Замислите, неко кога познајете изненада почне веома брзо да мења своје памћење, понашање и ход. Да ли сте икада чули за болест коју је лекарима тешко да открију и која веома брзо напредује? Данас ћемо говорити о једној од тих чудних и веома ретких болести. Ове болести називамо прионским болестима.
Једноставно речено, шта су ове прионске болести?
Прионске болести су група болести које погађају мозак и нервни систем. Могу изазвати
тешку деменцију или потешкоће у контроли тела и могу се веома брзо погоршати. Веома су ретке, са само око 350 случајева пријављених сваке године у Сједињеним Државама. Хајде да погледамо шта их узрокује.
Приони су сићушни протеини који се налазе у нашем мозгу. Али из неког непознатог разлога, ови протеини се погрешно савијају, запетљавају и деформишу. Најопасније је то што овај погрешно савијени прионски протеин може проузроковати да се и други здрави протеини погрешно савијају. Баш као што лош пријатељ може да разболи друге. Ови погрешно савијени протеини се акумулирају у мозгу и почињу да уништавају мождане ћелије (неуроне). То је оно што узрокује симптоме.
Многи људи мешају прионске болести са Алцхајмеровом болешћу . Иако су обе болести које узрокују губитак памћења, постоји велика разлика између њих. Алцхајмерова болест се обично погоршава споро током много година. Код прионске болести, стање се погоршава веома брзо, током кратког временског периода, обично неколико месеци. И, као и код Алцхајмерове болести, још увек не постоји лек за прионске болести.
Које су главне врсте прионских болести?
Прионске болести могу утицати и на људе и на животиње. Постоји неколико главних врста које погађају људе. Хајде да погледамо које су.
| Назив болести | Кратак опис |
|---|
| Кројцфелдт-Јакобова болест (CJD) | Ово је најчешћа прионска болест код људи и обично погађа људе старије од 60 година. |
| Варијанта Кројцфелдт-Јакобове болести (варијанта Кројцфелдт-Јакобове болести - vCJD) | Ово се може десити и младим људима. Утврђено је да се конзумирање говедине заражене „болешћу лудих крава“ може пренети. |
| Герстманн-Страусслер-Сцхеинкер синдром | Ово је такође веома ретка, наследна генетска болест. |
| Фатална породична несаница | Ово је такође генетско стање које се преноси са генерације на генерацију. Главни симптом је тешка несаница. |
| Куру | Болест која се шири обичајем једења људског меса међу неким племенима у Папуи Новој Гвинеји. Ово је сада готово непознато. |
Који су симптоми прионске болести?
Симптоми прионске болести могу се појавити изненада. То укључује изненадне промене расположења, памћења и покрета.
| Погођени сектор | Видљиви симптоми |
|---|
| Ментално и бихевиорално | Тешка анксиозност или депресија, изненадне промене у понашању или личности, брзо прогресивна заборавност (деменција). |
| Физичко и кретање | Проблеми са равнотежом, несигуран ход, губитак контроле мишића, изненадни трзаји или дрхтање, неразговетни говор, проблеми са гутањем |
| Остале карактеристике | Напади Проблеми са видом |
Узроци и фактори ризика за развој ове болести
Већину времена, болести попут Кројцфелд-Јакобове болести развијају се без јасног узрока, али су идентификовани неки фактори ризика.
- Породична историја : Око 15% људи развија ове болести због генетског дефекта (дефекта у гену који се зове „PRNP“) који се преноси кроз генерације.
- Инфекције : Ово је веома ретко. Понекад се ова болест може пренети приликом трансплантације ткива од особе која има болест или ако опрема која се користи током операције није правилно стерилисана.
- Конзумирање зараженог меса: Конзумирање говедине заражене „ болешћу лудих крава “ (говеђа спонгиформна енцефалопатија ) може изазвати облик болести који се назива vCJD. Када се стање проширило у Европи 1990-их, мали број људи је умро од болести. Сада су уведени строги прописи у вези са исхраном стоке и давањем крви, тако да је овај ризик знатно смањен.
Како се дијагностикује прионска болест?
Може бити тешко дијагностиковати ово стање јер симптоми могу бити слични другим стањима. Ако имате симптоме попут заборавности, ваш лекар ће прво искључити друге узроке, као што су мождани удар или тумор на мозгу. Могу се урадити следећи тестови:
- Спинална пункција / лумбална пункција: Ово подразумева уметање танке игле између два пршљена и узимање малог узорка течности која окружује мозак и кичмену мождину (цереброспинална течност). Нивои одређених протеина у њој могу се тестирати како би се добила идеја о болести.
- МРИ скенирање (магнетна резонанца): Ово скенирање користи снажне магнете и радио таласе за прављење детаљних слика мозга. Понекад може да покаже специфичне промене у мозгу које се виде код прионских болести.
- ЦТ скенирање (компјутеризована томографија): Серија рендгенских снимака се снима заједно како би се створила јасна слика мозга.
Најважније: Једини начин да се са 100% сигурношћу утврди да неко има прионску болест јесте да се узме мали комад ткива из мозга (биопсија мозга). Али ово је веома ризична операција. Зато се ово ради само ако постоји сумња да је у питању нека друга болест која се може лечити.
Лечење и превенција болести
Тренутно не постоји лек за прионске болести. Тренутни третмани само контролишу симптоме и пружају извесно олакшање пацијенту. То укључује лекове против болова, антидепресиве и лекове против анксиозности. Како се стање особе са прионском болешћу погоршава из дана у дан, неизбежно ће јој бити потребна помоћ у свакодневним активностима. Можда ће јој бити потребно уметање катетера за одвод урина, физиолошки раствор да би се спречила дехидрација и храњење преко сонде ако није у могућности да једе.
Може ли се болест спречити?
Не постоји начин да се спрече наследне прионске болести, али ови кораци могу помоћи у смањењу ризика од ширења болести путем инфекције или хране:
- Правилно чишћење и дезинфекција медицинске опреме.
- Ако имате прионску болест или породичну историју истог, избегавајте донирање ткива или органа.
- Једите само месо које је сертификовано безбедно.
Ширење „болести лудих крава“ је сада добро контролисано захваљујући строгим прописима које су многе земље широм света наметнуле у вези са храном и говедином која се даје кравама.
Порука за понети кући
- Прионске болести су група веома ретких, али озбиљних болести које оштећују мозак.
- Код ових болести, памћење, понашање и покрети тела се веома брзо погоршавају. Ова брзина је главна карактеристика која је разликује од болести попут Алцхајмерове болести.
- Тешко је прецизно дијагностиковати болест, и за то је потребно неколико специфичних тестова.
- Иако тренутно не постоји специфичан лек за ово, симптоми се могу контролисати и пацијенту се може пружити олакшање.
- Ако ви или неко кога познајете приметите изненадну, необјашњиву промену у свом памћењу, личности или покретима, веома је важно да одмах посетите лекара за савет .
Прионске болести, Кројцфелдт-Јакобова болест, Кројцфелдт-Јакобова болест, болест мозга, нервни систем, губитак памћења, деменција, болест лудих крава, болест лудих крава
💬 Comments (0)
Још увек није постављен ниједан коментар. Додајте свој коментар овде по први пут.
Додајте свој коментар