor si fiican uma shaqeeyo. Dadkani waxay la kulmi karaan dhiigbax dhexdhexaad ah ilaa mid fudud. Inta u dhaxaysa 15% iyo 30% bukaanada ayaa qaba noocan.
• Nooca 3aad: Kani waa nooca ugu daran. Sidoo kale aad ayuu u yar yahay. Wuxuu saameeyaa inta u dhaxaysa 5% iyo 10% bukaanada. Dadkani waxay leeyihiin heer aad u hooseeya oo ah von Willebrand factor dhiiggooda, ama ma jiro haba yaraatee. Tani waxay sababi kartaa dhibaatooyin dhiigbax oo daran.

Waa maxay daaweynta cudurka von Willebrand?

Dhakhaatiirtu waxay cudurkan ku daaweeyaan noocyo kala duwan oo daawooyin ah:

• (Desmopressin): Kani waa hoormoon. Wuxuu kordhiyaa heerka von Willebrand factor ee dhiigga. Kani waa daaweynta ugu badan ee cudurkan.
• Dawada Von Willebrand factor: Dadka qaar ayaa factor-kan laga siiyaa xidid si loo joojiyo dhiigbaxa. Daawayntan waxaa la bixin karaa ka hor qalliinka. Dadka qaar ee qaba cudur daran waxay u baahan karaan inay si joogto ah u helaan daawayntan si ay heerarka factor-ka ee dhiiggooda u ahaadaan kuwo deggan.
• (Ka-hortagga fibrinolytics):Daawooyinkani waxay ka shaqeeyaan ka hortagga xinjirowga dhiigga. Dhakhtarkaagu wuxuu kuu qori karaa daawooyinkan haddii aad qalliin ku samaynayso ilkaha ama haddii aad la kulanto dhiigbax xad dhaaf ah oo caadada ah.
• Kiniiniyada ka hortagga uurka: Kuwani waxay caawiyaan kuwa dhiig-baxa caadada oo culus qaba. Hoormoonka estrogen-ka ee ku jira kiniinnadani wuxuu kordhiyaa heerka von Willebrand factor ee dhiigga.

Ma yareyn karaa khatarta ah in cudurkan uu ku dhaco?

Tani badanaa waa mid dhaxal ah . Haddii waalidkaa ay qabaan cudurkan, waxaad ka dhaxli kartaa mid ama labadaba. Markaa ma jirto wax aan sameyn karno si aan uga hortagno inuu ku dhaco.

Haddii aan qabo xaaladdan, maxaan filan karaa?

Dhakhaatiirtu waxay daweyn karaan cudurka von Willebrand, laakiin si buuxda uma daweyn karaan . Dadka badankood waxay qabaan nooca 1aad ama nooca 2aad. Waxay u baahan yihiin daaweyn oo keliya haddii ay dhaawac qabaan ama ay u baahan yihiin qalliin. Dadka qaba nooca 3aad waxay u baahan karaan daaweyn caafimaad oo joogto ah si loo xakameeyo dhiigbaxa.

Waxaan qabaa cudurka von Willebrand. Sideen isku daryeeli karaa?

Maadaama dadka badankiisu ay leeyihiin calaamado fudud ilaa dhexdhexaad ah, la noolaanshaha cudurkan waxay la macno tahay in la tixgeliyo dhowr waxyaalood:

• Iska ilaali hawlaha keeni kara dhaawac: Waxaa ugu wanaagsan inaad ka fogaato ciyaaraha saamaynta badan leh, tusaale ahaan kubadda cagta, rugby-ga, iyo hockey-ga.
• U sheeg dhammaan dhakhaatiirtaada, oo ay ku jiraan dhakhtarkaaga ilkaha, inaad qabto xaaladdan: waxay markaa qorsheyn karaan sida loo xakameeyo dhiigbaxa qalliinka ka dib.
• Ha isticmaalin aspirin ama daawooyin ay ku jirto aspirin.
• Ha isticmaalin daawooyinka aan steroidal ahayn ee ka hortagga bararka (NSAIDs) , sida ibuprofen, haddii uusan dhakhtar kuu qorin oo og inaad qabto cudurka von Willebrand.
• Iska ilaali inaad qaadato kaabisyo nafaqo oo ay ku jiraan fiitamiin E, saliid kalluun, iyo turmeric.
• Ka fiirso aqoonsiga digniinta caafimaad: Xirashada jijin sidan oo kale ah ama qaadashada kaarka aqoonsiga ayaa kaa caawin kara inaad hesho daryeel caafimaad oo ku habboon xaaladaha degdegga ah.

Goorma ayaan si degdeg ah isbitaalka u aadi karaa?

Isla markiiba tag isbitaalka wakhti kasta oo aad dhiig baxeyso si aan la xakamayn karin . Xitaa haddii uu yahay dhaawac yar, haddii dhiig baxu joogsan waayo, hubi inaad raadsato talo caafimaad.

Su'aalo noocee ah ayaan dhakhtarka weydiiyaa?

Haddii aad qabto cudurka von Willebrand, waxaa laga yaabaa inaad qabtid su'aalo ku saabsan sida cudurku u saameyn doono noloshaada. Waa kuwan su'aalo aad weydiisan karto dhakhtarkaaga:

• Maxaan cudurkan u qaaday?
• Carruurtaydu ma dhaxli karaan cudurkan?
• Tani ma ka sii dari doontaa?
• Waa maxay daawaynta arrintan?
• Waa maxay waxyeellooyinka ka dhasha daawaynta?
• Miyaan awoodi doonin inaan sameeyo waxyaabo gaar ah, sida safar ama ciyaarista ciyaaraha, cudurkan awgiis?

Marka la soo koobo, waxyaabaha aan u baahanahay inaan xasuusanno waa

Cudurka Von Willebrand waa cudur aad u caadi ah oo hidde-side ah oo xinjirowga dhiigga ah. Dadka badankood waxay leeyihiin calaamado dhexdhexaad ah. Waxaa laga yaabaa inay yeeshaan dhiig sanka oo soo noqnoqda, ama xitaa jeexitaan yar yar ayaa laga yaabaa inay qaadato waqti dheer si loo joojiyo dhiigbaxa. Kuwa kale waxay leeyihiin calaamado daran. Tusaale ahaan, waxaa laga yaabaa inay dhiigbax ku yeeshaan kala-goysyadooda iyo xanuunka kala-goysyada.

Dadka qaar ayaa laga yaabaa inaysan ogeyn inay qabaan xaaladdan sannado badan. Haddii aad qabto, waxay noqon kartaa nasasho inaad ogaato sababta aad u qabto dhibaatooyinka dhiigbaxa. Waxaa laga yaabaa inaad sidoo kale ka walwalsan tahay in carruurtaadu ay sidoo kale qaadi doonaan xaaladdan. Inkasta oo dhakhaatiirtu aysan daweyn karin xaaladdan, haddana way daweyn karaan . Waxay sidoo kale ka jawaabi karaan su'aalahaaga ku saabsan in carruurtaadu ay dhaxli doonaan iyo in kale. Waxay sidoo kale ku siin karaan macluumaadka aad u baahan tahay si aad ula noolaato cudurka von Willebrand si uusan kaaga joojin inaad ku noolaato nolol firfircoon oo caadi ah. Markaa, ha welwelin, haddii aad fahamto oo aad si habboon u maamusho, waad kula noolaan kartaa si wanaagsan.