మీరు ఈ వ్యాధి గురించి విన్నారా? మైక్రోస్కోపిక్ పాలియాంజియైటిస్ (MPA) అంటే ఏమిటో ఇప్పుడు మాట్లాడుకుందాం!

నమస్కారం! ఈ రోజు మనం అరుదుగా వినబడే, కానీ చాలా ముఖ్యమైన ఒక పరిస్థితి గురించి మాట్లాడబోతున్నాము. దీనిని మైక్రోస్కోపిక్ పాలియాంజియైటిస్ అని అంటారు, లేదా ఆంగ్లంలో `(Microscopic Polyangiitis)`, లేదా సంక్షిప్తంగా `(MPA)`. ఈ పేరు వినడానికి కొంచెం క్లిష్టంగా అనిపించినప్పటికీ, దీనిని సులభంగా అర్థం చేసుకోవడానికి ప్రయత్నిద్దాం. చింతించకండి, దీనిని మీకు వివరించడానికి నేను ఇక్కడ ఉన్నాను.

అసలు ఈ MPA అంటే ఏమిటి?

సులభంగా చెప్పాలంటే, MPA అనేది ఒక అరుదైన వ్యాధి, దీనిలో మన శరీరంలోని చాలా చిన్న రక్తనాళాలు ఉబ్బుతాయి, లేదా వైద్యులు చెప్పే విధంగా, వాపుకు గురవుతాయి. రక్తనాళాలు ఇలా ఉబ్బడాన్ని సాధారణంగా వాస్కులైటిస్ అంటారు. ఊహించుకోండి, మన శరీరంలో నీటి గొట్టాల వలె రక్తాన్ని తీసుకువెళ్లే అనేక సన్నని సిరలు ఉన్నాయి. అటువంటి సిరలు లోపలి నుండి ఉబ్బినప్పుడు, వాటి గుండా ప్రవహించే రక్తానికి ఆటంకం ఏర్పడుతుంది. అప్పుడు ఏమి జరుగుతుంది? మన ముఖ్యమైన అవయవ వ్యవస్థలు, అంటే ఆ రక్తనాళాల ద్వారా పోషణ పొందవలసిన శరీర భాగాలు దెబ్బతినవచ్చు. MPA వల్ల సాధారణంగా ప్రభావితమయ్యే ప్రాంతాలు:

• మూత్రపిండాలు
• ఊపిరితిత్తులు
• నాడీ వ్యవస్థ (మన నరాల వంటివి)
• చర్మం
• కీళ్ళు (మన ఎముకలు కలిసే చోటు)

MPA మాదిరిగానే లక్షణాలను కలిగి ఉండే గ్రాన్యులోమాటోసిస్ విత్ పాలియాంజియైటిస్ (GPA) అనే మరో రకమైన వాస్కులైటిస్ ఉందని తెలుసుకోవడం మంచిది. దీనిని గతంలో వెజెనర్స్ గ్రాన్యులోమాటోసిస్ అని పిలిచేవారు. ఈ రెండు వ్యాధులకు చికిత్సలు చాలా వరకు ఒకేలా ఉంటాయి.

ఇంతకీ, ఈ 'వాస్కులైటిస్' అంటే ఏమిటి?

నేను ఇంతకు ముందు చెప్పినట్లుగా, వాస్కులైటిస్ అంటే రక్తనాళాలు వాపుకు గురికావడం. ఇలా జరిగినప్పుడు, ఈ రక్తనాళాల గోడలు బలహీనపడతాయి. కొన్నిసార్లు అవి బలహీనపడి బెలూన్‌లా ఉబ్బుతాయి – దీనిని వైద్యులు అనూరిజం అని అంటారు. మరికొన్నిసార్లు, ఈ రక్తనాళాల గోడలు చాలా పలుచగా మారి పగిలిపోతాయి. దీనివల్ల రక్తం చుట్టుపక్కల కణజాలంలోకి లీక్ అవుతుంది. గడ్డ కట్టడం వల్ల నీటి పైపు ఎలా మూసుకుపోతుందో, అలాగే వాస్కులైటిస్ వల్ల రక్తనాళాలు సన్నబడతాయి మరియు కొన్నిసార్లు పూర్తిగా మూసుకుపోతాయి. వాటి గుండా రక్తం ప్రవహించదు కాబట్టి, ఆ రక్తనాళం నుండి ఆక్సిజన్ మరియు ఇతర పోషకాలను పొందే అవయవాలు దెబ్బతింటాయి. MPA ప్రధానంగా చిన్న మరియు మధ్యస్థ పరిమాణంలో ఉన్న రక్తనాళాలను ప్రభావితం చేస్తుంది.

ఈ MPA ఎవరికి వచ్చే అవకాశం ఎక్కువగా ఉంది?

ఇది నిజానికి చాలా అరుదైన వ్యాధి . గణాంకాల ప్రకారం, ప్రతి పది లక్షల మందిలో 13 నుండి 19 మందికి ఈ వ్యాధి వస్తుందని చెబుతారు. అంటే ఇది చాలా అరుదైనది, కదా? ఈ వ్యాధి ఏ వయసు వారికైనా రావచ్చు, స్త్రీ పురుషుల మధ్య తేడా లేదు , ఇద్దరికీ సమానంగా రావచ్చు.

ఈ MPA ఎందుకు సృష్టించబడింది?

MPA అభివృద్ధికి ఒక నిర్దిష్ట కారణాన్ని వైద్యులు ఇంకా కనుగొనలేదు .ఇది క్యాన్సర్ కాదు, అంటువ్యాధి కాదు, మరియు సాధారణంగా కుటుంబాలలో వచ్చే వ్యాధి కూడా కాదు. అయితే, దీనికి మన సొంత రోగనిరోధక వ్యవస్థే కారణమని పరిశోధనలలో ప్రధానంగా తేలింది. సులభంగా చెప్పాలంటే, మన శరీరాన్ని వ్యాధుల నుండి కాపాడాల్సిన సైనికుడిలాంటి రోగనిరోధక వ్యవస్థ, పొరపాటున తన సొంత రక్తనాళాలపై దాడి చేయడం ప్రారంభిస్తుంది . అప్పుడే ఈ రక్తనాళాలు ఉబ్బి, అవయవాలకు నష్టం కలుగుతుంది. ఇది దురదృష్టకరం కదా?

MPA లక్షణాలు ఏమిటి? దానిని ఎలా గుర్తించాలి?

MPA అనేక అవయవ వ్యవస్థలను ప్రభావితం చేయగలదు కాబట్టి, లక్షణాలు చాలా విభిన్నంగా ఉంటాయి . ప్రతిఒక్కరూ ఒకే రకమైన లక్షణాలను అనుభవించరు. కొంతమంది ఈ క్రింది సాధారణ లక్షణాలను అనుభవించవచ్చు:

• ఎప్పుడూ అలసిపోయినట్లు, నీరసంగా అనిపిస్తుంది
• జ్వరం
• ఆకలి
• బరువు తగ్గడం

అంతేకాకుండా, ప్రభావితమైన అవయవాన్ని బట్టి నిర్దిష్ట లక్షణాలు కనిపించవచ్చు. ఉదాహరణకు:

• ఊపిరితిత్తులు ప్రభావితమైతే: శ్వాస తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది, లేదా కొద్దిగా రక్తం పడటం.
• నాడీ వ్యవస్థ ప్రభావితమైతే: అవయవాలలో తిమ్మిరి వంటి అసాధారణ అనుభూతులు, ఆ తర్వాత ఆ ప్రాంతాలలో స్పర్శజ్ఞానం కోల్పోవడం, లేదా అవయవాలలో బలం తగ్గడం వంటివి కలుగుతాయి.
• ఒకవేళ చర్మానికి సోకితే: చర్మంపై దద్దుర్లు, అనగా ఎగ్జిమా లాంటి మచ్చలు.
• కండరాలు మరియు కీళ్ళు ప్రభావితమైతే: ఆ ప్రాంతాలలో నొప్పి.

ముఖ్యమైన విషయం ఏమిటంటే, ఒకవేళ MPA మూత్రపిండాలను దెబ్బతీసినప్పటికీ, ప్రారంభ దశలలో ఎటువంటి లక్షణాలు కనిపించకపోవచ్చు! మూత్రపిండాల పనితీరు తీవ్రంగా దెబ్బతినే వరకు రోగి దానిని గ్రహించలేకపోవచ్చు. అందుకే ' వాస్కులైటిస్' ఉన్న ఏ సందర్భంలోనైనా వైద్యులు మూత్ర పరీక్ష చేయడం అత్యంత అవసరం.

ఈ లక్షణాలలో ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ కలిసి సంభవించవచ్చు.

వైద్యులు MPAను ఎలా నిర్ధారిస్తారు?

MPA వ్యాధిని నిర్ధారించడం ఒక రహస్య దర్యాప్తు లాంటిది. వైద్యులు అనేక విభిన్న వనరుల నుండి సమాచారాన్ని సేకరిస్తారు. వ్యాధి ఉన్నట్లు అనుమానం వచ్చినప్పుడు, వారు ఈ క్రింది వాటిని చేస్తారు:

• వారు మీ వైద్య చరిత్ర గురించి అడుగుతారు: మీకు ఏ లక్షణాలు ఉన్నాయి మరియు అవి ఎంతకాలంగా ఉన్నాయి అని.
• శరీరంలోని ఏ భాగాలు ప్రభావితమయ్యాయో తెలుసుకోవడానికి మరియు ఇలాంటి లక్షణాలను కలిగి ఉండే ఇతర వ్యాధులను తోసిపుచ్చడానికి శారీరక పరీక్ష నిర్వహిస్తారు .
• రక్త పరీక్షలు : శరీరంలోని ఏ అవయవాలు ప్రభావితమయ్యాయో చూడటానికి, ముఖ్యంగా `యాంటీన్యూట్రోఫిల్ సైటోప్లాస్మిక్ యాంటీబాడీస్ (ANCA)`రక్తంలో యాంటీబాడీలు ఉన్నాయో లేదో తనిఖీ చేయడానికి. ఈ `(ANCA)` పరీక్ష `పాజిటివ్` అని వస్తే, `(MPA)` వ్యాధి ఉందని అనుమానించడానికి అది మంచి ఆధారం. అయితే, ఈ రక్త పరీక్ష ఒక్కటే `(MPA)` వ్యాధి ఉందని నిరూపించలేదు, అలాగే ఆ వ్యాధి ఎంత చురుకుగా ఉందో కూడా కచ్చితంగా చెప్పలేదు.
• మూత్ర పరీక్షలు: మూత్రంలో అధిక ప్రోటీన్ లేదా ఎర్ర రక్త కణాలు ఉన్నాయో లేదో తనిఖీ చేయండి (మూత్రపిండాలు ప్రభావితమయ్యాయో లేదో తెలుసుకోవడానికి ఇది చాలా ముఖ్యం).
• ఇమేజింగ్ పరీక్షలు: ఊపిరితిత్తుల వంటి ప్రాంతాలలో అసాధారణతలను గుర్తించడానికి ఎక్స్-రేలు, కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ (CT) స్కాన్‌లు లేదా మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ (MR) స్కాన్‌లు చేయవచ్చు.

ఒకసారి MPA అని అనుమానించిన తర్వాత, ప్రభావితమైన అవయవం నుండి ఒక చిన్న కణజాల భాగాన్ని తీసుకుని పరీక్షిస్తారు (బయాప్సీ) . మీకు వాస్కులైటిస్ ఉందో లేదో నిర్ధారించుకోవడానికి ఇది ఒక్కటే మార్గం. అయితే, వైద్య పరీక్షలు, స్కాన్‌లు లేదా శారీరక పరీక్షలో ఏవైనా అసాధారణతలు కనిపిస్తేనే బయాప్సీ చేస్తారు.

MPAకు చికిత్సలు ఏమిటి? (చికిత్స)

MPA చికిత్స యొక్క ప్రధాన లక్ష్యం, సరిగ్గా పనిచేయని మన రోగనిరోధక వ్యవస్థను నియంత్రించడం. దీని కోసం రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించే మందులను ప్రధానంగా ఉపయోగిస్తారు. ఈ మందులలో అనేక రకాలు ఉన్నాయి, కానీ ప్రతి మందుకూ దుష్ప్రభావాలు ఉంటాయి, కాబట్టి వాటిని వైద్య సలహా మేరకు మాత్రమే వాడాలి.

• ఒకవేళ MPA కీలక అవయవ వ్యవస్థలను తీవ్రంగా ప్రభావితం చేసినట్లయితే , సాధారణంగా కార్టికోస్టెరాయిడ్లతో పాటు సైక్లోఫాస్ఫమైడ్ (సైటాక్సాన్®) లేదా రిటుక్సిమాబ్ (రిటుక్సాన్®) వంటి మరొక ఇమ్యునోసప్రెసివ్ మందును కూడా ఇస్తారు.
• వ్యాధి తీవ్రత మరీ ఎక్కువగా లేకపోతే , మొదట 'కార్టికోస్టెరాయిడ్స్' తో పాటు ' మెథోట్రెక్సేట్ ' అనే మందును వాడవచ్చు.

చికిత్స యొక్క ప్రధాన లక్ష్యం MPA వల్ల కలిగే నష్టాన్ని పూర్తిగా ఆపి, వ్యాధిని పూర్తిగా నియంత్రణలోకి తీసుకురావడమే. దీనిని "ఉపశమనం" (రిమిషన్) అంటారు. వ్యాధి మెరుగుపడుతున్నట్లు అనిపించినప్పుడు, వైద్యులు కార్టికోస్టెరాయిడ్ల మోతాదును క్రమంగా తగ్గించి, చివరికి వాటిని పూర్తిగా ఆపడానికి ప్రయత్నిస్తారు. ఒకవేళ సైక్లోఫాస్ఫమైడ్ వాడితే, ఉపశమనం లభించే వరకు (సాధారణంగా మూడు నుండి ఆరు నెలలు) మాత్రమే దానిని ఇస్తారు. ఆ తర్వాత, ఉపశమనాన్ని కొనసాగించడానికి, మెథోట్రెక్సేట్, అజథియోప్రైన్ (ఇమురాన్®) లేదా మైకోఫెనోలేట్ మోఫెటిల్ (సెల్‌సెప్ట్®) వంటి మరో ఇమ్యునోసప్రెసెంట్‌కు మారుస్తారు. ఈ నిర్వహణ చికిత్స యొక్క వ్యవధి వ్యక్తిని బట్టి మారవచ్చు. చాలా సందర్భాలలో, ఇది కనీసం ఒకటి లేదా రెండు సంవత్సరాలు ఉంటుంది.ఈ మందులను ఇస్తారు, ఆ తర్వాత వైద్యులు మోతాదును తగ్గించి ఆపడానికి ప్రయత్నిస్తారు. ఆలోచించండి, ఈ చికిత్సల కోసం ఉపయోగించే కొన్ని మందులను ఇతర వ్యాధులకు కూడా వాడతారు. ఉదాహరణకు, అవయవ మార్పిడి తర్వాత శరీరం అవయవాన్ని తిరస్కరించకుండా నిరోధించడానికి 'అజాథియోప్రైన్' మరియు 'మైకోఫెనోలేట్ మోఫెటిల్' అనే మందులను ఇస్తారు. రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్ మరియు సోరియాసిస్ వంటి వ్యాధులకు 'మెథోట్రెక్సేట్' అనే మందులను కూడా ఇస్తారు. కొన్ని రకాల క్యాన్సర్‌లకు 'సైక్లోఫాస్ఫమైడ్' మరియు 'మెథోట్రెక్సేట్' అనే మందులను అధిక మోతాదులో కూడా ఇస్తారు, ఆ సమయంలో వాటిని 'కీమోథెరపీ' అని కూడా పిలుస్తారు. కానీ భయపడకండి , క్యాన్సర్‌కు ఇచ్చే మోతాదుల కంటే 10 నుండి 100 రెట్లు తక్కువ మోతాదులో వాటిని 'వాస్కులైటిస్'కు ఇస్తారు. ఇక్కడ, ఈ మందుల ముఖ్య విధి క్యాన్సర్ కణాలను చంపడం కాదు, రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క కార్యాచరణను నియంత్రించడం. రిటుక్సిమాబ్ అనేది బయోలాజిక్ ఏజెంట్లు అనే ఔషధాల వర్గానికి చెందిన ఒక మందు. ఇది రోగనిరోధక వ్యవస్థలోని ఒక నిర్దిష్ట భాగాన్ని లక్ష్యంగా చేసుకుని పనిచేస్తుంది. తీవ్రమైన MPA చికిత్సలో రిటుక్సిమాబ్, సైక్లోఫాస్ఫమైడ్ అంత ప్రభావవంతంగా ఉంటుందని ఇటీవలి పరిశోధనలో తేలింది.

ఈ మందులు రోగనిరోధక శక్తిని బలహీనపరుస్తాయి కాబట్టి, తీవ్రమైన ఇన్ఫెక్షన్లు వచ్చే ప్రమాదం ఉంది. అంతేకాకుండా, ప్రతి ఇమ్యునోసప్రెసెంట్ మందులోనూ దుష్ప్రభావాలు ఉంటాయి. అందువల్ల, ఈ మందులను వాడేటప్పుడు దుష్ప్రభావాల కోసం నిరంతరం వైద్య పర్యవేక్షణలో ఉండటం అత్యంత ముఖ్యం. మొదట్లో మందును తట్టుకోగలిగినప్పటికీ, కాలక్రమేణా పరిస్థితి మారవచ్చు. అందువల్ల, వైద్య సలహాలను పాటించడం మరియు అవసరమైన పరీక్షలు చేయించుకోవడం చాలా ముఖ్యం. కొన్నిసార్లు, మందు వాడటం ఆపేసిన తర్వాత కూడా, దీర్ఘకాలిక దుష్ప్రభావాల పట్ల జాగ్రత్తగా ఉండాలి.

MPA రోగులు కోలుకోవడానికి అవకాశాలు ఏమిటి? (అంచనా)

MPA ఒక అరుదైన వ్యాధి కాబట్టి, కోలుకోవడంపై ఖచ్చితమైన గణాంకాలను ఇవ్వడం కష్టం. అయినప్పటికీ, సగటున, MPA ఉన్నవారిలో 80% కంటే ఎక్కువ మంది ఐదు సంవత్సరాల తర్వాత వ్యాధి ప్రభావాల నుండి విముక్తి పొందుతారు . ఈ ఫలితాలు వ్యాధి తీవ్రతను బట్టి మారుతూ ఉంటాయి. MPA నెమ్మదిగా ముదరవచ్చు, మరియు ఇది తీవ్రమైన వ్యాధి అయినప్పటికీ, చాలా మంది రోగులు చాలా బాగా కోలుకుంటారు . చికిత్సను ముందుగానే ప్రారంభించడం మరియు నిశితమైన వైద్య పర్యవేక్షణలో ఉండటం ద్వారా, అవయవాలకు జరిగే నష్టాన్ని తగ్గించవచ్చు. అత్యంత తీవ్రమైన MPA కేసులు ఉన్నవారు కూడా, చికిత్సను ముందుగానే ప్రారంభించి, వారి వైద్యులు చెప్పినట్లు చేస్తే, కొంతకాలం పాటు వ్యాధి ఉపశమనాన్ని పొందగలరు. వ్యాధి ఉపశమనం తర్వాత కూడా, MPA మళ్లీ రావచ్చు. దీనిని "పునరావృత్తి" (రిలాప్స్) అంటారు. MPA ఉన్నవారిలో సుమారు 50% మందికి ఇది జరుగుతుంది. ఈ పునరాగమనం, మీకు మొదటిసారి వ్యాధి నిర్ధారణ అయినప్పుడు ఉన్న లక్షణాల మాదిరిగానే ఉండవచ్చు, లేదా భిన్నంగా ఉండవచ్చు. తీవ్రమైన పునరాగమనం యొక్క ప్రమాదాన్ని తగ్గించడానికి,మీకు ఏవైనా కొత్త లక్షణాలు కనిపిస్తే, వాటిని వెంటనే మీ డాక్టరుకు తెలియజేయడం ముఖ్యం. అలాగే, రక్త పరీక్షలు మరియు ఇమేజింగ్ పరీక్షల కోసం మీ డాక్టరును క్రమం తప్పకుండా సంప్రదించడం కూడా ముఖ్యం. వ్యాధి తిరగబెట్టినప్పుడు చేసే చికిత్స, కొత్తగా వ్యాధి నిర్ధారణ అయిన వారికి చేసే చికిత్స లాంటిదే. MPA ఉన్న చాలా మంది మళ్ళీ వ్యాధి నుండి ఉపశమనం పొందగలరు.

అయితే, మనం ఇప్పటివరకు మాట్లాడుకున్న వాటి నుండి గుర్తుంచుకోవలసిన అత్యంత ముఖ్యమైన విషయాలు ఏమిటి?

సరే, మనం ఇప్పుడు ఈ `(MPA)` గురించి చాలా మాట్లాడుకున్నాం. వీటన్నిటి నుండి మీరు గుర్తుంచుకోవలసిన అత్యంత ముఖ్యమైన విషయాలు ఇవి:

• (MPA) అనేది ఒక అరుదైన కానీ తీవ్రమైన వ్యాధి, దీనిలో రోగనిరోధక వ్యవస్థ సరిగ్గా పనిచేయకపోవడం వల్ల శరీరంలోని చిన్న రక్తనాళాలు ఉబ్బుతాయి.
• ఇది ప్రధానంగా మూత్రపిండాలు, ఊపిరితిత్తులు, నరాలు, చర్మం మరియు కీళ్లను ప్రభావితం చేస్తుంది. మూత్రపిండాలు ముఖ్యంగా ప్రభావితమైనప్పటికీ, మొదట్లో ఎటువంటి లక్షణాలు కనిపించకపోవచ్చు .
• వ్యాధిని గుర్తించి, త్వరగా చికిత్స ప్రారంభించడం అత్యంత ముఖ్యం.
• చికిత్సలో రోగనిరోధక వ్యవస్థను అణచివేసే మందులు ఉంటాయి. వీటిని ఉపయోగిస్తున్నప్పుడు క్రమమైన వైద్య పర్యవేక్షణ మరియు పరీక్షలు తప్పనిసరి.
• వ్యాధి తగ్గిపోయినా (ఉపశమనం), అది తిరిగి రావచ్చు (పునరావృతం) . కాబట్టి కొత్త లక్షణాల పట్ల అప్రమత్తంగా ఉండండి.
• మీ వైద్యుడితో ఎల్లప్పుడూ మనసు విప్పి మాట్లాడండి , ప్రశ్నలు అడగండి మరియు మీ భావాలను పంచుకోండి. అలా చేయడమే ఉత్తమమైన పని.

ఈ సమాచారం మీకు ఉపయోగపడుతుందని ఆశిస్తున్నాను. ఏవైనా లక్షణాల గురించి మీకు ఏవైనా సందేహాలుంటే, దయచేసి వైద్య సలహా తీసుకోవడం మర్చిపోకండి.