Bikuspid aortaklaff: Symtom, läckage, blåsljud och operation av aortaklaffen

En bikuspid aortaklaff (bicuspid aortic valve, ofta förkortat BAV) är det allra vanligaste medfödda hjärtfelet hos oss människor, och vi läkare möter patienter med den här lilla anatomiska variationen nästan varje vecka på din lokala vårdcentral och på sjukhusens hjärtmottagningar. Har du någonsin tänkt på de små men livsviktiga portarna inne i ditt hjärta? I vardagen ägnar vi dem sällan en tanke, eller hur? Men ibland föds vi med en liten skillnad i hur en av dessa portar – själva aortaklaffen – är byggd. Istället för de vanliga tre klaffbladen (en så kallad tricuspid aortaklaff) har en bikuspid aortaklaff bara två flikar. För många märks detta inte alls under halva livet, medan det hos andra med tiden kan leda till ett aortaklaff läckage eller en förträngning som ger ett aortastenos blåsljud när vi lyssnar med stetoskopet. Var inte rädd om du eller någon i din närhet precis har fått det här beskedet. Det absolut viktigaste du kan göra är att förstå hur din hjärtklaff fungerar, vilka symtom du ska vara vaksam på och hur vi inom svensk sjukvård enkelt kan övervaka och vid behov åtgärda klaffen i god tid.

Vad är en bikuspid aortaklaff? Enkelt uttryckt...

En bikuspid aortaklaff är en medfödd hjärtklaffsvariation där aortaklaffen endast har två klaffblad (kuspar) istället för de normala tre. Detta gör att klaffen med åren lättare kan bli förträngd (aortastenos) eller börja läcka blod bakåt (aortainsufficiens), vilket kräver regelbundna ultraljudskontroller.

För att verkligen förstå vad det här handlar om, tänk dig själv ditt hjärta som en outtröttlig och otroligt kraftfull vattenpump. Varje minut, dygnet runt, pumpar den här muskeln ut syrerikt och fräscht blod till varje liten vrå av din kropp. Precis där blodet lämnar hjärtats stora pumpkammare (vänster kammare) för att skjutas ut i kroppens allra största blodkärl – stora kroppspulsådern eller aorta – sitter en extremt viktig backventil. Det är den här porten vi läkare kallar för aortaklaffen (aortic valve).

Hos de allra flesta människor består aortaklaffen av tre tunna, smidiga men starka klaffblad som möts perfekt i mitten. På medicinskt språk kallas denna normala variant för en tricuspid aortaklaff (tricuspid aortic valve). Tänk på dem som tre svängdörrar som slår upp på vid gavel i samma sekund som hjärtat drar ihop sig för att släppa ut blodet, och som omedelbart slår igen helt tätt när hjärtat slappnar av mellan slagen. På så sätt kan blodet bara färdas i en enda riktning – framåt ut i kroppen – och hindras effektivt från att rinna tillbaka in i hjärtat. Det är en ganska genialisk konstruktion, eller hur?

Men hos dig som har en bikuspid aortaklaff (ibland kallad bikuspidalklaffen eller tvåflikig aortaklaff i dagligt tal) har det skett en liten förändring redan innan du föddes. Ordet "bi" betyder två, och "kuspid" syftar på själva klaffbladen eller flikarna. Oftast har två av de ursprungliga tre bladen vuxit ihop under fosterutvecklingen, ibland med en liten synlig söm eller ås i mitten som i internationell litteratur kallas för raphe (eller sammanväxta band). Resultatet blir en ventil med två blad istället för tre.

Vad tror du själv händer om en port som egentligen är ritad för tre likformiga dörrblad plötsligt bara har två? Under väldigt många år fungerar det faktiskt förvånansvärt bra! Men rent mekaniskt kan två blad inte alltid vika undan lika smidigt längs kärlväggen som tre blad gör, och de utsätts för lite mer drag och virvelströmmar vid varje hjärtslag. Med årtiondena kan därför två olika problem uppstå i klaffen:

• Om klaffen inte öppnas ordentligt (Aortastenos): På grund av det ökade slitaget börjar kroppen ibland lagra in kalk i klaffbladen när man blir äldre. Klaffen blir då stelare och trängre. Vi läkare kallar detta för aortastenos (aortic stenosis). Då blir det tungt för hjärtat att pressa ut blodet genom den trånga öppningen ut i aortan.
• Om klaffen inte stänger helt tätt (Aortaklaff läckage / Aortainsufficiens): Om de två klaffbladen däremot töjs ut eller inte riktigt når fram till varandra i stängt läge, kommer en del av blodet som nyss pumpades ut i aortan att läcka tillbaka in i vänster kammare mellan hjärtslagen. Detta kallas för aortainsufficiens eller aortaregurgitation (aortic regurgitation), men de flesta patienter vi pratar med kallar det helt enkelt för ett aortaklaff läckage.

Du kan alltså gå runt med en lättare förträngning eller ett litet läckage i din aortaklaff i årtionden utan att ha en aning om det. Ditt hjärta är nämligen mästare på att anpassa sig och kompensera. Men i längden innebär både en trång och en läckande ventil att hjärtmuskeln tvingas jobba i uppförsbacke. Nu känns mekaniken bakom det hela mycket tydligare, eller hur?

Hur allvarligt är det att ha en bikuspid aortaklaff?

När man sitter på vårdcentralen eller hos hjärtspecialisten och får höra att man har ett medfött klaffel är den absolut vanligaste frågan vi får: "Hur farligt är det här egentligen?" Svaret är både lugnande och samtidigt en viktig påminnelse om att ta hand om sig. Först och främst: att ha en bikuspid aortaklaff är inte en akut sjukdom i sig, och långt ifrån alla får allvarliga besvär under hela sin livstid. Samtidigt visar medicinska studier att en betydande andel – ungefär en av tre till uppemot fyra av fem sett över ett helt, långt liv – förr eller senare utvecklar så pass mycket förträngning, läckage eller vidgning av kroppspulsådern att det kräver medicinsk uppföljning eller en operation.

Låt oss titta lite närmare på hur vanligt det här faktiskt är. Mellan 1 och 2 procent av alla människor föds med en bikuspid aortaklaff. Om du tänker dig en vanlig svensk småstad eller ett fullsatt pendeltåg i rusningstid, så sitter det alltså flera personer där med exakt samma typ av hjärtklaff som du! Det tänker man sällan på, visst? En annan fascinerande detalj som vi läkare ofta noterar är att tillståndet är ungefär dubbelt till tre gånger så vanligt hos män som hos kvinnor. Vi ser också att personer som föds med vissa genetiska syndrom, exempelvis Turners syndrom (Turner syndrome), har en klart ökad förekomst av bikuspid aortaklaff och därför alltid undersöks noggrant med ultraljud av hjärtat redan i unga år.

Det som kan göra tillståndet förrädiskt om man inte känner till det, är att förändringarna sker så långsamt att kroppen hinner vänja sig. Ofta märker man inga tydliga symtom förrän klaffen är rejält sliten. Men det är precis här den stora vinsten med modern sjukvård kommer in! Så fort vi vet om att du har en tvåflikig aortaklaff kan vi följa den med helt smärtfria bilddiagnostiska undersökningar. Vi kan se små, subtila förändringar långt innan du själv känner dig det minsta andfådd. Med dagens fina behandlingsmetoder och kirurgiska framsteg kan personer med bikuspid aortaklaff förvänta sig en precis lika lång och aktiv livslängd som vem som helst annars.

Vilka är symtomen på en bikuspid aortaklaff och aortaklaff läckage?

Minns du att vi pratade om nyss att hjärtat är otroligt duktigt på att kompensera? Det är anledningen till att en tvåflikig aortaklaff symtom ofta lyser med sin frånvaro under barn- och ungdomsåren. De allra flesta lever i 30, 40 eller till och med 60 år utan att märka någonting alls. När symtomen väl börjar smyga sig på beror de nästan alltid på att klaffen antingen har blivit trång (aortastenos) eller börjat läcka mer märkbart (aortaklaff läckage symtom).

Symtom hos spädbarn och små barn

Hos det stora flertalet barn märks en bikuspid aortaklaff inte alls. Men i ett fåtal sällsynta och mer uttalade fall är klaffen kraftigt förträngd redan vid födseln (kritisk medfödd aortastenos). Då brukar barnläkarna på BB eller barnavårdscentralen (BVC) reagera tidigt, eller så märker föräldrarna tecken som:

• Blek, gråaktig eller blåtonad hud (cyanos): Särskilt runt läpparna eller nagelbäddarna, vilket tyder på att syresatt blod inte pumpas ut i kroppen i den takt som behövs.
• Ätsvårigheter och dålig viktuppgång: För ett litet spädbarn är amning eller flaskmatning rena träningspasset. Om hjärtat arbetar tungt blir bebisen snabbt svettig, andfådd och utmattad vid måltiderna och orkar inte äta sig mätt.
• Snabb eller ansträngd andning: Barnet andas fortare än normalt även när det ligger stilla och vilar.

Symtom hos vuxna: Från smygande trötthet till huggande smärta i bröstet

Hos vuxna kommer symtomen oftast smygande i medelåldern eller senare. Ärligt talat, hur ofta skyller vi inte på höstmörkret, stress på jobbet eller att vi helt enkelt "börjar bli lite äldre" när orken tryter? Det har du säkert också tänkt någon gång, eller hur? Men om du har en känd eller oupptäckt klaffsjukdom är det viktigt att lyssna på följande signaler från kroppen:

• Ovanlig trötthet och nedsatt ork (det vanligaste symtomet): Du märker att du inte längre har samma uthållighet. Den där vanliga raska promenaden i frisk luft, trapporna upp till lägenheten eller snöskottningen på uppfarten kräver plötsligt att du måste stanna och vila.
• Andfåddhet vid ansträngning (dyspné): Det känns tungt att få luft när du går i uppförsbacke eller bär tunga matkassar från butiken. Vid mer uttalat aortaklaff läckage kan man ibland även bli andfådd när man lägger sig platt ner på rygg i sängen på kvällen, så att man vill palla upp med en extra kudde.
• Bröstsmärta, tryck eller huggande smärta i bröstet: Vid aortastenos kan hjärtmuskeln få syrebrist vid ansträngning, vilket ger ett kramande tryck över bröstet (kärlkramp / angina pectoris). Många patienter söker också för en huggande smärta i bröstet. Ett kortvarigt litet stick som går över på några sekunder är ofta helt ofarligt och kommer från bröstkorgens muskler, men en plötslig, intensivt skärande eller huggande smärta i bröstet som strålar ut mot ryggen eller mellan skulderbladen hos någon med bikuspid aortaklaff måste alltid tas på största allvar, eftersom det kan vara en varningssignal från själva aortaväggen.
• Yrsel, svindelkänsla eller svimning (synkope): Om du reser dig snabbt eller tar i fysiskt och plötsligt känner att det svartnar för ögonen eller att du svimmar av, beror det ofta på att den trånga klaffen inte hinner släppa igenom tillräckligt med blod upp till hjärnan.
• Hjärtklappning eller tyngdkänsla av pulsen: Särskilt vid ett större läckage i aortaklaffen måste hjärtat pumpa ut en extra stor blodvolym vid varje slag. Då kan du känna hur hjärtat slår ovanligt hårt och tungt i bröstkorgen, eller till och med känna pulsen dunka i halsen när du ligger på sidan och ska sova.

Gör ett litet tankeexperiment här och nu: Jämför vad du orkar göra under en vanlig vecka idag med hur mycket du orkade för ett år sedan, eller för ett halvår sedan. Ofta är det faktiskt en partner, ett vuxet barn eller en god vän på promenaden som först påpekar: "Du, går du inte lite långsammare i backarna nu för tiden?" Om du känner igen dig i detta är det hög tid att boka en tid på din vårdcentral för en kontroll.

Hur hänger aortaklaff läckage och blodtryck ihop?

En sak som många av våra patienter undrar över – och ofta googlar på hemma vid köksbordet – är hur ett aortaklaff läckage och blodtryck egentligen påverkar varandra. Här händer det nämligen något väldigt intressant i kroppens blodcirkulation som vi läkare alltid tittar efter när vi sätter blodtrycksmanschetten runt din arm.

Tänk dig själv vad som sker i stora kroppspulsådern om aortaklaffen läcker. När hjärtat drar ihop sig måste det pumpa ut både det nya blodet och den extra skvätt blod som läckte tillbaka under föregående hjärtslag. Det gör att övertrycket (det systoliska blodtrycket, alltså den första siffran i blodtrycket) ofta blir lite högre än normalt. Men i nästa sekund, när hjärtat slappnar av och klaffen egentligen skulle ha stängt som en tät dammlucka, rinner en del av blodet i aortan baklänges in i hjärtat igen. Vad händer då med trycket ute i blodkärlen under vilofasen? Jo, undertrycket (det diastoliska blodtrycket, den andra siffran) sjunker snabbt!

Resultatet vid ett betydande läckage i aortaklaffen är det vi läkare kallar för ett högt pulstryck – det vill säga att avståndet mellan övertrycket och undertrycket blir ovanligt stort (exempelvis 150/55 mmHg istället för det normala 120/80 mmHg). Dessutom är ett välkontrollerat blodtryck A och O för dig som har en bikuspid aortaklaff. Om du har ett obehandlat högt blodtryck (hypertoni) pressas blodet tillbaka genom den läckande klaffen med ännu större kraft, samtidigt som det höga trycket spänner ut väggarna i den känsliga stora kroppspulsådern. Nu förstår du varför vi är så noga med att mäta blodtrycket vid varje kontroll, eller hur?

Vad orsakar en bikuspid aortaklaff och är det ärftligt?

Har du också undrat varför just din klaff fick två blad istället för tre? Forskare över hela världen har studerat detta länge, och även om vi ännu inte har alla pusselbitar på plats, vet vi att det sker under fosterlivets allra första veckor. Redan runt graviditetsvecka fem till åtta, när det lilla fostrets hjärta formas av fina cellkuddar, sker en liten avvikelse som gör att två av klaffbladen aldrig separerar helt från varandra. Det har ingenting att göra med något som din mamma gjorde eller åt under graviditeten – det är en ren biologisk och genetisk slump i klaffens finsnickeri.

Är detta något som går i arv genom generationer?

Svaret är ja, det finns en tydlig ärftlig komponent. Bikuspid aortaklaff tenderar nämligen att samlas i vissa familjer. Studier visar att om en person har en bikuspid aortaklaff, så är sannolikheten ungefär 9 till 10 procent att en så kallad förstagradssläkting – det vill säga en förälder, ett syskon eller ett eget barn – också har en tvåflikig aortaklaff. Det är betydligt högre än de 1 till 2 procent vi ser i befolkningen i övrigt!

Därför följer vi i svensk hjärtsjukvård tydliga internationella riktlinjer för familjescreening. Om du har fått diagnosen bikuspid aortaklaff brukar vi läkare rekommendera att dina nära släktingar (föräldrar, syskon och barn) nämner detta för sin läkare på vårdcentralen. Då kan man enkelt skicka en remiss för ett engångsultraljud av hjärtat (ekokardiografi) för att se om de har en vanlig trebladig (tricuspid) eller en tvåbladig (bikuspid) klaff. Det är en enkel och trygg försäkring för hela familjen.

Om du är kvinna, har en bikuspid aortaklaff och planerar att bli gravid är det extra viktigt att du pratar med din hjärtläkare innan graviditeten. Under en graviditet ökar blodvolymen i kroppen med upp till 50 procent, vilket ställer högre krav på både klaffen och aortan. Genom att göra en kontroll i förväg och följa dig på specialistmödravården kan vi se till att både du och barnet får en trygg och säker resa genom hela graviditeten.

Vilka är komplikationerna om tillståndet inte följs upp?

Att lära sig om eventuella komplikationer handlar inte om att måla fan på väggen, utan tvärtom om att förstå varför de där kallelserna till ultraljud på sjukhuset är så värdefulla, även när du känner dig helt frisk. Om en bikuspid aortaklaff lämnas helt oupptäckt och obehandlad under många år kan den leda till följande komplikationer:

• Hjärtsvikt (Heart failure): Både vid en tät förträngning (aortastenos) och vid ett stort läckage (aortainsufficiens) tvingas hjärtats vänstra kammare arbeta hårdare än den är byggd för. Precis som dina armmuskler växer om du lyfter tunga vikter på gymmet, blir hjärtmuskelväggen först tjockare och stelare (vänsterkammarhypertrofi) eller så töjs kammaren ut och blir förstorad. Till slut orkar muskeln inte längre hålla uppe pumpkraften, och man utvecklar hjärtsvikt med vätskeansamling i lungor och ben. Faktorer som rökning, högt blodtryck och högt kolesterol påskyndar tyvärr den här processen.
• Vidgad kroppspulsåder (Aortaaneurysm) och aortadissektion: Det här är en mycket viktig punkt. Hos ungefär en av tre personer med bikuspid aortaklaff är själva vävnaden i stora kroppspulsådern precis ovanför klaffen (aorta ascendens) lite mer elastisk och skör än normalt, samtidigt som blodstrålen från den tvåflikiga klaffen träffar kärlväggen lite snett. Med åren kan detta göra att aortan vidgas som en liten utbuktning – ett så kallat aortaaneurysm (aortic aneurysm). Ett aneurysm gör inte ont i sig, men om kärlet blir alltför brett och tunnväggigt finns en risk att det uppstår en reva i kärlväggen (aortadissektion / aortic dissection) eller att det brister. Det är ett livshotande tillstånd, men det fantastiska är att vi genom regelbundna mätningar med ultraljud eller skiktröntgen kan operera och förstärka aortan i lugn och ro långt innan den når en farlig bredd!
• Infektion på hjärtklaffen (Endokardit): En hjärtklaff som har två blad och lite mer virvlande blodflöde har en något ökad sårbarhet för att bakterier i blodomloppet (till exempel från obehandlade tandinfektioner) ska kunna fästa på klaffbladen och orsaka en allvarlig klaffinfektion som kallas infektiös endokardit (infective endocarditis).

Hur diagnostiseras en bikuspid aortaklaff och aortastenos blåsljud?

Hur går det egentligen till när vi upptäcker en bikuspid aortaklaff? I vissa fall ser man det redan på fosterdiagnostik eller när ett litet barn undersöks för ett blåsljud på BB eller BVC. Men förvånansvärt många får sin diagnos först i vuxen ålder – kanske när du besöker din lokala vårdcentral för en envis luftrörskatarr, en hälsokontroll via företagshälsovården eller inför ett körkortsintyg.

När din husläkare eller allmänläkare sätter stetoskopet mot din bröstkorg hörs normalt sett två tydliga "lub-dub"-ljud när hjärtklaffarna stängs. Men om blodet måste pressas genom en lite trängre eller asymmetrisk bikuspid klaff, uppstår virvlar i blodet som skapar ett susande eller strävt ljud mellan hjärtslagen. Det är detta vi kallar för ett blåsljud (heart murmur). Vid en förträngning i klaffen hör vi ett mycket karaktäristiskt aortastenos blåsljud som ofta även kan höras om vi sätter stetoskopet uppe på halsens pulsådror.Ibland kan vi till och med höra ett litet extra "klick" precis när de två klaffbladen slår upp (ett så kallat ejektionsklick). Om klaffen istället läcker hörs ett mjukare, blåsande ljud under hjärtats vilofas.

Vilka tester och undersökningar görs för att ställa diagnosen?

Ett stetoskop avslöjar att det låter lite annorlunda, men för att se exakt hur din klaff ser ut skriver vi på vårdcentralen en remiss till klinisk fysiologi eller kardiologen på sjukhuset för vidare undersökning:

• Ultraljud av hjärtat – Ekokardiografi (Echocardiogram / "Eko"): Detta är guldstandarden och den absolut viktigaste undersökningen. En varm gel klickas på bröstkorgen och med en liten ultraljudsgivare får vi rörliga livebilder av ditt hjärta på en skärm. Här kan vi se de två klaffbladen öppnas och stängas, mäta exakt hur snabbt blodet strömmar genom klaffen, bedöma graden av eventuellt aortaklaff läckage och mäta bredden på första delen av stora kroppspulsådern. Ibland kompletterar man med ett ultraljud via matstrupen (transesofageal ekokardiografi, TEE) för att få ännu knivskarpare bilder inför en eventuell klaffreparation.
• Datortomografi (DT / CT-skanning av hjärta och aorta): En snabb och detaljerad skiktröntgen som tar millimeterprecisa tvärsnittsbilder av bröstkorgen. Den är ovärderlig för att kartlägga hela aortans vidd och för att se hur mycket kalk som har lagrats in i klaffbladen.
• Magnetkameraundersökning av hjärtat (Hjärt-MR / Cardiac MRI): Använder magnetfält istället för röntgenstrålning och ger fantastiska bilder av hjärtmuskelns storlek, pumpförmåga och den exakta mängden blod som läcker tillbaka vid aortainsufficiens, samt hela kroppspulsåderns utseende.
• EKG (Elektrokardiogram) och Arbetsprov: Ett vanligt EKG på vårdcentralen mäter hjärtats elektriska impulser och kan visa tecken på om vänster kammare har börjat bli förtjockad. Ett arbetsprov på testcykel visar hur ditt hjärta, blodtryck och din ork reagerar när du tar i fysiskt.

För att ge dig en tydlig överblick över de olika tillstånd som kan kopplas till en bikuspid aortaklaff har vi sammanställt den här praktiska tabellen:

Hur behandlas en bikuspid aortaklaff?

När vi pratar om behandling av en bikuspid aortaklaff brukar vi läkare dela in det i två faser: dels den medicinska övervakningen och blodtrycksbehandlingen som pågår under många år, och dels själva det kirurgiska ingreppet den dag klaffen behöver åtgärdas. Det är viktigt att vara helt ärlig med en sak: det finns inga tabletter, droppar eller naturläkemedel som kan få en tvåflikig hjärtklaff att magiskt få tre blad, eller som kan lösa upp kalk som redan har satt sig på en trång klaff.

Däremot spelar läkemedel på recept en enormt viktig roll för att avlasta ditt hjärta och skydda din kroppspulsåder! Om du har högt blodtryck, ett visst aortaklaff läckage eller en lätt vidgad aorta skriver vi ofta ut blodtryckssänkande mediciner – exempelvis så kallade ACE-hämmare, ARB-preparat (som losartan eller kandesartan) eller betablockerare. Genom att sänka motståndet i blodkärlen glider blodet lättare ut i kroppen, läckaget bakåt minskar och trycket mot aortaväggen hålls nere. Vid tecken på vätskeansamling kan även vätskedrivande läkemedel (diuretika) och kolesterolsänkande statiner behövas.

Sett över ett helt liv kommer ungefär fyra av fem personer med diagnostiserad bikuspid aortaklaffsjukdom förr eller senare att behöva någon form av klaffingrepp. Och vet du vad hemligheten bakom ett riktigt lyckat resultat är? Det är tajmingen! Vi hjärtläkare och thoraxkirurger vill operera dig i rätt tid – när klaffen är så pass påverkad att ett ingrepp gör stor nytta, men innan hjärtmuskeln har hunnit ta permanent skada av det tunga arbetet. Ibland rekommenderar vi därför operation på grundval av vad vi ser på ultraljudet (till exempel att kammaren börjar bli ansträngd eller att aortan nått en viss diameter på runt 50–55 millimeter), även om du själv fortfarande känner dig hyfsat pigg i vardagen. Om både klaffen och den första delen av kroppspulsådern behöver åtgärdas, passar kirurgen på att laga eller byta ut båda under en och samma operation.

Skillnaden mellan traditionell aortaklaffkirurgi och minimalinvasiv kirurgi

Kirurgin har utvecklats enormt under de senaste årtiondena. Precis som kirurger idag kan utföra avancerad och skonsam rekonstruktiv kirurgi i andra delar av kroppen – vare sig det gäller finstämd senrekonstruktion vid Tommy John-kirurgi i armbågen eller kirurgiska ingrepp hos barn som en vesikostomi för att avlasta urinvägarna – har även hjärtkirurgin på våra svenska universitetssjukhus blivit alltmer förfinad och skonsam.

• Traditionell öppen hjärtkirurgi (Sternotomi): Detta är den klassiska och extremt beprövade metoden. Kirurgen gör ett snitt på cirka 15–20 centimeter mitt på bröstkorgen och delar bröstbenet på längden för att få full överblick över både hjärtat och hela den uppåtstigande kroppspulsådern. Under operationen tar en hjärt-lungmaskin tillfälligt över pumpandet. Den här metoden är fortfarande förstahandsvalet om kirurgen samtidigt behöver byta ut en vidgad del av stora kroppspulsådern eller åtgärda kranskärlen.
• Minimalinvasiv aortaklaffkirurgi (Mini-sternotomi): Om det enbart är själva aortaklaffen som ska repareras eller bytas ut, kan thoraxkirurgen idag ofta göra ett betydligt mindre, J-format snitt på bara 5 till 8 centimeter i övre delen av bröstbenet, eller ett litet snitt mellan revbenen på höger sida. Eftersom hela bröstkorgen inte behöver öppnas blir blödningen mindre, bröstkorgen behåller sin stabilitet bättre och många patienter upplever en snabbare återhämtning efteråt.

Reparation eller byte av aortaklaff – vad är bäst för dig?

När det är dags att åtgärda klaffen står valet mellan att reparera den befintliga klaffen eller att sätta in en helt ny klaffprotes:

• Reparation av aortaklaffen (Aortaklaffplastik): Om ditt huvudproblem är ett aortaklaff läckage (aortainsufficiens) och klaffbladen fortfarande är mjuka och fina utan förkalkningar, kan specialiserade kirurger idag ofta reparera din egen bikuspida klaff! Kirurgen syr då till och omformar de två klaffbladen och stabiliserar ringen runt klaffen så att den sluter helt tätt igen. Den stora fördelen med att behålla sin egen klaff är att man slipper livslång blodförtunnande medicinering och att infektionsrisken är mycket låg. Vid aortastenos (där klaffen är hård och förkalkad) går det däremot inte att reparera klaffen, utan då måste den bytas ut.
• Byte av aortaklaff (Mekanisk eller biologisk klaffprotes): Här tar kirurgen bort den utslitna klaffen och syr in en ny, trebladig eller mekanisk ventil. Du och din kirurg väljer tillsammans mellan två huvudtyper:
  • Biologisk klaffprotes: Tillverkad av specialbehandlad djurvävnad (oftast från kalv eller gris). Den stora fördelen är att du inte behöver äta stark blodförtunnande medicin (Waran) resten av livet. Nackdelen är att en biologisk klaff åldras och slits ut efter ungefär 10 till 20 år, vilket gör att den främst rekommenderas till personer över 60–65 års ålder (eller yngre som absolut inte vill eller kan ta Waran).
  • Mekanisk klaffprotes: Tillverkad av extremt slitstarkt kolfibermaterial. Den håller i princip livet ut och slits aldrig ut! Därför är den ofta ett utmärkt val för yngre personer. Priset man betalar för den livslånga hållbarheten är att man varje dag måste ta blodförtunnande läkemedel (warfarin / Waran) och kontrollera sitt PK(INR)-värde med blodprov, eftersom det annars lätt bildas små blodproppar på den mekaniska metallen/kolfibern. Vissa kan också höra ett svagt, lugnande litet "tickande" som från ett armbandsur i ett helt tyst rum.
• Kateterburen klaffimplantation (TAVI / TAVR): Vid Transcatheter Aortic Valve Implantation för man in en ny biologisk klaff hopvikt på en tunn kateter via ett blodkärl i ljumsken ända upp till hjärtat, utan att öppna bröstkorgen. TAVI har revolutionerat vården för äldre patienter med vanlig trebladig aortastenos. Hos personer med bikuspid aortaklaff är öppningen ofta lite mer oval och oregelbundet förkalkad, och man är ofta yngre när behovet uppstår. Därför är öppen eller minimalinvasiv kirurgi fortfarande förstahandsvalet för de flesta yngre och medelålders med bikuspid klaff, men hos äldre patienter eller där öppen kirurgi innebär för hög risk används moderna TAVI-klaffar idag med mycket goda resultat även vid bikuspid anatomi.

Komplikationer av behandlingen och hur lång tid återhämtningen tar

Alla hjärtoperationer innebär vissa risker, även om klaffkirurgi i Sverige idag hör till de mest välrutinerade och säkra stora ingreppen vi utför. Möjliga komplikationer som ditt vårdteam övervakar noga efter operationen är tillfälligt förmaksflimmer (oregelbunden hjärtrytm under de första dagarna), blödning, sårinfektion eller att hjärtats elektriska retledningssystem precis bredvid aortaklaffen påverkas så att man behöver en pacemaker. På sikt finns också en liten risk för blodproppar eller att en biologisk klaff med åren slits ut och behöver bytas på nytt (vilket idag ofta kan göras smidigt med en ny TAVI-klaff inuti den gamla klaffen, så kallad valve-in-valve).

Hur ser återhämtningen ut i praktiken?

Efter en klaffoperation på thoraxkliniken får du räkna med att ligga kvar på sjukhuset i ungefär 5 till 7 dagar. Redan dagen efter operationen hjälper fysioterapeuterna dig att sitta på sängkanten och ta några steg på rummet! Om bröstbenet har delats tar det ungefär 6 till 8 veckor för själva benet att läka ihop helt stabilt. Under de här första månaderna brukar vi kalla det för "ryggsäcksregeln" eller att du ska hålla armbågarna nära kroppen – du ska inte lyfta tunga matkassar, inte skotta snö, inte dammsuga tungt och inte köra bil under de första 4 till 6 veckorna.

För den totala återhämtningen, där du känner att energin är helt tillbaka och du ofta mår betydligt bättre än före operationen, tar det vanligtvis mellan 2 och 3 månader (och ofta lite kortare vid minimalinvasiv kirurgi eller TAVI). I Sverige erbjuds du alltid fysisk träning och uppföljning via hjärtrehabiliteringen på sjukhuset efteråt, vilket är ett fantastiskt stöd för att våga lita på sitt "nyrenoverade" hjärta igen.

Kan en bikuspid aortaklaff förebyggas och vad kan jag förvänta mig?

Eftersom en bikuspid aortaklaff skapas redan under de första veckorna i mammas mage går det inte att förebygga att man föds med den. Men det du kan förebygga – och där du själv sitter i förarsätet – är hur snabbt klaffen och stora kroppspulsådern slits under livet! Genom att hålla blodtrycket normalt, låta bli tobak och sköta om dina tänder kan du bromsa förkalkningsprocessen och skydda din aortavägg.

Så, om du har fått diagnosen bikuspid aortaklaff, vad kan du förvänta dig av framtiden? Du kan förvänta dig ett helt vanligt, innehållsrikt liv! Du kan arbeta, resa, skaffa familj, promenera i skogen och njuta av vardagen precis som alla andra. Den enda skillnaden är att du har en livslång VIP-biljett till hjärtmottagningens ultraljudsrum med jämna mellanrum, så att vi läkare kan hålla ett vakande öga på din hjärtport åt dig.

Hur tar jag hand om mig själv i vardagen?

När vi sitter ner med en patient på vårdcentralen och pratar om egenvård vid bikuspid aortaklaff handlar det inte om några krångliga förbud, utan om varma, kloka vardagsvanor som gör hela ditt hjärt-kärlsystem starkare:

• Ta hand om dina tänder och ditt tandkött: Det här förvånar många! Varför pratar hjärtläkaren om tandtråd? Jo, minns du att vi nämnde klaffinfektionen endokardit tidigare? Bakterier i munhålan kan vid blödande tandkött läcka ut i blodet när du borstar tänderna eller tuggar. Borsta tänderna morgon och kväll, använd tandtråd eller mellanrumsborstar och gå regelbundet till tandläkaren eller tandhygienisten.
• Ät hjärtvänlig, vanlig svensk mat: För att bromsa åderförkalkning på klaffbladen och hålla blodtrycket i schack är det guld värt med bra matvanor. Börja gärna dagen med en tallrik fiberrik havregrynsgröt eller lite filmjölk med bär, välj fullkornsbröd eller knäckebröd, ät fet fisk som lax eller makrill ett par gånger i veckan, välj rapsolja i matlagningen och var lite sparsam med det dolda saltet i färdigmat och charkuterier. Om du skulle åka på en rejäl magsjuka eller feber på sommaren, var noga med att dricka vätskeersättning från apoteket eller lite blåbärssoppa så att du inte blir uttorkad, då ett hjärta med en trång klaff inte gillar kraftig vätskebrist.
• Rör på dig i rätt tempo: Regelbundna promenader i frisk luft, cykling, simning och lättare joggning är suveränt för både hjärtat och blodtrycket. Om din klaff fungerar bra och din aorta är normalbred har du sällan några restriktioner alls. Men om du har en måttlig till svår aortastenos eller en vidgad kroppspulsåder, brukar vi avråda från extremt tunga statiska lyft på gymmet (som tung bänkpress eller marklyft där man håller andan och tar i så man blir röd i ansiktet), eftersom blodtrycket i aortan då kan skjuta i höjden tillfälligt. Fråga alltid din kardiolog vilken träningsnivå som passar just dina ultraljudsmått!
• Följ upp dina övriga hälsobesvär i tid: En god hälsa handlar om att se till hela kroppen. Precis som man kan få enkel hjälp med allt från punktpluggar vid besvärande torra ögon till rekonstruktiva frågor som förhudsrestaurering efter tidigare omskärelse i rätt del av vården, ska du aldrig dra dig för att boka en årskontroll på din vårdcentral för att stämma av blodtryck, blodsocker och blodfetter.

När bör jag vara orolig och när ska jag träffa min läkare?

I vardagen behöver du inte gå runt och oroa dig för ditt hjärta. Men du ska veta när det är dags att lyfta luren och höra av dig till sjukvården. Du bör boka en tid på din lokala vårdcentral (hos din husläkare / allmänläkare) eller kontakta din hjärtmottagning om du märker att:

• Din kondition och ork gradvis har försämrats under de senaste månaderna utan någon självklar förklaring.
• Du blir mer andfådd än tidigare i trappor, uppförsbackar eller när du ligger platt i sängen.
• Du har fått oförklarlig feber och nattsvettningar som inte vill ge med sig (för att utesluta infektion på klaffen).
• Du är kvinna med känd bikuspid aortaklaff och planerar att bli gravid.

Är du osäker på om dina symtom behöver bedömas idag eller om det kan vänta till en vardagstid på vårdcentralen? Då kan du alltid ringa 1177 Vårdguiden på telefonnummer 1177 (öppet dygnet runt i hela Sverige) för att prata med en erfaren sjuksköterska, som vid behov hänvisar dig till vårdcentralen, närakuten eller sjukhusets akutmottagning.