Да ли сте увек уморни? Бледи? Сазнајте више о овој реткој болести крви: Чиста аплазија црвених крвних зрнаца (PRCA)

Да ли се стално осећате исцрпљено, вртоглаво или имате потешкоћа са пењањем уз степенице? Неко вас је можда питао: „Зашто сте ових дана тако бледи?“ То су често симптоми анемије. Али данас ћемо говорити о ретком стању које изазива анемију, за које многи људи нису чули, али би требало да будемо свесни. То је чиста аплазија црвених крвних зрнаца , или скраћено PRCA .

Једноставно речено, шта је чиста аплазија црвених крвних зрнаца (PRCA)?

Замислите да је унутар наших великих костију, коштана срж, као велика фабрика крви. Ова фабрика је место где се производе три врсте ћелија које су нашем телу потребне, црвена крвна зрнца, бела крвна зрнца и тромбоцити. Главни задатак црвених крвних зрнаца је да апсорбују кисеоник који улази у наша плућа када дишемо и да га дистрибуирају свим осталим ћелијама у телу.

Сада, код стања које се назива чиста аплазија црвених крвних зрнаца (PRCA) , производна линија фабрике која производи црвена крвна зрнца изненада престаје да ради. Производња других врста ћелија, наиме белих крвних зрнаца и тромбоцита, обично се не мења много. Када престане само производња црвених крвних зрнаца, број црвених крвних зрнаца у телу постепено опада. То називамо анемијом . Када нема довољно ћелија за пренос кисеоника по целом телу, почињу да се јављају раније поменути симптоми, попут умора и слабости.

Који су најчешћи симптоми PRCA?

PRCA је стање које узрокује тешку анемију, тако да су симптоми очигледнији од оних који се виде код нормалне анемије.

Зашто се дешава тако ретка ситуација?

Не постоји само један узрок за PRCA. Постоји неколико фактора који доприносе томе. Понекад се може јавити и као споредни ефекат другог основног медицинског стања.

• Аутоимуне болести: Једноставно речено, ово је када одбрамбени систем нашег тела (имуни систем) грешком напада наше сопствено тело. Понекад овај напад може бити усмерен и на ћелије у коштаној сржи које производе црвена крвна зрнца. На пример, PRCA се може јавити код болести као што су „(системски еритемски лупус - SLE)“ и „(реуматоидни артритис)“.
• Рак крви: Постоји ризик од развоја PRCA код одређених врста карцинома повезаних са крвљу, посебно хроничне лимфоцитне леукемије (CLL) и велике грануларне лимфоцитне леукемије (LGL).
• Канцерогени тумори: Тимом је канцерогени тумор који се развија у тимусној жлезди у грудима. Ово такође може бити главни узрок працете жлезде аорте (PRCA).
• Вирусне инфекције: Парвовирус Б19Вирус који изазива PRCA је главни узрок. Овај вирус директно напада матичне ћелије у коштаној сржи које су одговорне за стварање црвених крвних зрнаца. Такође је могу изазвати ХИВ, Епштајн-Баров вирус и вируси хепатитиса.
• Бактеријске инфекције: Тешке бактеријске инфекције, попут туберкулозе, такође ретко могу изазвати PRCA.
• Одређени лекови: PRCA се такође може јавити као нежељени ефекат одређених лекова.
• Трудноћа: Веома ретко, неке жене могу искусити привремену PRCA током трудноће. Међутим, стање се обично спонтано повлачи након порођаја.

Како лекар дијагностикује ову болест?

Ако имате горе наведене симптоме, лекар ће вас прво прегледати, а затим препоручити неколико тестова како би потврдио дијагнозу.

• Комплетна крвна слика (ККС): Овом анализом се мери број црвених крвних зрнаца, белих крвних зрнаца и тромбоцита у крви. Код ПРЦА, број црвених крвних зрнаца је веома низак.
• Број ретикулоцита: Овим се мери број незрелих црвених крвних зрнаца која се новоформирају у коштаној сржи и додају у крв. Код PRCA, овај број је такође веома низак.
• Размаз периферне крви: Узима се кап крви и испитује се под микроскопом како би се проверио облик и природа црвених крвних зрнаца.
• Тест на парвовирус Б19: Овај тест се изводи ако постоји сумња на вирусну инфекцију.
• ЦТ скенирање: Овај тест се може урадити ако постоји сумња на тумор попут „тимома“ у грудима.
• Аспирација/биопсија коштане сржи: Ово је најважнији тест за потврђивање болести. Мала игла се користи за узимање узорка коштане сржи са места као што је кук под анестезијом. Код PRCA, ово може потврдити да је коштана срж потпуно исцрпљена ћелијама које формирају црвена крвна зрнца.

Како се лечи ПРЦА?

PRCA се лечи идентификовањем узрока болести и отклањањем тог узрока.

Постоји неколико метода лечења:

• Имуносупресори: Ако је узрок болести проблем са функционисањем имуног система, лекови попут „(кортикостероида)“ (нпр. преднизон) и „(циклоспорин)“ се дају за његову контролу.
• Трансфузија крви:Ако је крвна слика веома ниска и симптоми су јаки, дају се трансфузије крви као брзо олакшање. Али ово је привремено решење. Пошто континуиране трансфузије крви могу изазвати накупљање гвожђа у телу, потребан је посебан третман (терапија хелацијом) да би се уклонио вишак гвожђа.
• Хирургија: Ако је узрок болести тумор тимусне жлезде (тимом), изводи се операција уклањања жлезде (тимектомија).
• Трансплантација матичних ћелија: Код неких генетских стања, матичне ћелије узете од здраве особе се трансплантирају како би се покушао створити нови здрав систем коштане сржи.
• Терапија имуноглобулинима: Ако је PRCA узрокована инфекцијом парвовирусом Б19, овај третман контролише вирус.

Хајде да сазнамо и о нежељеним ефектима третмана.

Као и сви третмани, PRCA третмани могу изазвати неке нежељене ефекте. Али ваш лекар ће вам све то унапред објаснити.

Нежељени ефекти имуносупресивних лекова

• Формирање акни
• Ризик од развоја дијабетеса
• Висок крвни притисак
• Остеопороза
• Повећање телесне тежине
• Мучнина и стомачне тегобе

Нежељени ефекти трансфузије крви

• Грозница и алергије (свраб)
• Ризик од инфекције
• Преоптерећење гвожђем

Како је живети са PRCA и како да се бринем о себи?

PRCA понекад може бити хронично стање. Болест се може потпуно повући након лечења или се може поново јавити. Стога, постоји неколико ствари које треба узети у обзир када живите са овим стањем.

• Редовно посећујте лекара: Чак и ако симптоми нестану након лечења, обавезно идите на контролне прегледе у интервалима које вам је прописао лекар. Ово ће вам помоћи да рано откријете сваки ризик од повратка болести.
• Дозе одржавања: Неким људима ће можда бити потребно да наставе да узимају лекове у нижој дози како би спречили повратак болести.
• Здрав начин живота:
• Добра исхрана: Питајте свог лекара о храни богатој гвожђем и хранљивој исхрани.
• Пијте довољно воде: Спречите дехидрацију тела.
• Вежбање: Укључите се у безбедне вежбе које су прикладне за вас, према савету вашег лекара.
• Заштитите се од инфекција:Често перите руке. Будите опрезни на местима где има пуно људи. Разговарајте са својим лекаром о свим потребним вакцинацијама.
• Обратите пажњу на своје симптоме: Ако приметите било какве промене у телу или било какве нове симптоме, обавестите свог лекара.