หัวใจห้องซ้ายของลูกน้อยของคุณพัฒนาไม่ปกติใช่หรือไม่? (ภาวะหัวใจห้องซ้ายเจริญไม่เต็มที่ - HLHS) มาพูดคุยเกี่ยวกับเรื่องนี้กันเถอะ!

วันนี้เราจะมาพูดถึงภาวะหัวใจที่ค่อนข้างซับซ้อน พบได้ยาก แต่มีความสำคัญมาก ภาวะนี้เรียกว่า กลุ่มอาการหัวใจห้องซ้ายเจริญไม่เต็มที่ หรือเรียกสั้นๆ ว่า (HLHS) คุณอาจรู้สึกตกใจเมื่อได้ยินชื่อนี้ แต่ไม่ต้องกังวลไป เราจะพูดถึงเรื่องนี้อย่างง่ายๆ ในแบบที่คุณเข้าใจได้ เพราะการตระหนักถึงเรื่องแบบนี้มีความสำคัญมาก

HLHS (Hypoplastic Left Heart Syndrome) คืออะไร?

กล่าวโดยสรุป (HLHS) คือ โรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่เกิดขึ้นตั้งแต่แรกเกิด ในกรณีนี้ บางส่วนของหัวใจด้านซ้ายของทารกจะไม่พัฒนาอย่างเหมาะสม ลองนึกภาพเหมือนปั๊มน้ำ ด้านซ้ายของปั๊มนี้ทำหน้าที่ส่งเลือดที่มีออกซิเจนไปเลี้ยงทั่วร่างกาย ดังนั้น เมื่อด้านซ้ายนี้พัฒนาไม่เหมาะสม ปัญหาจึงเกิดขึ้น ในกรณีนี้ ส่วนต่างๆ ของหัวใจด้านซ้ายที่ได้รับผลกระทบหลักๆ ได้แก่:

• ห้องหัวใจซ้ายล่าง : นี่คือห้องหลักที่อยู่ทางด้านซ้ายล่างของหัวใจ ทำหน้าที่สูบฉีดเลือด ที่มีออกซิเจน ไปยังหลอดเลือดแดง ใหญ่ ในภาวะ HLHS ห้องหัวใจซ้ายล่างมักมีขนาดเล็กเกินไปจนทำงานได้ไม่เต็มประสิทธิภาพ
• หลอดเลือดแดง ใหญ่ (Aorta ): นี่คือหลอดเลือดที่ใหญ่ที่สุดในร่างกายของเรา ทำหน้าที่ลำเลียงเลือดจากหัวใจไปยังทั่วร่างกาย ในภาวะ HLHS (Homologous Lewy body syndrome) หลอดเลือดนี้อาจพัฒนาไม่ปกติเช่นกัน
• ลิ้นหัวใจไมทรัลและลิ้นหัวใจเอออร์ติก: ลิ้นหัวใจเหล่านี้เปรียบเสมือนประตู ทำหน้าที่ควบคุมการไหลของเลือดให้ไปได้เพียงทิศทางเดียว ลิ้นหัวใจเออ อร์ติกช่วยให้เลือดไหลจากห้องหัวใจล่างซ้าย (ventricle) เข้าสู่หลอดเลือดแดง ใหญ่ (aorta) ส่วนลิ้นหัวใจไมทรัลช่วยให้เลือดไหลจากห้องหัวใจบน (atrium) ทางด้านซ้ายของหัวใจไปยังห้องหัวใจล่าง (ลิ้นหัวใจไมทรัล ) ในภาวะ HLHS ลิ้นหัวใจนี้อาจทำงานไม่ปกติหรืออาจมีขนาดเล็กเกินไป

บางครั้ง ทารกที่เป็นโรค HLHS อาจมีรูเล็กๆ ในผนังกั้นระหว่างห้องหัวใจบนสองห้อง (ความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องบน) โดยปกติแล้ว ผนังกั้นนี้ควรจะหนา

หัวใจปกติกับหัวใจที่มีภาวะ HLHS แตกต่างกันอย่างไร?

หัวใจปกติของเรามีสองด้าน ด้านขวาทำหน้าที่สูบฉีดเลือดที่ขาดออกซิเจนจากร่างกายไปยังปอดเพื่อรับออกซิเจน จากนั้นเลือดที่มีออกซิเจนแล้วจะไปที่ด้านซ้ายและถูกสูบฉีดไปยังส่วนอื่นๆ ของร่างกาย อย่างไรก็ตาม ในทารกที่เป็นโรค HLHS ด้านซ้ายของหัวใจมีขนาดเล็กมากจนไม่สามารถสูบฉีดเลือดไปยังส่วนอื่นๆ ของร่างกายได้เพียงพอ ดังนั้นห้องหัวใจด้านขวาจึงเข้ามาทำหน้าที่แทน โดยพยายามสูบฉีดเลือดไปยังปอดและส่วนอื่นๆ ของร่างกาย ผ่านทางท่อเชื่อมระหว่างห้องหัวใจ (ductus arteriosus)ผ่านทางหลอดเลือดพิเศษที่เรียกว่า ดักตัส อาร์เทอริโอซัส (ductus arteriosus) หลอดเลือดนี้มีอยู่ในทุกทารกในครรภ์ โดยปกติจะปิดลงภายในไม่กี่วันหลังคลอด แต่ในทารกที่เป็นโรค HLHS หากหลอดเลือดนี้ปิดลงและไม่ได้รับการรักษา อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ เนื่องจากด้านซ้ายทำงานไม่ปกติ ทำให้ทางเดินเลือดไปยังร่างกายถูกปิดกั้น

โรค HLHS พบได้บ่อยแค่ไหน?

(HLHS) เป็นภาวะที่พบได้ยากมาก จากสถิติในสหรัฐอเมริกา พบว่ามีทารกเกิดใหม่ประมาณ 1 ใน 3,800 คนในแต่ละปี (HLHS) คิดเป็น 2% ถึง 3% ของโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดทั้งหมด (CHD) และพบในเด็กผู้ชายมากกว่าเด็กผู้หญิง

ทารกที่มีภาวะ HLHS มีอาการอย่างไรบ้าง?

อาการของทารกที่เป็นโรค HLHS อาจไม่ปรากฏทันที อาจปรากฏภายในไม่กี่ชั่วโมงหรือหลายวันหลังคลอด อาการหลักๆ ได้แก่:

• ภาวะตัวเขียว : ผิวหนัง ริมฝีปาก และเล็บเปลี่ยนเป็นสีเทาอมฟ้า อาจปรากฏเป็นสีเทาในทารกผิวคล้ำ และอาจเป็นสีฟ้าในทารกผิวขาว สาเหตุเกิดจากการที่ร่างกายได้รับออกซิเจนไม่เพียงพอ
• หายใจลำบาก : ทารกอาจรู้สึกหายใจลำบาก
• ปัญหาในการดื่มนม: ทารกอาจไม่อยากดื่มนม หรืออาจสำรอกนมออกมาขณะดื่ม
• อาการเซื่องซึม : ทารกอาจดูง่วงนอนและเซื่องซึม
• หัวใจเต้นเร็วผิดปกติ
• เหงื่อออก ผิว เหนียวเหนอะหนะ หรือรู้สึกหนาว
• ชีพจร อ่อน

หากคุณสังเกตเห็นอาการเหล่านี้ ควรไปพบแพทย์ทันที อย่าตกใจ แต่ให้รีบดำเนินการ

สาเหตุของภาวะ HLHS คืออะไร?

โดยส่วนใหญ่แล้ว ไม่มีสาเหตุเฉพาะเจาะจง สำหรับ HLHS บางครั้งอาจเกิดจากปัจจัย ทางพันธุกรรม ทารกที่มี การกลายพันธุ์ ของยีนบางชนิด เช่น GJA1 หรือ NKX2-5 มีความเสี่ยงสูงที่จะเป็น HLHS นอกจากนี้ ทารกที่มีภาวะทางพันธุกรรมบางอย่าง เช่น กลุ่มอาการเทอร์เนอร์ หรือ ไตรโซมี 18 ก็ สามารถเป็น HLHS ได้เช่นกัน

โรค HLHS วินิจฉัยได้อย่างไร?

แพทย์สามารถวินิจฉัยโรค HLHS ได้ด้วยการตรวจวินิจฉัยด้วยภาพที่ไม่ต้องผ่าตัด ซึ่งสามารถทำได้ทั้งในระหว่างตั้งครรภ์หรือหลังคลอดบุตร ในระหว่างตั้งครรภ์:

• การตรวจอัลตราซาวนด์ ก่อนคลอด: นี่คือการสแกนที่มักทำในระหว่างตั้งครรภ์
• การตรวจหัวใจทารกในครรภ์: นี่คือการสแกนพิเศษที่สามารถตรวจสอบปัญหาเกี่ยวกับหัวใจขณะที่ทารกยังอยู่ในครรภ์ได้

หลังคลอดบุตร: แพทย์จะวินิจฉัยภาวะดังกล่าวโดยการสังเกตอาการและดูผลการตรวจ บางครั้ง เมื่อฟังเสียงหัวใจของทารกด้วยหูฟังทางการแพทย์ คุณอาจได้ยิน เสียงฟู่ในหัวใจ ซึ่งหมายความว่าเลือดไหลเวียนไม่ปกติ

การตรวจใดบ้างที่ใช้ในการวินิจฉัย (HLHS)?

• เอกซเรย์ทรวงอก: การ ตรวจนี้สามารถตรวจสอบขนาดและรูปร่างของหัวใจและปอดของทารกได้
• การตรวจ เอโคคาร์ดิโอแกรม: นี่ก็เป็นการตรวจด้วยคลื่นเสียงความถี่สูงเช่นกัน สามารถมองเห็นโครงสร้างภายในของหัวใจได้อย่างชัดเจน
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (EKG/ ECG ): เป็นเครื่องมือที่ใช้ในการวัดการเปลี่ยนแปลงทางไฟฟ้าที่เกิดขึ้นระหว่างการเต้นของหัวใจ
• การตรวจวัดระดับออกซิเจนในเลือดด้วยเครื่องวัดออกซิเจนปลายนิ้ว: วิธีนี้สามารถตรวจสอบปริมาณออกซิเจนในเลือดของทารกได้

มีวิธีการรักษาโรค HLHS หรือไม่?

ใช่ มีวิธีการรักษาค่ะ ขั้นแรก ทารกจะต้องได้รับยาที่เรียกว่า โพรสตากลันดิน (prostaglandin ) ซึ่งจะช่วยให้ท่อหลอดเลือดแดง (ductus arteriosus) เปิดอยู่ ทำให้เลือดไหลเวียนไปทั่วร่างกายได้ นอกจากนี้ อาจมีการให้ยาอื่นๆ เพื่อช่วยให้หัวใจของทารกทำงานได้อย่างมีประสิทธิภาพมากขึ้น ทารกอาจต้องได้รับการช่วยเหลือในการหายใจด้วย จากนั้น อาจต้องทำการ ผ่าตัด หลายครั้ง การผ่าตัดเหล่านี้ใช้เพื่อเปลี่ยนทิศทางการไหลเวียนของเลือดไปยังปอดและร่างกาย หลังจากผ่าตัดแล้ว การทำงานของหัวใจเกือบทั้งหมดจะถูกถ่ายโอนไปยังห้องหัวใจด้านขวา ซึ่งเป็นห้องที่สูบฉีดเลือดไปทั่วร่างกาย

มีการผ่าตัดอะไรบ้างสำหรับ (HLHS)?

ศัลยแพทย์ทำการผ่าตัดหลัก 3 วิธี ได้แก่ การ ผ่าตัดแบบนอร์วูด (Norwood procedure) การผ่าตัดแบบเกล็น (Glenn procedure ) และ การผ่าตัดแบบฟอนแทน (Fontan procedure ) โดยจะทำการผ่าตัดตามลำดับ 1. การผ่าตัดแบบนอร์วูด: การผ่าตัดนี้จะทำ ภายในสองสัปดาห์แรก ของชีวิตสำหรับทารกที่มีภาวะ HLHS ในการผ่าตัดนี้ ศัลยแพทย์จะ:

• เส้นเลือดแดงใหญ่ของทารกซึ่งพัฒนาไม่เต็มที่ จะถูกปรับรูปร่างใหม่เพื่อให้เลือดไหลเวียนไปเลี้ยงร่างกายได้
• จะมีการใส่ท่อขนาดเล็กที่เรียกว่า "ชุนต์ " เพื่อเบี่ยงเบนเลือดจากห้องหัวใจด้านขวา จากหลอดเลือดแดงใหญ่ไปยังหลอดเลือดแดงปอดที่นำไปสู่ปอด
• มันสร้างการเชื่อมต่อระหว่างห้องหัวใจส่วนบน (เอเทรียม) ซึ่งช่วยลำเลียงเลือดที่มีออกซิเจนสูงจากปอดไปเลี้ยงร่างกาย

2. การผ่าตัดบายพาสเกล็นแบบสองทิศทาง: สำหรับทารกการผ่าตัดครั้งที่สองควรทำประมาณ 4 ถึง 6 เดือน ระหว่างการผ่าตัดแบบเกล็นน์:

• กำลังถอดอุปกรณ์บายพาสตัวเก่าออก
• มีการใส่ท่อเชื่อมต่อใหม่เพื่อเชื่อมต่อ หลอดเลือดดำใหญ่ส่วนบน (SVC) ของทารก (ซึ่งนำเลือดที่มีออกซิเจนต่ำจากส่วนบนของร่างกายไปยังหัวใจ) กับหลอดเลือดแดงปอด
• การผ่าตัดลัดนี้ช่วยลดภาระของหัวใจห้องขวา เนื่องจากทำให้เลือดไหลไปยังปอดได้โดยตรง

3. การผ่าตัดฟอนแทน: การผ่าตัดครั้งสุดท้ายนี้จะทำในเด็กอายุระหว่าง 18 เดือนถึง 4 ปี การผ่าตัดนี้จะเปลี่ยนเส้นทางการไหลเวียนของเลือดทั้งหมดที่ไหลกลับจากร่างกายไปยังปอด โดยไม่ผ่านหัวใจ ในระหว่างการผ่าตัดฟอนแทน:

• หลอดเลือดดำใหญ่ส่วนล่าง (IVC) ของทารก (ซึ่งนำเลือดที่มีออกซิเจนต่ำจากส่วนล่างของร่างกายไปยังหัวใจ) เชื่อมต่อกับหลอดเลือดแดงปอด

การรักษาดังกล่าวมีภาวะแทรกซ้อนใดบ้างหรือไม่?

ใช่ค่ะ ทารกบางรายอาจเสียชีวิตระหว่างการผ่าตัดแต่ละครั้งได้ นอกจากนี้ ยังอาจมีปัญหาเกิดขึ้นหลังการผ่าตัดแต่ละครั้งด้วย เช่น:

• ปัญหาเกี่ยวกับหัวใจห้องขวาที่ทำงานไม่ปกติ
• ลิ้นหัวใจเอออร์ติกรั่ว
• โรคตับ
• ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ
• ลิ่มเลือด
• การติดเชื้อ.
• มีปัญหาในการรับประทานอาหาร
• อาการชัก
• ปัญหาเกี่ยวกับไต
• ภาวะหัวใจหยุดเต้น

อาจฟังดูน่ากลัว แต่แพทย์จะพูดคุยกับคุณเกี่ยวกับความเสี่ยงเหล่านี้และพยายามให้การรักษาที่ดีที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้

การปลูกถ่ายหัวใจเป็นการรักษาที่ดีหรือไม่?

บางครั้ง ศัลยแพทย์อาจแนะนำให้ทำการปลูกถ่ายหัวใจแทนการผ่าตัดทั้งสามอย่างนั้น อย่างไรก็ตาม ทารกที่ได้รับการปลูกถ่ายหัวใจจะต้องรับประทานยา (ยาต้านภูมิคุ้มกัน) ตลอดชีวิต

สามารถรักษาโรค HLHS ก่อนคลอดได้หรือไม่?

ปัจจุบันยังไม่สามารถรักษาภาวะ HLHS ให้หายขาดได้ด้วยการผ่าตัดในระหว่างตั้งครรภ์ อย่างไรก็ตาม ศัลยแพทย์ทารกในครรภ์อาจทำการแทรกแซงบางอย่างเพื่อป้องกันผลเสียบางอย่างที่อาจเกิดขึ้นกับทารกที่มีภาวะ HLHS (เช่น ลิ้นหัวใจเอออร์ตาเล็ก) แต่ทำได้เฉพาะในกรณีพิเศษเท่านั้น

สามารถลดความเสี่ยงของการเกิดภาวะ HLHS ได้หรือไม่?

เนื่องจากสาเหตุของ HLHS ส่วนใหญ่ยังไม่ทราบแน่ชัด จึงยากที่จะบอกได้ว่าจะป้องกันได้อย่างไรอย่างสมบูรณ์ อย่างไรก็ตาม การรักษาสุขภาพที่ดีระหว่างตั้งครรภ์นั้นเป็นสิ่งสำคัญเสมอ:

• งดดื่มแอลกอฮอล์และสูบบุหรี่
• ควบคุมภาวะทางการแพทย์อื่นๆ เช่น โรคเบาหวาน
• การรับประทานอาหารที่มีประโยชน์ต่อสุขภาพ
• รับประทานวิตามินสำหรับหญิงตั้งครรภ์ที่มี กรดโฟลิกอย่างน้อย 400 ไมโครกรัม (400 mcg) ต่อวัน

หากคุณหรือคู่ของคุณมีประวัติครอบครัวเป็นโรค HLHS ควรปรึกษาผู้เชี่ยวชาญด้านพันธุกรรมก่อนตั้งครรภ์

ถ้าลูกของฉันเป็นโรค HLHS ฉันควรคาดหวังอะไรบ้าง?

หลังจากได้รับการรักษาภาวะ HLHS แล้ว ลูกของคุณจะต้องไปพบ แพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านหัวใจ อย่างน้อยปีละครั้งไปตลอดชีวิต เพื่อให้แน่ใจว่าหัวใจ ปอด และอวัยวะอื่นๆ ทำงานได้อย่างถูกต้อง เมื่อลูกของคุณโตขึ้น เขาหรือเธอจะต้องไป พบแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดในผู้ใหญ่ เด็กหลายคนที่เป็น HLHS จะต้องรับประทานยาบำรุงหัวใจไปตลอดชีวิต นอกจากนี้ พวกเขายังต้องรับประทาน ยาปฏิชีวนะ ก่อนการผ่าตัดใดๆ รวมถึงการผ่าตัดทางทันตกรรม เพื่อลดความเสี่ยงของ โรคเยื่อบุหัวใจอักเสบ (การติดเชื้อภายในหัวใจ)

แนวโน้มของสถานะ (HLHS) เป็นอย่างไร?

หากไม่ได้รับการรักษา HLHS เป็นภาวะที่อาจนำไปสู่การเสียชีวิตภายในไม่กี่วันหรือสัปดาห์หลังคลอด หากได้รับการรักษา ผลลัพธ์จะขึ้นอยู่กับความซับซ้อนของความผิดปกติของหัวใจในทารก ควรปรึกษาแพทย์ของทารกเกี่ยวกับความเสี่ยงของการผ่าตัดแต่ละแบบ เด็กบางคนอาจมีความสามารถในการออกกำลังกายลดลงตลอดชีวิต แพทย์มักแนะนำให้จำกัดกิจกรรมทางกายที่หนักหน่วง เช่น กีฬาแข่งขัน

อัตราการรอดชีวิตของทารกที่มีภาวะ HLHS คือเท่าไร?

นี่เป็นข้อเท็จจริงที่น่าเศร้าเล็กน้อย แต่เป็นสิ่งสำคัญที่ควรรู้ ระหว่าง 20% ถึง 60% ของทารกที่มีภาวะ HLHS จะรอดชีวิตในปีแรก หลังจากนั้น อัตราการรอดชีวิตในอีก 5, 10 และ 15 ปีข้างหน้าจะอยู่ที่ประมาณ 40% ทารกที่เกิดมามีน้ำหนักตัวปกติโดยไม่คลอดก่อนกำหนดจะมีผลลัพธ์ที่ดีกว่าทารกที่เกิดมามีน้ำหนักตัวน้อย จากการศึกษาหนึ่งพบว่า ทารกที่รอดชีวิตในปีแรกส่วนใหญ่ยังมีชีวิตอยู่เมื่ออายุ 18 ปี

สถิติเหล่านี้อาจทำให้รู้สึกหดหู่ แต่โปรดจำไว้ว่าวิทยาศาสตร์การแพทย์กำลังพัฒนาขึ้นทุกวัน มีวิธีการรักษาใหม่ๆ และเทคโนโลยีใหม่ๆ เกิดขึ้นอยู่เสมอ ดังนั้นจึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องรักษาความหวังเอาไว้

ฉันจะดูแลลูกของฉันอย่างไร?

เด็กที่เกิดมาพร้อมกับภาวะนี้สามารถมีชีวิตที่แข็งแรงได้ด้วยการดูแลระยะยาวจากแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคหัวใจ คุณสามารถดูแลลูกของคุณได้โดย:

• ควรให้ลูกของคุณ ฉีดวัคซีนป้องกันไข้หวัดใหญ่ และ วัคซีนป้องกันโควิด-19 ทุกปี
• ควรพาบุตรหลานไปพบแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านหัวใจ ทุก ๆ หกเดือนหรือปีละครั้ง
• ให้ยาลูกตามเวลาที่แพทย์สั่ง
• ควรจำกัดกิจกรรมทางกายที่หนักหน่วงของบุตรหลาน ตามคำแนะนำของแพทย์
• หากลูกของคุณมี ปัญหาในการเรียนรู้ โปรดให้ความช่วยเหลือแก่เขา

ฉันควรสอบถามอะไรบ้างกับแพทย์?

หากลูกน้อยของคุณเป็นโรค HLHS คุณสามารถถามคำถามเหล่านี้กับแพทย์ได้:

• การผ่าตัดมีความเสี่ยงอะไรบ้าง?
• หลังการผ่าตัดมีภาวะแทรกซ้อนใดบ้างที่ต้องระวัง?
• ลูกของฉันต้องใช้ยาอะไรบ้าง? ยาเหล่านั้นมีผลข้างเคียงหรือไม่?
• ภาวะนี้ (HLHS) จะส่งผลกระทบต่อชีวิตของลูกฉันอย่างไร?
• ลูกของฉันต้องได้รับการดูแลติดตามผลอย่างไรบ้างหลังการผ่าตัด?
• ถ้าฉันมีลูกอีกคน มีความเสี่ยงที่ลูกคนนั้นจะเป็นโรค HLHS ด้วยหรือไม่?

การมีลูกที่เป็นโรค HLHS อาจเป็น ประสบการณ์ที่เหนื่อยล้าทางอารมณ์และโดดเดี่ยวมาก เมื่อต้องรับมือกับความเครียดและความไม่แน่นอนเกี่ยวกับโรคหัวใจของลูก สิ่งสำคัญคือต้องหา กลุ่มสนับสนุน หรือสถานที่อื่นๆ ที่ให้การสนับสนุนทางอารมณ์ การมีจิตใจที่เข้มแข็งจะช่วยให้คุณรับมือกับความขึ้นๆ ลงๆ ของสุขภาพลูกได้

ข้อสรุปสำคัญ

(HLHS) เป็นโรคหัวใจพิการแต่กำเนิดที่ร้ายแรง อย่างไรก็ตาม หากตรวจพบตั้งแต่เนิ่นๆ และได้รับการรักษาอย่างถูกต้อง เด็กๆ ก็มีโอกาสที่จะมีชีวิตที่ดีได้ ซึ่งต้องอาศัยการผ่าตัดที่ซับซ้อนหลายครั้งและการดูแลทางการแพทย์ในระยะยาว สิ่งสำคัญที่สุดคือต้องรู้ว่าคุณไม่ได้อยู่คนเดียว แพทย์ พยาบาล และบุคลากรทางการแพทย์อื่นๆ พร้อมที่จะช่วยเหลือคุณและลูกของคุณ การได้รับการสนับสนุนจากพ่อแม่คนอื่นๆ ที่มีประสบการณ์คล้ายคลึงกันก็สำคัญมากเช่นกัน อย่าท้อแท้ การเสียสละที่คุณทำเพื่อลูกของคุณนั้นประเมินค่าไม่ได้