Шта су ове квржице на врату и испод пазуха? Хајде да сазнамо више о Розаи-Дорфманoвој болести!

Нормално је да се осећамо мало уплашено када видимо промене на свом телу, зар не? Поготово ако видимо мале квржице на врату, испод пазуха или препона, помислимо: „Шта је ово?“ Данас ћемо говорити о ретком стању које може изазвати такве квржице, али мало људи је чуло за то. То се зове Росаи-Дорфманова болест.

Да ли знате шта је Рос-Дорфманова болест (РДД)?

Једноставно речено, наша тела имају врсту белих крвних зрнаца која се називају хистиоцити . Они су попут полицајаца у нашим телима, боре се против бактерија које изазивају болести и важан су део нашег имуног система. Међутим, када ови хистиоцити превише нарасту, то се назива Рос-Дорфманова болест (РДБ). Ово заправо није рак (бенигни) , што значи да није опасна болест која се шири са једног дела тела на други. Међутим, када се ове ћелије нагомилају у прекомерним количинама, можемо искусити нелагодност и симптоме.

Већину времена, ови вишак хистиоцита се акумулира у лимфним чворовима на нашем врату. Затим отекну попут квржица на врату. Лекари понекад ово отицање чворова називају „(лимфаденопатија)“. Али то може утицати не само на врат, већ и на чворове у другим деловима тела. Понекад се, поред чворова, ове ћелије могу акумулирати и у другим деловима тела (екстранодална места).

Ова болест се назива и „синус хистиоцитоза са масивном лимфаденопатијом“. Ово је ретка болест која припада групи „хистиоцитоза не-Лангерхансових ћелија“.

Који су главни типови Рос-Дорфманове болести (РДД)?

Ова болест не погађа све подједнако. Неки људи имају оток на једном месту, док други могу имати оток на више места. Такође, ови хистиоцити се могу акумулирати не само у квржицама већ и у другим деловима тела. Овако се класификује.

• Класична (нодална) Рос-Дорфманова болест (класични/нодални РДД): Ово је најчешћи тип. Углавном подразумева отицање чворова у врату. Међутим, симптоми могу да варирају у зависности од тога колико је чворова захваћено.
• Екстранодални РДД: Код овог типа, ови хистиоцити се акумулирају у ткивима која нису лимфни чворови. Кожа је најчешће погођена. Ово се назива кожни РДД (КРДД) . Поред тога, стање може утицати на наше синусе, очи и капке, кости и централни нервни систем (ЦНС) – односно мозак и кичмену мождину. Понекад могу бити погођени и респираторни систем и гастроинтестинални систем.

Приближно 40% људи са РДД може имати ове хистиоцитне ћелије сакупљене у другим деловима тела, поред брадавица, као што сте поменули.

Ко је највероватније да ће добити ову болест?

Рос-Дорфманова болест углавном погађа децу, адолесценте и младе одрасле . Обично се дијагностикује код људи у двадесетим годинама. Међутим, пријављено је да и људи у седамдесетим годинама имају ову болест.

Рецидивна депресија (РДД), која погађа тестисе, чешћа је код мушкараца афричког порекла. Али претходно поменуто кожно обољење „КРДД“ чешће је код жена азијског порекла. „КРДД“ је најчешћи код људи у 20-им, 30-им и 40-им годинама.

Колико је ретка Рос-Дорфманова болест?

Ово је веома ретка болест . Погађа отприлике једну од двеста хиљада људи. На пример, у Сједињеним Државама се сваке године пријави око 100 нових случајева. То значи да је у Шри Ланки још мање.

Који су симптоми Роуз-Дорфманове болести (РДД)?

Симптоми које ћете искусити зависиће од тога где се у вашем телу акумулира вишак хистиоцита. Ако су захваћени само лимфни чворови на врату, симптоми могу бити благи или чак непостојећи. Међутим, ако се ове ћелије акумулирају и ометају функцију органа, симптоми могу бити озбиљнији.

Класични (нодални) симптоми

Хистиоцити се често акумулирају у ткивима врата. Стога је најчешћи симптом појава безболних, отечених квржица са обе стране врата . Можда се сећате како понекад добијете малу квржицу на врату када имате прехладу или грип, зар не? Тако је, али можда неће бити болна. Међутим, у зависности од тога где се налази захваћено ткиво, оток може бити и на другим местима.

Главна подручја упале која могу настати због повећања хистиоцита су:

• Твој врат
• Препоне
• Пазуси
• Средњи део грудног коша (медијастинум)

Можда нећете имати никакве симптоме осим отока, или можете имати симптоме као што су:

• Грозница
• Бледа кожа
• Екстремни умор
• Ноћно знојење
• Цурење из носа
• Необјашњив губитак тежине

Екстранодални симптоми

Роуз-Дорфманова болест („CRDD“) може утицати на кожу и може се појавити било где на телу. Ове квржице, које настају накупљањем ћелија хистиоцита, обично расту споро. Симптоми који се могу видети на кожи укључују:

• Равне или подигнуте избочине
• Гнојне или чврсте квржице
• Жуте, љубичасте, црвене или смеђе избочине
• Може се проширити по целој кожи или бити ограничено на једно подручје.

Када ови вишак хистиоцита утиче на одређени орган или систем тела, могу се јавити различити симптоми. На пример, ако РДД утиче на очи, може изазвати двоструки вид. Ако утиче на централни нервни систем, може изазвати нападе. Ако утиче на плућа, може изазвати упоран кашаљ. Слично томе, симптоми варирају у зависности од погођеног подручја.

Шта узрокује Рос-Дорфманову болест (РДД)?

Научници још увек не знају тачан узрок ове болести. Пошто рецидивистички депресивни поремећај (РДД) погађа сваку особу другачије, може постојати неколико узрока. На пример, недавна истраживања сугеришу да је кожно стање „CRDD“ узроковано нечим другим, а не истим стварима које узрокују обичан РДД.

Истраживачи су недавно открили да се одређене генске мутације налазе и код других врста РДД поред КДД. Ове мутације могу изазвати неконтролисани раст ћелија.

Многи људи са РДД-ом имају ово стање заједно са другим медицинским стањима. Дакле, може постојати веза између тих стања и РДД-а. Потребна су додатна истраживања о овом питању.

Утврђено је да је РДД повезан са следећим стањима:

• Вирусне инфекције: Примери укључују херпес, Епштајн-Баров вирус, цитомегаловирус и ХИВ инфекцију.
• Рак: Хоџкинов лимфом, не-Хоџкинов лимфом и карциноми коже као што је кутани сарком бистрих ћелија. (Али запамтите, РДД није рак.)
• Аутоимуна стања: лупус, јувенилни идиопатски артритис, аутоимуна хемолитичка анемија.

Како се дијагностикује Рос-Дорфманова болест (РДД)?

Ваш лекар ће прво обавити физички преглед и питати вас о вашим симптомима. Тражиће знаке поремећаја дејства ...

Поред тога, лекар може да изврши и ове тестове:

• Сликовне процедуре: У зависности од врсте ткива за које се сумња да садржи хистиоците, лекар може да затражи рендген, ултразвук, магнетну резонанцу, компјутеризовану томографију, ПЕТ, ПЕТ/КТ или скенирање костију. Ове процедуре се могу користити да се види шта се налази унутар тела.
• Крвне анализе: Неколико крвних анализа, као што су комплетна крвна слика (ККС) и свеобухватни метаболички панел, могу се урадити да би се виделе које се промене дешавају у телу.
• Биопсија: Ово је веома важан тест.Ово подразумева узимање малог узорка захваћеног ткива (нпр. отеченог лимфног чвора) и испитивање ћелија под микроскопом како би се видело да ли имају карактеристике RDD-а. Ова биопсија такође може утврдити да ли нека друга болест узрокује абнормални раст ћелија.

Како се лечи Рос-Дорфманова болест (РДД)?

Понекад, РДД може ући у спонтану ремисију без икаквог лечења. То значи да ће се болест сама од себе побољшати. Међутим, тешко је предвидети колико је времена потребно за то. Може бити потребно месецима или чак годинама да се побољша. Међутим, у неким случајевима, можда неће нестати сама од себе или се може вратити. Ако се не лечи, болест се може погоршати.

Лечење које ћете примити зависиће од тога како је РДД утицао на вас.

• Посматрање: Ако немате симптоме који значајно утичу на ваш живот, ваш лекар може одлучити да прати ваше стање. Ово је слично приступу „будног чекања“.
• Хируршка интервенција: Кврге се могу уклонити хируршки. Ако имате „CRDD“ (кожну РДД) или ако квржице блокирају ваше дисајне путеве или утичу на кичмену мождину, може се извршити операција.
• Радиотерапија: Ако операција не може да уклони хистиоците, може се применити радиотерапија. То подразумева употребу машине за усмеравање циљаних снопова зрачења на ћелије, уништавајући их.
• Хемотерапија: Ако је болест тешка или ако други третмани, попут операције, нису смањили симптоме, може се размотрити хемотерапија. То подразумева употребу лекова који убијају брзорастуће ћелије, као што су ћелије рака.
• Кортикостероиди: Кортикостероиди, као што је преднизон, могу смањити оток зглобова и ублажити симптоме. То су врста лекова који смањују упалу.
• Имунотерапија: Ови третмани помажу вашем имунолошком систему да ефикасније пронађе и уништи вишак ћелија хистиоцита.

Каква је будућност за некога са Рос-Дорфмановом болешћу (РДД)?

Ваша прогноза зависи од неколико фактора. Броја погођених ћелија, где се у вашем телу налази вишак хистиоцита и колико добро реагујете на лечење. У већини случајева, РДД се повлачи сам од себе. Међутим, у неким случајевима је потребно лечење или се могу јавити озбиљне компликације.

Генерално говорећи, што је мањи број погођених ћелија, то је бољи исход.Ако постоји екстранодална респираторна болест (РДД), која погађа кожу, груди или горње дисајне путеве, исход је вероватније добар. Међутим, ако су хистиоцити присутни у доњим дисајним путевима, бубрезима или јетри, ситуација може бити нешто гора.

Која питања треба да поставим свом лекару?

Не заборавите да разговарате са својим лекаром о овим стварима, јер је веома важно да добро разумете своје стање:

• „Докторе, који делови мог тела су тачно погођени мојим поремећајем дејства детета?“
• „Да ли ћу морати да урадим још неке тестове снимања (као што су скенирање) или анализе крви?“
• „Да ли ми је потребно лечење или је могуће да ће се моје стање РДД-а само од себе решити?“
• „Колико треба да будем забринут због ове ситуације са РДД-ом?“
• „Који је најбољи третман који ми лекар препоручује?“
• „Које нежељене ефекте могу очекивати након третмана?“
• „Колика је вероватноћа да ће се моје стање рецидива након лечења?“
• „Колико често треба да долазим на контролне прегледе како би се пратило моје стање?“

Да ли је Рос-Дорфманова болест (РДД) рак?

Не. Ово је питање које многи људи постављају. Роуз-Дорфманова болест није рак (бенигни) . То јест, не шири се са једног дела тела на други као рак (малигни тумор). Међутим, квржице које се формирају услед РДД-а могу утицати на органе, ометати њихову функцију и изазвати компликације. Ваш лекар је најбоља особа која зна како ваше РДД стање утиче на ваше тело и да ли треба да будете забринути због тога.

Ко је открио Рос-Дорфманову болест (РДД)?

Добро је знати и ово. Године 1965, научник по имену Пјер Пол Луј Лусијен Дестомб открио је симптоме поремећаја дејства код четири пацијента. Затим, 1969. године, два научника по имену Хуан Росаи и Роналд Дорфман проучавали су другу групу пацијената са сличним симптомима. Болест је сада опште позната као Росаи-Дорфманова болест, комбиновањем њихових имена. Ретко се назива и Росаи-Дорфман-Дестомбова болест, у част сва три научника.

На крају, ствари које треба запамтити (Порука за понети)

Рос-Дорфманова болест (РДБ) може бити изазовна дијагноза јер је веома ретка и погађа сваку особу другачије . Не постоје јединствене смернице за лечење РДБ. Зато је важно да отворено разговарате са својим лекаром, разумете своју дијагнозу и будете свесни својих могућности лечења.

Можда имате благи поремећај дејства детета (RDD) који ће се сам повући. Или вам може бити потребна комбинација третмана. Питајте свог лекара како ће ваш план лечења и очекивани резултати бити прилагођени вашем стању.

Запамтите, нисте сами . Када се суочавате са тако ретким стањем, веома је важно да следите лекарске савете и останете ментално јаки. Ако имате било каквих питања или недоумица, разговарајте о њима са својим лекаром. Не бојте се, јер је свест најбоље оружје за борбу против таквих ствари.

Розаи -Дорфманова болест, рецидивистички дегенеративни поремећај (РДД), хистиоцити, лимфаденопатија, квржице на врату, кожне болести, хронични дегенеративни поремећај (ЦДД), ретке болести, имуни систем