Har du också en liten skillnad i din hjärtklaff? Låt oss prata om den bikuspidala aortaklaffen!

Har du någonsin tänkt på de små portarna i ditt hjärta? Vi kanske inte ens tänker på hur viktiga dessa är i våra dagliga liv. Men ibland kommer vi till världen med små förändringar i dessa små portar, det vill säga hjärtats klaffar. Idag ska vi prata om ett sådant speciellt hjärttillstånd. Detta kallas bikuspid aortaklaffsjukdom . Var inte rädd, det viktigaste är att vara medveten om detta .

Vad är denna bikuspida aortaklaff? Enkelt uttryckt...

Tänk på ditt hjärta som en vattenpump. Denna pump pumpar rent, syresatt blod genom hela kroppen. Det finns en mycket viktig grind där blodet flödar från hjärtat till kroppens största blodkärl, aorta. Vi kallar denna grind för aortaklaffen .

Normalt sett har aortaklaffen hos en frisk person tre delar, eller flikar, likt tre dörrblad. Dessa tre flikar öppnas och stängs ordentligt för att låta blodet flöda i endast en riktning – från hjärtat till aorta. Dessa flikar hindrar blodet från att flöda tillbaka in i hjärtat.

En person med en "bikuspid aortaklaff" har dock två kuspar i aortaklaffen. "Bi" betyder "två" och "kuspid" betyder "klaffblad". Namnet kommer alltså från det faktum att det finns två kuspar. Detta är ett "medfött" tillstånd , vilket betyder att det är närvarande vid födseln.

Tänk dig nu, vad skulle hända om en dörr hade två dörrblad istället för tre? Kanske skulle dörren inte öppnas ordentligt, eller kanske skulle den inte stängas ordentligt. Det är vad som händer med den här ventilen.

• Om klaffen inte öppnas ordentligt: ​​Det blir svårt för blodet att flöda framåt, det vill säga in i aortan. Detta kallas "aortastenos" , vilket helt enkelt betyder en förträngning av klaffen.
• Om klaffen inte stänger ordentligt: ​​Blod läcker tillbaka in i hjärtat från aortan. Detta kallas aortastötning , vilket innebär att blod läcker tillbaka genom klaffen.

Du kan ha haft denna "aortastenos" eller "aortastenos" i flera år, och du kanske inte vet om det. Du kanske inte visar några symtom. Eftersom din "aortaklaff" gör sitt jobb så bra som den kan. Den är dock inte lika effektiv som en klaff med tre klaffblad.

Med tiden gör denna bikuspidventil att ditt hjärta arbetar hårdare . Detta kan leda till allvarliga komplikationer .Det kan hända. Även om det kan vara svårt att acceptera denna sanning, kommer det att hjälpa dig att förstå detta tillstånd bättre om du lär dig om det.

Hur allvarligt är det att ha en bikuspid aortaklaff?

Inte alla med en bikuspid aortaklaff kommer att utveckla komplikationer. Ungefär en av tre personer kommer dock att utveckla komplikationer. Dessa kan ibland vara mycket allvarliga och till och med livshotande . Det är därför personer som diagnostiserats med bikuspid aortaklaffsjukdom bör fortsätta att genomgå medicinska tester och uppföljning.

Detta tillstånd drabbar mellan 1 % och 2 % av den allmänna befolkningen. Det är ungefär dubbelt så vanligt hos män som hos kvinnor. Personer med Turners syndrom löper också ökad risk att utveckla denna typ av hjärtsjukdom , särskilt bikuspid regurgitation.

Ofta märker man inte av symtom förrän sjukdomen är mycket avancerad eller en medicinsk nödsituation inträffar. Bilddiagnostiska undersökningar kan dock upptäcka subtila förändringar innan man ens märker av symtom. Och framsteg inom behandling kan hjälpa dig att leva ett längre och hälsosammare liv .

Vilka är symtomen på detta tillstånd?

Som tidigare nämnts kanske du inte har några symtom alls. Du kan leva i åratal utan att ens veta att du har denna lilla förändring i ditt hjärta. Men med tiden kommer symtom att börja dyka upp på grund av antingen "aortastenos" eller "aortastenos".

Små barn och spädbarn:

Om ditt barn har en bikuspid aortaklaff kan symtomen i vissa allvarliga fall uppstå kort efter födseln. Men oftast uppstår dessa symtom inte förrän senare.

• Blek eller blå hud (cyanos)
• Ovilja att äta, problem med viktökning

Symtom hos vuxna:

• Trötthetskänsla (detta är det vanligaste symptomet)
• Bröstsmärta eller obehag
• Yrsel eller svimning
• Hjärtklappning
• Andningssvårigheter , särskilt under aktivitet

Många upptäcker att de har en bikuspid aortaklaff först efter ett medicinskt test. Detta beror på att symtomen lätt kan missas. Din familj eller dina vänner kan märka skillnaden hos dig innan du själv gör det.

Tänk på hur mycket arbete du kan göra på en typisk dag. Jämför det med hur mycket du gjorde för ett år sedan, eller till och med för sex månader sedan. Blir du lätt trött nu? Behöver du mer tid att vila? Om så är fallet kan det betyda att ditt hjärta arbetar hårdare för att få jobbet gjort.

Därför är det så viktigt att du går på dina läkarbesök . Prata med din läkare om eventuella förändringar du märker i ditt dagliga liv.

Vad orsakar en bikuspid aortaklaff?

Forskare har ännu inte hittat den exakta orsaken till en bikuspid aortaklaff. Det är dock den vanligaste medfödda hjärtsjukdomen . Den utvecklas tidigt under graviditeten .

Är detta något som kommer från generationer?

Det verkar möjligt, men forskarna förstår fortfarande inte detaljerna helt.

Bikuspid aortaklaffen kan förekomma i familjer. Om en nära släkting (förälder, barn, bror/syster) till dig har detta hjärtfel, tala med din läkare. De kan rekommendera några tester för att kontrollera ditt hjärtas struktur och funktion .

Om du har en bikuspid aortaklaff och planerar att bli gravid, tala med din läkare. Även om detta tillstånd inte kan förebyggas kan du övervaka din graviditet och försöka upptäcka eventuella problem tidigt .

Vilka är komplikationerna med detta tillstånd?

Om den lämnas obehandlad kan bikuspid aortaklaffsjukdom leda till allvarliga komplikationer. Några av dem inkluderar:

• Hjärtsvikt: Vid aortastenos, vilket är när klaffen blir trång, måste hjärtat arbeta mycket hårt för att pumpa blod. Hjärtats huvudsakliga pumpkammare, vänster kammare, förtjockar och blir större. Den kan inte pumpa blod ordentligt. Med tiden kan detta leda till hjärtsvikt. Denna process kan accelereras om det finns andra riskfaktorer, såsom rökning och högt kolesterol.
• Aortaaneurysmruptur och aortadissektion:Ungefär en av tre personer med en bikuspid aortaklaff kan ha en dilaterad, eller förstorad, aorta ovanför klaffen. När aorta vidgas förlorar dess väggar styrka och ändrar form. Så småningom kan detta leda till ett aortaaneurysm, en ballongliknande utbuktning i aortaväggen. Om detta aneurysm blir mycket stort kan det brista eller riva igenom väggen (aortadissektion) . Dessa är livshotande nödsituationer .

Hur diagnostiseras en bikuspid aortaklaff?

Ibland kan en läkare diagnostisera tillståndet under ett prenatalt ultraljud av hjärtat under graviditeten. Andra gånger upptäcks en bikuspid aortaklaff under tester som utförs när ett barn upplever symtom på grund av ett annat hjärtfel.

Men många människor vet inte att de har detta tillstånd i åratal. Det första tecknet kan vara ett hjärtmums , ett onormalt ljud i hjärtat som din läkare hör med ett stetoskop. Därefter kan din läkare göra bilddiagnostiska undersökningar för att kontrollera hjärtats struktur och funktion.

Vilka tester görs för att diagnostisera detta?

Din läkare kan undersöka ditt hjärta och utföra dessa tester för att se om du har en bikuspid aortaklaff:

• Ekokardiogram (Echocardiogram - eko) : Detta låter dig se livebilder av hjärtat.
• CT-skanningar (datortomografi) : Detta tar tvärsnittsbilder av hjärtat.
• `Hjärt-MRI` (magnetisk resonanstomografi) : Detta kan också ge detaljerade bilder av hjärtat.

De kan också remittera dig till genetisk testning .

Hur behandlas en bikuspid aortaklaff?

Läkemedel som betablockerare och diuretika kan hjälpa till att kontrollera symtomen. Men de botar inte tillståndet helt . Ungefär fyra av fem personer med bikuspid aortaklaffsjukdom behöver opereras för att behandla det. Din kirurg kommer antingen att reparera din aortaklaff eller sätta in en ny klaff . De kan också reparera andra problem, såsom ett aneurysm, under samma operation.

Din läkare kommer att bedöma ditt tillstånd, utföra några tester och diskutera dina behandlingsalternativ med dig. Vilken behandling du får beror på tillståndet hos din aortaklaff och aorta. De kommer också att beakta din allmänna hjärthälsa, ålder och andra medicinska tillstånd.

Det viktigaste är att opereras tillräckligt snart, innan permanent skada på hjärtat uppstår. Även om du inte har några symtom kan din läkare vilja behandla problemet nu för att förhindra framtida komplikationer. Den bästa tiden är olika för alla. Ditt medicinska team kommer att diskutera dina alternativ med dig.

Ny teknik har förbättrat resultaten och minskat komplikationer. Många kan nu använda minimalinvasiva tekniker istället för traditionell öppen hjärtkirurgi .

Skillnaden mellan traditionell aortaklaffkirurgi och minimalinvasiv kirurgi

• Traditionell (öppen hjärtoperation) aortaklaffkirurgi: Detta innebär att man gör ett 15-20 cm stort snitt mitt på bröstkorgen, längs bröstbenet. Kirurgen delar bröstbenet i två delar för att komma direkt åt hjärtat.
• Minimalinvasiv aortaklaffkirurgi: Detta innebär att man gör ett litet, J-format snitt, cirka 5–10 cm långt. Detta snitt kan göras högst upp på bröstbenet eller mellan revbenen. Kirurgen behöver inte öppna hela bröstkorgen. Denna metod minskar blödningen, möjliggör en snabbare sjukhusvistelse och kan förkorta återhämtningstiden.

Reparation eller byte av aortaklaff?

• Reparation av aortaklaffen: Detta är en procedur som reparerar din klaff utan att byta ut den. Detta är ett bra alternativ för personer med aortastenos (blodläckage från klaffen). Det kan dock inte behandla aortastenos (förträngning av klaffen). Kirurger kan ofta utföra denna minimalinvasiva procedur genom ett "J"-snitt. Kirurgen omformar klaffbladen på din aortaklaff för att hjälpa dem att öppnas och stängas ordentligt.

• Aortaklaffbyte: Detta innebär att din irreparabla klaff tas bort och ersätts med en ny. Kirurger kan byta ut din klaff antingen genom traditionell öppen kirurgi eller genom en minimalinvasiv procedur som kallas transkateter aortaklaffbyte (TAVR) .

Den nya ventilen du kommer att få utrustat kan vara en "biologisk ventil" eller en "mekanisk ventil" .

• `Biologisk ventil`:Kirurger använder den här typen av klaff 80 % av tiden. Klaffen är tillverkad av vävnad från grisar eller kor. Den är säker och håller länge. Men efter cirka 10 år kan du behöva genomgå ytterligare en operation för att byta ut klaffen.
• Mekanisk klaff: Denna artificiella klaff är mycket hållbar och kan hålla hela livet. För att den ska fungera korrekt måste du dock ta blodförtunnande medel resten av livet .

Många föredrar en biologisk klaff eftersom de inte behöver ta blodförtunnande medel. Men det beror på din ålder, andra medicinska tillstånd och personliga preferenser. Din läkare kommer att prata med dig om dessa alternativ och hjälpa dig att bestämma vad som är bäst för dig.

Ett annat alternativ för klaffbyte är Ross-proceduren (även känd som switchproceduren) . Detta innebär att din pulmonella klaff tas och ersätts med din aortaklaff. Detta kan vara ett bra alternativ om du är under 50 år och vill undvika att ta blodförtunnande medel under en längre tid.

Komplikationer av behandlingen

Generellt sett är risken för komplikationer från klaffkirurgi låg. Potentiella risker kan dock inkludera:

• Infektioner
• Blödning
• Blodproppar
• Stroke
• Hjärtattack
• Oregelbunden hjärtrytm (arytmi)) (tillfällig)
• Minskad njurfunktion (tillfälligt)

Hur lång tid tar det att återhämta sig från denna behandling?

En aortaklaffprotes kan ta ungefär två till tre månader för fullständig återhämtning. En aortaklaffreparation kan ta ungefär en till två månader för fullständig återhämtning.

Kan en bikuspid aortaklaff förebyggas?

Det finns inget sätt att förebygga en bikuspid aortaklaff. Den är medfödd , vilket innebär att du föds med den. Du kan dock göra livsstilsförändringar som kan minska risken för att utveckla andra hjärtsjukdomar, såsom ateroskleros och kranskärlssjukdom. Om du har en bikuspid aortaklaff, prata med din läkare om att hantera dina riskfaktorer för hjärtsjukdom. Dessa inkluderar:

• Högt blodtryck (hypertoni)
• Högt kolesterol (hyperlipidemi)
• Diabetes
• Livsstilsfaktorer som tobaksprodukter och alkoholkonsumtion

Om jag har en bikuspid aortaklaff, vad kan jag förvänta mig?

Omkring 98 % av de personer som genomgår klaffkirurgi lever utan någon påverkan på sin livslängd. Om du har en bikuspid aortaklaff kan du leva lika länge som någon utan tillståndet.Du kommer dock att behöva regelbunden uppföljning och tester hos din läkare. Din läkare kommer att kontrollera din klaff och se till att du får behandling vid behov. Behandling är avgörande för att förhindra komplikationer.

Hur tar jag hand om mig själv?

Med en bikuspid aortaklaff kan du göra många av de saker du älskar. Du kommer att behöva göra några livsstilsförändringar för att hålla ditt hjärta friskt och minska belastningen på ditt hjärta. Dessa inkluderar:

• Äta hjärtvänlig mat.
• Minska mängden natrium (salt) du äter kraftigt .
• Undvika överdriven fysisk aktivitet.

Du kommer att behöva regelbundna läkarbesök för att kontrollera hur ditt hjärta fungerar. Om du har opererats kommer du att ha uppföljningar efter två veckor, tre månader och sex månader. Därefter kommer du att ha ett möte varje år. Dessa möten är viktiga för att hålla dig frisk och för att kontrollera dina klaffar för att upptäcka problem innan de blir allvarliga.

När bör jag vara orolig för en bikuspid aortaklaff?

Du bör vara orolig för en bikuspid aortaklaff när den börjar störa ditt hjärtas funktion. Bikuspid aortaklaffsjukdom kan orsaka aortastenos och regurgitation. Med tiden kan dessa problem orsaka permanenta skador på hjärtat.

När ska jag träffa min läkare?

Din läkare kommer att tala om för dig hur ofta du behöver komma på läkarbesök. Om du har genomgått en operation kommer det att bli flera uppföljningar under det första året och sedan en varje år därefter.

Om någon i din familj har problem med hjärtklaffarna, men du inte har fått någon diagnos, kan din läkare remittera dig till en kardiolog . Din kardiolog kan testa dig för hjärtsjukdom och ge dig råd.

När ska jag åka till akutmottagningen ?

Om du har symtom på en ruptur av aneurysm eller dissektion , ring 112 (eller ditt lokala nödnummer) omedelbart :

• Plötslig, skarp, stickande smärta i bröstet eller ryggen
• Huden känns klibbig och svettig
• Yrsel
• Yrsel
• Hjärtklappning
• Illamående och kräkningar
• Andningssvårigheter

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Om du eller ditt barn får diagnosen bikuspid aortaklaff, tala med din läkare om ditt hjärtproblem och om du behöver behandling. Några frågor att ställa inkluderar:

• Är kirurgi nödvändigt?
• Kan du rekommendera hjärtvänliga livsstilsförändringar?
• Finns det några tecken på blödning eller förträngning av aorta?
• Hur kommer läkningsprocessen att vara?
• Vilka symptom eller problem bör jag vara uppmärksam på hemma?
• Vilka aktiviteter kan vara farliga?
• Hur kan jag minska mitt barns risk för hjärtsjukdom i framtiden?
• Har ni resurser som kan hjälpa mig att förklara denna diagnos för mitt barn?

Att hantera en bikuspid aortaklaff kan vara överväldigande och väcker många frågor. Kom ihåg att läkare och kirurger finns här för att hjälpa dig eller ditt barn att hålla sig friska och starka. Om du eller ditt barn nyligen har fått diagnosen detta tillstånd, ta dig tid att lära dig mer om tillståndet. Prata med din läkare och få den information du behöver för att må bättre om hur du hanterar tillståndet. Kom också ihåg att de har tekniken för att upptäcka och behandla problem tidigt.

Slutligen, saker att komma ihåg

En bikuspid aortaklaff är ett medfött tillstånd som kan behandlas. Få inte panik, men var uppmärksam.

Det viktigaste är att följa korrekta medicinska råd, testa sig i tid och leva en hälsosam livsstil. Du är inte ensam, det finns läkare som kan hjälpa dig. Vi hoppas att den här informationen har hjälpt dig att få en bättre förståelse för detta tillstånd.

` Bikuspid hjärtklaff, aortaklaff, hjärtsjukdom, medfödda hjärtfel, hjärtkirurgi, aortastenos, aortastenos