Känner du dig också plötsligt sjuk? Vad är det här för sjukdom som uppstår utan anledning? (Mastcellsaktiveringssyndrom)

Känner du dig ibland plötsligt väldigt illamående? Det är som att få en allvarlig allergisk reaktion. Kanske blir hela kroppen röd, kliar, svullnar, du får magkramper, du kräks eller du har svårt att andas. Men dessa saker händer inte för att du har ätit något eller rört vid något. Om dessa saker händer utan någon uppenbar anledning kan det vara ett tillstånd som kallas "Mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS)." Låt oss prata om detta mer i detalj idag.

Vad är "mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS)"?

Enkelt uttryckt är MCAS ett tillstånd där en typ av cell i vår kropp som kallas "mastceller" blir överaktiv utan någon uppenbar anledning, vilket orsakar allvarliga symtom. Nu kanske du tänker: "Det är vad en allergi är." Ja, en allergi innebär också aktivering av "mastceller". Men en allergi har vanligtvis en tydlig orsak . Till exempel blir vissa människor allergiska mot räkor, jordnötter eller dammkvalster. Men vid MCAS är det svårt att hitta en specifik orsak. Dessa symtom uppstår plötsligt.

I vissa fall kan aktiveringen av dessa mastceller leda till en mycket allvarlig, livshotande allergisk reaktion som kallas anafylaxi. Detta kan orsaka andningssvårigheter och ett farligt blodtrycksfall. Om du upplever ett allvarligt fall av anafylaxi bör du ringa 112 eller åka till närmaste akutmottagning omedelbart.

Mastceller är som soldater i vårt immunförsvar. De hjälper till att bekämpa infektioner. Så det är normalt att känna sig rädd när man har dessa oupptäckta symtom. Men det är normalt att mastceller aktiveras. Till exempel aktiveras mastceller vid tillstånd som allergisk rinit, astma, anafylaxi mot läkemedel eller livsmedel och mastocytos. Det är detta som får oss att uppleva dessa irriterande, ibland farliga, symtom.

"Mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS)" är dock ett mycket sällsynt tillstånd . Läkare diagnostiserar MCAS om följande faktorer föreligger:

• Om du har återkommande symtom som du tror kan vara anafylaxi utan någon uppenbar anledning.
• Om dessa symtom påverkar mer än ett av dina kroppssystem samtidigt (till exempel både huden och tarmarna).
• Om tester visar tecken på att mastceller aktiveras.
• Om dina symtom minskar med läkemedel som riktar sig mot mastceller.

Mastceller och deras roll

Mastceller är celler i vårt immunförsvar .Delvis. Deras normala uppgift är att skydda våra kroppar från patogener (t.ex. parasiter, virus) eller andra skadliga saker som kommer in i våra kroppar. Dessa celler sitter i våra vävnader, och när de ser något de tror är skadligt, släpper de ut kemikalier som histamin, vilket aktiverar immunförsvaret och försöker bekämpa inkräktaren.

Ibland reagerar de på saker de inte borde reagera på. Det är då vi får allergier . Men allergier orsakar vanligtvis mindre symtom som kliande ögon och rinnande näsa. Det som händer vid MCAS är att det finns allvarligare symtom utan någon uppenbar anledning.

Hur allvarligt är "mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS)"?

Svårighetsgraden av MCAS beror på de symtom du upplever. Vissa personer kan ha relativt milda symtom, med endast hudsymtom. Andra kan uppleva allvarligare tillstånd, såsom anafylaxi. Anafylaxi kan vara dödlig om den inte behandlas ordentligt. Livshotande reaktioner på MCAS är dock extremt sällsynta .

Vilka är symtomen på mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS)?

MCAS kan orsaka allvarliga, återkommande symtom i olika delar av kroppen. Dessa symtom kan inkludera:

• Lågt blodtryck.
• Huden blir röd, rosa och varm ("rodnad").
• Kliande hud.
• Nästäppa.
• Svullnad – särskilt i ansikte, läppar, ögon, tunga eller hals (angioödem).
• Förstoppning eller diarré (kanske alternerande mellan de två).
• Magont.
• Andningssvårigheter.
• Svaghet eller svimning.
• Minnesförlust eller svårigheter att tänka (hjärndimma).
• Domningar.
• Ledvärk.
• Anafylaxi (en allvarlig allergisk reaktion med ett eller flera av ovanstående symtom).

För att misstänka MCAS måste dessa symtom påverka minst två av dina kroppssystem. Det vill säga:

• Nervsystemet (hjärna och nerver).
• Andningssystemet (lungor och luftvägar).
• Hjärt- och kärlsystemet (hjärta och blodkärl).
• Matsmältningssystemet (mage och tarmar).

Hur känns det när mastceller plötsligt aktiveras?

Om du någonsin har haft en allergi vet du förmodligen hur det känns när mastceller aktiveras. Men för personer med MCAS är tillståndet allvarligare än en typisk allergi, och det påverkar flera delar av kroppen. Din hud kan svullna, bli röd, börja klia eller till och med blöda. Du kan få diarré och kräkningar. I svåra fall kan ditt ansikte och din hals svullna, och ditt blodtryck kan sjunka. Kom ihåg att om du upplever dessa allvarliga symtom bör du ringa 112 eller åka till närmaste sjukhus omedelbart.

Vilka är orsakerna till mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS)?

MCAS orsakas av att dina mastceller reagerar när de inte borde. Mastcellerna tror att något skadligt har kommit in i kroppen och behöver skyddas. Det är då de frisätter de proteiner som orsakar symtomen. Vid allergier kan vi lista ut vad som får kroppen att överreagera. Men vid MCAS är det svårt att hitta en tydlig orsak till att mastcellerna frisätter dessa proteiner.

Faktum är att ingen fortfarande vet exakt varför mastceller är så känsliga för oönskade saker.

Vilka är de möjliga orsakerna till mastcellsaktivering?

Även om många saker, såsom mat och pollen, kan aktivera mastceller och frisätta histamin, är det inte möjligt att säga att de allvarliga symtomen på MCAS orsakas av ett specifikt allergen. Du kan dock upptäcka att dessa symtom är allvarligare när det sker förändringar i ditt liv eller din miljö, till exempel under perioder med hög stress eller när vädret förändras. Om dina symtom bara uppstår efter exponering för en specifik sak, tala om för din läkare. I så fall kanske du inte har MCAS, utan en allergi.

Hur diagnostiseras mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS)?

En läkare kan misstänka att du har MCAS efter att ha undersökt dig, pratat om dina symtom och din sjukdomshistoria. Läkare kommer att diagnostisera dig med MCAS om följande villkor är uppfyllda:

• Om du har symtom på mastcellsaktivering.
• Om du svarar bra på behandlingar för mastcellsaktivering.
• Om tester visar tecken på mastcellsaktivering.
• Om du har ett normalt antal mastceller i kroppen (för många mastceller kan du ha en annan mastcellssjukdom, såsom mastocytos).

MCAS-testning

För att kontrollera om du har MCAS kan din läkare ta ett blodprov för att kontrollera om det finns en kemikalie som kallas "tryptas" i ditt blod. "Tryptas" är något som ökar när "mastceller" aktiveras. Detta test måste göras flera gånger – både när du är frisk och när du har svåra symtom . Men kom ihåg att "tryptas" också kan vara förhöjt vid andra medicinska tillstånd. Så "tryptas"-nivåerna ensamma kan inte avgöra om du har MCAS. Vissa personer kan ha högre "tryptas"-nivåer än förväntat även utan symtom.

Din läkare kan också utföra allergihudtester eller allergiblodprover för att kontrollera andra orsaker.

Viktigt: Även om ett histaminblodprov visar höga histaminnivåer drar läkare inte slutsatsen att du har MCAS.

Hur behandlas mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS)?

Läkare använder behandlingar för att diagnostisera MCAS och minska dina symtom. Om du inte blir bättre med läkemedel som riktar sig mot mastceller har du förmodligen inte MCAS.

Beroende på dina symtom kan din läkare ordinera läkemedel som dessa:

• Histamin typ 1-receptorblockerare (antihistaminer) : Dessa är läkemedel som används för att behandla allergisymtom. Exempel: Loratadin, Cetirizin, Fexofenadin.
• Histamin typ 2-receptorblockerare (antihistaminer som minskar magsyra) : Dessa ges mot illamående och magont. Exempel: Ranitidin eller Famotidin.
• Aspirin : Aspirin kan ges för att minska rodnad.
• Leukotrienmodifierare : Dessa hjälper till att göra andningen lättare. Exempel: Montelukast, Zafirlukast.
• Omalizumab (XOLAIR®) : Detta kan minska risken för anafylaxi.
• Adrenalin : Läkare använder adrenalin för att stoppa anafylaxi. Du kan ha en adrenalininjektor (EpiPen®, Auvi-Q®) till hands om du upplever anafylaxi.
• Mastcellsstabilisatorer : Läkemedel som kromolynnatrium förhindrar frisättning av kemikalier från mastceller (degranulering).
• Kortikosteroider : Dessa minskar inflammation, öppnar upp luftvägarna och minskar vätskan i vävnaderna. På grund av risken för biverkningar förskriver läkare dock inte ofta steroider för MCAS.

Kommer mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS) någonsin att botas helt?

Nej, det finns inget botemedel mot MCAS. Om du har MCAS måste du behandla det med medicinering.

Vad är den förväntade livslängden för någon med MCAS?

Läkare förväntar sig att de flesta med MCAS kommer att leva lika länge som någon utan det. Men eftersom detta är ett nyligen diagnostiserat tillstånd kan vi inte säga med säkerhet hur det kommer att påverka livslängden.

Hur tar jag hand om mig själv?

Här är några sätt du kan ta hand om dig själv med MCAS:

• För dagbok över dina symtom. Skriv ner dina symtom, vad du åt och drack vid den tidpunkten och eventuella exponeringar du hade. Tänk på vad som var annorlunda under dessa perioder jämfört med när du inte hade några symtom. Om du märker några mönster, berätta för din läkare.
• Berätta för dina närmaste vänner, släktingar eller personer du ofta umgås med hur du skulle reagera i den här situationen, och var din adrenalinspruta eller annan akutmedicin finns.

När ska jag åka till akutmottagningen ?

Även om allvarliga reaktioner på MCAS är sällsynta, om du upplever symtom på en allvarlig allergisk reaktion eller anafylaxi, använd en adrenalininjektor om du har en. Ring sedan 112 eller åk omedelbart till närmaste akutmottagning. Symtom på anafylaxi inkluderar:

• Svullnad i ansikte, läppar, tunga eller hals.
• Svårigheter att andas eller svälja.
• Hjärtklappning.
• Lågt blodtryck.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Det kan vara bra att ställa frågor till din läkare som dessa:

• Vad ska jag göra om detta tillstånd plötsligt förvärras/eskalerar för mig?
• Hur ska jag ta min medicin?
• Hur och när ska jag använda min adrenalininjektor?
• När ska jag åka till akuten?
• När borde jag komma och träffa dig igen?

Är "mastcellsaktivering" en autoimmun sjukdom?

Nej, MCAS är inte en autoimmun sjukdom.

Tänk dig en siren. Säkerhetsstyrkorna kommer. Dina "mastceller" har upptäckt en fara och ropar på hjälp. Men... det finns egentligen ingen fara. Likt en irriterande clown ringer dina "mastceller" bara varningsklockorna utan någon brådska. Istället för att skydda dig från sjukdomar är det de som gör dig sjuk.

Även om vi inte vet exakt varför vissa människors mastceller överreagerar finns det sätt att hantera MCAS. Känna igen de tidiga varningstecknen på en reaktion. Om du känner att dina symtom börjar gå överstyr, prata med din läkare. Det viktigaste är att alltid ha med sig en adrenalinspruta och veta hur och när du ska använda den. Du kanske aldrig behöver den, men att vara förberedd på en oväntad reaktion kan ge dig sinnesro.

Saker du behöver veta (meddelande att ta med hem)

• Mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS) är ett sällsynt tillstånd som orsakar allvarliga allergiska symtom utan uppenbar orsak.
• Detta kan påverka flera kroppssystem samtidigt.
• Livshotande tillstånd som "anafylaxi" kan förekomma, så sök omedelbart läkarvård om allvarliga symtom uppstår.
• Även om MCAS inte kan botas helt, kan symtomen kontrolleras med medicinering.
• Var medveten om dina symtom, ha en adrenalininjektor till hands för akuta behov och informera din familj om det.
• Om du har några frågor om MCAS, tveka inte att fråga din läkare.

` Mastceller, MCAS, allergi, anafylaxi, histamin, tryptas, immunförsvar