ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි, එහෙමත් නැත්නම් ඔයා දන්න කියන කෙනෙක්ට SMA, ඒ කියන්නේ Spinal Muscular Atrophy කියන රෝග තත්ත්වය තියෙනවද? මේක කාලයත් එක්ක කොහොම වෙනස් වෙයිද, රෝග ලක්ෂණ කොහොම වැඩි වෙයිද කියලා ඔයාට ලොකු ප්රශ්නයක්, සමහරවිට බයක් වුණත් හිතේ ඇති. ඇත්තටම, මේ රෝගය ඉදිරියට යන විදිහ එකිනෙකාට ගොඩක් වෙනස්. ඒක රඳා පවතින්නේ ඔයාට තියෙන්නේ SMA වර්ග හතරෙන් මොන වර්ගයද, රෝග ලක්ෂණ මුලින්ම පටන් ගත්තේ කවදාද, ඒ වගේම ඒ වෙනකොට ශාරීරිකව ළඟා වෙලා හිටපු ඉහළම සංවර්ධන මට්ටම මොකක්ද කියන කාරණා මත. අපි අද මේ ගැන සරලව, පැහැදිලිව කතා කරමු.
SMA රෝගය ඉදිරියට යන්නේ කොහොමද?
මේ රෝගයේදී මුලින්ම බලපෑම එල්ල වෙන්නේ ශරීරයේ මැද කොටසට, ඒ කියන්නේ කොන්දට, උකුලට ආසන්නව තියෙන මාංශ පේශිවලටයි. මේවට දැනෙන බලපෑම, ශරීරයේ මැදින් ඈතින් තියෙන මාංශ පේශිවලට (උදාහරණයක් විදිහට අත් පා වල ඇඟිලිවලට) දැනෙනවට වඩා වැඩියි.
හිතන්නකෝ මෙහෙම, ඔයාට හිටගන්න උදව් වෙන කලවා වල මාංශ පේශි, ඔයාගේ පාදවල තියෙන මාංශ පේශිවලට වඩා දුර්වල වෙනවා. ඒ වගේම, අත්වලට කලින් කකුල්වල දුර්වලතාවය වැඩිපුර පේන්න ගන්නවා.
සමහර අයට අත්වල ශක්තියත් ටිකෙන් ටික අඩු වෙන්න පුළුවන්. හැබැයි සාමාන්යයෙන්, වැඩිම කාලයක් ශක්තිය රඳවාගන්නේ අත්වල තමයි. අත් දුර්වල වුණත්, පරිගණකයක් පාවිච්චි කරනවා වගේ, එදිනෙදා වැඩ කටයුතු කරගන්න පුළුවන්කම තියෙන්න ඉඩ තියෙනවා.
SMA රෝගයත් එක්ක එන තවත් ප්රධාන ගැටළුවක් තමයි කොන්දේ ඇදවීම, අපි මේකට වෛද්ය විද්යාත්මකව කියන්නේ Scoliosis කියලා. SMA තියෙන ගොඩක් දරුවන්ට ජීවිතයේ මුල් කාලයේදීම මේ තත්ත්වය ඇතිවෙනවා. මෙහෙම වෙන්න හේතුව තමයි, කොඳු ඇට පෙළට ආධාරකයක් දෙන මාංශ පේශි ටිකෙන් ටික දුර්වල වීම.
Scoliosis තත්ත්වය නිසා හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා ඇතිවෙන්න පුළුවන් නිසා, මේ ගැන දොස්තර මහත්තයා එක්ක නිතරම කතා කරලා, අවශ්ය උපදෙස් පිළිපදින එක ඉතාම වැදගත්.
Scoliosis තත්ත්වය තියෙන කෙනෙක්ගේ මේ වගේ ලක්ෂණ දකින්න පුළුවන්:
- උරහිස් සහ උකුල් දෙක එක මට්ටමක නොතිබීම.
- එක උරපත්තක් අනිකට වඩා ලොකුවට හෝ ඉස්සරහට නෙරා පෙනීම.
- එක උකුලක් අනිකට වඩා ඉහළින් පිහිටීම.
මේ කොන්දේ ඇදවීම නිසා යම් අපහසුතාවයක්, වේදනාවක් දැනෙන්න පුළුවන්. මේ ඇදය (curve) එක ගොඩක් දරුණු වුණොත්, ඒක පෙනහළු තෙරපිලා හුස්ම ගැනීමේ ක්රියාවලියටත් බලපාන්න පුළුවන්. දරුවාගේ වර්ධනය සම්පූර්ණ වෙනකල් දොස්තර මහත්වරු සාමාන්යයෙන් උත්සාහ කරන්නේ සැත්කමකට නොගිහින්, විශේෂිත ආධාරකයක් (brace) එකක් පාවිච්චි කරලා මේ තත්ත්වය පාලනය කරන්නයි. හැබැයි කොන්දේ ඇදය කාලයත් එක්ක වැඩිවෙන්න පුළුවන් නිසා, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මේ සම්බන්ධයෙන් ඇතිවෙන ඕනෑම හුස්ම ගැනීමේ හෝ චලනය වීමේ අපහසුතාවයක් ගැන දැඩි අවධානයකින් ඉඳියි.
මීට පස්සේ මොකද වෙන්නේ කියන එක තීරණය වෙන්නේ ඔයාට තියෙන SMA වර්ගය අනුවයි.
SMA වර්ග සහ ඒවායේ ස්වභාවය
SMA රෝගය ප්රධාන වශයෙන් වර්ග හතරකට බෙදෙනවා. මේ වර්ගීකරණය කරන්නේ රෝග ලක්ෂණ පටන්ගන්නා වයස සහ රෝගියාගේ ඉහළම ශාරීරික ක්රියාකාරීත්වය මත. අපි ඒ එක් එක් වර්ගය ගැන වෙන වෙනම බලමු.
| SMA වර්ගය (Type) | රෝග ලක්ෂණ පටන්ගන්නා වයස | ප්රධාන ලක්ෂණ සහ ඉදිරියට යෑම |
|---|---|---|
| පළමු වර්ගය (Type 1) (Werdnig-Hoffmann disease) |
උපතේදී හෝ මාස 6ට පෙර | ඉතා දරුණුයි. ප්රතිකාර නොමැතිව වාඩිවෙන්න, හිස පාලනය කරන්න බෑ. කිරි උරන්න, ආහාර ගිලින්න අමාරුයි. බඩෙන් හුස්ම ගන්නවා වගේ පේනවා. නිතරම දරුණු ශ්වසන ආසාදන ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| දෙවන වර්ගය (Type 2) | මාස 6 ත් 18 ත් අතර | වාඩිවෙන්න පුළුවන්, නමුත් උදව්වක් නැතිව ඇවිදින්න බෑ. තරුණ වියට එනකොට වාඩිවෙන්නත් උදව් අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්. ඇඟිලි වෙව්ලීමක් (tremors) දකින්න පුළුවන්. |
| තුන්වන වර්ගය (Type 3) (Kugelberg-Welander syndrome) |
මාස 18න් පසුව හෝ තරුණ වියේදී | ඇවිදින්න පුළුවන්. නමුත් කාලයත් එක්ක නිතර ඇදගෙන වැටෙනවා, පඩිපෙල් නගින්න බහින්න අමාරු වෙනවා. බිම දිගාවෙලා ආයෙත් නැගිටින්න අමාරුයි. |
| හතරවන වර්ගය (Type 4) | අවුරුදු 20-30 ගණන් වලදී (වැඩිහිටි වියේදී) | දුර්ලභයි. රෝග ලක්ෂණ ඉතා සෙමින් තමයි වැඩිවෙන්නේ. වැඩිහිටි වියේදී ඇවිදින්න පුළුවන්, නමුත් වයසට යද්දී මාංශ පේශි දුර්වල වීම සිදුවෙනවා. |
පළමු වර්ගය (Type 1) ගැන තව ටිකක්
මේක SMA රෝගයේ ඉතාම දරුණුම ආකාරයයි. Werdnig-Hoffmann disease කියලත් මේකට කියනවා. උපතේදීම හෝ පළවෙනි මාස 6 ඇතුළත මේක හඳුනාගන්නවා. මාංශ පේශිවල දුර්වලතාවය ඉතාම වේගයෙන් වැඩි වෙනවා. ප්රතිකාර නොමැතිව දරුවාට වාඩිවෙන්නවත්, හිටගන්නවත් බැරි වෙනවා.
කිරි උරන්න, ආහාර ගිලින්න තියෙන අපහසුව නිසා දරුවා මන්දපෝෂණයට ලක්වෙන්න පුළුවන්. සමහර බබාලා දිහා බැලුවම, එයාලා බඩෙන් හුස්ම ගන්නවා වගේ පේනවා. ඒකට හේතුව, පපුවේ තියෙන හුස්ම ගැනීමේ මාංශ පේශි හරියට වැඩ නොකරන නිසා, ප්රාචීරය (diaphragm) විතරක් යොදාගෙන හුස්ම ගැනීමයි. මේ නිසා නිතර නිතර, සමහර වෙලාවට ජීවිතයට තර්ජනයක් වෙන්න පුළුවන් දරුණු ශ්වසන අපහසුතා සහ ආසාදන ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
දෙවන වර්ගය (Type 2) ගැන තව ටිකක්
මේ වර්ගය හඳුනාගන්නේ වයස මාස 6ත් 18ත් අතර කාලයේදී. මේ රෝගය ඉදිරියට යන වේගය එක දරුවෙක්ගෙන් තව දරුවෙක්ට ගොඩක් වෙනස්. Type 2 තියෙන දරුවන්ට මුල් කාලයේදී උදව්වක් නැතුව වාඩිවෙලා ඉන්න පුළුවන්. ඒත්, තරුණ වියට (teens) එනකොට උදව්වක් නැතුව වාඩිවෙලා ඉන්න එකත් අමාරු වෙන්න පුළුවන්.
ඒ වගේම, මේ දරුවන්ට උදව්වක් නැතුව අඩි කිහිපයකට වඩා ඇවිදින්න බෑ. බොහෝ වෙලාවට, එයාලගේ ඇඟිලි වෙව්ලන ස්වභාවයක් (tremors) පටන්ගන්නවා. දොස්තර මහත්තයා දණහිසට පොඩි මිටියකින් තට්ටු කරලා බලන පරීක්ෂාවේදී (tendon reflex) පවා ප්රතිචාරයක් නැතිවෙන්න පුළුවන්.
තුන්වන වර්ගය (Type 3) ගැන තව ටිකක්
මේකට Kugelberg-Welander syndrome කියලත් කියනවා. සාමාන්යයෙන් වයස මාස 18දී විතර හඳුනාගත්තත්, සමහර වෙලාවට තරුණ වියේ මුල් කාලයේදීත් රෝග ලක්ෂණ පටන්ගන්න පුළුවන්.
මේ වර්ගයේ රෝගය ඉදිරියට යන විදිහ තීරණය වෙන්නේ දරුවා කොයිතරම් දුරට චලනය වෙන්න ඉගෙන ගන්නවද කියන එක මත. මේ දරුවන්ට ඇවිදින්න ඉගෙන ගන්න පුළුවන්. හැබැයි කාලයත් එක්ක, නිතර නිතර ඇදගෙන වැටෙන්න පටන්ගන්නවා, පඩිපෙල් නගින්න බහින්න අමාරු වෙනවා. බිම දිගාවෙලා ඉඳලා ආයෙත් නැගිටින්න එකත් අමාරු කාර්යයක් වෙනවා. අනිත් SMA වර්ග වගේම, මාංශ පේශි දුර්වල වෙනකොට ශ්වසන ආසාදන වලට තියෙන ඉඩකඩත් වැඩියි.
හතරවන වර්ගය (Type 4) ගැන තව ටිකක්
මේක තමයි SMA රෝගයේ දුර්ලභම ආකාරය. මේක හඳුනාගන්නේ වයස අවුරුදු 20 ගණන්වල හෝ 30 ගණන්වලදී. රෝගය ඉදිරියට යන්නේ ඉතාම සෙමින්. මේ වර්ගය තියෙන අයට වැඩිහිටියන් විදිහට ඇවිදින්න පුළුවන්, නමුත් වයසට යද්දී මාංශ පේශිවල දුර්වලතාවය ටිකෙන් ටික වැඩිවෙන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Spinal Muscular Atrophy (SMA) කියන්නේ කාලයත් එක්ක මාංශ පේශි දුර්වල කරන රෝගයක්. හැබැයි මේක මොළයට බලපාන්නේ නෑ. රෝගියාගේ බුද්ධිය සහ සංවේදනයන් සාමාන්ය විදිහටම තියෙනවා.
- ඔයාට හෝ ඔයාගේ දරුවාට තියෙන SMA වර්ගය අනුව තමයි රෝගය ඉදිරියට යන විදිහ සහ වේගය තීරණය වෙන්නේ.
- හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා සහ කොන්දේ ඇදවීම (Scoliosis) කියන්නේ SMA එක්ක බහුලව දකින්න ලැබෙන තත්ත්වයන්. මේවා ගැන විශේෂ අවධානයක් යොමු කිරීම සහ වෛද්ය අධීක්ෂණය අත්යවශ්යයි.
- රෝගය කළමනාකරණය කරගැනීම සඳහා ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක ඉතාම සමීපව වැඩ කිරීම, නියමිත කාලයට සායන වලට සහභාගී වීම සහ දෙන උපදෙස් ඒ විදිහටම පිළිපැදීම ඉතාම වැදගත්.
- නවීන ප්රතිකාර ක්රම නිසා දැන් SMA රෝගීන්ගේ ජීවන තත්ත්වය සහ ආයු කාලය සැලකිය යුතු ලෙස යහපත් වෙලා තියෙනවා. ඒ නිසා කිසිවිටෙකත් බලාපොරොත්තු අත්හරින්න එපා.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න