Har du en cysta inuti ryggraden? (Syringomyeli) Låt oss lära oss om det.

Känner du ibland ryggsmärtor, domningar i händerna eller svårigheter att gå? Vissa tror att det är normalt, men bakom dessa symtom kan det finnas en allvarlig sjukdom. Idag ska vi prata om ett sällsynt tillstånd som drabbar vår ryggmärg. Det är syringomyeli .

Vad är syringomyeli?

Enkelt uttryckt är syringomyeli ett tillstånd där en vätskefylld säck (kallad syrinx) bildas inuti ryggmärgen . Tänk på det, ryggmärgen löper genom ryggraden. Denna ryggmärg är som en "budbärare" som transporterar meddelanden från hjärnan till resten av kroppen, och från kroppen tillbaka till hjärnan. Så denna "syrinx" kan bli större och längre med tiden. Vad händer när det händer? Ryggmärgen börjar skadas. Nervfibrerna som transporterar dessa meddelanden kläms och skadas.

Vad är det här för vätska?

Vätskan inuti denna cysta kallas cerebrospinalvätska (CSF) . Denna vätska, kallad CSF, omger normalt vår hjärna och ryggmärg för att skydda dem. Det är som stötdämparna i en bil. Inte bara det, utan hålrummen inuti vår hjärna (kallade ventriklar) är också fyllda med denna CSF. Dessa hålrum är anslutna till en liten kanal (central kanal) som löper längs ryggmärgen.

Så om du har "(Syringomyeli)" så samlas denna "(CSF)"-vätska inuti ryggmärgsvävnaden, vilket vidgar den centrala kanalen "(Central Canal)" och skapar en "(Syrinx)". För det mesta bildas en "(Syrinx)" när "(CSF)"-flödet runt ryggmärgen eller runt den nedre delen av hjärnan ("(Hjärnstammen)") inte sker normalt, vilket innebär att det finns något som hindrar det flödet. Om denna "(Syrinx)" påverkar "(Hjärnstammen)" kallas det tillståndet "(Syrinx)".

Syringomyeli drabbar oftast de övre delarna av ryggmärgen, det vill säga cervikala och thorakala regionerna.

Vem är mest benägen att utveckla detta tillstånd? Hur vanligt är det?

Syringomyeli diagnostiseras oftast hos personer mellan 20 och 50 år. Det kan dock även förekomma hos barn och äldre. Det är dock en mycket sällsynt sjukdom . Den drabbar cirka 8 av 100 000 personer. Den är också ansvarig för cirka 5 % av fallen av paraplegi, vilket är ett tillstånd där benen och underkroppen är förlamade.

Vilka är symtomen på syringomyeli?

Symtomen utvecklas vanligtvis långsamt och kan förvärras med åren.Vissa personer kan ha en liten Syrinx och vara symtomfria under en längre tid. Symtomen varierar också beroende på var Syrinx sitter i ryggraden, hur stor den är och hur lång den är. Symtom kan uppstå på ena sidan av kroppen eller på båda sidor. Medan vissa personer har väldigt lite, kan andra vara allvarligt drabbade.

Vanliga symtom som kan ses är:

• Huvudvärk .
• Smärta som sprider sig ner i armarna, ner i nacken, ner i mitten av ryggen eller ner i benen (radikulopati).
• Progressiv svaghet och muskelförtvining i armar och/eller ben (muskelatrofi).
• Spasmer eller stramhet i musklerna i rygg, axlar, nacke, armar eller ben.
• Förlust av känslighet för smärta eller temperatur , särskilt i händerna.
• Domningar eller stickningar i händer och/eller fötter.
• Problem med balans och svårigheter att gå.
• Förlust av tarm- och blåskontroll.
• Problem relaterade till sexuell funktion.

Förutom dessa symtom finns det även symtom som särskilt drabbar små barn:

• Skolios.
• Tågång.

Det viktigaste är att om du eller ditt barn har något av dessa symtom, bör ni uppsöka läkare så snart som möjligt.

Varför utvecklas syringomyeli? Vilka är orsakerna?

Faktum är att forskare fortfarande inte har listat ut exakt vad den bakomliggande orsaken till en syrinx är. Men de flesta teorier tyder på att den huvudsakliga orsaken antingen är en blockering eller ett problem med flödet av cerebrospinalvätska (CSF) som vi pratade om tidigare.

Orsakerna till syringomyeli kan delas in i två huvudkategorier: medfödda (vilket betyder att de förekommer vid födseln) och förvärvade (vilket betyder att de utvecklas senare i livet) .

Medfödda orsaker

Syringomyeli är ofta förknippat med ett tillstånd som kallas Chiari-missbildning typ 1. Det är när den nedre delen av lillhjärnan sticker ut i foramen magnum, ett hål vid skallbasen. Ryggmärgen passerar normalt genom detta hål. Detta strukturella problem hindrar det normala flödet av cerebrospinalvätska (CSF).

Ofta är denna "chiari-missbildning" något som förekommer vid födseln. Vissa personer med "chiari-missbildning typ I" kanske dock inte har några symtom alls, eller så kanske de inte utvecklar symtom förrän de är unga eller gamla.

Andra medfödda orsaker är:

• Myelomeningocele: Även kallad öppen spina bifida, detta är en fosterskada. Det är när ryggmärgen och ryggradskanalen inte sluter sig ordentligt före födseln. Detta är en typ av neuralrörsdefekt (NTD).
• Tethered Cord-syndrom:Detta är också ett mycket sällsynt neurologiskt tillstånd. Det som händer här är att ryggmärgen fäster vid vävnaderna runt ryggraden (det är vad det kallas att vara fastbunden). Detta förknippas ofta med "spina bifida" och "skolios".

Förvärvade orsaker

Faktorer som bidrar till utvecklingen av "Syringomyeli" senare i livet är:

• Ryggmärgsskador: Denna typ av syringomyeli kallas ibland posttraumatisk syringomyeli. Den kan uppstå månader eller år efter den första skadan. Den orsakas ofta av ärrvävnad som blockerar flödet av cerebrospinalvätska.
• Ryggmärgstumörer: Tumörer, särskilt hemangioblastom och ependymom, kan hindra flödet av cerebrospinalvätska (CSF), vilket orsakar syringomyeli.
• Araknoidit: Araknoidmembranet är ett av de membran som omger och skyddar ryggmärgen. Om detta membran blir inflammerat (svullnad) kan det orsaka syringomyeli. Detta kan orsakas av sjukdomar som sarkoidos, transversell myelit och multipel skleros (MS).
• Meningit: Meningit är en infektion i de skyddande membranen (hjärnhinnorna) som omger hjärnan och ryggmärgen. Detta kan också orsaka syringomyeli.

Ibland kan syringomyeli utvecklas utan någon uppenbar orsak. Detta kallas idiopatisk syringomyeli .

Hur diagnostiserar man denna sjukdom korrekt?

För att ta reda på om du har (Syringomyeli) kommer din läkare först att ta din sjukdomshistoria och sedan göra en fysisk undersökning. Han/hon kommer att vara särskilt uppmärksam på nervfunktionen. Han/hon kan också remittera dig till en (Neurolog) – en läkare som specialiserar sig på sjukdomar i hjärnan och nervsystemet.

Därefter kommer du att bli ombedd att göra bilddiagnostiska undersökningar för att ta bilder av din ryggmärg eller hjärna. Ibland kan syringomyeli upptäckas av en slump under dessa bilddiagnostiska undersökningar för ett annat tillstånd.

Vilka tester görs för att diagnostisera denna sjukdom?

Om din läkare misstänker syringomyeli kan han eller hon beställa ett eller flera av dessa tester:

• MR-skanning (magnetisk resonanstomografi): Det mest tillförlitliga sättet att diagnostisera `(syringomyeli)` är en MR-skanning.Detta använder en stor magnet och en dator för att ta detaljerade bilder av vad som finns inuti din kropp. Med detta test kan din läkare ta reda på om du har en "(Syrinx)" i ryggmärgen, eller om det finns någon annan avvikelse, såsom en tumör. En "(MRI)" kan tydligt visa var "(Syrinx)" sitter, dess storlek och hur långt den har spridit sig.
• Dynamisk MR: Denna typ av MR visar hur cerebrospinalvätskan (CSF) flyter runt ryggmärgen och in i syrinx. Detta kan kräva att ett kontrastmedel (en speciell vätska som gör bilderna tydligare) injiceras i din ven.
• Myelogram med datortomografi: Om du inte kan göra en magnetkameraundersökning är nästa alternativ en datortomografi. Ett myelogram är ett test som använder ett speciellt kontrastmedel och en datortomografi (CT) för att leta efter problem i ryggmärgen.

Vilka behandlingar finns det för syringomyeli?

Behandling av syringomyeli beror på hur svåra dina symtom är och hur snabbt de fortskrider.

Om det inte finns några symtom behandlar läkare vanligtvis inte Syringomyeli. De rekommenderar dock att Syrinx övervakas noggrant av en neurolog eller neurokirurg. Eftersom symtom kan uppstå eller förvärras med tiden. Denna övervakning inkluderar vanligtvis regelbundna MR-undersökningar och neurologiska tester.

För de med symtom är de allmänna målen för behandling av syringomyeli:

• Om möjligt, behandla den bakomliggande orsaken till syrinx.
• Kontrollera symtom .
• Återställa det korrekta flödet av cerebrospinalvätska (CSF) och förhindra ytterligare skador på ryggmärgen.

Någon typ av kirurgi utförs vanligtvis för att behandla den bakomliggande orsaken och stoppa ytterligare skador på ryggmärgen. Vanliga behandlingar för att kontrollera symtom inkluderar:

• Smärtstillande medel och andra läkemedel.
• Sjukgymnastik och rehabilitering.
• Begränsa vissa aktiviteter, särskilt de som belastar ryggen (som att lyfta vikter, hoppa).

Vilka typer av operationer utförs för syringomyeli?

Om du har ett tillstånd som kallas "Syringomyeli" som orsakar symtom, eller om "Syrinx" blir större, kommer din neurolog eller neurokirurg sannolikt att rekommendera operation. Det finns två huvudtyper av operationer: för att normalisera flödet av "CSF" runt ryggmärgen och för att avlägsna vätskan direkt från "Syrinx". Vilken typ av operation du ska genomgå beror på orsaken till dina symtom.

Operationer inkluderar:

• Behandling av Chiari-missbildning: Målet med denna operation är att skapa mer utrymme vid skallbasen och toppen av halsen. Detta minskar trycket på hjärnan och ryggmärgen, vilket gör att flödet av cerebrospinalvätska (CSF) kan återgå till det normala. Den vanligaste operationen för detta kallas dekompression av bakre fossa . Vid denna procedur tar neurokirurgen bort små benbitar från baksidan av skallen för att skapa utrymme. Efter denna operation kan vätskan i Syrinx rinna ut, ibland krympa eller försvinna helt. Även om Syrinx förblir lika stor eller bara är något mindre, kan symtomen förbättras.
• Behandling eller förebyggande av posttraumatisk syringomyeli: Vid syringomyeli orsakad av en olycka är huvudmålet att först stoppa en syrinx från att bildas eller att stoppa en befintlig från att bli större. Denna operation kallas en expansiv duraplastik . Detta innebär att ärrvävnad runt ryggmärgen tas bort och ibland sätter man in en lapp för att expandera dura mater. Detta skapar utrymme runt ryggmärgen och rengör den, vilket gör att cerebrospinalvätskan (CSF) kan flöda normalt.
• Avlägsnande av obstruktionen: Kirurgiskt avlägsnande av obstruktioner som ärrvävnad, benfragment i ryggradskanalen eller tumörer kan hjälpa till att återställa flödet av cerebrospinalvätska. Om en tumör orsakar syringomyeli, kommer borttagning av tumören ofta att lösa syrinx. Ibland kan din läkare också rekommendera strålbehandling för att krympa tumören.
• Dränering av syrinx: Om det inte finns någon uppenbar orsak till syrinx, särskilt om den blir större, kan din läkare rekommendera att dränera vätskan. Detta innebär att en neurokirurg placerar en stent eller shunt i syrinx. En stent är ett litet rör som gör att vätska kan rinna från ryggmärgen till utsidan. En shunt är ett flexibelt rör med en ventil som gör att vätska kan rinna från syrinx till en annan del av kroppen, vanligtvis buken eller bröstet. Båda dessa procedurer kan hjälpa till att dränera vätskan från syrinx, vilket kan bidra till att förhindra att symtomen förvärras.

Efter operationen kommer läkaren att utföra en MR-undersökning för att se om syrinx har stabiliserats eller har minskat i storlek.

Kirurgi för syringomyeli kan förbättra symtomen och stabilisera tillståndet hos många. Syringomyeli kan dock återkomma även efter framgångsrik behandling . I så fall kan ytterligare operationer krävas.

Vilka är de möjliga komplikationerna av operationen?

Följande komplikationer kan uppstå efter operation för syringomyeli:

• Läckage av cerebrospinalvätska (CSF).
• Infektioner.
• Blödning.
• Ytterligare skador på ryggmärgen.
• Återuppbyggnad av `(Syrinx)`.

Det är mycket viktigt att du pratar med din neurokirurg om dessa risker relaterade till din operation och hur sannolika de är.

Vad är utsikterna för syringomyeli? (Prognos)

Det är viktigt att komma ihåg att symtomen, svårighetsgraden och orsakerna till syringomyeli varierar kraftigt. Dessutom kan den hastighet med vilken sjukdomen fortskrider variera från person till person, eller så kanske vissa personer inte blir bättre alls. På grund av dessa faktorer är det svårt för läkare att ge en korrekt prognos för syringomyeli.

Tidig kirurgi kan vanligtvis minska symtomen och ge goda resultat . Även om utvecklingen av neurologiska brister efter kirurgisk behandling vanligtvis är stabil, och symtomen ibland förbättras, kvarstår många människor med symtom.

Generellt sett, om diametern på `(Syrinx)` är mer än fem millimeter `(5 mm)` och det finns svullnad `(ödem)` med den, indikerar det att utsikterna inte är särskilt goda.

Myelopati (skada på ryggmärgen på grund av kraftig kompression) är en allvarlig komplikation av syringomyeli och något att vara orolig för. Detta kan så småningom leda till förlamning/kvadriplegi, återkommande lunginflammation och problem med tarm- och blåsfunktionen.

Kan syringomyeli förebyggas?

Syringomyeli går vanligtvis inte att förebygga. Tidig upptäckt och behandling kan dock bidra till att förhindra att symtomen förvärras .

Om jag har syringomyeli, hur ska jag ta hand om mig själv?

Om du har syringomyeli, överväg följande för att hantera dina symtom:

• Undvik aktiviteter som kan förvärra dina symtom , som att lyfta, anstränga sig eller något som sätter press på ryggen (som att hoppa).
• Överväg sjukgymnastik för att minska gångsvårigheter, muskelsvaghet eller stelhet och smärta.
• Om du har kronisk smärta på grund av syringomyeli, prata med din läkare om behandlingsalternativ.
• Att leva med syringomyeli kan vara överväldigande och stressigt. Det är viktigt att söka psykiskt stöd från vänner, familj och/eller en kurator. Att gå med i en stödgrupp med andra personer som har syringomyeli kan också hjälpa dig att känna att du inte är ensam.

När ska jag kontakta min läkare för syringomyeli?

Om du har fått diagnosen syringomyeli, övervaka dina symtom och Syrinx, oavsett om du har genomgått operation eller inte.Du bör träffa ditt medicinska team regelbundet.

Att få reda på att du har en ryggmärgsskada kan vara överväldigande. Men kom ihåg att du inte är ensam, och det finns många resurser som kan hjälpa dig. Det är viktigt att prata med en läkare som är kunnig om syringomyeli och lära sig mer om hur det kan påverka dig. Var inte rädd för att ställa frågor till ditt medicinska team – de finns där för att hjälpa dig .

Vårt budskap att ta med sig hem

Okej, jag hoppas att du har förstått något av det vi har pratat om "(Syringomyeli)". Även om detta är en sällsynt sjukdom är det mycket viktigt att omedelbart söka läkarvård om du får symtom . Speciellt om du har ihållande ryggsmärtor, domningar i armar och ben eller svaghet bör du definitivt uppsöka läkare. Om du upptäcker sjukdomen tidigt kan du söka lämplig behandling och upprätthålla en god livskvalitet. Oroa dig inte, det finns lösningar på allt, och om du har några frågor, fråga din läkare.

` Syringomyeli, ryggmärg, ryggsmärta, syrinx, cerebrospinalvätska, neurologisk sjukdom, Chiari-missbildning