Оё шумо ягон бор эҳсос кардаед, ки лахтаи хун ба шумо наздик аст? Ё ногаҳон эҳсос кардаед, ки поятон варам карда, дард мекунад? Сабаби ин чизҳо метавонад аз он чизе ки шумо фикр мекунед, фарқ кунад. Имрӯз мо дар бораи як ҳолати нодир, вале хеле муҳим, ки бояд аз он огоҳ бошед, сӯҳбат мекунем. Ин норасоии протеини С аст. Гарчанде ки номаш аҷиб садо диҳад ҳам, он бо раванди лахташавии хун дар бадани мо алоқаманд аст. Биёед бубинем, ки ин чист, чаро он рух медиҳад ва шумо дар ин бора чӣ кор карда метавонед.
Норасоии протеини C дар асл чист?
Ба таври оддӣ, норасоии протеини С ҳолатест, ки дар он хуни мо аз ниёзҳои худ зиёдтар ё ба таври ғайримуқаррарӣ лахта мешавад. Ин аст шарҳи мухтасар.
Тасаввур кунед, ки дар ягон ҷои баданатон захм доред. Сипас, барои қатъ кардани хунравӣ, бояд хун лахта шавад. Ин муқаррарӣ аст. Ин механизми дифоии бадани мост. Аммо агар ин лахташавии хун беназорат ва аз ҳад зиёд шавад, чӣ мешавад? Аз ин ҷо мушкилот сар мешавад.
Дар хуни мо якчанд чизҳои табиӣ мавҷуданд, ки ин раванди лахташавии хунро назорат мекунанд, ба монанди системаи тормозкунии мошин. Протеини C яке аз чунин протеинҳост, ки лахташавии хунро назорат мекунад. Инро "агенти зидди лахташавӣ"-и табиӣ ё антикоагулянт меноманд. Яъне, моддае, ки аз лахташавии хун пешгирӣ мекунад.
Акнун шумо фаҳмидед, дуруст аст? Норасоии протеини C маънои онро дорад, ки дар хуни шумо ин протеин кофӣ нест. Вақте ки ин рӯй медиҳад, тормозе, ки лахташавии хунро назорат мекунад, дуруст кор намекунад. Дар натиҷа, лахтаҳои хун дар рагҳои хун пайдо мешаванд. Лахтаҳои хун, ки бо ин роҳ пайдо мешаванд, метавонанд боиси ҳолатҳои хеле хатарнок ва ҳатто барои ҳаёт хатарнок шаванд. Масалан, лахтаҳои хун дар рагҳои амиқи пойҳо пайдо мешаванд (тромбози рагҳои амиқ) ва ҳолатҳое ба монанди лахтаи хун канда шуда, дар шушҳо часпида мемонанд (эмболияи шуш) .
Ин ҳолат то чӣ андоза маъмул аст?
Дар асл, ин чизе нест, ки хеле маъмул бошад, аммо он қадар нодир нест, ки мо фикр мекунем.
- Шакли сабук: Тибқи ҳисобҳо, ин метавонад танҳо ба як нафар аз 200 то 500 нафар дар аҳолии умумӣ таъсир расонад.
- Шакли шадид: Ин шакли нодиртарин аст. Он тақрибан ба як нафар аз 500,000 то 750,000 нафар таъсир мерасонад. Аммо, шумораи воқеӣ метавонад аз ин тахминҳо хеле зиёдтар бошад.
Ин ҳолат ҳам ба мардон ва ҳам ба занон баробар таъсир мерасонад.
Аломатҳои ин ҳолат кадомҳоянд?
Аломатҳои ин беморӣ вобаста ба сабук ё шадид буданаш фарқ мекунанд. Биёед ба ҷадвали зер назар андозем, то инро ба таври возеҳ фаҳмем.
| Табиати беморӣ | Аломатҳое, ки мушоҳида кардан мумкин аст |
|---|---|
| Реҷаи сабук |
|
| Шакли шадид |
Сабабҳои норасоии протеини С кадомҳоянд?
Сабаби асосии ин ҳолат таъсири генетикӣ аст, яъне он чизест, ки аз насл ба насл мегузарад.
Сабабҳои меросӣ
Дар бадани мо гене мавҷуд аст, ки ба мо дастур медиҳад, ки сафедаеро бо номи Протеини С истеҳсол кунем. Онро гени PROC меноманд. Агар дар ин ген мутация вуҷуд дошта бошад, Протеини С метавонад дуруст истеҳсол нашавад ё ҳатто агар он истеҳсол шуда бошад ҳам, он метавонад дуруст кор накунад.
- Норасоии навъи I: Ин аз сабаби паст шудани сатҳи протеини С ба вуҷуд меояд.
- Норасоии навъи II: Ин вақте рух медиҳад, ки сатҳи сафедаи С муқаррарӣ бошад, аммо сафеда дуруст кор намекунад.
Тасаввур кунед, ки яке аз волидон ин гени мутатсияшудаи PROC-ро дорад. Пас, эҳтимоли он ки кӯдаки онҳо ин гени мутатсияшударо мерос гирад, 50% аст. Агар ин тавр шавад, кӯдак шакли сабуки ин бемориро инкишоф медиҳад.
Акнун тасаввур кунед, ки ҳарду волидайн ин гени мутатсияшуда доранд. Пас, эҳтимоли он ки кӯдак ҳардуи ин генҳои мутатсияшударо мерос гирад, 25% аст. Он кӯдак гирифтори бемории вазнин хоҳад буд, ки ҳангоми таваллуд нишонаҳояшро нишон медиҳад.
Сабабҳои бадастомада
Ин на ҳамеша ирсӣ аст. Баъзе ҳолатҳои тиббӣ ё сабабҳои дигар низ метавонанд боиси сатҳи пасти протеини С шаванд.
- Норасоии витамини К
- Истифодаи Варфарин хунро лоғаркунанда (мо дар ин бора баъдтар сӯҳбат хоҳем кард)
- Бемории ҷиддии ҷигар
- Ҳолате бо номи коагулятсияи паҳншудаи дохили рагҳо (DIC)
- Сироятҳои шадиди бактериявӣ (сепсис)
Чӣ тавр ин бемориро ташхис додан мумкин аст?
Агар духтуратон гумон кунад, ки шумо ин беморӣ доред, ӯ барои тасдиқи он якчанд санҷиш мегузаронад.
- Таърихи тиббии шахсии шумо: Оё шумо қаблан мушкилоти лахташавии хун доштед ё не.
- Таърихи тиббии оилаи шумо: Оё касе дар оилаи шумо ин гуна мушкилоти лахташавии хун дорад?
- Ташхиси хун: Ин муҳимтарин аст. Онҳо фаъолияти протеини С ва сатҳи протеини С-и шуморо дар хуни шумо чен мекунанд.
- Санҷиши генетикӣ: Санҷиши генетикиро барои санҷидани мутатсия дар гени PROC анҷом додан мумкин аст. Аммо, ин барои тасдиқи беморӣ зарур нест.
Чӣ тавр табобат карда мешавад?
Табобат аз намуди норасоии протеини С ва вазнинии нишонаҳои шумо вобаста аст.
Табобати шакли сабук
- Аксари одамон ба табобат ниёз надоранд: Аксари одамон ба ягон табобат ниёз надоранд. Аммо, ҳангоми ҷарроҳӣ, ҳангоми ҳомиладорӣ, агар онҳо садамаи ҷиддӣ дошта бошанд (масалан, садамаи нақлиётӣ) ё дар давраҳои ғайрифаъолияти ҷисмонӣ (масалан, агар онҳо дар бистар бистарӣ бошанд), таваҷҷӯҳи махсус ва эҳтимолан табобат лозим шуда метавонад.
- Антикоагулянтҳо: Агар шумо аллакай ҳодисаи тромботикӣ дошта бошед, духтуратон ба шумо антикоагулянтҳо таъин мекунад.
Хеле муҳим: Агар шумо доруе ба монанди Варфарин истеъмол мекунед, пеш аз он бояд сӯзандоруи бо номи Гепарин диҳед. Агар шумо ин корро накунед, он баъзан метавонад боиси мушкилоти ҷиддӣ, ба монанди лахташавии хун дар пӯст ва дигар ҷойҳо гардад. Аммо доруҳои наве ҳастанд, ки ба ин ниёз надоранд. Новобаста аз он ки шумо кадом доруро истифода мебаред, духтуратон ҳамеша онро назорат мекунад. Дар хотир доред, ки истеъмоли ягон доруеро, ки духтуратон таъин кардааст, мустақилона қатъ накунед. Агар шумо ягон мушкилот дошта бошед, бо духтуратон сӯҳбат кунед. Агар шумо ягон мушкилот дошта бошед, ба монанди хунравии шадид, фавран ба духтур муроҷиат кунед.Ба шӯъбаи ёрии таъҷилӣ (ETU) равед.
Табобат барои шакли шадид
Барои ин ҳолати вазнин дар навзодон, табобати махсус бо номи консентрати протеини С (Ceprotin®) ё плазмаи нав яхкардашуда дода мешавад.
Ин метавонад ба кадом мушкилот оварда расонад?
Аз ин ҳолат якчанд мушкилоти асосӣ метавонанд ба вуҷуд оянд.
- Мушкилоти пӯсти марбут ба варфарин: Пас аз оғози истеъмоли варфарин, баъзе одамон метавонанд захмҳои дарднок, сурх ё арғувонӣ пайдо кунанд. Инҳо бештар дар қисми болоии бадан, дастҳо ё пойҳо маъмуланд. Агар дуруст табобат карда нашавад, ин метавонад боиси марги пӯст ва бофтаҳои зери он гардад.
- Эмболияи шуш: Лахтаи хун, ки дар пойҳо пайдо мешавад (тромбҳои рагҳои амиқ), метавонад аз ҳам ҷудо шавад, аз ҷараёни хун гузарад ва дар раги шуш ҷойгир шавад. Ин як ҳолати хатарнок барои ҳаёт аст.
- Пурпура Фулминанс: Мушкилоти лахташавии хун дар тамоми бадани навзод. Агар табобат карда нашавад, он метавонад марговар бошад.
- Мушкилоти табобати плазмаи тару тоза: Вақте ки ба кӯдакон ин табобат пайваста дода мешавад, мушкилот метавонанд аз сабаби афзоиши сатҳи моеъ дар бадан (аз ҳад зиёд бор шудани моеъ) ба вуҷуд оянд.
Пас аз ташхиси беморӣ чӣ интизор шудан мумкин аст?
Натиҷаи ин ҳолат вобаста ба вазнинии беморӣ хеле фарқ мекунад.
Пешгӯии кӯдакони гирифтори норасоии шадиди протеини С хуб нест. Онҳо ҳатто метавонанд пас аз таваллуд каме бимиранд. Ҳоло маълумоти кофӣ барои гуфтани он ки давомнокии умри онҳое, ки ин бемории ҷиддӣ доранд, чӣ гуна аст, вуҷуд надорад.
Агар шумо шакли сабук дошта бошед, шумо дар хатари такрори тромбоэмболияи венавӣ қарор доред. Инчунин хатари он вуҷуд дорад, ки лахтаҳо ба шушҳо раванд. Барои натиҷаҳои беҳтарин, муҳим аст, ки таъиноти минбаъдаи духтурро риоя кунед. Ин ба ӯ имкон медиҳад, ки ҳолати шуморо бодиққат назорат кунад ва табобати шуморо дар ҳолати зарурӣ танзим кунад.
Оё инро пешгирӣ кардан мумкин аст?
Азбаски норасоии протеини С асосан ирсӣ аст, онро пешгирӣ кардан мумкин нест. Аммо, волидон ва фарзандон метавонанд барои гирифтани маълумоти бештар дар бораи он ва супоридани санҷишҳои зарурӣ ба гематолог муроҷиат кунанд.
Ҳамчунин, баъзан норасоии протеини С, ки аз сабаби дигар бемориҳои тиббӣ ба вуҷуд меояд, метавонад пешгирӣ карда шавад. Масалан,
- Гормонҳои эстроген дар баъзе ҳабҳои пешгирии ҳомиладорӣ, ки занон истеъмол мекунанд, метавонанд хатари лахташавии хунро зиёд кунанд.
- Ин хатарро омилҳо ба монанди тамокукашӣ, фарбеҳӣ, ҳомиладорӣ ва ғайрифаъолияти ҷисмонӣ боз ҳам зиёд мекунанд.
Дар баъзе ҳолатҳо, духтури шумо метавонад вояҳои пешгирикунандаи антикоагулянтҳоро барои кам кардани ин хатар таъин кунад. Аз ин рӯ, хеле муҳим аст, ки бо духтуратон дар бораи омилҳои хавфи худ ошкоро сӯҳбат кунед.
Паёми бурдан ба хона
- Норасоии сафедаи С як ҳолатест, ки боиси лахташавии ғайримуқаррарии хун мегардад ва аксар вақт меросӣ аст.
- Ду намуди ин беморӣ вуҷуд дорад: сабук ва шадид. Бисёре аз одамоне, ки ҳолатҳои сабук доранд, аломатҳоро нишон намедиҳанд.
- Агар шумо аломатҳо ба монанди варами пой ва дард дошта бошед, ин метавонад тромбози рагҳои амиқ (DVT) бошад. Онро нодида нагиред.
- Агар табобат зарур бошад, дастурҳои духтурро қатъиян риоя кунед. Доруро мустақилона қатъ накунед ё иваз накунед.
- Агар шумо ин ҳолатро дошта бошед, хеле муҳим аст, ки аз омилҳои хавф ба монанди тамокукашӣ ва фарбеҳӣ дурӣ ҷӯед.
- Агар касе дар оилаи шумо аз ин беморӣ азият кашад, тавсия дода мешавад, ки барои машварат бо духтур муроҷиат кунед ва дар ҳолати зарурӣ аз муоинаи тиббӣ гузаред.
💬 Comments (0)
То ҳол ҳеҷ шарҳе нашр нашудааст. Бори аввал шарҳи худро дар ин ҷо илова кунед.
Шарҳи худро илова кунед