Да ли је леукемија чудно стање узроковано лековима? Хајде да причамо о синдрому диференцијације!

Када се ви или неко кога познајете лечите од болести попут леукемије, можете искусити неочекиване нежељене ефекте. Данас ћемо говорити о комбинацији озбиљних реакција које се могу јавити код лекова, посебно оних који се дају за две врсте рака крви. Лекари ово називају синдромом диференцијације . Пошто може бити прилично озбиљно, лекари често почињу да лече симптоме пре него што могу са сигурношћу да потврде, што може смањити ризик од компликација опасних по живот.

Шта је синдром диференцијације?

Једноставно речено, синдром диференцијације је група тешких реакција које тело има на одређене лекове који се користе за лечење две врсте рака крви, наиме акутне промијелоцитне леукемије (АПЛ) и акутне мијелоидне леукемије (АМЛ) . Као да неке ћелије у нашем телу „полуде“ са овим лековима и почну да ослобађају много ствари одједном. То је оно што узрокује сваки од симптома.

Замислите да вашем пријатељу буде дијагностикован АПЛ и да почне лечење. У року од неколико дана, он само добије температуру, отежано дише и мало је отечен. У том тренутку, лекари посумњају да је у питању синдром диференцијације.

Шта су ови агенти за диференцијацију?

Средства за диференцијацију су врста лекова коју лекари користе за лечење АПЛ-а. АПЛ је осетљивији од других врста АМЛ на лекове који узрокују сазревање ћелија, односно диференцијацију . Ови лекови помажу ћелијама рака (стадијум бластних ћелија) да се развију у нормална, здрава бела крвна зрнца. Зато лекари користе ове лекове за диференцијацију уместо да им директно дају лекове за хемотерапију .

Као и други лекови против рака, ови лекови помажу у заустављању или успоравању раста ћелија рака. Лекари могу користити ове агенсе за диференцијацију саме, у комбинацији једни са другима или у комбинацији са хемотерапијом. Они могу успешно лечити АПЛ. Међутим, неки људи са АПЛ могу имати озбиљне нежељене ефекте од ових лекова.

Који лекови могу изазвати синдром диференцијације?

Ово стање могу изазвати агенси за диференцијацију који се дају APL-у. Примери укључују:

• Све-транс-ретиноинска киселина (АТРА) је облик витамина А.
• Арсен триоксид (АТО) је облик арсена.

Такође, за неке људе са АМЛ, лекариИнхибитори изоцитрат дехидрогеназе (ИДХ) су класа лекова за хемотерапију који се користе. Ови инхибитори ИДХ (ивосидениб) и (енасидениб) такође могу изазвати синдром диференцијације. Не само то, већ и инхибитори FLT3 (нпр. (мидостаурин) , (гилтеритиниб) ) могу изазвати ово стање.

Коме могу бити потребни инхибитори IDH?

• Људи чији се рак поново појавио.
• Људи са раком који је тешко лечити.
• Људи са специфичном генском мутацијом (IDH1 или IDH2 мутација).
• Они који не могу толерисати стандардну хемотерапију.

Ко је склонији развоју синдрома диференцијације?

Многи људи са АПЛ имају низак број белих крвних зрнаца (WBC) . Међутим, они са високим бројем WBC имају већи ризик од развоја синдрома диференцијације. У тим случајевима, лекари често преписују лек који се зове преднизон или дексаметазон како би смањили ризик од овог синдрома.

Колико је чест синдром диференцијације?

Ово је заправо веома ретко стање . АМЛ је најчешћи тип леукемије код одраслих, иако чини око 1% свих карцинома. У Сједињеним Државама, АМЛ се јавља код отприлике једне од 250.000 особа.

Од оних са АМЛ и АПЛ:

• Око 25% пацијената са АПЛ који су примали лекове АТРА и АТО развили су синдром диференцијације.
• Ово стање је пријављено код 14% до 19% пацијената са АМЛ који узимају инхибиторе ИДХ.

Шта узрокује овај синдром диференцијације?

Истраживачи још увек не знају тачно зашто неки људи реагују на лечење АПЛ-ом на овај начин. Ране студије сугеришу да лекови против рака узрокују да ћелије леукемије изненада ослобађају велике количине хемикалија имуног система. То се назива синдром ослобађања цитокина . Ова неконтролисана упала изазива низ симптома, од благих до тешких.

Који су симптоми синдрома диференцијације?

Особа са АПЛ обично почиње да развија симптоме синдрома диференцијације у року од недељу или две од почетка узимања АТРА и/или арсен триоксида. Међутим, ако узимате терапију инхибиторима IDH за АМЛ, може проћи мало дуже пре него што се симптоми појаве.Може нестати (ови симптоми се могу појавити било где од једног дана до пет до шест месеци након почетка употребе лека).

Ово су најчешће виђени симптоми:

• Кашаљ .
• Накупљање додатне течности око срца и плућа (плеурални излив) .
• Бубрежна инсуфицијенција .
• Низак крвни притисак (хипотензија) .
• Низак ниво кисеоника у крви (хипоксемија) .
• Тешкоће са дисањем (диспнеја) .
• Отицање (упала) руку, стопала и врата.
• Грозница без разлога.
• Повећање телесне тежине без икаквог разлога.

Важно: Ако имате један или више ових симптома, то не значи да дефинитивно имате синдром диференцијације. Међутим, важно је да одмах обавестите свог лекара ако приметите било који од ових симптома.

Које су могуће компликације синдрома диференцијације?

Ово стање понекад може довести до веома озбиљних ситуација. На пример:

• Срчана инсуфицијенција .
• Бубрежна инсуфицијенција .
• Отказивање плућа .
• Крварење из плућа (плућно крварење) .
• Упала плућа .
• Сепса ( тешка инфекција која се шири по целом телу).

Ако приметите било који од ових симптома, одмах позовите свог лекара . Ако имате отежано дисање или бол у грудима, одмах позовите 911 (или ваш локални број за хитне случајеве) . Особе са АПЛ се обично лече у болници док не прође ризик од синдрома диференцијације.

Како се дијагностикује синдром диференцијације?

Дијагностиковање овог стања код особе са АПЛ-ом може бити тешко, јер постоје многа друга стања која могу изазвати сличне симптоме. У тешким случајевима, лекари могу почети са лечењем симптома чим посумњају на синдром диференцијације, чак и пре него што могу да потврде да је у питању прави узрок.

Ваш лекар ће препоручити неколико тестова како би потврдио стање и искључио друга медицинска стања. То може укључивати:

• Комплетна крвна слика (ККС) .
• Рендгенски снимак грудног коша .
• Ехокардиограм (тест који проверава функцију срца).
• ЦТ скенирање грудног коша .
• Бронхоскопија (тест који користи камеру за преглед унутрашњости плућа).
• Остали тестови крви (крвна слика).

Да ли постоји лек за синдром диференцијације?

У већини случајева, људи са акутном промијелоцитном леукемијом (АПЛ) могу се потпуно опоравити од синдрома диференцијације ако добију брз и правилан третман . АПЛ је сада углавном излечива болест. Дакле, нема разлога за страх.

Како се лечи синдром диференцијације?

Лекари обично лече симптоме синдрома диференцијације кортикостероидима или глукокортикоидима , као што је дексаметазон . У тешким случајевима, ваш лекар може препоручити и привремени прекид лечења рака док се симптоми не повуку.

Већина људи са АПЛ се лечи у болници док не прође ризик од синдрома диференцијације. Ако сте амбулантни пацијент и посумња се на синдром диференцијације, ваши лекари могу одлучити да вас задрже у болници преко ноћи ради лечења или посматрања. Ваш медицински тим ће вам помоћи да потврдите дијагнозу и правилно лечите сва стања која узрокују ваше симптоме.

Шта могу учинити да смањим ризик од развоја синдрома диференцијације?

Заиста не можете ништа учинити да смањите ризик од овог стања. Ако узимате хемотерапију или друге лекове против рака, одмах обавестите свог лекара о свим симптомима које осетите . Такође, будите свесни на које симптоме треба обратити пажњу (као што смо горе објаснили) и разговарајте са својим лекаром ако имате било каквих недоумица. Ово је најважнија ствар.

Какви су изгледи за синдром диференцијације?

Изгледи за синдром диференцијације су генерално добри за већину људи. У већини случајева, можете наставити са терапијом против рака, током или након лечења стероидима. Ваш медицински тим ће разговарати са вама о вашим могућностима лечења.

Када треба потражити лекарски савет за синдром диференцијације?

Ако приметите било какве знаке синдрома диференцијације током лечења рака, одмах позовите свог лекара . Вама или вашем лекару може бити тешко да утврдите да ли су ваши симптоми узроковани лечењем рака или неким другим стањем. Рани почетак лечења може помоћи у ублажавању симптома и смањењу ризика од компликација.

Лечење рака може бити изазовно. Међутим, може бити обесхрабрујуће сазнати да сам третман има нежељене ефекте. Синдром диференцијације је група потенцијално опасних по живот реакција на лечење рака крви. Међутим, може се лечити ако се открије и лечи рано . Пошто се симптоми могу брзо погоршати, лекари могу почети да вас лече пре него што резултати тестова потврде да имате синдром диференцијације. Рани медицински третман може помоћи у ублажавању симптома и враћању на пут опоравка.

Порука за понети кући

• Синдром диференцијације је тешка реакција која се може јавити због одређених лекова који се користе за лечење леукемија као што су АПЛ и АМЛ.
• Могу се јавити симптоми као што су грозница, отежано дисање и оток тела.
• Ако приметите ове симптоме, неопходно је да одмах обавестите свог лекара .
• Ако се дијагностикује рано и лечи лековима попут дексаметазона, често се може излечити.
• Немојте се узнемирити када ово чујете. Ваш медицински тим ће вам помоћи. Најважније је да их обавестите о свим променама, свим симптомима.

---

Синдром диференцијације, леукемија, лечење рака, нежељени ефекти, АПЛ, АМЛ, АТРА, симптоми