ஒரு பச்சிளம் குழந்தை சிரமப்பட்டு நடக்கத் தொடங்குவதைப் பார்ப்பது எந்தவொரு தாய்க்கும் தந்தைக்கும் பெரும் மகிழ்ச்சியாகும். ஆனால் சில சமயங்களில், சில குழந்தைகளிடம் தசை வலிமை மற்றும் இயக்கக் குறைபாட்டை நாம் காண்கிறோம். இதற்கு ஒரு காரணம், இன்று நாம் பேசவிருக்கும் தண்டுவடத் தசைச் சிதைவு (Spinal Muscular Atrophy ), அல்லது சுருக்கமாக SMA எனப்படும் நிலையாக இருக்கலாம். இது சற்றே தீவிரமான தலைப்பாக இருந்தாலும், இதைப் பற்றி முறையாகத் தெரிந்துகொள்வது மிகவும் முக்கியம்.
சுருக்கமாகச் சொன்னால், தண்டுவடத் தசைச் சிதைவு (SMA) என்றால் என்ன?
தண்டுவடத் தசைச் சிதைவு (SMA) என்பது ஒரு மரபணு நோயாகும். நம் உடலில் உள்ள தசைகள் ஒரு வகை நரம்பு செல்களால் கட்டுப்படுத்தப்படுகின்றன. இவற்றை நாம் இயக்க நரம்பணுக்கள் (motor neurons ) என்று அழைக்கிறோம். உங்கள் மூளையை உங்கள் பிரதான மின் உற்பத்தி நிலையம் என்று நினைத்துக் கொள்ளுங்கள். அங்கிருந்து, இந்த இயக்க நரம்பணுக்கள்தான் உங்கள் கைகள் மற்றும் கால்களில் உள்ள தசைகளுக்கு மின் சமிக்ஞைகளைக் கொண்டு செல்லும் 'கம்பிகள்' ஆகும். SMA நோயால், தண்டுவடத்திலுள்ள இந்த இயக்க நரம்பணுக்கள் சேதமடைந்து படிப்படியாக பலவீனமடைகின்றன. இந்த 'கம்பிகள்' பலவீனமடையும்போது, மூளையிலிருந்து வரும் சமிக்ஞைகள் தசைகளைச் சரியாகச் சென்றடைவதில்லை. இதன் விளைவாக, தசைகள் சுருங்கத் தொடங்கி பலவீனமடைகின்றன.
இது குழந்தைகள் மற்றும் பெரியவர்கள் இருவரையும் பாதிக்கலாம். ஒரு குழந்தைக்கு இந்த நோய் ஏற்பட, நோயை உண்டாக்கும் மரபணு இரு பெற்றோரிடமிருந்தும் பெறப்பட வேண்டும் . சமூகத்தில் உள்ள 50 பெரியவர்களில் ஒருவர் இந்த மரபணுவைக் கொண்டவராக இருக்கலாம். அதாவது, அவர்களின் உடலில் நோய்க்கான மரபணு இருந்தாலும், அவர்களுக்கு அறிகுறிகள் வெளிப்படுவதில்லை. இருப்பினும், மரபணுவைக் கொண்ட இரு பெற்றோரிடமிருந்தும் ஒரு குழந்தை இந்த நோயைப் பெறுவதற்கான வாய்ப்பு உள்ளது. சராசரியாக, பிறக்கும் 10,000 குழந்தைகளில் ஒருவருக்கு இந்த நிலை ஏற்படலாம்.
முக்கியமாக, SMA-வின் தீவிரம், அறிகுறிகள் தோன்றத் தொடங்கும் வயதைப் பொறுத்து மாறுபடும். பொதுவாக, குழந்தைப் பருவத்தில் அறிகுறிகள் தொடங்கினால், இந்நிலை மிகவும் கடுமையாக இருக்கலாம்.
SMA நோயின் முக்கிய வகைகள் மற்றும் அவற்றின் பண்புகள்
மருத்துவர்கள் இந்த நோயை, அது தொடங்கும் நேரம் மற்றும் அறிகுறிகளின் தீவிரத்தின் அடிப்படையில் பல முக்கிய வகைகளாகப் பிரிக்கின்றனர். ஒவ்வொரு வகையையும் இன்னும் விரிவாகப் பார்ப்போம்.
| SMA வகை | அறிகுறிகள் தோன்றும் நேரம் | முக்கிய அம்சங்கள் மற்றும் விவரங்கள் |
|---|---|---|
| வகை 0 | பிறப்பிற்கு முன்பிருந்தே |
|
| வகை 1 (வெர்ட்னிக்-ஹாஃப்மேன் நோய்) | சுமார் 3 மாதங்கள் | |
| வகை 2 | 7 முதல் 18 மாதங்களுக்குள் | |
| வகை 3 (குகெல்பர்க்-வெலாண்டர் நோய்) | பிற்கால குழந்தைப் பருவத்தில் அல்லது இளம் பருவத்தில் | |
| வகை 4 | வயது வந்த பிறகு (பொதுவாக 30 வயதிற்குப் பிறகு) |
இந்த அறிகுறிகளைப் பற்றி நீங்கள் ஏன் கவலைப்பட வேண்டும்?
நீங்கள் பார்ப்பது போல, SMA முக்கியமாக உடல் இயக்கத்திற்கு உதவும் தசைகளைப் பாதிக்கிறது. ஆனால், அது அதோடு நின்றுவிடுவதில்லை.
- சுவாசம்: நமது மார்பில் உள்ள தசைகள் நாம் மூச்சை உள்ளிழுத்து வெளிவிட உதவுகின்றன. இந்தத் தசைகள் பலவீனமடையும்போது, நம்மால் சரியாக சுவாசிக்க முடியாது. இது நிமோனியா போன்ற அடிக்கடி ஏற்படும் சுவாச நோய்த்தொற்றுகளுக்கு வழிவகுக்கும்.
- உணவு உண்ணுதல்: நமது தொண்டை மற்றும் வாயில் உள்ள தசைகள், உணவை விழுங்கவும் உறிஞ்சவும் உதவுகின்றன. அவை பலவீனமாக இருக்கும்போது, ஒரு குழந்தையால் உணவைச் சரியாக உறிஞ்சவோ விழுங்கவோ முடியாது. இது ஊட்டச்சத்துக் குறைபாட்டிற்கு வழிவகுக்கும்.
- உடல் அமைப்பு: முதுகெலும்பை நேராக வைத்திருக்க உதவும் தசைகள் பலவீனமடையும்போது, முதுகெலும்பு வளைக்கத் தொடங்குகிறது (ஸ்கோலியோசிஸ்). இது சுவாசிப்பதை மேலும் கடினமாக்கும்.
இதற்கு ஏதேனும் சிகிச்சை உள்ளதா?
SMA-க்கு இன்னும் முழுமையான சிகிச்சை இல்லை. இருப்பினும், சமீபத்திய ஆண்டுகளில், மருத்துவ அறிவியலில் ஏற்பட்டுள்ள முன்னேற்றங்கள் , நோயின் முன்னேற்றத்தைக் கட்டுப்படுத்தவும் அதன் அறிகுறிகளை நிர்வகிக்கவும் உதவும் பல புதிய சிகிச்சைகளை அறிமுகப்படுத்தியுள்ளன.
உதாரணமாக, அமெரிக்க FDA-ஆல் அங்கீகரிக்கப்பட்ட இரண்டு சிகிச்சைகள் பின்வருமாறு:
- நுசினெர்சென் (ஸ்பின்ராசா)
- Onasemnogene abeparvovec-xioi (Zolgensma)
இவை மரபணு மட்டத்தில் செயல்படும் மிகவும் சிக்கலான மற்றும் விலையுயர்ந்த சிகிச்சைகள் ஆகும். இலங்கையில் இவற்றின் கிடைக்கும் தன்மை மற்றும் கிடைக்கும் வசதி குறித்து உங்கள் மருத்துவரிடம் பேசுவது அவசியம்.
முக்கியம்: உங்களையோ அல்லது உங்கள் குழந்தையையோ பரிசோதிக்கும் நிபுணர் மட்டுமே, உங்களுக்கோ அல்லது உங்கள் குழந்தைக்கோ எந்த சிகிச்சை சிறந்தது என்பதைத் தீர்மானிக்க வேண்டும். இணையத்தில் காணப்படும் தகவல்களின் அடிப்படையில் ஒருபோதும் முடிவுகளை எடுக்காதீர்கள்.
மேலும், இயன்முறை சிகிச்சை, சுவாசப் பயிற்சிகள், ஊட்டச்சத்து ஆலோசனை மற்றும் தேவைப்பட்டால் செய்யப்படும் அறுவை சிகிச்சை (உதாரணமாக, தண்டுவட இணைவு) ஆகியவை நோயாளியின் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்தவும் சிக்கல்களைத் தடுக்கவும் உதவுகின்றன.
எடுத்துச் செல்ல வேண்டிய செய்தி
- தண்டுவடத் தசைச் சிதைவு (SMA) என்பது நமது தசைகளைக் கட்டுப்படுத்தும் நரம்பு செல்களைப் பாதிக்கும் ஒரு மரபணு நோயாகும்.
- அறிகுறிகள் தொடங்கும் வயதின் அடிப்படையில் இந்த நோய் பல வகைகளாகப் பிரிக்கப்பட்டுள்ளது. இளம் வயதில் அறிகுறிகள் தொடங்கினால், இந்நோய் மிகவும் தீவிரமானதாக இருக்கலாம்.
- உங்கள் குழந்தையின் உடல் தளர்வாக இருந்து, தலையைத் தூக்குவதற்கும், உருளுவதற்கும், அல்லது உட்காருவதற்கும் சிரமம் இருந்தால், உடனடியாக ஒரு தகுதிவாய்ந்த குழந்தை மருத்துவரை அணுகவும்.
- SMA-வை முழுமையாகக் குணப்படுத்த முடியாது என்றாலும், இயன்முறை சிகிச்சை போன்ற நவீன சிகிச்சைகளும் முறைகளும் இந்நோயைக் கட்டுப்படுத்தவும் வாழ்க்கைத் தரத்தை மேம்படுத்தவும் உதவும்.
- உங்கள் மருத்துவருடன் கலந்தாலோசித்த பின்னரே எந்தவொரு சிகிச்சை முடிவும் எடுக்கப்பட வேண்டும்.
💬 கருத்துகள் (0)
இன்னும் கருத்துகள் இல்லை. உங்கள் கருத்தை முதலில் இங்கே பகிரவும்.
உங்கள் கருத்தை சேர்க்கவும்