ඔයාට එකපාරටම වගේ ඔලුවෙ කැක්කුමක් එක්ක මතකයත් අඩු වෙලා, ඇස් පේන එකයි, කන් ඇහෙන එකයි ටිකක් විතර වෙනස් වෙලා වගේ දැනෙනවද? සමහරවිට මේ දේවල් එකටම වෙන්නත් පුළුවන්. මේ වගේ ලක්ෂණ එකපාරටම එනකොට අපි බය වෙන එක සාමාන්යයි. අද අපි කතා කරන්න යන්නේ මේ වගේ ලක්ෂණ ඇතිවෙන්න පුළුවන්, ඒත් අපේ රටේ එච්චර ප්රසිද්ධ නැති, දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක් ගැනයි. ඒ තමයි Susac Syndrome (සූසැක් සින්ඩ්රෝම්).
Susac Syndrome කියන්නේ සරලවම මොකක්ද?
සරලවම කිව්වොත්, Susac Syndrome කියන්නේ autoimmune තත්ත්වයක්. හිතන්නකෝ අපේ රටේ හමුදාව වගේ තමයි අපේ ශරීරයේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය (immune system) කියන්නේ. ඒකෙ ප්රධානම වැඩේ තමයි ලෙඩ හදන විෂබීජ වලින් අපිව ආරක්ෂා කරන එක. ඒත් සමහර වෙලාවට මේ පද්ධතියට පොඩි වැරදීමක් වෙනවා. එතකොට ඒක පිටින් එන සතුරන්ට පහර දෙනවා වෙනුවට, අපේම ශරීරයේ හොඳ සෛල වලට පහර දෙන්න පටන් ගන්නවා. මේවට තමයි අපි autoimmune රෝග කියන්නේ.
Susac Syndrome වලදී වෙන්නේ, අපේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මොළයේ, ඇසේ දෘෂ්ටි විතානයේ (retina) සහ කනේ ඇතුල් කොටසේ (cochlea) තියෙන පුංචිම පුංචි රුධිර නාල වලට පහර දෙන එකයි. මේ පහර දීම නිසා ඒ රුධිර නාල ඉදිමිලා, ඒවා හරහා ලේ ගමනාගමනය අඩු වෙනවා හෝ සම්පූර්ණයෙන්ම නැවතිලා යනවා. අන්න ඒකයි මේ රෝගයට අදාළ ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ.
මේ රෝගයෙන් ප්රධාන වශයෙන්ම බලපෑමක් වෙන්නේ කොහෙටද?
මේ රෝගී තත්ත්වය ප්රධාන වශයෙන්ම ශරීරයේ කොටස් තුනකට බලපානවා. ඒ තමයි මොළය, ඇස් සහ කන්.
| බලපෑමට ලක්වන කොටස | ඇතිවන තත්ත්වය |
|---|---|
| මොළය (Brain) | මොළයේ ක්රියාකාරීත්වයේ ගැටලුවක් (Encephalopathy) ඇතිවීම. මේ නිසා අධික හිසරදය සහ මංඥාක්ඛාව (confusion) වැනි තත්ත්වයන් ඇතිවෙනවා. |
| ඇස් (Eyes) | ඇස් පෙනීමේ යම් යම් කොටස් නැතිවී යාම. ඒ කියන්නේ පෙනීමේ කළු ලප හෝ කොටස් මැකී ගියා වගේ දැනීම. |
| කන් (Ears) | කන් ඇසීම අඩු වීම. මේක සමහර අයට ටිකෙන් ටික වෙන්න පුළුවන්, සමහර අයට එකපාරටම වෙන්නත් පුළුවන්. |
මේක හරිම දුර්ලභ රෝගී තත්ත්වයක්. ඒ නිසා මේක හැදෙන අයගේ නිශ්චිත ගාණක් කියන්න අමාරුයි. සමහර වෙලාවට මේකෙ ලක්ෂණ Multiple Sclerosis (MS) කියන තවත් රෝගයකට සමාන නිසා, වෛද්යවරුන් පවා සමහරවිට මේ රෝග දෙක පටලවාගන්න පුළුවන්. ඒ නිසා හරි රෝග විනිශ්චය ලැබෙන්න ටිකක් කල් යන අවස්ථාත් තියෙනවා.
Susac Syndrome වල රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
රෝග ලක්ෂණ කෙනාගෙන් කෙනාට වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒත් ඒවා අර කලින් කිව්ව ප්රධාන කොටස් තුනටම සම්බන්ධයි. අපි බලමු ඒ මොනවද කියලා.
| බලපෑමට ලක්වන පද්ධතිය | දකින්න පුළුවන් ලක්ෂණ |
|---|---|
| මොළයට සම්බන්ධ ලක්ෂණ | |
| මොළය (Brain) | දරුණු හිසරදය. |
| සිතීමේ අපහසුතා (උදා: කෙටි කාලීන මතකය අඩුවීම, හිතන වේගය අඩුවීම, ගැටළු විසඳීමේ හැකියාව අඩුවීම). | |
| කතා කිරීමේදී වචන පැටලෙන ගතිය (Slurred speech). | |
| ඇවිදීමේ අපහසුව. | |
| පෞරුෂයේ වෙනස්කම් (Personality changes). | |
| මානසික ගැටළු (උදා: විශාදය (depression), භින්නෝන්මාද-භාවාත්මකය (psychosis), ආක්රමණශීලී බව, කාංසාව (anxiety)). | |
| ඇස් වලට සම්බන්ධ ලක්ෂණ | |
| ඇස් (Eyes) | පෙනීමේ පරාසයේ අඳුරු පැල්ලමක් හෝ කොටසක් තිබීම. |
| "කළු තිරයකින්" වගේ පෙනීම වැසීගෙන යනවා වැනි හැඟීමක්. | |
| පර්යන්ත පෙනීම (peripheral vision) හෙවත් පැති පෙනීම නැතිවී යාම. | |
| කනේ ඇතුළතට සම්බන්ධ ලක්ෂණ | |
| කනේ ඇතුළත (Inner Ear) | කන් ඇසීම අඩු වීම. |
| කරකැවිල්ල (Vertigo). | |
| කන් වල නාදයක් ඇසීම (Tinnitus). | |
මේ ලක්ෂණ ඔයාට බලපාන්නේ කොහොමද?
මේ රෝග ලක්ෂණ හැමෝටම එක වගේ එන්නේ නෑ. සමහර අයට ජීවිත කාලෙටම එක පාරයි මේක හැදෙන්නේ. තවත් අයට, ලක්ෂණ ඇවිත්, නැතිවෙලා, ආයෙත් ඇවිත්... ඔහොම කාලයක් යනවා. ගොඩක් වෙලාවට අවුරුදු කීපයක් තිස්සේ මේ විදිහට ලක්ෂණ අඩු වැඩි වෙන්න පුළුවන්. හරිම සුළු පිරිසකට තමයි රෝගය අඳුනගන්නකොටම මොළය, ඇස්, කන් කියන තුනේම ලක්ෂණ එකටම තියෙන්නේ.
වැදගත්ම දේ තමයි, දොස්තර මහත්තයා නියම කරපු බෙහෙත් හරියටම ගන්න එක. බෙහෙත් නවත්තපු ගමන් වගේ ලෙඩේ ආයෙත් සැරට මතුවෙන්න (flare-up) ලොකු ඉඩක් තියෙනවා.
ඇයි මේ Susac Syndrome හැදෙන්නේ?
මේකට නිශ්චිතම හේතුවක් තවම හොයාගෙන නෑ. ඒත් අපි දන්නවා මේක autoimmune තත්ත්වයක් කියලා. කලින් කිව්වා වගේ, අපේම ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය අපේම මොළයේ, ඇසේ දෘෂ්ටි විතානයේ සහ කනේ ඇතුළත තියෙන පුංචි ලේ නහර ඇතුළත තියෙන සෛල වලට පහර දෙනවා. මේ පහර දීම නිසා ඒ සෛල ඉදිමෙනවා. එතකොට ඒ ලේ නහර අර්ධ වශයෙන් හරි, සම්පූර්ණයෙන්ම හරි හිරවෙන්න පුළුවන්. එහෙම වුණාම ඒ කොටස් වලට අවශ්ය ඔක්සිජන් සහ පෝෂණය ලැබෙන්නේ නැතුව යනවා. අන්න ඒකයි අර කලින් කිව්ව රෝග ලක්ෂණ ඔක්කොම ඇතිවෙන්නේ.
මේක පරම්පරාවෙන් එන ලෙඩක්ද? අවදානම වැඩි කාටද?
නෑ, මේක පරම්පරාවෙන් එන රෝගයක් කියලා කිසිම සාක්ෂියක් නෑ. හැබැයි පිරිමින්ට වඩා කාන්තාවන්ට මේ රෝගය හැදෙන්න තියෙන ඉඩකඩ තුන් ගුණයකින් විතර වැඩියි. සාමාන්යයෙන් රෝග ලක්ෂණ පටන් ගන්නේ අවුරුදු 20ත් 40ත් අතර වයසේදී.
මේ රෝගය නිසා ඇතිවිය හැකි සංකූලතා මොනවද?
රුධිර නාල අවහිර වීම නිසා ඇස් වලට සහ කන් වලට වෙන හානිය සමහර වෙලාවට ස්ථිර වෙන්න පුළුවන්. ඒ කියන්නේ පෙනීම සහ ඇසීම ස්ථිරවම නැතිවෙන්න ඉඩ තියෙනවා. ඒ වගේම, හරිම කලාතුරකින් වුණත්, මතකය සම්පූර්ණයෙන්ම නැතිවී යන ඩිමෙන්ෂියා (dementia) වගේ තත්ත්වයක් ඇතිවෙන්නත් පුළුවන්.
දොස්තර මහත්තයෙක් මේ රෝගය අඳුනගන්නේ කොහොමද? (Diagnosis)
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ රෝගය හඳුනාගන්න පරීක්ෂණ කීපයක්ම කරයි.
- ශාරීරික පරීක්ෂාවක් (Physical exam)
- ස්නායු පද්ධතිය පිළිබඳ පරීක්ෂාවක් (Neurological exam)
- අක්ෂි පරීක්ෂාවක් (Ophthalmological exam)
ඊට අමතරව, රෝග ලක්ෂණ ගැන තවත් තොරතුරු දැනගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණත් කරන්න පුළුවන්:
- මොළයේ MRI පරීක්ෂණය (Magnetic Resonance Imaging - MRI): මේකෙන් දොස්තර මහත්තයා බලන්නේ මොළයේ අර්ධ ගෝල දෙක සම්බන්ධ කරන තැන (corpus callosum) 'හිම බෝල' (snowball lesions) වගේ සුදු පාට ලප තියෙනවද කියලයි. මේවා Susac Syndrome වලට විශේෂිත ලකුණක්.
- Fluorescein Angiography: මේක ඇසේ දෘෂ්ටි විතානයේ (retina) රුධිර නාල පරීක්ෂා කරන විශේෂ පරීක්ෂණයක්. මේකෙන් ලේ නහර වල හිරවීම් තියෙනවද කියලා හොයාගන්න පුළුවන්.
- Audiogram: මේක කන් ඇසීම පරීක්ෂා කරන එකක්. මේකෙන් අඩු සංඛ්යාතයේ ශබ්ද ඇහෙනවද, කතා කරන දේවල් තේරුම් ගන්න අමාරුද කියලා බලනවා.
මේකට තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
ප්රතිකාර වල ප්රධානම අරමුණ තමයි, වැරදියට ක්රියා කරන අපේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය පාලනය කරන එක. ඒකට ප්රතිශක්තිය මර්දනය කරන ඖෂධ (immunosuppressants) තමයි පාවිච්චි කරන්නේ. උදාහරණ කීපයක් තමයි:
- Corticosteroids (උදා: prednisone)
- Intravenous immunoglobulin (IVIG)
- Mycophenolate
- Azathioprine
- Cyclophosphamide
- Rituximab
මේ බෙහෙත් විවිධ ක්රම වලට ශරීරයට දෙන්න පුළුවන්. සමහර ඒවා පෙති හෝ කරල් විදිහට බොන්න තියෙනවා. සමහර ඒවා ඉන්ජෙක්ෂන් විදිහට දෙනවා. තවත් සමහර ඒවා සේලයින් හරහා නහරයකට (Intravenous - IV) ලබා දෙනවා. මේ බෙහෙත් වලින් වෙන්නේ ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතියේ අනවශ්ය ක්රියාකාරීත්වය අඩු කරන එකයි.
ප්රතිකාර, සුවය ලැබීම සහ ඉදිරි දැක්ම ගැන දැනගමු
ප්රතිකාර වල අතුරු ආබාධ තියෙනවද?
ඔව්, හැම බෙහෙතකටම වගේ මේවටත් විවිධ අතුරු ආබාධ එන්න පුළුවන්. ඒ නිසා ප්රතිකාර පටන් ගන්න කලින් ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක මේ ගැන හොඳට කතා කරන්න. මොනවාහරි අතුරු ආබාධයක් ආවොත් ඒ ගැනත් දොස්තර මහත්තයාව දැනුවත් කරන්න.
ප්රතිකාර වලින් පස්සේ කොයි කාලෙකින් විතර සනීප වෙයිද?
මේක ඉක්මනට අඳුනගෙන, ඉක්මනට ප්රතිකාර පටන් ගත්තොත්, රෝග ලක්ෂණ වේගයෙන්ම හොඳ අතට හැරෙන්න පුළුවන්. සමහර අයට එක පාරයි ලෙඩේ හැදෙන්නේ. තවත් අයට අවුරුදු ගාණක් පුරා නැවත නැවත මතුවෙන්න පුළුවන්. ඒත් ප්රතිශක්තිය මර්දනය කරන ප්රතිකාර (immunosuppressant therapy) හරියටම කරගෙන යනකොට රෝගය නැවත මතුවීමේ අවදානම ගොඩක් අඩු වෙනවා.
මේ රෝගයත් එක්ක ජීවිතය කොහොම වෙයිද? (Outlook)
රෝග ලක්ෂණ ආපු ගමන්ම ප්රතිකාර ගන්න අයගේ ඉදිරි දැක්ම ගොඩක් හොඳයි. එතකොට මොළයට, ඇස් වලට, කන් වලට වෙන්න පුළුවන් ස්ථිර හානිය වළක්වාගන්න පුළුවන්. කලාතුරකින් තමයි පෙනීම නැතිවීම, ඇසීම නැතිවීම වගේ ස්ථිර සංකූලතා ඇතිවෙන්නේ. හරිම කලාතුරකින් ඇරෙන්න මේක ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන රෝගයක් නෙවෙයි. ඔයාගේ ජීවන තත්ත්වයට (quality of life) යම් බලපෑමක් වෙන්න පුළුවන් වුණත්, ආයු කාලයට සෘජු බලපෑමක් කරන්නේ නෑ.
රෝගය වළක්වා ගැනීම සහ වෛද්යවරයෙක් හමුවිය යුත්තේ කවදාද?
Susac Syndrome වළක්වාගන්න පුළුවන් නිශ්චිත ක්රමයක් තවම හොයාගෙන නෑ. ඒත්, දොස්තර මහත්තයා ලබා දෙන ප්රතිකාර සැලැස්ම හරියටම පිළිපැදීමෙන් රෝග ලක්ෂණ නැවත මතුවීම (flare-up) අවම කරගන්න පුළුවන්.
ඔයාට මේ වගේ වෙනස්කම් දැනෙනවා නම්, වහාම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව හමුවෙන්න:
- ඇස් පෙනීමේ වෙනසක්
- කන් ඇසීමේ වෙනසක්
- සිතීමේ හෝ මතක තබා ගැනීමේ හැකියාවේ වෙනසක්
- හැසිරීමේ හෝ පෞරුෂයේ වෙනසක්
ඉක්මනින් රෝගය අඳුනගන්න තරමට, ස්ථිර හානි වළක්වාගෙන හොඳින් ඉන්න පුළුවන්.
ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාගෙන් අහන්න ඕන ප්රශ්න
- "මගේ රෝග ලක්ෂණ හොඳ වුණාට පස්සේ ආයෙත් එන්න පුළුවන්ද?"
- "ඔබතුමා මට නිර්දේශ කරන්නේ මොන වගේ ප්රතිකාරයක්ද?"
- "මේ බෙහෙත කොච්චර කාලයක්, කොහොමද පාවිච්චි කරන්න ඕන?"
- "මේ බෙහෙත් වල අතුරු ආබාධ මොනවද?"
- "මට ශ්රවණාධාරක (hearing aids) හෝ Cochlear implant එකක් අවශ්ය වෙයිද?"
Susac Syndrome කියන තත්ත්වය ඔයාගේ එදිනෙදා ජීවිතයට බලපාන්න පුළුවන්. ඔයා මෙච්චර කල් විශ්වාස කරපු ඔයාගේ පෙනීම, ඇසීම වගේ දේවල් හිටි හැටියේ වෙනස් වෙනකොට හිතට බයක්, කනස්සල්ලක් දැනෙන එක සාමාන්යයි. සමහර වෙලාවට මානසික සෞඛ්ය උපදේශකයෙක් එක්ක කතා කරන එකෙන් ලොකු සහනයක් ලැබෙන්න පුළුවන්. මතක තියාගන්න, සංකූලතා ඇතිවෙන්න ඉඩ තියෙන නිසා, රෝග ලක්ෂණ ආපු ගමන්ම දොස්තර මහත්තයෙක්ට කියන එක තමයි හොඳම දේ. ඉක්මන් ප්රතිකාර වලින් ස්ථිර හානි වළක්වා ගන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Susac Syndrome කියන්නේ මොළයට, ඇස් වලට සහ කන් වලට බලපාන දුර්ලභ autoimmune රෝගයකි.
- හිසරදය, මංඥාක්ඛාව, පෙනීම අඩුවීම සහ කන් ඇසීම අඩුවීම වැනි ලක්ෂණ ඇතිවිය හැකි නමුත්, ඒවා පුද්ගලයාගෙන් පුද්ගලයාට බොහෝ සෙයින් වෙනස් වේ.
- අන්ධභාවය හෝ බිහිරි බව වැනි ස්ථිර හානි වළක්වා ගැනීම සඳහා ඉක්මන් රෝග විනිශ්චය සහ ප්රතිකාර අත්යවශ්ය වේ.
- ප්රතිකාර සඳහා ප්රතිශක්තිකරණ පද්ධතිය මර්දනය කරන ඖෂධ භාවිතා කරන අතර, රෝගය නැවත මතුවීම වැළැක්වීමට නියමිත පරිදි ඒවා ගැනීම ඉතා වැදගත් වේ.
- මෙය පරම්පරාවෙන් එන රෝගයක් නොවන අතර, සාමාන්යයෙන් ආයු කාලයට බලපාන්නේ නැත. නමුත් ජීවන තත්ත්වයට බලපෑම් ඇති කළ හැකිය.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න