Har du en sådan här tumör i din njure? (Njurangiomyolipom) – Oroa dig inte, låt oss prata om detta i detalj!

Har du någonsin tänkt på att olika tumörer kan utvecklas inuti våra njurar? Ibland upptäcks dessa tumörer av misstag under ett test som görs för något annat utan några symtom. Till exempel kallas en typ av tumör som utvecklas i njuren, men ofta är icke-cancerös (dvs. godartad), "(Njurangiomyolipom)" eller "(AML)". Även om namnet kan låta lite komplicerat, låt oss prata om det enkelt, på ett sätt som du kan förstå.

Vad är detta för `(Njurangiomyolipom)` eller `(AML)`?

Enkelt uttryckt är ett renalt angiomyolipom en tumör som utvecklas i din njure. Det bästa är att de flesta av dessa tumörer inte är cancerösa (benigna) . Det betyder att de sannolikt inte orsakar några större problem. I sällsynta fall kan dock dessa tumörer brista och orsaka blödning , vilket kan vara ganska allvarligt och ibland till och med livshotande.

Nu kanske du undrar: "Vad innebär det att utveckla en tumör?" Vår kropp har celler som delar sig och växer normalt för att underhålla vår kropp. Men ibland börjar dessa celler växa okontrollerat och överdrivet . Det är då en tumör bildas. Denna tumör som kallas "(renalt angiomyolipom)" består av tre huvuddelar:

• Blodkärl
• Muskelceller
• och fettceller (fett)

Alla tre av dessa kombineras för att skapa denna speciella frukt.

Hur vanligt är detta tillstånd som kallas `(AML)`?

Faktum är att detta är den vanligaste typen av godartad (icke-cancerös) njurtumör. Statistiskt sett drabbar detta tillstånd mellan 2 och 6 av 1 000 personer . Det är särskilt vanligt hos kvinnor över 50 år. Därför, om du är en kvinna i denna åldersgrupp, är det bra att vara medveten om detta.

Är detta `(njurangiomyolipom)` relaterat till andra sjukdomar?

Ja, ibland kan detta tillstånd av typen ”(njur-AML)” ses tillsammans med flera andra hälsoproblem. Det vill säga, det finns en viss tendens att dessa ”(AML)”-tumörer utvecklas bland personer med dessa sjukdomar. Några av dessa sjukdomar är:

• Lymfangioleiomyomatos (LAM) - Detta är en sällsynt sjukdom som främst drabbar lungorna.
• Neurofibromatos typ 1 - Detta är en genetisk sjukdom som orsakar tumörer i nervsystemet.
• Tuberös skleroskomplex (TSC) – Detta är också ett genetiskt tillstånd. Godartade tumörer utvecklas i olika delar av kroppen, såsom hjärnan, njurarna, hjärtat, lungorna och huden. AML-tumörer ses också ofta vid detta tillstånd.
• `(von Hippel-Lindaus sjukdom)` - Detta är också ett genetiskt tillstånd som kan orsaka tumörer och vätskefyllda cystor i olika organ.

Så om du har detta tillstånd kommer läkare också att leta efter "(AML)".

Varför utvecklas detta (renala angiomyolipomet)? Vad är orsaken?

Den främsta anledningen till detta är vårEn förändring i en gen kallas en genetisk mutation. Mer exakt sker denna förändring i två gener som kallas "(TSC1)" eller "(TSC2)". Dessa gener kallas "tumörsuppressorgener" . Det vill säga att dessa geners funktion är att kontrollera den oönskade tillväxten av våra celler.

Denna `(TSC)`-gen producerar ett protein som kallas tuberin . Detta protein hjälper till att kontrollera cellernas tillväxt och storlek. Så tänk dig vad som händer om det sker en mutation eller förändring i denna `(TSC)`-gen? Då störs produktionen av tuberinproteinet. Då går inte signalen att "stoppa" cellerna ordentligt. Som ett resultat börjar cellerna växa okontrollerat , och så småningom bildas en tumör som `(AML)`. Förstår du?

Vilka är symtomen på (njurangiomyolipom)?

Många vet inte ens att de har renal AML! Detta beror på att det för det mesta inte finns några symtom . Det upptäcks bara av en slump när ett njurtest (som ultraljud) görs av en annan anledning.

Denna "(AML)"-tumör kan dock i sällsynta fall orsaka symtom. Ibland upptäcks tumören på grund av ett tillstånd som kallas "(retroperitoneal blödning)" . Detta är lite allvarligare. Enkelt uttryckt brister en del av tumören och börjar blöda in i utrymmet bakom bukhålan. Detta är en nödsituation och kan vara livshotande.

Dessutom finns det flera andra symtom som är mycket sällsynta:

• Anemi - Detta innebär att kroppen inte har tillräckligt med friska röda blodkroppar.
• Känsla av smärta eller obehag i magen, ryggen och bäckenet .
• Förekomst av blod eller blodkroppar i urinen (hematuri) .
• Högt blodtryck (hypertoni) .
• Njursvikt - Detta är mycket sällsynt.
• Känner en knöl som känns som om den fastnar i handen .
• Urinvägsinfektion .

Om du har ett eller flera av dessa symtom är det bäst att söka läkarhjälp.

Hur diagnostiseras denna sjukdom (renalt angiomyolipom)?

Som vi nämnde tidigare upptäcks dessa "AML"-tumörer oftast av en slump. De upptäcks vid en bukenundersökning av en annan anledning, eller vid rutinmässig screening av personer med relaterade sjukdomar, såsom den "tuberösa skleros" som vi pratade om tidigare.

En läkare kan säkert avgöra om du har renal AML genom att göra flera avbildningstester som tar bilder av insidan av buken :

• (CT-skanning) (Datortomografi)
• (MRT) (Magnetisk resonanstomografi)
• `(Ultraljudsundersökning)` (Ultraljudsundersökning)

I de flesta fall räcker en av dessa bilddiagnostiska undersökningar för att ställa diagnosen. Eftersom dessa njurangiomyolipom innehåller fett, ser de ofta gyllengula ut på skanningar. Dessa tumörer kan variera i storlek från 1 cm till cirka 20 cm . Den vanligaste storleken som ses är cirka 9 cm.

Men tänk om läkarteamet ibland inte kan avgöra med säkerhet om en tumör är godartad eller cancerös? I så fall kan de rekommendera en njurbiopsi . Detta innebär att man kirurgiskt tar bort en liten del av tumören och undersöker den i mikroskop. Detta hjälper till att avgöra om cellerna är cancerösa eller inte.

Vilka behandlingar finns det för (njurangiomyolipom)?

Behandling för (renalt angiomyolipom) kan variera kraftigt. Det beror på många faktorer, såsom tumörens storlek, om det finns symtom och din allmänna hälsa. Det finns flera huvudsakliga behandlingsalternativ:

1. Aktiv övervakning:

Detta kallas också "vakta och vänta". Om det renala angiomyolipomet är litet (vanligtvis mindre än 4 centimeter) och inte har några symtom , kan din läkare föreslå denna metod. Du kommer inte att få någon behandling. Du kommer dock att övervakas för eventuella förändringar i tumören med hjälp av skanningar med jämna mellanrum .

2. Medicinering:

Vissa AML-tumörer svarar på en klass läkemedel som kallas mTOR-hämmare . Dessa är riktade behandlingar som riktar sig mot genmutationen. Dessa läkemedel kan stoppa tumörens tillväxt eller krympa den.

3. Kirurgi:

Läkaren kan rekommendera kirurgi i följande fall:

• Om `(AML)` orsakar symtom (t.ex. smärta, blödning).
• Om tumören är 4 centimeter eller större (eftersom större tumörer är mer benägna att spricka och blöda).
• Om det finns misstanke om att tumören kan vara cancerös .
• Om du är en kvinna i fertil ålder (hormonella förändringar under graviditeten kan minska risken för att tumören växer och spricker).
• Du bor i ett område där det är svårt att få tillgång till akutvård eller uppföljningstjänster (eftersom snabb behandling krävs vid en nödsituation, såsom blödning).

Det finns flera kirurgiska behandlingsmetoder:

• Embolisering: Detta innebär att man blockerar blodkärlen som förser tumören med blod. Detta är en mycket användbar procedur vid blödning på grund av renal AML.
• `(Nefrektomi)` (Nefrektomi):I detta avlägsnas en del av eller hela den drabbade njuren.
• Partiell nefrektomi eller nefronsparande kirurgi: Detta innebär att endast tumören tas bort och den friska delen av njuren lämnas intakt. Läkare försöker använda denna metod när det är möjligt.
• Radiofrekvensablation: Detta använder hög värme för att förstöra onormal vävnad (tumör).

Kan jag minska risken för att utveckla renal AML?

Ärligt talat finns det ingenting vi kan göra för att förhindra de genetiska mutationer som leder till utvecklingen av "(renalt angiomyolipom)". Det är saker som händer utanför vår kontroll.

Men om du har något av de associerade tillstånd som vi diskuterade tidigare (t.ex. tuberös skleroskomplex, lymfangioleiomyomatos, neurofibromatos typ 1, von Hippel-Lindaus sjukdom) är det mycket viktigt att genomgå regelbundna bilddiagnostiska undersökningar . Om AML har utvecklats kan det då upptäckas i ett tidigt skede . På så sätt kan nödvändig behandling påbörjas tidigt och risken för komplikationer minskas.

Om jag har detta tillstånd, vad kan jag förvänta mig?

Den goda nyheten är att de flesta njurangiomyolipom är små och sällan orsakar allvarliga problem . En liten andel kan dock bli maligna eller blöda allvarligt. Därför är det viktigt att övervaka dem noggrant om du har njur-AML. Din läkare kommer att tala om för dig hur ofta du behöver genomgå bilddiagnostiska undersökningar.

Kom ihåg att AML kan återkomma även efter behandling. Därför är det mycket viktigt att hålla kontakten med ditt medicinska team och gå på regelbundna kontroller enligt deras rekommendationer.

När bör jag söka läkarhjälp?

Om du har fått diagnosen renal AML, eller om du har ett tillstånd som är förknippat med AML, är det viktigt att vara medveten om symtomen på retroperitoneal blödning . Om du upplever något av dessa symtom, sök omedelbart läkarvård :

• Om det finns blod i urinen.
• Om du har ihållande, oavbruten smärta i övre delen av buken eller höftområdet.
• Om du ser tecken på chock:
• Förvirring
• Snabb hjärtfrekvens
• Yrsel
• Ytlig andning
• Blek hud

Om du ser något liknande, dröj inte.

Slutligen, vad man bör komma ihåg (meddelande att ta med sig hem)

Okej, så det "(renalt angiomyolipom)" eller "(AML)" vi pratade om är en tumör som bildas i njuren och är vanligtvis icke-cancerös (benign).Oftast upptäcks detta av en slump, under ett annat test. Om du har fått diagnosen denna typ av (njur-AML) ska du inte få panik . Prata med din läkare för att avgöra vilken behandling eller övervakningsmetod som är bäst för dig.

Det viktigaste är att regelbundet övervaka dessa tumörer . Genom att göra det kan du förhindra att ett allvarligt tillstånd som blödning utvecklas. För om något sådant händer kan det vara livshotande. Följ därför din läkares instruktioner och testas i tid. Din hälsa ligger i dina händer!

` Renalt angiomyolipom, AML, njurtumörer, njursjukdom, tuberös skleros, njurblödning, genetiska mutationer