Да ли сте свесни ретког стања у вашем срцу: Ебштајнове аномалије?

Наше срце је заиста невероватан орган, зар не? Али понекад, због одређених промена које се јављају при рођењу, могу се јавити мањи проблеми са функционисањем срца. Данас ћемо говорити о ретком срчаном обољењу које нема много људи. То се зове Ебштајнова аномалија. Иако име може звучати помало застрашујуће, хајде да га схватимо једноставно.

Па шта је Ебштајнова аномалија?

Једноставно речено, Ебштајнова аномалија је срчана мана која је присутна при рођењу . Такође се назива „конгенитална“, што значи да је присутна при рођењу. „Аномалија“ значи нешто необично или неочекивано. Код овог стања , трикуспидални залистак, један од четири залистка у нашем срцу, је углавном погођен.

Размислите о томе, постоје ствари попут врата између комора нашег срца која помажу да крв тече само у једном смеру. То називамо залистцима. Трикуспидални залистак је један од њих. Ово стање је први пут описао 1866. године немачки лекар по имену Вилхелм Ебштајн. Зато је и добило име по њему.

Шта се дешава са трикуспидалним залистком код Ебштајнове аномалије?

Две главне промене могу се видети у трикуспидалном залистку особе са овим стањем:

1. Залистак није правилно формиран (деформисан): Листићи, заклопци који се отварају и затварају са сваким откуцајем срца, нису нормално обликовани. Понекад се чак могу залепити за зид срца.

2. Положај вентила је другачији: Овај вентил се налази ниже него што би нормално требало да буде.

Ови проблеми узрокују да се вентил не затвара правилно, што доводи до цурења крви назад у горњу десну преткомору. Лекари то називају регургитацијом. Како крв наставља да тече уназад, десна преткомора се постепено шири. Временом, десна страна срца може ослабити и довести до срчане инсуфицијенције . Ово није срчани удар, већ немогућност срца да правилно пумпа крв.

Ко је највише погођен овом ситуацијом?

Многи људи са Ебштајновом аномалијом имају и друга срчана обољења. Око 94 процента људи са Ебштајновом аномалијом има рупу у зиду између две горње коморе срца (преткоморе). Ово се назива дефект атријалног септума (ASD) или отворени форамен овале (PFO).

Такође, неки дефекти се могу видети у другим срчаним залисцима и левој бочној комори.

Колико је честа Ебштајнова аномалија?

Ово је веома ретко стање . Погађа отприлике једно од двеста хиљада новорођенчади. Међу урођеним срчаним манама, јавља се код мање од 1%.

Који су симптоми Ебштајнове аномалије?

Симптоми овог стања могу варирати од особе до особе, од благих до тешких у зависности од степена деформације залиска.

Ако је стање тешко, симптоми се обично јављају при рођењу или у првих неколико месеци живота . Код малих беба, понекад:

• Кожа може постати плава због недостатка кисеоника у крви (цијаноза) .
• Рани знаци срчане инсуфицијенције могу укључивати:
• Убрзано дисање.
• Тешкоће са дисањем.
• Повећање телесне тежине је веома честа појава.
• Отицање (едем) у ногама, стомаку или око очију.

Замислите, ако новорођенче настави да плави и има отежано дисање, лекари би били сумњичави према таквом стању.

Ако је стање благо, можда уопште нећете имати симптоме или се симптоми могу појавити у одраслом добу. Када се симптоми појаве код одраслих, можете приметити ствари као што су:

• Плава промена боје коже (посебно усана и ноктију).
• Неправилан рад срца (аритмија).
• Ако дође до срчане инсуфицијенције:
• Бол у грудима.
• Вртоглавица или несвестица.
• Осећај умора све време.
• Тешкоће са дисањем, посебно приликом вежбања.
• Отицање ногу или стомака.

Шта узрокује Ебштајнову аномалију?

Искрено, лекари још увек не могу тачно да кажу зашто се ово стање јавља . Верује се да је узроковано комбинацијом генетских (тј. наслеђених) и фактора околине. Али који су то фактори, није са сигурношћу утврђено.

Како се дијагностикује ово стање? (Дијагноза)

Када посетите лекара, питаће вас о вашим симптомима и проверити пулс и крвни притисак. Такође може да уради неке тестове како би утврдио колико добро ваше срце функционише, као што су:

• Снимање срца:
• Рендгенски снимак грудног коша: Овим се може проверити да ли је срце увећано.
• Кардијална магнетна резонанца: Ово може произвести јасније, детаљније слике срчаних залистака и комора.
• Ехокардиограм: Ово је као ултразвук срца. Омогућава лекару да види облик срчаних залистака и комора и како они функционишу. Може јасно показати абнормалности залистака код Ебштајнове аномалије.
• Електрокардиограм (ЕКГ): Овим се мери електрична активност срца. Може се открити било какве неправилне откуцаје срца (аритмије).
• Тест оптерећења вежбањем:Током овог процеса, бићете стављени на траку за трчање или бицикл и биће вам направљен ЕКГ. Ово се ради да би се видело како ваше срце ради када сте под стресом.
• Холтер монитор: Ово је мали уређај који носите 24 до 48 сати. Током овог времена, он бележи сваки откуцај срца. Ово може дати вашем лекару добру представу о томе како се ваш откуцај срца и ритам мењају током дана.

Како се лечи Ебштајнова аномалија?

Лечење зависи од тога колико су ваши симптоми тешки.

• Ако су симптоми благи или их нема: Ваш лекар ће редовно пратити ваше срце како би видео да ли има било каквих промена. Можда вам неће бити потребно никакво лечење.
• Ако имате симптоме срчане инсуфицијенције или неправилног откуцаја срца (аритмије):
• Лекови се могу давати за контролу тих стања.
• Ако имате увећано срце или историју неправилног откуцаја срца, може вам се затражити да ограничите физичку активност . Требало би да тачно пратите упутства свог лекара.

• Ако су симптоми јаки: Операција трикуспидалног залистка је најбоља опција. Ово може побољшати функцију залистка на дужи рок.
• Покушај поправке помоћу сопственог ткива залиска је најприкладнији третман.
• Ако је оштећење претешко за поправку, можда ће бити потребно заменити вентил . То се може урадити механичким вентилом или вентилом биолошког ткива. Међутим, ако се уметне механички вентил, мораћете да узимате лекове за разређивање крви до краја живота.

Понекад се друге операције срца могу изводити истовремено са операцијом трикуспидалног залистка. На пример, затварање отвора између горњих комора срца (поправка аутистичког диска) или лечење неправилног откуцаја срца (лечење аритмије). Лечење неправилног откуцаја срца укључује катетерску аблацију или имплантацију пејсмејкера.

Веома ретко, трансплантација срца може бити неопходна ако сви други третмани не успеју.

Може ли се Ебштајнова аномалија спречити?

Пошто лекари не знају тачно како се ово стање јавља, тренутно не постоји начин да се то спречи .

Како ће се живот даље одвијати у овој ситуацији? (Изгледи)

Изгледи за људе са Ебштајновом аномалијом значајно варирају од особе до особе.Неке бебе не преживе ово стање. Међутим, друге живе дуг, нормалан живот без икаквог лечења. Генерално, изгледи су бољи за оне са блажим облицима стања.

Чак и након операције, неки срчани проблеми могу да се задрже. Студије су показале да очекивани животни век може бити мало смањен након операције. Једна студија (која је проучавала људе који су имали операцију између 1972. и 2006. године) показала је да је 20 година након операције 65% људи било хоспитализовано због срчаних обољења бар једном, а 76% је још увек било живо.

Али ово је важно: Са напредним хируршким техникама и накнадном негом која је данас доступна, исходи за оне који се данас подвргну операцији вероватно ће бити много бољи.

Када треба да посетим лекара?

Ако имате Ебштајнову аномалију, одмах обавестите свог лекара ако се ваши симптоми погоршају или ако се појаве нови симптоми . Будите свесни следећих ствари:

• Ако кожа постаје све плавкастија.
• Ако осећате да ваше тело губи снагу.
• Ако осећате као да вам се тело пуни водом (оток).
• Ако је откуцај срца убрзан.

Најважнија порука коју треба понети кући

Ебштајнова аномалија је ретка, урођена срчана мана. Последице овог стања се значајно разликују од особе до особе. Ако се дијагностикује у детињству, стање је обично благо. Они који преживе до одраслог доба често имају блажи облик стања. Међутим, временом могу развити и проблеме као што су неправилан откуцај срца (аритмија) и срчана инсуфицијенција. Ако се то деси, може бити потребна операција за поправку или замену трикуспидалног залистка, као и лечење других повезаних срчаних проблема.

Најважније је да редовно идете на прегледе како бисте открили све промене у функцији срца и што пре добили ефикасан третман ако је потребно. Не брините, лекари су ту да вам помогну.

Ебштајнова аномалија, срчана болест, трикуспидална валвула, конгениталне срчане мане, срчана инсуфицијенција, срчана хирургија, симптоми